Аутизм определение и диагностика

1 Богдашина О. Аутизм: определение и диагностика · Введение. Почему появилась эта книга? · ГЛАВА 1. Аутизм: история проблемы · ГЛАВА 2. Аутизм: определения прошлые и настоящие o Нарушения в сфере социальн ого взаимодействия (Wing, 1992) o Нарушения в сфере со циальной коммуникации o Нарушения в сфере во ображения o Аутизм:рабочее опре деление (общество содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом "От о тчаяния к надежде") · Глава 3. Каковы причины аутизма? o Генетические факторы o Аутизм и умственная отсталость (олигофрения) o Аутизм и эпилепсия o Пре-, пере-, и постната льные повреждения ЦНС o Вирусные и инфекцио нные факторы o Структурные и функц иональные нарушения мозга o Биохимические пато логии мозга · ГЛАВА 4. Как диагностируется аутизм? o Важность ранней диагностик и аутизма · ГЛАВА 5. Дифференциальная диагностика o Умственная отсталость o Шизофрения o Специфические нару шения развития речи (элективный мутизм, нарушения рецептивной речи и т.д.) o Синдром Туретта o Синдром Ландау-Клеф фнера o Синдром Ретта o Другие состояния, ко торые могут быть ошибочно приняты за аутизм · ГЛАВА 6. Синдром Аспергера o Синдром Аспергера и высоко функциональный аутизм (ВФА) o Дифференциальная д иагностика · Словарь терминов Введение Почему появилась эта книга? Есть несколько причин, которые заставили меня написать эту книгу. Прежде всего, в Украине есть дети с аутизмом, хотя многие украинские спец иалисты не признают этого факта. В глубине души я надеюсь, что это потому, что отсутствует информация по этой проблеме, а не из-за недальновидности , зашоренности, а то и просто "воинствующего невежества", которое превраща ет тысячи детей в "безнадежных". Мне бы хотелось поделиться своими знаниями по проблеме, опытом работы с аутичными детьми, один из которых мой сын. Я надеюсь, что, получив эту инфо рмацию, многие специалисты посмотрят на этих детей другими глазами и изм енят свое отношение к ним. Я надеюсь, что это поможет признать аутизм и пон ять проблемы и нужды аутичных детей. Я очень хочу, чтобы некоторые специа листы поняли, что, если они не диагностируют аутизм, это не значит, что в Ук раине нет аутичных детей. Мне бы очень хотелось, чтобы г-жа Мошенская (бывший главный психиатр г. Гор ловки), г-н Самохвалов и г-н Трещев (ответственные работники управлений об разования Донецка и Горловки) и некоторые другие "специалисты" прочли эт у книгу и поняли, что аутизм - не изобретение родителей детей, и что в Горло вке, увы, больше 4-х (признанных ими) аутистов. Вторая причина, по которой я решила написать о проблеме аутизма - это мое о громное желание помочь родителям аутичных детей, которые, возможно, поте ряли надежду помочь своим детям, после того, как их малыши получили ярлык и "безнадежных" и "необучаемых". Я знаю, что вы чувствуете, и хочу вооружить в ас информацией, которая, я надеюсь, поможет вам понять ваших детей и помоч ь им. Это первая из 4-х частей по проблеме аутизма. Она посвящена истории, опреде лению и проблемам диагностики аутизма. Во II части рассматриваются психо логические аспекты аутизма и методы психологического обследования и к оррекции. III часть посвящена проблемам обучения аутичных детей. IV часть - дл я родителей, братьев и сестер аутичного ребенка. Чтобы облегчить родителям и людям, не имеющим специального образования, чтение этой книги, в конце приводится Словарь терминов, встречающихся в тексте. Учитесь и учите других. Удачи! О. Богдашина. Глава 1 Аутизм: история проблемы Чтобы лучше разобраться в проблеме аутизма, необходимо рас смотреть историю развития понимания этого нарушения. Аутизм имеет долгое прошлое, но короткую историю. История аутизма начина ется с легенд и сказок о детях, оставляемых эльфами, взамен похищенных. В р еальной истории уже в 18 веке появляются медицинские тексты, содержащие о писания людей, которые, вероятно, страдали аутизмом (хотя сам термин еще н е употреблялся), - они не разговаривали, были чрезмерно замкнуты и обладал и необычайно хорошей памятью. Ближе всех ученых прошлых веков к проблеме людей с аутизмом подошел фран цузский исследователь Дж. М. Итар, который на примере 12-летнего мальчика В иктора, жившего в лесах Аверона ("дикий мальчик из Аверона"), описал это сос тояние, назвав его "интеллектуальным мутизмом", тем самым выделив один из основных признаков - отсутствие или задержка речевого развития при нена рушенном интеллекте. В своей работе "Мутизм, вызванный поражением интеллектуальных функций " (1828) Итар обобщил результаты своих 28-летних исследований в институте Сур-М уэ (Париж). Здесь же ученый описал свои попытки реабилитации Виктора - Дико го мальчика из Аверона. Итар провел тщательное изучение уровня внимания , памяти и имитационных способностей подобных детей, и пришел к выводу, чт о дети с интеллектуальным мутизмом асоциальны, испытывают огромные сло жности в установлении дружеских отношений со сверстниками, используют взрослых лишь как орудия для удовлетворения своих потребностей, проявл яют значительные нарушения в развитии речи и языка (особенно в употребле нии личных местоимений). Далее французский ученый описал разработанные им методы диагностики и коррекции таких детей с целью определения возмо жностей ребенка к восстановлению речи и обучению. Итар предложил отдели ть описанных им детей от детей с умственной отсталостью и идиотией. Он оп исал основные клинические характеристики интеллектуального мутизма, с пособы его диагностики и коррекции. К сожалению, в то время работа францу зского исследователя не привлекла большого внимания его коллег. (Перево д работы Итара "Дикий мальчик из Аверона" с французского на английский ос уществлен X. Лейн, 1977). В 1911 году швейцарский психиатр Е. Блейлер публикует работу "Раннее слабоу мие или группа шизофрении", в которой он описал особенное качество симпт омов раннего слабоумия: диссоциацию, разобщенность, расщепленность, и об означил их созданным им новым термином, сохранившимся по настоящее врем я, - "Шизофрения" (греч. "шизо" - "раскалываю", "френ" - "ум"). В этой же работе Е. Блейле р ввел термин "аутизм" (лат. из греч. "ауто" - "сам", "изм" - лат. из греч - суффикс для образования абстрактных существительных, обозначающих действие, его р езультат или состояние) для описания клинической картины шизофрении, а и менно - ухода больного шизофренией в мир фантазий. Описания людей со странным поведением и своеобразным восприятием дейс твительности мы находим и в художественной литературе. Так, американски й писатель Джон Стейнбек блестяще изобразил вербального аутиста в одно м из главных героев романа "О мышах и людях" (1937), не называя его таковым. Первое описание аутизма как синдрома было дано американским детским пс ихиатром Лео Каннером в его статье "Аутистические нарушения аффективно го контакта", опубликованной в 1943 году. Л. Каннер описал общие характеристики 11 детей, которых он наблюдал с 1938 по 1943 годы. Все эти дети проявляли общие черты, основными из которых были' чрезм ерная изоляция, замкнутость, уход от каких-либо контактов с людьми, наруш ения речевого развития и потребность в многократном повторении одних И тех же действий и однообразии, причем начало проявления этих особенност ей отмечалось уже на первом году жизни ребенка Каннер пришел к заключени ю, что эти дети, "состояние которых разительно отличалось от состояний, оп исанных ранее" (Kanner, 1943), страдали синдромом, который он назвал, "ранний детски й аутизм" (РДА) (Даже сейчас некоторые профессионалы используют термин РД А, что представляется неверным, так как дети-аутисты вырастают во взросл ых аутистов, и диагноз ранний детский аутизм по отношению, скажем, к 40-летн ему мужчине звучит, по крайней мере, нелепо. Термин РДА был оправдан в 1940-е-1950- е годы, когда ни сам Каннер, ни другие исследователи не могли предсказать будущее этих детей, не обладали данными о причинах, симптомах, типах аути зма. Сейчас же общепринят диагноз "аутизм", который применим к человеку лю бого возраста). Итак, Каннер был первым, кто настаивал на том, что дети, о которых он писал, п редставляют собой уникальную подгруппу большой труппы детей, которым в прошлом ставили диагноз детская шизофрения. Он настаивал, что дети, кото рым он диагностировал РДА, были так сильно похожи друг на друга своим пов едением и речью (если у них была речь), что они должны рассматриваться как дети с уникальной аномалией развития конституционного генеза. Стоит перечислить основные симптомы, выделенные Каннером, которые хара ктеризуют синдром аутизма, так как они до сих пор общепризнанны и описыв ают состояние аутизма в его "классической" форме: 1. Н еспособность вступать в контакт с другими людьми. Это означает, что аути чный ребенок испытывает трудности в общении с другими людьми и проявляе т больший интерес к неодушевленным предметам, чем к людям. 2. Задержка речевого развития. Некоторые аутичные дети так и не начинают говорить, у других же наблюдается задерж ка речевого развития. 3. Некоммуникативная речь. Несмотря на то , что аутичный ребенок может обладать речью, он испытывает трудности при использовании ее для значимой коммуникации. 4. Отставленная эхолалия. Повторение сло в или фраз через какой-то период времени. 5. Перестановка личных местоимений. Ребено к вместо "я" употребляет "ты". Например, мать: "Ты хочешь конфету?" Ребенок: "Ты хочешь конфету". 6. Повторяющаяся и стереотипная игра. Обы чно игры аутичных детей характеризуются ограниченностью. Они повторяю т одни и те же действия. Отсутствует воображение в игре. 7. Стремление к однообразию. Настойчивое стремление к сохранению привычного постоянства в окружающей обстановк е и повседневной жизни. 8. Хорошая механическая память. Многие ау тичные дети проявляют прекрасную память (хотя часто она одень избирател ьна). Именно эта черта убедила Каннера в том, что все аутичные дети обладаю т нормальным интеллектом (что сравнительно недавно было подвергнуто со мнению). 9. Начало проявления с рождения или до 30 мес яцев. Через 13 лет после выхода этой работы, в 1956 году, Л. Каннер совме стно с Л. Эйзенбергом пересмотрел предложенный им критерий диагностики аутизма и опубликовал статью "Ранний детский аутизм: 1943-1955", в которой выделя лись 5 диагностических характеристик аутизма: 1) полное отсутствие аффе ктивного контакта с другими людьми; 2) настойчивое стремление к сохране нию однообразия в окружающей обстановке и повседневных действиях; 3) пр ивязанность к предметам, постоянное верчение их в руках; 4) мутизм или ре чь, не предназначенная для коммуникации; 5) хороший познавательный поте нциал, который проявляется в прекрасной памяти или выполнении провероч ных тестов Каннер также подчеркивал начало проявления синдрома - от рождения или до 30 месяцев. В той же самой работе Л. Каннер и Л Эйзенберг сократили количество основн ых характерных симптомов, необходимых для диагностики аутизма, до двух: 1) отсутствие аффективного контакта, 2) повторяющееся, ритуалистическ ое поведение. Авторы считали, что, если присутствуют эти две черти, то обяз ательно проявится остальная типичная клиническая картина синдрома. Независимо от Каннера, почти в то же самое время, в 1944 году, австрийский пси хиатр Ганс Аспергер описал состояние аномального поведения группы под ростков, проявляющееся в нарушении социального общения и коммуникации, которое он назвал "аутистическая психопатия" (Asperger, 1944; перевод на английский в: Fnth, 1991). Поскольку Аспергер писал на немецком языке во время второй мирово й войны, его работа прошла почти незамеченной. По сути дела, и Каннер, и Асп ергер описывали одно и то же состояние. Оба психиатра выделяли аутизм из группы умственно отсталых и людей с серьезными нарушениями нервной сис темы, и применяли его по отношению к детям с ненарушенным интеллектом. (Од нако, термин аутизм быстро распространился за эти рамки.) Описания и "аутистического нарушения развития личности" Аспергера, и "ра ннего детского аутизма" Каннера содержат ссылки на аномалии в развитии с оциальности. Однако, Аспергер не отмечал явных аномалий в развитии речи и понимании языка, описанных Каннером. Аутизм определялся Каннером как " нарушение аффективного контакта", тогда как Аспергер описал детей, котор ые, хотя и характеризовались отсутствием аффективного контакта, но могл и нормально пользоваться неэмоциональной речью. Дигби Тантам в своей пу бликации "Мышление само в себе" (Tantam, 1988) выделяет подгруппу "аутичных людей, к оторые социальны, обладают речью, проявляют особый интерес к отдельным а спектам, неуклюжи", и использует для этого термин "синдром Аспергера". В на стоящее время "синдром Каннера" в основном применяется по отношению к тя желым случаям аутизма, а "синдром Аспергера" - к высокофункциональным аут истам. Однако, некоторые авторы применяют термин "Аутизм Каннера" к небол ьшой группе людей с аутизмом (25-30% аутичных людей), которые не являются умст венно отсталыми. Люди с аутизмом Каннера имеют нормальные, или даже выше нормы, показатели интеллектуального развития и способны обучаться в ко лледже и даже в аспирантуре, и могут жить независимой жизнью в обществе (Everard, 1976, Cohenet al., 1986, Gillbeigetal., 1987, Negn-Shoultz, 1987; Gerdtz, Bregman, 1990). В своей статье Каннер хотя и высказал предположение, что аутизм является врожденным органическим нарушением, но, под влиянием фрейдизма и модных в то время психоаналитических теорий, он допускал, что одной из причин ау тизма может быть подавление психической активности ребенка его автори тарной матерью: "Среди родителей обследованных детей всего лишь несколь ко человек явно добросердечны и заботливы. Большинство же всецело занят ы научными, литературными и художественными абстракциями и ограничены в проявлении искреннего интереса к окружающим их людям. Даже некоторые о чень удачные и счастливые браки довольно холодны и формальны... Возникае т вопрос: является ли этот факт и в какой степени, одной из возможных причи н появления этого состояния у детей" (Kanner, 1943). (Позже Каннер полностью отказал ся от этой вредной теории и даже написал книгу "В защиту матерей"). К 1950-м годам интерес профессионалов к синдрому аутизма в США и некоторых с транах Европы значительно возрос (Donnellan, 1985). Многие врачи, особенно те, кто увл екался модной в то время психоаналитической теорией, стали объяснять во зможную причину возникновения аутизма у ребенка с ненарушенным интелл ектом травмирующим его окружением, и, особенно, отсутствием теплых отнош ений к ребенку со стороны его родителей. В публикациях того времени даже появились термины "замороженная мать", "холодные интеллектуальные родит ели" и т.п. (Spitz, Walf 1946; Robertson, Bowlby, 1952: Roudinesco et al., 1952; и многие другие.) В 1959 году известный американский психолог Бруно Беттелхейм опубликовал статью "Джо - механический мальчик", в которой он описал ребенка-аутиста, п од странным, замкнутым поведением которого скрывался очень одаренный у мный мальчик. В этой работе красной нитью проходила мысль о том, что именн о отношение родителей к ребенку явилось причиной появления у него аутиз ма. Широкую известность получила книга Б. Беттелхейма "Пустая башня: Детский аутизм и рождение собственной личности" (1967), в которой автор заявлял, что м атери обращались со своими детьми-аутистами так же плохо, как нацисты об ращались с заключенными в концентрационных лагерях, вызывая, таким обра зом, у детей (или заключенных) чувство безнадежности, отчаяния и апатии, и заставляя их уклоняться от контакта с реальной действительностью. В соо тветствии со своей теорией Беттелхейм в качестве "лечения" аутизма предл агал изолировать аутичных детей от их семей в специнтернатах и проводит ь с ними интенсивную психотерапию для вывода их из отрешенного состояни я. (В своей книге "В защиту матерей" Л. Каннер назвал "Пустую башню" Б. Беттелх ейма "пустой книгой"). Теория Беттелхейма, обвиняющая родителей в возникновении аутизма у дет ей, была достаточно популярной до середины 1970-х годов, когда новые исследо вания в этой области убедительно показали всю абсурдность и вред этого п одхода, и правоту самого первого предположения Каннера о биофизических причинах аутизма. Взгляды Беттелхейма все еще разделяются некоторыми профессионалами в США и многими - в странах Восточной Европы (Evcrard" 1987; Longmeier, Matejcek, 1984 и др.). Иногда предпр инимаются попытки модифицировать теорию Беттелхейма, сохраняя, однако, основу. Например, Нико и Элизабет Тинберген заявляют, что аутизм вызывае тся разрывом связующего процесса между матерью и ребенком, восстановле ние которого и является основным лечением (N. Tinbergen, E. Tinbeigen, 1972). Американский психи атр Марта Велч представила одно из возможных "лечений" аутизма, основыва ющееся на теории Тинбергеров- терапия "холдинг" (welch ,1989). Ни сам Беттелхейм, ни его последователи не представили каких-либо убедит ельных доказательств правильности этой психогенной теории аутизма, а т акже нет никаких убедительных подтверждений того, что тот вид лечения, к оторый они рекомендуют, является полезным для всех людей с аутизмом. Справедливости ради, надо сказать, что не все профессионалы в области ау тизма в 1950-х годах подходили к проблеме так же, как Беттелхейм. Мариан ДеМай ер в своем прекрасном обзоре исследований аутизма в 1950-60-х годах "Исследова ния в области детского аутизма: Стратегия и ее результаты" (DeMyer в: Donnellan, 1985) идент ифицирует три существующие в то время основные теории, рассматривающие причины возникновения аутизма: 1) сами родители вызывают у своих детей а утизм своим холодным, отталкивающим поведением; 2) аутизм вызван каким-т о биологическим фактором; 3) ребенок с биологической предрасположенно стью к аутизму попадает в неблагоприятную атмосферу в семье, созданную е го родителями. В 1960-е годы отмечается большое изменение в понимании аутизма: его этиолог ии, диагностики и лечения. Сначала некоторые психоаналитики подвергли с омнению целесообразность психотерапии как основного "лечения" аутизма (Riddle в: Cohen, Donnellan, 1987). Затем С. Б. Ферстер в получившей большую известность работе "П озитивное поощрение и неадекватность поведения аутичных детей", опубли кованной в 1961 году, высказал предположение, что многие аномалии в поведен ии и речи аутичных детей могут быть уменьшены и сглажены путем системати ческих занятий по программе модификации поведения. С. Ферстер также отме тил интересное наблюдение, что даже наиболее странные проявления повед ения аутичных детей могут быть формой коммуникации, и таких людей можно научить общаться и сообщать, что они хотят, иначе, более адекватно. Работа Ферстера послужила толчком к исследованию подхода модификации поведен ия аутичных детей и применению его на практике. В 1960-е годы появились первые три книги, написанные родителями аутичных де тей: Жак Мэй, отец мальчиков-близнецов с аутизмом, "Врач смотрит на психиат рию", 1958; Карин Джанкер (Швеция) "Ребенок в стеклянном шаре" (перевод на англий ский в 1964); Клара Клайборн Парк описала свой попытки проникнуть в мир аутич ной дочери в "Осада; Первые восемь лет жизни аутичного ребенка", 1967. И наконец, американский психолог, который к несчастью для себя и к счасть ю для тысяч других семей оказался отцом аутичного ребенка, в 1964 году опубл иковал книгу, "которая потрясла мир". Этим отцом был Бернард Римланд, а его относительно небольшая по объему к нижка "Детский аутизм: Синдром и его значение для теории нервного поведе ния" (1964) явилась поворотным пунктом в изменении подхода к проблеме аутизм а. В ней содержался краткий обзор мировой литературы по аутизму и близки м ему нарушениям, и некоторые очень нужные и новые идеи о природе и причин ах аутизма. А началось все с того, что молодой ученый не мог смириться с выводами врач ей ("безнадежен") относительно его сына. Он сам диагностировал аутизм у сво его сына Марка и решил стать специалистом в этой области, чтобы помочь св оему сыну и многим другим детям с подобной патологией. Римланд "поклялся не успокаиваться до тех пор, пока враг (аутизм) не будет побежден, даже есл и это займет всю его оставшуюся жизнь" (Rimland, 1989). Он читал и конспектировал все, что мог достать по темам, имеющим хоть какую-либо связь с аутизмом. След пр ивел молодого ученого к биохимии, генетике и нейрофизиологии. Он заказыв ал в библиотеках копии работ по аутизму и близкородственным темам из дру гих стран, даже, если, получив работы, ему приходилось искать тех, кто бы пе реводил их для него с немецкого, голландского, чешского, польского и т.д. н а английский. К 1962 году он изучил все, что когда-либо было опубликовано по а утизму на всех языках, кроме, разве что, некоторых статей на японском, кита йском и русском языках, которые не были внесены в справочник Национально й Медицинской Библиотеки (Rimland, 1989). Книга Римланда "Ранний детский аутизм" была отмечена наградой "За выдающ ийся вклад в психологию". Многие критики восторженно отзывались об этой работе, которая заставила посмотреть на аутизм "в новом свете". В своей книге Римланд обрушился на профессионалов, которые видели причи ну аутизма в "холодных родителях", ©н четко обосновал свою точку зрения на аутизм как органическое нарушение мозга. Некоторые прогрессивные спец иалисты, работающие в области аутизма, и, конечно же, родители аутичных де тей во всем мире восторженно приняли эту работу молодого ученого, тогда как многие именитые профессионалы встретили ее в штыки и гневно защищали че сть своего мундира, отстаивая разрушенные Римландом традиционные подх оды к проблеме аутизма и аутичных детей. В конце книги Римланд поместил диагностическую форму Е-1, составленную и м на основе вопросника, разработанного психиатром Чарлзом Поленом и пси хологом Бетти Спенсер (1950), Хантингтон. Западная Вирджиния. Через год форма Е-1 была заменена уточненной и исправленной версией - формой Е-2. Римланд пр едложил родителям заполнить эту форму и выслать ему. Уже за одну только эту книгу Римланд вошел бы в историю аутизма. Но он прод олжал делать все, чтобы помочь своему сыну и многим другим детям с аутизм ом. Так, в ноябре 1965 года он основал Национальное Общество для Аутичных Дет ей - НОАД (сейчас - Американское Общество по Аутизму - АОА), в которое вошли р одители аутичных детей и здравомыслящие профессионалы. (И сейчас это Общ ество продолжает оказывать помощь и поддержку аутичным детям и их семья м. Основатель же его, д-р Римланд, ныне ученый с мировым именем, возглавляе т крупнейший научно-исследовательский институт по проблемам аутизма (И ПА), основанный им в 1967 году как исследовательский институт поведения реб енка, и является редактором "Аутизм рисеч ревью интернэшнл". ИПА поддержи вает связи с десятками тысяч родителей и профессионалов, и располагает к рупнейшим в мире банком данных о людях с аутизмом. Сын Римланда, Марк, 40 лет , несмотря на аутизм, стал прекрасным художником, известным далеко за пре делами США.) В декабре 1965 года был образован первый филиал НОАД в Купертауне, штат Нью Й орк (основатели: мать аутичного ребенка Сол Блок и доктор Гудвин). Еще чере з два месяца другая мать сына с аутизмом Рут Салливан организовала второ й филиал НОАД в Албани, Нью Йорк. Вскоре появились филиалы в Вашингтоне, ок руг Колумбия, и несколько групп в штате Калифорния. Сейчас АОА насчитыва ет более 215 филиалов (Sullivan, 1990). Вооруженные информацией, опытные родители стали учителями других роди телей и даже профессионалов. Некоторые из наиболее успешных программ об учения аутичных детей были созданы родителями. Поскольку государство в то время отказывалось принимать в общеобразовательные школы детей с ау тизмом, родители этих детей основывали свои собственные школы. (Первая д невная школа для аутичных детей в США была создана матерью аутичного сын а Гарриет Маняелбаум в Бруклине в 1952 году; первый директор этой школы - д-р К арл Феничел). Когда Эми Ладин Леттик предложили сдать ее аутичного сына в специнтернат как безнадежного, она создала свою школу для Бена и назвала ее Бенхавен (Нью Хавен, Коннектикут). Джей Нолан Центр для аутичных детей в Ньюхолле, Калифорния, был организован родителями аутичных детей и назв ан по имени аутичного сына актера Ллойда Нолана. Таких примеров можно пр ивести много (Sullivan, 1984). В 1970 году два отца аутичных сыновей - Виктор Винстон, издатель, и Герман Пре йзер, инженер, - основали "Журнал по аутизму и детской шизофрении" (сейчас - " Журнал по аутизму и нарушениям развития"), который стал неоценимым источ ником информации по проблеме аутизма и исследованиям в этой области. Вначале 1960-х годов группа родителей в Северной Каролине, возглавляемая уч еными-исследователями Университета Северной Каролины Эриком Шоплером и Робертом Рейхлером, основала первое государственное отделение - Корре кция и Обучение Детей с Аутизмом и близкими ему нарушениями Коммуникаци и (ТЕАССН) - по разработке обучающих программ и обеспечению помощи людям с аутизмом и их семьям (Schopler, 1986). Основываясь на своих наблюдениях и опыте работы с такими детьми, Э. Шопле р и Р. Рейхлер поддержали радикальное для того времени предположение, чт о причиной аутизма является неизвестная пока органическая аномалия мо зга, а не плохое обращение родителей с детьми. Это предположение перенес ло основное внимание с психотерапии для родителей и детей на признание п атологии мозга и, следовательно, на создание специфических благоприятн ых условий, способствующих развитию познавательных способностей у люд ей с аутизмом. Такой подход к проблеме кардинально изменил роль родителе й: вместо того, чтобы быть основными виновниками аутизма своих детей, род ители признаваясь его жертвой и, вместе с тем, основными "врачами" своего р ебенка (Mesibov, 1992). В настоящее время отделение ТЕАССН проводит обучение и конс ультации для родителей и профессионалов не только в Северной Каролине, н о и в других штатах и за пределами США. В начале 1970-х годов в США была организована Информационно-Справочная служ ба по проблемам аутизма, что послужило началом национальной информацио нной кампании, непрекращающейся и по сей день. В 1970-е годы интенсивно разрабатывались специализированные программы дл я обучения детей и взрослых с аутизмом. Исследователи предлагали различ ные методы работы и коррекции аутичных детей, требующие активного сотру дничества специалистов с родителями (Schopier, Reichler, 1971; Lovaas et al., 1973). Широко применяемые в настоящее время в западных странах методы модификации поведения аутич ных детей были впервые разработаны д-ром Иваром Ловаасом. Применение раз работанных им методов коррекции аутичных детей убедительно подтвердил пра-воту предположения, что интенсивная коррекция, проводимая по соотве тствующей программе, и начатая в раннем возрасте, может уменьшить проявл ение нежелательного поведения и способствовать развитию необходимых, адекватных навыков (Lovaas et al., 1973) В 1960-е годы подобное же движение за признание и понимание аутизма и пробле м аутичных людей наблюдается и в странах Западной Европы. И здесь инициа торами выступают родители и заинтересованные специалисты. Так, в Англии в 1962 году группа родителей аутичных детей основала первое в мире общество по аутизму - Национальное Общество по Аутизму (НОА), одной из целей которо го было создание школ для детей с аутизмом, так как государственные обще образовательные, и даже специализированные, школы таких детей не приним али Основатели НОА решили, что ни один ребенок, независимо от тяжести его нарушения, не будет исключен из школ НОА. С того времени роль НОА значител ьно возросла (Aarons, Gittens, 1992/1993). В 1963 году небольшая группа родителей аутичных детей в Ирландии основала И рландское Общество для Аутичных Детей (сейчас - Ирландское Общество по А утизму). В последующие годы подобные общества появляются во многих други х странах: Бельгии, Финляндии, Дании, Германии, Франции, Италии, Люксембург е, Нидерландах, Испании, Швеции, Швейцарии, Канаде, Японии, Индии и др. В 1970-е годы отмечается значительный прогресс в диагностике, изучении этио логии аутизма и работе с аутичными детьми. Во всем мире проводятся иссле дования в этой области. В 1966 голу В. Лоттер (Лондонский институт психиатрии ) публикует первую работу, содержащую результаты эпидемиологического и сследования аутичных детей. Приблизительно в то же время Бирт Х. Браск (Да ния) идентифицирует детей с "детским психозом" (Brask, 1972). Следует отметить и исс ледования распространенности аутизма, проведенные в 1970-е -начале 1980-х годо в в разных странах: в Англии - Л. Винг и Дж. Гоулд (1979); в Японии - И. Хошино, И. Яшима и др. (1982), в Швеции - М. Бохман, И. Бохман, Р Вйорк, Е.Сйохолм(1983). В 1970-е годы активно изучается недостаточность познавательных, мыслитель ных процессов, наблюдаемая при аутизме (Frith, 1970а, Hermelm, O'Conner, 1970). Первое систематическое исследование с целью выявления возможных генет ических факторов, вызывающих аутизм, было проведено С. Фолштейном и М. Рат тером (1977). Различные специфические инфекции как возможная причина аутизма исслед овались С Чесс, С. Корн и Ф. Фернандез(1971; S 1977). Е Дейкин и Б МакМахон (1979) предприняли систематическое изучение возможных возбудителей инфекционных заболеваний в организме матери в период бер еменности, которые могли бы рассматриваться как причина возникновения аутизма у ребенка (с отрицательными результатами) Д-р Мэри Коулман исследовала состав крови и мочи у большой группы аутичн ых детей (1970) Обзор результатов текущих нейробиологических генетических и фармакол огических исследований в области аутизма был опубликован в 1987 году (под р ед. Э Шоплера и Г Месибова) По мере того, как научные исследования предоставляли все, новые и новые д анные в области аутизма, все больше фактов опровергало предположение о т ом, что аутизм ребенка развивается в шизофрению взрослого (Bender, 1947), и подтвер ждало то, что аутизм является отдельным нарушением развития в онтогенез е, отличным от шизофрении, и что аутизм часто встречается в сочетании с др угими нарушениями и умственной отсталостью. Кроме того, исследования вы явили роль органического фактора в патогенезе (Valkmaretal., 1988). Все это привело к необходимости выработать надежные, достоверные крите рии диагностики аутизма, поскольку при отсутствии таких критериев нево зможно достичь каких-либо положительных результатов в исследовании эт иологии аутизма и проведении коррекции данного нарушения. Необходимо о тметить, что, хотя уже в 1970-е годы в области диагностики аутизма отмечался з начительный прогресс, до сих пор не устранены все противоречия в этом во просе. ' ; Большой вклад в понимание и выработку критериев диагностики внес профе ссор М. Раттер, который выделил следующие диагностические критерии аути зма (Rutter, 1978), широко используемые и по настоящее, время: 1) начало проявления синдрома до 30 месяцев; 2) нарушение социального развития, которое проявл яется в определенные чертах поведения, независимо от уровня развития ин теллекта; 3) задержка и отклонения в речевом развитии, имеющие определен ные диагностические черты, независимо от уровня интеллекта; ^ , 4) стремле ние к однообразию, проявляющееся в стереотипной игре, интересах, поведен ии или сопротивление каким-либо изменениям М Раттер подчеркивает, что уровень интеллекта не может служить одним из критериев диагностики аутизма, тем самым опровергая первоначальное пр едположение Каннера о том, что у всех аутичных детей интеллект соответст вует норме. Профессор Ноттингемского университета Е. Ньюсон расширила и уточнила к ритерии, предложенные Раттером для диагностики аутизма Так, вместо "заде ржки и отклонений в речевом развитии" она предлагает формулировку "наруш ения во всех видах коммуникации", включая отсутствие понимания аутичным ребенком выражений эмоций другими людьми, общепринятых жестов и тд. В 1977 году многопрофильная комиссия АОА разработала и опубликовала опред еление синдрома аутизма (Ritvo, Freeman, 1977), которое нашло свое развитие в публикаци и: Американской Ассоциации Психиатров (ААП) 3-го издания Диагностическог о Статистического Справочника (ДСС-111, 1980), переработанного и исправленного затем в 1987 году (ДСС-111 испр.), и в 1994 году - ДСС-IV Определения аутизма, представле нные в ДСС, составлены в соответствии со стандартной медицинской модель ю. Согласно ДСС-IV, аутизм рассматривается как синдром, который диагностир уется по наличию определенных характерных симптомов и задержке развит ия, проявляющихся обычно в возрасте до 30 месяцев. Эти симптомы являются по казателем некой невропатологии, которая, в свою очередь, может иметь раз нообразную этиологию (Freeman, 1992) Целесообразно проследить изменения в определении и диагностике синдро ма аутизма, наблюдаемые в официальных диагностических документах, в час тности в ДСС, что позволит проследить развитие понимания синдрома и его диагностики. В ДСС-И (1968) аутизм растворился в разделе "детская шизофрения". Как отдельно е нарушение ранний детский аутизм выделяется вДСС-Ш (1980) в новой группе нар ушений - "первазивные” общие) нарушения развития" (ПНР/ОНР), что само по себе является шагом вперед в официальном признании аутизма как отдельной но зологической формы. ВДСС-Ш выделялись следующие отдельные нарушения с д иагностическими критериями для каждого из них: ранний детский аутизм, ра ннее детские ПНР, резидуальный детский аутизм, резидуальное ПНР, атипиче ское ПНР. Диагностические критерии РДА основывались на описании аутизм а Каннера, видоизмененном Раттером.Для постановки диагноза РДА у ребенк а должно было наблюдаться раннее проявление симптомов (до 30 месяцев), нару шения в установлении социальных контактов, нарушения речи и/или коммуни кации, и отсутствие галлюцинаций, характерных для шизофрении. Однако, в этом подходе были свои достоинства и недостатки. К несомненным достоинствам можно отнести официальное признание концепции диагности ки аутизма и эксплицитных диагностических критериев (Spitzeret al., 1978). Недостатки же заключались в том, что ставился неправомерный акцент на "ранний детск ий" аспект аутизма, т.е. приведенные критерии предназначались для детей р аннего возраста и более тяжелых форм проявления синдрома (Cohen et ai., 1986). Критери й возраста начала проявления синдрома аутизма представляется проблема тичным, так как, по наблюдениям ряда авторов, у очень немногих детей аутич ные характеристики проявляются после 30 месяцев (Vblkmaret al., 1985). Далее, введение те рмина "первазивное/общее" как обязательного атрибута к "нарушению развит ия" по отношению к аутизму представляется серьезной ошибкой, поскольку с остояние аутизма необязательно "общее", оно, скорее, представляет собой н арушение, характеризующееся недостаточностью социального/когнитивно го функционирования, особенно, если аутизм не сопровождается умственно й отсталостью, и, следовательно, более правомерно отнести аутизм к катег ории специфических нарушений развития (Bairdetal.,1991). ДСС-III был переработан и исправлен в 1987 году. ВДСС-Ш испр. основные изменения касаются определения аутизма. В этом издании термин "ПНР" сохранился для обозначения общей группы нарушений развития, включая аутизм. В термине " ранний детский аутизм" "ранний детский" был опушен, тем самым признавался факт, что люди с аутизмом продолжают проявлять характерные симптомы нар ушения после того, как выйдут из детского возраста. ВДСС-Ш испр. были опуще ны представленные в предыдущем издании такие нарушения, как детское ПНР , атипическое ПНР, резидуал ьное РДА и резидуальное ПНР. Для характеристи ки аутизма была предпринята попытка включить ряд критериев, подчеркива ющих нарушение развития, чтобы весь спектр дисфункции (соответствующий как хронологическому возрасту, так и уровню развития) был охвачен. Согла сно ДСС-III испр., для постановки диагноза аутизм необходимо, чтобы человек проявлял, по крайней мере, 8 из 16 предложенных критериев. Там же указывалос ь минимальное число пунктов в каждой из трех категорий: социальная дисфу нкция, дисфункция коммуникации и/или понимания символов, и ограниченнос ть деятельности или интересов (Vblkmaret al., 1988). Четвертое издание ДСС (ДСС-1У) вышло в 1994 году. В этом сборнике имеются значи тельные изменения в разделе диагностики аутизма и близких ему нарушени й. Прежде всего, категория нарушений, в которую входит аутизм, ПНР, в этом и здании занимает иное место. Так, вДСС-Ш испр. ПНР располагались на шкале II - шкале длительных, стабильных нарушении с относительно слабым прогнозо м на улучшение. В ДСС-IV ПНР перенесены на шкалу 1, шкалу эпизодических и подв ерженных клиническим изменениям нарушений. Этот перенос подтверждает признание того, что симптомы этих нарушений могут варьироваться, и, возм ожно, улучшаться при соответствующей коррекции, тогда как нарушения, ост авшиеся на шкале II, такие как, например, умственная отсталость, стабильны, и часто не поддаются коррекции. Кроме того, произошли небольшие изменени я в диагностических критериях аутизма. Как и в ДСС-III испр., для постановки д иагноза аутизм необходимо, чтобы человек проявлял аутичные симптомы в т рех основных сферах: социальное взаимодействие, коммуникация и стереот ипность поведения. Однако, количество симптомов, необходимых для постан овки диагноза, сократилось с 16 до 12, что делает эту диагностическую катего рию более однородной. Как и в ДСС-III испр., здесь указывается минимальное ко личество симптомов в каждой из трех сфер нарушений, необходимое для пост ановки диагноза. В ДСС-IV также были добавлены диагностические критерии д ля трех близких аутизму нарушений: синдром Ретта, детское дезинтеграцио нное нарушение и синдром Аспергера (Edelson, Goldbeig, 1994). ДСС-IV является одной из двух международных, широко используемых классиф икационных систем заболеваний и нарушений. Вторая классификация - Между народная Классификация Болезней (МКБ) - разработана Всемирной Организац ией Здравоохранения (ВОЗ). Последнее издание (МКБ-10) вышло в свет в 1992 году. (МК Б-9 - была опубликована в 1978 году. В ней аутизм классифицировался в разделе "П сихозы, характерные для детского возраста", в который также входила шизо френия.) Поскольку и МКБ и ДСС перерабатывались в начале 1990-х годов, была пр едпринята попытка привести обе эти классификации в большее соответств ие друг с другом и сблизить диагностические критерии. С этой целью было с оздано несколько международных комитетов, которые совместно и заверши ли работу над этими изданиями. В МКБ-10 ПНР подразделяются на отдельные категории: атипический аутизм, си ндром Ретта, детское дезинтеграционное нарушение и синдром Аспергера. С огласно МКБ-10, диагноз аутизм ставится при наличии нарушений в трех основ ных сферах: социальное взаимодействие, коммуникация и ограниченное, пов торяющееся, стереотипное поведение, интересы и деятельность. Возраст на чала проявления симптомов - до трех лет. В 1979 году д-р Лорна Винг совместно с д-ром Джудит Гоулд провели эпидемиолог ическое обследование аутичных детей и детей с умственной отсталостью. В результате тщательного изучения " и сравнения двух групп обследуемых де тей ученые пришли к выводу, что основная недостаточность при аутизме и м ест социальную природу, поскольку аутичные дети, независимо от уровня ра звития интеллекта, неспособны вступать в значимый социальный контакт, т огда как умственно отсталые дети могут быть социальными в соответствии с их уровнем интеллектуального развития. Лорна Винг описала сложности социальной сферы, присущие детям с аутизмо м, проявляющиеся в трех различных областях функционирования, как "Триаду нарушений социального взаимо-д-чствия" (Wing, 1992). Три аспекта Триады (по Л. Винг): 1. Н арушение социального взаимодействия. 2. Нарушение социальной коммуникации. 3. Нарушение воображения. В своей работе Л. Винг подчеркивает тот факт, что аутизм проя вляется в континууме, т.е. не существует строгих четких границ нарушения; континуум может включать всех "странных" атипичных детей, которые не отв ечают полностью классическим критериям аутизма, описанного Каннером (Wing, 1992). Д-р Винг и д-р Гоулд (1979) ввели термин "нарушения аутистического спектра", кот орый показывает, что есть целый спектр проблем и подтипов аутизма. Количественное измерение нарушения было разработано д-ром Римландом: р одителям предлагается заполнить специальную форму (Е-2), затем эти данные заносятся в компьютер, который показывает числовое выражение состояни я в зависимости от степени тяжести аутизма у ребенка на континууме - от "кл ассического аутизма" (синдрома Каннера) на одном конце шкалы до отсутств ия аутизма на другом. ^ В последующие годы для количественной оценки аутизма были разработаны такие шкалы, как Шкала Рейтинга Детского Аутизма (CARS - Schopler et al., 1980), Шкала Аутисти ческого Поведения (АВС - Krug et at., 1980) и многие другие. Винг также поддержала идею выделения синдрома Аспергера, описав подгру ппу людей, которые: 1) наивны, не понимают общепринятых норм поведения; 2) име ют узкие ограниченные интересы, 3) проявляет плохую координацию движений , неуклюжи;4) характеризуются повторяющейся речью, не соблюдают правил ве дения диалога; 5) не имеют здравого смысла (Wing, 1981). Следует отметить, что некоторое время работы Аспергера были мало извест ны. В 1970-х годах синдром Аспергера привлек внимание ученых во многих стран ах; появились публикации, посвященные этой проблеме (V"n Krevelen ,1971; Исаев, Каган, 1974; Мну-хин, Исаев, 1975; Wing, 1976; Chick et al., 1979; Wolf, Barlow, 1979; Wolf, Chick, 1980). Г. Бош (1962) провел сравнение аутизма и с индрома Аспергера. Огромный интерес к синдрому Аспергера был вызван раб отой Л. Винг "Синдром Аспергера: клинический обзор" (1981). В этой работе Винг по дробно описала клинические характеристики, протекание, этиологию, эпид емиологию, дифференциальную диагностику, пути коррекции синдрома, и про вела сопоставление между аутизмом и синдромом Аспергера. Психолог-исследователь Юта Фрит в своей книге "Аутизм: Объяснение загадк и" (1989) дает прекрасный обзор психологических исследований аутизма и пред лагает теоретическую модель, разработанную ею в процессе исследований. Ее экспериментальная работа основывается на "теории умственной деятел ьности" Премака. Дети с аутизмом часто неспособны понять обман в литерат урных произведениях и реальной жизни потому, что они неспособны "просчит ать", что другие думают, и во что другие хотят заставить поверить (Baron-Cohen, Bolton, 1993). О бзор исследований "теории умственной деятельности" как базовой теории а утизма дан в работе Саймона Барон-Кохена, Хелен Тагер-Флусберг и Дональд а Кохена "Понимание мышления других с точки зрения аутизма" (1993). В последние десятилетия исследованию подвергались различные аспекты а утизма. Обзор результатов нейропсихологических нейробиологических и г енетических исследований приведен встатье "Аутизм. К интеграции клинич еских, генетических, нейропсихологических и нейробиологических направ лений исследования" (Bailey etal, 1996) Авторы отмечают, что проведенные исследовани я революционизировали концепции аутизма за последние 30 лет Сейчас аутиз м уже не рассматривается как тип психоза шизофренического или какого-то иного генеза или результат неблагоприятного психологического окружен ия. Стало общепризнанным понятие аутизма как нарушения развития, в котор ом ключевую роль играет специфическая недостаточность мыслительных пр оцессов, а в области этиологии ведущими признаются генетические фактор ы Авторы работы намечают основную цель дальнейших исследований - понима ние причинных механизмов и тех аномальных процессов, проявлением котор ых являются клинические черты аутизма (Bailey et al., 1996) В последнее время появилось достаточно большое количество книг и очень много статей, написанных родителями детей с аутизмом, которые являются н еоценимым вкладом в развитие понимания проблемы аутизма и людей, страда ющих этим нарушением 1973 Джош Гринфилд ".Ребенок по имени Ной" (на основе семейного дневника наблю дений за аутичным сыном),Джеймс Коупланд "Ради любви Анны. Дневник отца Дж ека Ходжеса"; 1975 Филлис Гоулд "Пожалуйста, не говори "привет"; 1976 Барри Нейл Кауфман "Восход сына"; 1977 Элизабет Пейпер "Палки и камни"; 1979 Каролина Беттс "Зовите меня Джефф"; 1980 Маргарет П. Эверард "Незнакомцы поневоле. Аутизм: проблемы, стоящие пере д родителями"; 1982 Клара Клайборн Парк "Осада: Первые восемь лет жизни аутичного ребенка. С эпилогом, 15 лет спустя" (Первое издание в 1967 г.); 1983 Анна Ловелл "Простой Саймон";, 1990: Бронвин Хоккинг "Потерялся маленький ма льчик"; 1991 Аннабел Штели "Звук чуда" (рассказ матери об удивительном излечении ее а утичной дочери после аудио-интеграционной терапии); 1992 Маргарет Истам "Безмолвные слова" (рассказ матери о ее попытках вывести своего аутичного невербального сына на коммуникацию; в книге приведены стихи Давида Истама, невербального поэта-аутиста); 1993 Джейн Тэйлор МакДоннелл и Пол МакДоннелл "Новости с границы" (мать описы вает переход ее трудного аутичного сына в высокофункционального аутис та. 50 страниц послесловия написаны самим Полом), Катрин Морис "Позволь мне услышать твой голос" (мать двух аутичных детей - сейчас ничем не отличающи хся от нормальных сверстников - рассказывает о своих попытках помочь им. Предисловие написано Б Римландом, послесловие - И. Ловаасом); Крейг Шульце с "Когда снег превращается в дождь" (отец аутичного сына рассказывает о то м, как вся семья, объединившись в борьбе с аутизмом, искала способы помочь ребенку войти в их мир); 1994 Карол Джонсон и Джулия Краудер "Аутизм- От трагедии к триумфу" (рассказ м атери о коррекционной работе с сыном-аутистом, которому врачи вынесли ве рдикт безнадежен Сейчас юноша закончил колледж, живет независимой жизн ью); 1995 Марк Франкланд "Фреддиткач: мальчик, который боролся за выход в мир" (Тро гательная история, рассказанная матерью, о ее борьбе за усыновленного ею мальчика, который оказался аутистом, и о борьбе самого ребенка с этим нар ушением) и многие другие Некоторые высокофункциональные аутисты сами в зялись за перо, чтобы осветить аутизм "изнутри" и поведать миру о том, что т акое быть аутист9М Давид Мисдзианик (аутист), поэт, написал свою автобиографию, в которую вкл ючил несколько своих стихов ("Моя автобиография", 1993). Темпл Грандин, доктор наук, женщина с аутизмом, в своей книге "Неожиданно з аклейменная аутизмом" (1986) предлагает уникальный взгляд на природу аутизм а. Т. Грандин описываетсвою жизнь с этим нарушением. Она откровенно расск азывает о своих усилиях обрести речь, своих провалах и победах. В своей кн иге "Мышление картинками" (1996) она описывает, как люди с аутизмом мыслят и де йствуют. Джуди Баррон со своим сыном-аутистом Шоком описывает их совместную борь бу с аутизмом ("31десь мальчик", 1992/1993). Томас МакКин, аутист, писатель, предлагает свои идеи об этом загадочном н арушении, причем излагает их с юмором и тонким пониманием состояния ("Ско ро будет свет", 1994). Донна Вильяме, аутист, женщина-легенда, написала 5 книг, 3 из которых автоби ографичны: они документально отражают ее жизнь с аутизмом и ее попытки п окинуть свой "мир под стеклом" и жить "нормально" ("Никто нигде", 1992; "Кто-то где- то", 1994; "Как цвет для слепого", 1996). Ее книга "Аутизм. Подход к проблеме изнутри " (1996) может служить своего рода учебником для профессионалов, работающих с аутичными людьми, равно как и для самих аутичных людей, которые ищут объя снения своего состояния и пытаются справиться с ним. Исследуя аутизм изн утри, она показывает, что многие аутичные проявления могут иметь ряд раз личных причин, и во многих случаях отражают попытку людей с аутизмом кон тролировать свой внутренний мир. Д.Вильяме описывает проблемы сенсорно й и мыслительной дисфункций при аутизме и предлагает стратегию преодол ения их. В 1998 году вышла еще одна ее книга "Аутизм и сенсорика" В 1989 году на экраны вышел фильм "Человек дождя" с Дастином Хофманом в главно й роли, который послужил толчком в изменении отношения общества к пробле мам людей с аутизмом. Аутизм вышел из лабораторий и исследовательских ин ститутов В последние годы появились различные концепции аутизма, выдвигающие в к ачестве основной черты нарушения сенсорно-перцептуальные аномалии; вс е симптомы аутизма рассматриваются как последствия повреждения мозга, которые приводят к тому, что мозг аутичных детей воспринимает входящую и нформацию не так, как остальные люди. Иногда аутизм определяют как сенсо рную дисфункцию (Delacato, 1974; Waterhouse, 1995), сенсорное интеграционное нарушение, при кото ром мозг не способен значимо осознать информацию, поступающую через орг аны чувств, и обобщить ее в перцептуальные оОразы, а затем - в понятия (Ayres), кл иническая модель, вызванная нарушением мозга, которое приводит к искаже нию работы одно*" или нескольких сенсорных каналов, и они работают по типу "гипер" или "гипо" (Pansi etal., 1996;Whelan, 1996). Эта теория подтверждается результатами недав них исследований в области неврологии, началом которых послужили иссле дования Делакато. Карл Делакато считает, что дети с аутизмом не в состоян ии осознать информацию, поступающую через органы чувств, поскольку один или несколько сенсорных каналов (зрение, слух, осязание и т.д.) дефицитарны в той или иной степени (Delacato, 1974). Эдвард Орнитц предполагает, что при аутизме существует нарушение сенсо рной модуляции, т.е. пониженная или повышенная реактивность на сенсорные стимулы (Omitz, 1989). Коулман и Гилберт (1985) отмечают аномальные реакции на сенсорн ые стимулы, особенно, реакции на звук. Аномальные восприятия через слух, з рение, прикосновение людей с аутизмом и синдромом Аспергера отмечаются многими авторами. Эта патология отражается в искажении одной или нескол ьких сенсорных модальностей и приводит к тому, что самые обычные сенсорн ые стимулы воспринимаются как чрезмерно сильные или чрезмерно слабые (Lowdon, 1991). Эти авторы утверждают, что необычное сенсорное восприятие, рассмат ривающееся как одна из сопутствующих (а не основных диагностических) хар актеристик во многих диагностических классификациях аутизма (МКБ-10, ДСС -IV, Триаде нарушений и некоторых других) на самом деле является первичной характеристикой. Эта гипотеза подтверждается недавними публикациями в ысокофункциональных аутистов, которые предоставляют интереснейшую ин формацию о своем сенсорном опыте. Их книги и статьи дают нам возможность увидеть внутренний сенсорный мир людей с аутизмом и предлагают объясне ния их неадекватных реакций на сенсорные стимулы, а также показывают, чт о их социальные и эмоциональные трудности вызваны аномальным восприят ием ими окружающего их мира. Дж С.Т. Ван Дален, высокофункциональный аутист, считает, что истинная неви димая причина всех социальных и эмоциональных проблем имеет, по всей вер оятности, перцептуальную природу, и для того, чтобы действительно понять аутизм, нужно прежде всего рассматривать перцептуальную недостаточно сть (Dalen, 1996) Темпл Грандин, высокофункциональный аутист, описывая свои внутр енние ощущения, утверждает, что некоторые случаи неадекватного поведен ия вызваны непосредственно сенсорными сложностями (Grandin, 1986; 1988). Донна Вильям е, высокофункциональный аутист, считает, что все ее трудности самовыраже ния - вторичны, они вызваны непоследовательностью восприятия ею окружаю щего мира (Williams, 1992; 1994; 1996; 1998) и т.д. Хотя прогресс в понимании аутизма, в исследовании его этиологии и разраб отке программ коррекции аутизма огромен, аутизм все еще остается загадк ой, ответ на которую до сих пор не найден. Необходима совместная работа уч еных, врачей, психологов, педагогов и родителей. В 1983 году была организована Европейская Ассоциация Аутизм-Европа, объеди няющая в настоящее время более 70 ассоциаций родителей детей с аутизмом и з более, чем 30 европейских стран. 21 ноября 1998 года европейская ассоциация Ау тизм-Европа провозглашается международной ассоциацией по аутизму, при нимая в свои ряды ассоциации родителей детей с аутизмом и специалистов, работающих в этой области, в Америке, Канаде, Азии, Африке, Австралии. Осно вными целями этой организации продолжают оставаться: объединение усил ий всех исследований в области аутизма, защита интересов людей с аутизмо м; предоставление им законных прав на компетентную диагностику, образов ание, социальную защиту и т.д. Рассмотрев историю развития проблемы аутизма за рубежом, целесообразн о коснуться развития понимания аутизма в России и Украине. В России первая работа, посвященная специально аутизму, была написана С. С Мнухиным (1947), однако, он применял термин аутизм только по отношению к дет ям с тяжелой формой умственной отсталости. В настоящее время российские исследователи используют термин "ранний д етский аутизм", вероятно, потому, что интерес к этому нарушению возник сра внительно недавно, и ученые в основном изучают это нарушение у детей, отс юда и "ранний детский". В основном РДА описывается при шизофреническом пр оцессе (Сухарева, 1974; Башина, 1975; 1980; 1986; Лебединская, Лукашова, Немировская, 1981), ино гда при органической патологии мозга (Мнухин, Исаев, 1969; Каган, 1981). До сих пор в российской медицинской литературе существуют противоречи вые определения РДА. Так, К.С. Лебединская и О.С. Никольская (ведущие россий ские специалисты в области аутизма) выделяют два вида нарушений в клиник о-психологической структуре РДА: 1) аутизм, и 2) стереотипность поведения (Л ебединская, Никольская, 1991,6,88), т.е. они рассматривают аутизм как один из симп томов РДА. О.С. Никольская и К.С. Лебединская исследовали ранние клинико-пс ихологическис проявления РДА у детей в возрасте до 2-х лет и обобщили резу льтаты своих исследований в книге "Диагностика раннего детского аутизм а" (1991). В этой же работе авторы приводят основные характеристики, которые, по их мнению, определяют РДА у детей (в возрасте до 2-х лет): 1) аутизм (отсутствие фиксированного взгляда на глазах взрослого, индифферентность к окружа ющим, отсутствие улыбки в ответ на обращение к ним взрослого, симбиотиче ская привязанность к матери, слабые эмоциональные реакции, отсутствие а декватного контакта с детьми, отсутствие любознательности и активност и в освоении окружающего мира, специфическое отношение к одушевленному и неодушевленному); 2) страхи; 3) "феномен тождества" (непереносимость пер емен, изменений в жизни и окружающей обстановке и т.д.); 4) нарушение чувст ва самосохранения; 5) стереотипии (сенсорные и двигательные); 6) специфи ческие речевые расстройства; 7) специфическое интеллектуальное развит ие; 8) специфические нарушения, отражающиеся в формировании игры, 9) осо бенности формирования витальных функций и аффективной сферы; 10) патоло гия развития сенсорной сферы (снижение или повышение и извращение разны х видов чувствительности, использование восприятия в аутостимуляторны х целях, наличие ранних этологических форм перцепции); 11) особенности в с фере влечений; 12) специфические нарушения в развитии двигательной сфер ы, и некоторые другие. Несмотря на отсутствие согласия на природу аутизма среди российских уч еных, в России отмечается постепенное улучшение диагностики аутизма, ра зрабатываются программы по психологической коррекции детей и подростк ов с аутизмом, проводится активная научно-исследовательская и практиче ская работа в области аутизма. Ситуация с решением проблемы аутизма в Украине намного хуже. Хотя профес сионалы, занимающие высокие посты в системах здравоохранения и образов ания, заявляют о своих глубоких познаниях в области аутизма/РДА, непрофе ссионалы (т.е. родители детей с аутизмом) не разделяют их уверенности. Напр имер, один из ведущих психиатров Украины, профессор, считает, что, если реб енок гиперактивен, он не может быть аутистом (личное общение, 1996г.), другой п рофессор уверен, что вербальный ребенок не является аутистом, поскольку все аутисты невербальны. Некоторые психиатры (Л .А. Булахова, С.Н. Зинченко и некоторые другие) диагностируют аутизм, но они в Киеве. В других областя х страны ситуация с диагностикой этого нарушения намного хуже, чаще всег о аутизм просто не диагностируется. Например, в 1995 году в Донецкой области ( с населением почти 5 млн. человек) синдром аутизма был диагностирован тол ько у одного ребенка (да и то под давлением его матери). Главные городские специалисты г. Горловки в сфере здравоохранения и образования, которые п о своим функциональным обязанностям призваны определять судьбу детей с особыми потребностями, не имеют представления, что такое аутизм; их "деж урные" диагнозы - "умственно отсталый (имбецил, дебил)", "необучаем" (В.М. Кахно , Л.П. Донцова, Р.И. Бабич, В.И. Трещев, В.Ф. Мошенская и многие другие). Они настаи вают на необходимости изоляции этих детей в специнтернатах, включая инт ернаты без обучения. В сентябре 1998 года в г. Горловка было официально объяв лено количество детей с аутизмом - их оказалось 4 (в городе с населением бо лее 300 000), о чем с гордостью заявил начальник городского управления образов ания В.И. Трещев. В Украине детям с аутизмом не разрешают посещать детские сады и школы (да же специализированные) - "опасны для других детей" (12 апреля 1995г., заседание Д онецкой областной психолого-медико-педагогической консультации, предс едатель В.М. Кахно). Родители аутичных детей в городе Горловка решили сами помочь своим детя м и основали первое в Украине общество по аутизму - Общество содействия с емьям с детьми, страдающими аутизмом "От отчаяния к надежде". 6 июля 1994 года э та общественная организации была официально зарегистрирована и получи ла статус юридического лица. Основными целями Общества являются: · в ыявлять семьи с детьми, страдающими аутизмом; · объединять семьи с целью обмена информац ией и создания групп поддержки нуждающимся; · устанавливать межрегиональные и межгос ударственные связи с обществами подобного типа я научно-исследователь скими институтами с целью сбора и обмена информацией по проблеме аутизм а и методах его коррекции; · переводить научную и методическую литер атуру ко проблеме аутизма с иностранных языков на русский и на украински й, распространять эти материалы среди нуждающихся в этой информации сем ей и среди профессионалов, работающих над этой проблемой; · систематически организовывать круглые столы, научно-методические семинары, конференции, консультации, собрани я; · приглашать специалистов для обследован ия и диагностики детей и консультаций для родителей; · обобщать опыт коррекционной работы, пров одимой специалистами Общества; · организовывать детские дошкольные и шко льные учреждения для детей с аутизмом; · разрабатывать образовательные програм мы для этих учреждений, разрабатывать воспитательные индивидуальные п рограммы, работать с детьми, не имеющими возможности посещать детские об разовательные учреждения, на дому. 10 марта 1995 года сами родители организовали маленькую нелега льную школу для детей с аутизмом, в ноябре и декабре открылись еще две гру ппы. (Сейчас в школе 16 детей с аутизмом). В 1996 году Общество содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом, изда ет буклет "Что такое аутизм?" (Богдашина, 1996), имеющий "просветительскую" цель ; в 1998 году - еще один буклет "Узнаете ли вы аутизм?" (Богдашина, 1998). Общество содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом, наладило свя зи с обществами подобного типа и научно-исследовательскими институтам и в других странах. По приглашению Общества "От отчаяния к надежде" в октябре 1995 года в Горловк у приехал эксперт по аутизму, директор Шторм-школы для детей с аутизмом в городе-побратиме Барнс-ли, Англия, г-н Кит Хау с целью оказания помощи в ор ганизации дневного центра для детей с аутизмом. Г-н Кит Хау принял почетн ое звание вице-президента Общества содействия семьям с детьми, страдающ ими аутизмом "От отчаяния к надежде". 6-7 декабря 1996 года Общество "От отчаяния к надежде" организовало 1 школу-семи нар для родителей, педиатров, невропатологов, логопедов, воспитателей и учителей, посвященный Всеевропейской неделе аутизма. На семинаре обсуж дались различные аспекты проблемы: определение аутизма, история пробле мы, диагностика, методы коррекции аутизма и т.д. Большинство присутствую щих на семинаре были родители аутичных детей, которые с радостно использ овали возможность узнать больше о нарушении своих детей. К сожалению, оф ициальные представители здравоохранения и образования города и област и проигнорировали это мероприятие, хотя и были приглашены. Они все еще сч итали, что аутизм - это выдумка родителей, а они сами знают все, что им необх одимо. И тем не менее, этот семинар явился началом кампании в Донецкой обл асти за признание аутизма и необходимости работы с аутичными детьми. Мат ериалы семинара были опубликованы (Богдашина, ред., 1997 а) и распространены с реди родителей и профессионалов. Чтобы не оставаться в стороне от европейского движения за права людей с аутизмом, в апреле 1996 года Общество "От отчаяния к надежде" обратилось в Асс оциацию Аутизм-Европа с просьбой о принятии в члены этой Ассоциации. Обр ащение Общества было поддержано Британским Национальным Обществом по Аутизму и Ирландским Обществом по Аутизму. 23 ноября 1998 года на Генеральной Ассамблее Ассоциации Аутизм-Европа было ратифицирована членство перво го в Украине общества по аутизму - Общества содействия семьям с детьми, ст радающими аутизмом, в Ассоциации Аутизм-Европа. С этого времени украинское общество "От отчаяния к надежде" организовало переводы с английского наиболее важных документов, касающихся прав люд ей с аутизмом (такие, как "Хартия людей с аутизмом", "Декларация Европейско го парламента по правам людей с аутизмом" и многие другие), а также материа лов по диагностике и коррекции аутизма. 5-7 мая 1997 года Общество "От отчаяния к надежде" провело первую в Украине межд ународную конференцию по аутизму "Аутизм не знает границ". Г-н Кит Хау, дир ектор Шторм-школы для детей с аутизмом, и г-жа Джиллиан Роберте, директор ш колы Прайори для детей с аутизмом, Англия, приняли участие в этой конфере нции. Они рассказали участникам об основных характеристиках аутизма, ме тодах коррекции, организации служб помощи людям с аутизмом в Англии. Они высоко оценили работу с аутичными детьми в горловских Шторм-классах, осн ованных Обществом "От отчаяния к надежде". Кроме того, такие ученые, как пр офессор Дуглас Биклен, Хелен Ирлен, Шила Вагнер (США), профессор Грег Робин сон (Австралия) и некоторые другие прислали свои статьи специально для э той конференции. Профессор С. Евтушенко, О. Дубовцева, О. Евтушенко, И. Сажне ва изДонец-кого областного центра нейрореабилитации внесли свой вклад в работу конференции. Участники заслушали доклады, посвященные различн ым аспектам аутизма и синдрома Ирлен. Материалы конференции были опубли кованы в 1997 году (Богдашина, ред., 1997 б) В настоящее время основным препятствием в работе Общества за права люде й с аутизмом на образование и своевременную коррекцию является так назы ваемый "советский менталитет" некоторых украинских чиновников, которые привыкли измерять успехи в любой области многозначными цифрами в отчет ах (например, директор одного из центров социальных служб для молодежи Т атьяна Федорова любит заявлять, что ее штат, состоящий из 4-х человек, пров одит работу с 1200 детей с особыми потребностями Это, конечно, впечатляет, но эта работа существует только на бумаге Наши 16 детей с аутизмом для чиновн иков ничто, по сравнению с сотнями и тысячами "бумажных" детей Т. Федоровой и других работников социальных служб, работающих "по-федоровски" Сейчас мы только в самом начале пути, который прошли многие страны 30-40 лет н азад. Мы следуем той же дорогой, используя достижения и опыт других, что по могает нам двигаться быстрее. Мы уже прошли долгий путь. В Украине аутизм диагностируется (хотя в Горловке "компетентные" специалисты все еще приз нают аутизм только у 4-х детей). Все больше людей узнают об аутизме и необхо димости работы с аутичными детьми. И хотя иногда нас отбрасывали назад - о т надежды к отчаянию, мы настроены оптимистично: мы найдем силы помочь на шим детям и будем продолжать двигаться вперед - от отчаяния к надежде! Глава 1 История проблемы аутизма 1828 Итар: "интеллектуальный мутизм" (Виктор, дикий мальчик из А верона). 1911 Блейлер: "шизофрения"; "аутизм" как клиническая характеристика шизофрен ии. 1943 Каннер: "ранний детский аутизм"; первое описание аутизма как синдрома. 1944 Аспергер: "аутистическая психопатия". 1947 Мнухин: аутизм как органическая патология мозга у детей с тяжелой форм ой умственной отсталости. 1952 организована первая дневная школа для детей с аутизмом, США. 1956 Каннер и Эйзенберг 2 основные диагностические характеристики аутизма: отсутствие аффективного контакта и повторяющееся, ритуалистическое по ведение. 1959 Бсттелхейм: статья "Джой, механический мальчик", основная идея которой т а, что аутизм вызывается холодным, отталкивающим поведением родителей, а основное "лечение" аутизма - изоляция детей от их родителей в специнтерна тах. 1962 организовано первое в мире общество по аутизму - Национальное Британск ое Общество по Аутизму, Англия. 1964 Римланд: "Детский аутизм: Синдром и его значение для теории нервного пов едения" 1965 основано Национальное Общество для Аутичных Детей в США (Сейчас - Амери канское Общество по Аутизму). начало 1960-х организовано отделение ТЕАССН для детей с аутизмом и их родит елей в Университете Северной Каролины (Шоплер и Рейхлер). 1960-е опубликованы первые 3 книги, написанные родителями детей с аутизмом: Ж . Мэй "Врач смотрит на психиатрию", 1958; К. Джанкер "Ребенок в стеклянном шаре ", 1964; К.К. Парк "Осада: Первые 8 лет жизни аутичного ребенка", 1967. 1966 опубликована первая работа, содержащая результаты эпидемиологическо го исследования (Лоттер), за которой последовали другие исследования рас пространенности аутизма: Браск (1972), Дания; Винг, Гоулд (1979) Англия; Хошино и др .(1982), Япония; Бохман идр. (1983), Швеция. 1967 основан научно-исследовательский институт поведения ребенка, директ ор: д-р Римланд (Сейчас - научно-исследовательский институт по проблемам а утизма). 1968 ДСС-11- аутизм в разделе "Детская шизофрения" 1970 основан "Журнал по аутизму и детской шизофрении" Винстоном и Прейзером (Сейчас - "Журнал по аутизму и н арушениям развития") 1970-е разработка специальных программ для детей и взр ослых с аутизмом, различные подходы к обучению и коррекции аутичных дете й, требующие активного сотрудничества специалистов с родителями (Шопле р, Рейхлер, 1971), Ловаас( 1973). метод модификации поведения, Фрит (1970), Хермелин, 0'Кон нер (1970) когнитивная дефицитарность при аутизме, Делакато (1974) сенсорно-перц ептуальные аномалии как основная характеристика аутизма 1977 первое систематическое исследование возможных генетических факторо в (Фолштейн, Раттер), определение синдрома аутизма, разработанное АОА. 1978 критерии диагностики аутизма, разработанные Раттером, МКБ-9 аутизм в ра зделе "Психозы, характерные для детского возраста" 1980 ДСС-111 аутизм включен в новый класс нарушений -ПНР 1983 основана Европейская Ассоциация Аутизм-Европа. 1987 ДСС-III испр.. более специфические, ориентированные на характеристики раз вития, диагностические критерии; определение "ранний детский" опущено. 1989 фильм "Человек дождя" вызвал огромный интерес общественности к проблем е аутизма 1990-е Теория умственной деятельности Фрит (1989), Ба-рон-Коэн (1993); Тагер-Флусберг, Коэн (1993); опубликованы первые книги, написанные высокофунк-циональными а утистами. Миедзианик (1986/1993); Грандин (1986/ 1996); Баррон и Баррон (1992/1993), МакКин( 1994); Вилья ме (1992,1994; 1996 а, б; 1998). 1992 Винг: Триада нарушений; аутизм на континууме. М КБ-10: в группе П HP выделены о тдельные аутистические нарушения-аутизм, атипический аутизм, синдром Р егга, детское дезинтеграционное нарушение, синдром Аспергера. 1993 Винг и Гоулд: нарушения аутистического спектра 1994 ДСС-IV в группе ПНР определены подтипы аутистических нарушений - синдром аутизма, синдром Ретга, детское дезинтеграционное нарушение, синдром Ас пергера, другое неспецифическое ПНР, основано первое в Украине общество по аутизму - Общество содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом “0 т отчаяния к надежде", Горловка, Украина. Глава 2 Аутизм: определения прошлые и настоящие Первое описание состояния, наблюдаемое Лео Каннером (1943) у 11 д етей, которое разительно отличалось от описанных когда-либо ранее" (Kanner, 1943), в ключало в себя социальную отрешенность в качестве основной характерис тики, и поэтому автор обозначил это состояние "аутизм". Ганс Аспергер (1944) та кже отмечал специфические проблемы развития социальности у группы мал ьчиков, страдающих тем же нарушением. Со времени этих первых официальных описаний аутизма наше знание об этом состоянии значительно расширилос ь. Такие ученые - пионеры в области аутизма, как Крик (1961), Римланд (1964), Ритво, Фр иман (1977), Раттер (1978), Винг, Гоулд (1979), Фрит (1989), Салливан (1994) и другие, внесли огромны й вклад в разработку проблемы и понимания аутизма. Работы этих авторов п ослужили основой при выработке диагностических критериев аутизма в ос новных классификационных системах заболеваний и нарушений - МКБ (ВОЗ) и Д СС (ААП). В настоящее время большинство специалистов предпочитают термин "нарушения аутистического спектра", предложенный Лорной Винг (1993). Хотя сейчас, после нескольких десятилетий интенсивных исследований в э той области, мы знаем гораздо больше об аутизме, чем было известно в 1940-х го дах, до сих пор нет единого общепринятого определения этого состояния. Н екоторые исследователи полагают, что аутизм - это целый класс нарушений, а не просто одно специфическое состояние (NSAC, 1984). Другие считают, что аутизм - это нарушение общего развития, вызванное дисфункцией мозга, которое при водит к тому, что человек с аутизмом не в состоянии осознать информацию, п олученную им через органы чувств(ВОЗ, 1992; ААП, 1994; Powers, 1989). Третья группа ученых оп ределяет аутизм как поведенческий синдром, рассматривая его как набор н ескольких типов аномального поведения (Baron-Cohen, Bolton, 1993). Некоторые авторы рассма тривают аутизм как поведенческий синдром и нарушение развития (Gerdtz, Bregman, 1990) и ли же как гетерогенное (разнородное) нарушение, характеризующееся широк им спектром аномалий адаптивного поведения и нарушений функционирован ия ( Dzingalasevic, Ferrante, 1996). В настоящее время наиболее общепринятыми критериями определения и диа гностики аутизма считаются те, которые основываются на определенных: ха рактеристиках поведения, которые проявляются в трех основных сферах: · н арушения социального взаимодействия, · нарушения социального общения (коммуник ации), · ограниченные интересы и действия, которы е называют Триадой нарушений (Wing, 1992). Поскольку Триада нарушений, впервые сф ормулированная Лорной Винг, наиболее широко принята в настоящее время, п олезно рассмотреть подробно каждую из сфер нарушений. Триада нарушений включает в себя нарушения в сферах социал ьного взаимодействия, общения/коммуникации и воображения. По мнению Л. Винг, следствием этих нарушений у людей с нарушениями аутист ического спектра является жесткая модель поведения, включающая в себя с тремление к сохранению постоянства, стереотипные движения, ограниченн ые интересы и т.д. Эти характерные черты проявляются различно у каждого р ебенка. Кроме того, различные аспекты модели поведения могут варьироват ься у одного и того же ребенка в зависимости от его возраста. Обычно один р ебенок не проявляет всех характерных черт в одно и то же время или же в одн ой и той же степени (ААП, 1991). Глава 2 Нарушения в сфере социального взаимодействия (Wing, 1992) (Примеры расположены таким образом, что сначала приведены характеристики, свойственные людям с более тяжелыми нарушениями, после дние же примеры более характерны для высоко-функциональных людей.) 1. Я вная отрешенность и безразличие по отношению к другим людям, особенно к другим детям, хотя некоторые дети с аутизмом испытывают удовольствие от определенных видов физического активного контакта. 2. Ребенок пассивно принимает социальный к онтакт, даже проявляет определенное удовольствие от этого, но он не пред принимает спонтанных попыток к общению. 3. Некоторые дети с аутизмом предпринимают попытки пойти на спонтанный контакт с другими людьми, но делают это стра нным, неподходящим, шаблонным способом, обращая мало внимания (или совсе м не обращая внимания) на то, как реагируют на это люди, с которыми они пыта ются общаться. 4. Неподходящая, неестественная, высокопар ная и формальная манера взаимодействия как с членами семьи и друзьями, т ак и с незнакомыми людьми. В зависимости от степени проявления нарушений в социально м взаимодействии Л. Винг (1996) выделяет следующие 4 подгруппы: · о трешенная группа не начинает и не реагирует на социальное взаимодейств ие; · пассивная группа не начинает социальног о взаимодействия, но отвечает на него; · активная, но странная группа идет на конт акт с людьми, но этот контакт лишен взаимодействия и может быть описан ка к одностороннее взаимодействие; · неестественная, стилизованная группа ин ициирует и поддерживает общение, но оно часто носит формальный и жесткий характер. С развитием ребенок с аутизмом может перейти из одной подг руппы в другую, например, после периода развития половой зрелости высоко функциональные люди с аутизмом могут измениться из "активных, но странны х" в "пассивных". Эта попытка подразделить людей с аутизмом на определенные подгруппы по казывает, что, хотя у них у всех одно и то же состояние, проявления нарушен ий социального взаимодействия могут разительно отличаться друг от дру га. Глава 2 Нарушения в сфере социальной коммуникации Люди с аутизмом проявляют проблемы как в вербальной, так и в невербальной коммуникации. Пред- и невербальная коммуникация людей с аутизмом Проблемы в сфере коммуникации проявляются уже в раннем детстве. Дети с а утизмом испытывают огромные трудности в освоении навыков привлечения внимания окружающих к тому, что их интересует, или в чем они нуждаются (ука зание жестом на вещь, которую они хотят получить, сообщение другим о пред метах или событиях, которые им интересны, показ или подача предметов дру гим и т.д.). Вербальная коммуникация людей с аутизмом Известно, что около 50% людей с аутизмом никогда не начинают говорить, у них отсутствует значимая речь. Они функционально немы. Те же, кто обладает ре чью, проявляют определенные особенности, такие, как эхолалия, перестанов ка личных местоимении (употребление "ты" вместо "я"), буквальное понимание в употреблении языковых фраз, метафорический язык, неологизмы. Они также проявляют проблемы в сферах фонетического, грамматического и прагмати ческого оформления речи. Л. Винг приводит следующие примеры нарушений социальной коммуникации (1992): (Примеры расположены от более тяжелых форм проявления аутизма к более легким.) 1. Н епонимание того, что язык используется как средство общения и отсутстви е удовольствия от использования языка при общении. Это относится даже к тем, кто обладает речью: они говорят "на" людей, а не с ними. 2. Непонимание того, что язык - это средство передачи информации другим людям. Они в состоянии попросить о чем-либо д ля удовлетворения своих нужд, но испытывают большие трудности в передач е своих чувств, мыслей, и в понимании эмоций, чувств, убеждений других люде й. 3. Слабое понимание информации, содержащей ся в жестах, мимике, выражении лица, интонации голоса и т.д. 4. Неспособность использовать жесты, мимик у, выражение лица, интонацию голоса, позу тела для передачи информации. Не которые могут использовать жесты, но они оказываются странными и неподх одящими к ситуации. 5. Те, у кого хороший словарный запас, понима ют и используют слова педантично, конкретно, проявляют идиосинкразию и п омпезность в выборе слов и фраз, и ограниченное содержание речи. Некотор ое вербальные аутисты зачарованы словами, но не используют их для социал ьного взаимодействия и коммуникации. Глава 2 Нарушения в сфере воображения (Wing, 1992) (Примеры расположены от более тяжелых форм проявления аути зма к более легким.) 1. Н еспособность использовать воображение в игре с предметами или игрушка ми, или с другими детьми и взрослыми. 2. Тенденция выбирать мелкие или несуществ енные аспекты предметов в окружающей обстановке, привлекающие их внима ние, вместо целостного понимания происходящего (например, заинтересова нность сережкой, а не человеком; колесиком, а не всем игрушечным поездом; в ыключателем, а не всем электроприбором; реакция на шприц при игнорирован ии человека, который делает укол и т.д.). 3. Некоторые дети с аутизмом имеют огранич енный запас действий, которые они могут повторить (имитировать), наприме р, из телепередач, но они производят эти действия постоянно, и не способны внести изменения по предложению других детей. Их игра может казаться оче нь сложной, но при внимательном наблюдении она оказывается очень жестко й и стереотипной. Некоторые смотрят мыльные оперы или читают книги опред еленной тематики, например, научную фантастику, но их интерес ограничен и неизменен. 4. Отсутствие понимания любого действия, к оторое предполагает понимание слов и их сложных ассоциаций, например, со циальный разговор, литература, особенно художественная, тонкий вербаль ный юмор (хотя они могут понимать простые шутки). Как следствие, у них отсу тствует мотивация принимать участие в подобном общении, хотя они могут о бладать необходимыми для этого навыками. Л. Винг подчеркивает, что Триад е нарушений всегда сопутствуют повторяющиеся стереотипные действия. О ни могут принимать простые и сложные формы. Дети с высоким уровнем возмо жностей обычно проявляют более сложные рутинные действия (Wing, 1992). 1. Примеры простых стереотипн ых действии: верчение пальцами, предметами, веревкой и т.д. ; кручение предметов или наблюдение за предметами, которые крутя тся; постукивание или царапанье предметов; хождение "по периметру" (обход помещений и т.д.); ощупывание тканей; раскачивание или перепрыгивание с но ги на ногу; постукивание, царапанье или иная манипуляция с частями тела; п овторяющиеся удары по голове или нанесение себе других повреждений; скр ежет зубами; визг или издавание других звуков и т.д. 2. Примеры сложных стереотипных действии с предметами : необъяснимая сильная привязанность к о пределенным предметам; зачарованность правильностью рисунка, располож ения предметов, звуков и т.д.; расположение предметов в линию или узоры; ко ллекционирование без видимой цели большого количества предметов (каме шки, стеклышки и т.д.). 3. Примеры сложных стереотипных действий рутинного характера : настойчивое требование следова ть определенным маршрутом в определенные места; настойчивое требовани е соблюдения определенного ритуала отхода ко сну; постоянное повторени е странных движений тела в строгой последовательности. 4. Примеры сложных вербальных или абстра ктных повторяющихся действии : зачарованность опреде ленными темами, например, электричеством, астрономией, птицами, расписан ием поездов, специфическими названиями; постоянное задавание одних и те х же вопросов и настойчивое требование получения стандартных ответов. Все вышеперечисленные характеристики считаются основным и (первичными). Кроме того, приводятся вторичные характеристики, которые, хотя и присущи данному состоянию, не являются обязательными (необходимы ми) для диагностики. К ним относятся: нарушения языкового развития, анома лии при использовании зрения при осмотре предметов, людей, отсутствие ко нтакта "глаза в глаза" при общении; проблемы имитации моторных движений и нарушения моторики; необычная реакция на сенсорные стимулы; аномалии в р азвитии физических функций и физического развития (нарушения режима сн а и невосприимчивость к седативным и гипнотическим средствам; странная приверженность к определенным продуктам и напиткам и неприятие других, требование есть из определенной посуды и т.д.; отсутствие чувства голово кружения после того, как ребенок длительное время вращался, качался на к ачелях и т.д.; необычно правильная симметрия лица); особые умения в определ енных областях, контрастирующие с отсутствием каких-либо навыков в друг их, проблемы поведения. Описательные определения аутизма, раскрывающие его поведенческие хара ктеристики, которые приведены и двух основных классификационных систе мах болезней и нарушений - МКБ и ДСС, основаны на Триаде нарушений, сформул ированной Лорной Винг. Некоторые исследователи и ассоциации специалистов включают в основные характеристики аутизма аномальные реакции на сенсорные стимулы (Ishii, Takahashi, 1983; ААВТ, 1988; Powers, 1989; Gerdtz, Bregman, 1990; Freeman, 1992; ASA, 1994; CARD, 1995). Хермелин и 0'Коннер (1970) выдвинули идею о том, что люди с аутизмом испытывают специфическую когнитивную недостаточность. Эти идеи нашли отражение и развитие в трех теориях. Первая - это Теория умственной деятельности (ТУД) (Ваron-Cohen Leslie, Frith, 1985). ТУД - это способность людей соотносить мыслительны е состояния с собой и другими людьми. Для измерения ТУД используются тес ты на ошибочное/ложное представление, задачи на кажущиеся/реальные факт ы и задания на определение последовательности событий. Очевидно, что люд и с аутизмом испытывают недостаточность ТУД, однако, также очевидно, что эта теория не может объяснить аутизм. Результаты недавних исследований подтверждают тот факт, что ТУД не может быть основополагающей недостато чностью у всех людей с аутизмом, и поэтому не может служить основой для оп ределения этого состояния (Dahlgren et al, 1996). Некоторые специалисты считают, что при аутизме дети испытывают недоста точность не в способности формировать понятия умственной деятельности других людей, а в способности выражать эти понятия посредством языка и д ругих форм поведения (Belmonte, 1997). Кроме того, ТУД не проявляется у детей с нормал ьным развитием раньше 4-хлетнего возраста, тогда как аутизм обнаруживает ся ранее этого возраста (Dijkxhom, 1998). Баулер и Томмен (1996) считают, что когнитивные системы высокого уровня (ТУД) нуждаются в дальнейшем объяснении с точки зрения процессов низшего уровня (восприятия). Вторую теорию предложил Озонофф (1996). Согласно этому подходу, люди с аутизм ом проявляют дефицитарность в организующем функциониро вании . Под организующим функционированием подразумевает ся способность освободить мыслительный процесс от сиюминутной ситуаци и и контекста, и направить его на управление поведением посредством мысл ительных моделей или внутренних образов. Это также означает способност ь планировать свои действия. Однако, дефицитарность в организующем функ ционировании свойственна не только людям с аутизмом, следовательно, это не может быть основополагающим при определении состояния (Dijkxhom, 1998). Третья теория - это теория центральной связности (Frith, 1989). Согласно этой теории, у людей с аутизмом отсутствует "внутре ннее состояние, необходимое для связи воедино нескольких стимулов одно временно" (Frith, 1989). Люди с аутизмом воспринимают мир фрагментарно и не способ ны увидеть части как нечто цельное. В последние годы проводилось достаточное количество экспериментальны х исследований, изучающих способность людей с аутизмом воспринимать ли ца. Некоторые исследования выявили дефицитарность в узнавании (определ ении) эмоциональных состояний человека по выражению его лица, что, по мне нию авторов, является специфической чертой аутизма. Другие считают, что при аутизме люди испытывают дефицитарность восприятия любых выражений лица, а не только эмоций; есть также предположение, что причиной является дефицитарность восприятия вообще, а не только лиц. Одно из возможных объ яснений заключается в том, что люди с аутизмом используют аномальные стр атегии при восприятии лиц. Например, возможно, что дети с аутизмом испыты вают меньше сложности при восприятии лиц, если им предъявляют их в перев ернутом виде (Longdell, 1978; Hobson, et al., 1983; Tantam et al., 1989). Некоторые исследователи полагают, что лю ди с аутизмом воспринимают лица фрагментарно, по частям, и не видят лица к ак единого целого (Teunisse, 1996). Нарушения целостного восприятия затрагивают все органы чувств. Так, нек оторые люди с аутизмом испытывают боль при легком прикосновении к ним, д ругие, напротив, могут абсолютно не реагировать на чрезмерно сильные сти мулы (ожог, звук, боль и т.д.). В настоящее время именно теория центральной св язности представляет наиболее убедительные объяснения поведения люде й с аутизмом (Dijkxhprn, 1998). Теория центральной связности очень близка теории, рассматривающей аут изм как сенсорную дисфункцию, которая вызвана нарушениями восприятия (Delacato, 1974; NACD; Carlton, 1993; Parisi et al., 1996; Whelan, 1996). Сторонники этого подхода рассматривают аутизм ка к клиническую картину, вызванную повреждением мозга, которое приводит к нарушению работы одного или нескольких сенсорных каналов; все остальны е симптомы являются результатом этого повреждения, приводящего к тому, ч то люди с аутизмом воспринимают окружающий их мир иначе, чем люди без это го нарушения. Необычные сенсорные ощущения, испытываемые людьми, с аутизмом отмечали сь многими исследователями. Эта особенность сенсорики включена в переч ень сопутствующих характерных черт (симптомов) аутизма во многих класси фикационных системах (Триада нарушении, МКБ, ДСС). Некоторые авторы испол ьзуют термин "аномальная/необычная реакция на сенсорные стимулы" (Ishii, Takahashi, 1983; ААВТ, 1988; Powers, 1989; Gerdtz, Bregman, 1990: Freeman, 1992 Wing, 1992; ASA, 1994; Sullivan, 1994). Однако, было бы более оправданным назыв ать это "аномальным восприя-гием", поскольку аномальны не реакции, а наруш енное, искаженное, аномальное восприятие окружающего мира, которое заст авляет людей с аутизмом реагировать "аномально" с нашей (неаутистической ) точки зрения. Винг отмечает, что аутизм - это проблема понимания сигналов, поступающих через органы чувств, особенно через зрение и слух; и хотя глаза и уши детей с аутизмом внешне выглядят нормально, все же когда информация, поступаю щая через них, достигает мозга, она не складывается в целостную значимую картину внешнего мира, что приводит к непониманию речи, а это, в свою очере дь, вызывает неспособность к коммуникации. Именно поэтому аутичные дети кажутся отрешенными и живущими в своем собственном изолированном мире. Более того, расстройство и безысходность, вызванные неспособностью общ аться, часто становятся причиной проблемного, неадекватного поведения (Wing, 1973). Поскольку они живут в мире искаженных восприятии, где ничто не являе тся тем, чем кажется, неудивительно, что это приводит к сильному беспокой ству, страху, и выражается в трудном поведении (Waterhouse, 1995). Таким образом, сторо нники этой теории рассматривают ребенка с аутизмом как ребенка с сенсор ной дисфункцией, аномальное поведение которого является отражением ан омального восприятия ими мира (NACD). Карл Делакато, основоположник этой теории, подразделил детей с аутизмом в зависимости от степени и типа аномальной сенсорики на следующие групп ы: гипер-, гипо-, "белый шум" (Delacato, 1974). В настоящее время нейрореабилитационный м етод Делакато является одним из наиболее эффективных методов коррекци и аутизма. Личные свидетельства высокофункциональных людей с аутизмом свидетель ствуют о том, что одной из основных проблем для них является их аномально е восприятие (Grandin, 1986; 1988; Williams, 1992; 1994; 1996; 1998; Momma, 1996). Особо интересно рассмотреть точку зрения на проблему определения аути зма самих людей, страдающих этим нарушением. Донна Вильяме предпринимает попытку определить аутизм исходя из его пр ичин, а не симптомов. Она считает, что существует несколько типов аутизма, каждый из которых вызван различными причинами, и иногда у человека прису тствует сразу несколько типов этого состояния (Williams, 1996). Отталкиваясь от тре х признанных характеристик аутизма (нарушения социального взаимодейст вия, коммуникации и странного поведения), она выделяет несколько специфи ческих для аутизма проблем, которые приводят к нарушениям в этих трех сф ерах. Донна Вильяме группирует их в три основных типа проблем: 1. П роблемы контроля (относящиеся к способности значимо реагировать на мир и/или на самого себя): · неконтролируемость своих действий, · одержимость, всепоглащенность чем-либо, · чувство сильного беспокойства, страха. 2. Проблемы толерантности/выно симости (относящиеся к способности выдержать мир и/или себя): · сенсорная гиперсензитивно сть, · эмоциональная гиперсензитивность. 3. Проблемы связи (относящиеся к способности осознать мир и/или себя): · проблемы внимания, · проблемы восприятия, · проблемы интеграции систем, · проблемы интеграции левого-правого полу шарий. Донна Вильяме утверждает, что различные люди с аутизмом, при общно сти симптомов в трех основных сферах, могут иметь различные причины, выз ывающие одинаковые симптомы (Williams, 1996). По мере того, как наши знания об аутизме расширяются, наше по нимание этого состояния претерпевает изменения. За последние 30-40 лет проб лемы аутизма подвергались многочисленным систематическим исследован иям, но, к сожалению, в большинстве случаев исследования различных аспек тов аутизма (генетика, нейробиохимия, психология и т.д.) оставались доволь но-таки несвязанными друг с другом (Bailey et al., 1996). И поэтому, проблема аутизма все еще остается похожей на историю о слепых и слоне: слепые касались различ ных частей слона, и каждый давал свое описание животного: различных живо тных оказалось столько, сколько было слепых людей. Глава 2 Аутизм: рабочее определение (общество содействия семьям с д етьми, страдающими аутизмом "ОТ ОТЧАЯНИЯ К НАДЕЖДЕ") Я предлагаю свою картинку "слона", основанную на моем собств енном опыте работы с аутичными детьми и воспитании сына-аутиста. Прежде всего, я думаю, что дать краткое определение аутизма просто невоз можно, по крайней мере, на нынешнем этапе изучения проблемы. Поскольку ау тизм охватывает настолько обширную и различную совокупность симптомов , что ни одно из определений не может удовлетворительно охватить это раз нообразие. Очевидно, что недостаточно просто перечислить симптомы, как э то принято в МКБ, ДСС и других диагностических системах, так как симптомы являются всего лишь отражением специфического мыслительного мира ( Riviere, 1996). Я разделяю точку зрения Делакато и считаю, что основная характерная, чер та (или одна из основных черт) аутизма - это аномальное восприятие сенсорн ых стимулов, симптомом которой является необычная реакция на сенсорные воздействия. Эта гипотеза объясняет все основные симптомы аутизма, которые признаны необходимыми для диагностики в МКБ, ДСС, Триаде нарушений. Так, аномальны е восприятия приводят к высокому уровню беспокойства, вызывают страх, чт о, в свою очередь, вызывает неконтролируемое поведение, уход в себя, погло щенность каким-либо действием и т.д.; таким образом, общепринятые диагнос тические критерии на самом деле становятся вторичными (Delacato, 1974; Waterhouse, 1995). Недавние исследования показали, что некоторые подобные проявления пов едения наблюдаются у слепых неаутичных детей (Cass, 1996): нарушения социальног о взаимодействия, социальной коммуникации и т.д. Возможно, аутистическое поведение, наблюдаемое у многих слепых детей, вызвано той же самой дефиц итарностью, что и у зрячих детей с аутизмом. Так же, как мы признаем, что слепой ребенок это не одно и то же, что зрячий ре бенок минус зрение (т.е. слепота поражает и другие аспекты функционирова ния), мы должны признать и то, что аутизм вызывает глубокие изменения в раз витии мышления, и то, что и слепота, и аутизм приводят к определенным харак теристикам поведения, по которым они определяются (Jordan, 1996). Генс и Генс (1994) в своем исследовании выявили много черт, общих как для дете й с аутизмом, так и для детей с нарушениями зрения, например. Таких, как рит мические движения и удары головой; верчение предметов; обход помещения п о периметру; необходимость прикоснуться ко всем предметам, прежде чем ра сположиться в незнакомой комнате и т.д. Высокофунциональные аутисты утв ерждают, что эти и другие ритуальные действия могут быть объяснены анома льным восприятием. Донна Вильяме, например, когда ее спросили, почему она обходит комнату, прикасаясь к предметам, прежде чем, расположиться в ней, объяснила это тем, что она испытывает трудности в восприятии помещения, и ее ритуальные действия дают ей чувство безопасности и помогают освоит ься в окружающем ее пространстве. Отмечаются также общие тенденции в языковом и речевом развитии детей с а утизмом и детей с нарушениями зрения (Andersen et al., 1983; Fraiberg, 1979; Hobson, 1993): например, такие хар актерные "аутистические" черты как эхолалия и перестановка личных место имений, отмечаются также в языке детей с нарушениями зрения (Fay, Schuler, 1980). Почти у половины слепых детей с дополнительными осложнениями не развивается речь (Eistner, 1983). Это всего лишь несколько примеров, иллюстрирующих общность поведенчес ких и языковых характеристик детей с нарушениями зрения и аутичных дете й. Интересно, что очень часто терминология, относящаяся к нарушениям зре ния, используется для метафорического описания аутизма. Барон-Коэн (1995) уп отребляет термин "слепота ума" по отношению к аутизму. Юта Фрит (1989) сравнив ает тревогу аутичного ребенка, вызванную нарушением привычного порядк а действий или изменениями в окружающей среде, с дезориентацией, которую испытывают слепые, когда переставлена мебель в знакомой им комнате. Дон на Вильяме употребляет термин "смысловая слепота" (1994) и т.д. Подобные "аутистические" характеристики наблюдаются и у глухих детей, хо тя и в меньшей степени. Возможно, это объясняется тем, что около 75-80% информа ции поступает через зрение, поэтому слепому ребенку приходится иметь де ло с совершенно различной сенсорной информацией, что может привести к эм оциональным и психологическим проблемам, и к "аутистическим" схемам пове дения. Эти поведенческие характеристики можно рассматривать как симпт омы, поскольку они являются отражением мысленной реконструкции мира ре бенком, использующим доступные ему сенсорные каналы. По утверждению Пре йслера (19%), роль зрительной стимуляции в развитии коммуникации настолько велика, что слепые дети страдают большим дефицитом навыков общения, чем те, у которых нарушения слуха. Хотя слепота означает отсутствие зрительной информации о мире, мир слеп ых невозможно представить, закрыв глаза (Santin, Simmons, 1977). Если продолжить сравнен ие, можно сказать, что аутизм означает наличие искаженной зрительной/слу ховой/тактильной/обонятельной информации о мире. Люди с аутизмом не пони мают и не реагируют так, как это делают "неаутисты", потому что они обрабат ывают информацию совершенно иным, отличным от "неаутичного" образом (Williams, 1996). Возвращаясь к определению аутизма, я бы начала с (возможно, ненаучного и у прощенного) традиционного описания ребенка с аутизмом, как "живущего в с воем собственном мире". Но я бы выделяла не два "мира": "их - аутичный" и "наш - не аутичный", а три: "их - аутичный", "сенсорно (визуально/слухово/тактильно/обон ятельно) искаженный мир, воспринимаемый людьми с аутизмом" и "наш - неаутич ный мир". В Обществе содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом "От отчаяния к надежде", Горловка, Украина, при работе с аутичными детьми мы исходим из того, что то, с чем мы имеем дело в любой момент -это продукт сенсорной дисф ункции, приспособление к ней, компенсаторные стратегии, выработанные са мим ребенком, сильные и слабые стороны каждого ребенка, личность ребенка , влияние окружающей ребенка обстановки, и взаимодействие всех этих факт оров. Учитывая все эти факторы, мы рассматриваем способы смягчить трудности в осприятия (перцептуальные трудности). Чтобы достичь этой цели и помочь д етям с аутизмом, необходимо "войти" в их мир, а для этого нужно увидеть/услы шать/почувствовать/ ощутить запах и вкус их мира через их органы чувств, т. е. воссоздать модель того "второго, искаженного мира" и затем найти соотве тствующие способы/методы удалить искажения, выведя, таким образом, детей в наш реальный мир. И лишь затем проводить коррекцию вторичных нарушени й. При выборе методов мы следуем рекомендации Донны Вильяме: "Если верблюду тяжело идти под грузом соломы на его спине, самый простой способ облегчи ть ему задачу, это убрать как можно больше соломы с его спины..."; а не тренир овать "верблюда делать вид, что он может идти и нести этот груз" (Williams, 1996). Темпл Грандин подтверждает, что никакая методика модификации поведения в мир е не научит ребенка выдерживать звуки, которые для него невыносимы и раз рушительны для его нервной системы (Grandin, 1988). Для нормализации сенсорного опыта людей с аутизмом используются специ альные терапии и методы коррекции. Проблема в том, что, с одной стороны, лю ди с аутизмом имеют много общего, с другой стороны, каждый из них имеет сво и собственные уникальные проблемы восприятия и стратегии адаптации к н им. И именно мы должны идентифицировать их и подобрать соответствующие м етоды коррекции. Мы выделяем несколько теоретических моделей аномального восприятия (п ерцепции): 1. По количеству сенсорных каналов, работающих одновременно , люди с аутизмом подразделяются на "много-канальный" и "моно "-прием (Williams, 1996). Большинство людей используют все органы чувств одновреме нно. Когда они что-либо слышат, они продолжают видеть и чувствовать эмоци онально и физически. Они знают, какое положение принимает их тело, когда о ни говорят, или каково их выражение лица, когда они жестикулируют. Они чув ствуют все это, потому что они "многоканальны". Для людей, которые живут в "моно", понять, что им говорят, если к ним в это же время прикасаются, одновр еменно просто невозможно: они либо понимают, что им говорят, но не чувству ют прикосновения, либо чувствуют прикосновение, но не понимают, о чем иде т речь. Если они осознают место прикосновения, или то, что к ним прикасаютс я, в то время, когда им что-либо показывают, то они не видят ничего, кроме бес смысленного цвета, формы и движения (Wiliiams, 1996). Например, восприятие Донной Ви льяме своего тела, как и всего остального, было в основном в моно: если она касалась рукой своей ноги, то она чувствовала это либо на руке, либо на ног е, но не одновременно; она воспринимала свое тело фрагментарно: она была р укой, ногой, носом (Wiliiams, 1994). 2. По каналу (или канал ам), которые дефицитарны. Одной из причин, что дети с ау тизмом получают искажения мысленных образов при сенсорной стимуляции извне, является то, что один или несколько вводящих каналов (зрение, слух, обоняние, осязание, тактильность) дефицитарен в какой-либо степени. Како й именно канал или каналы поражены, очень трудно установить, так как все о рганы чувств взаимосвязаны, и нарушения одного из них может привести к н арушениям других. Возможно, именно этим и объясняется тот факт, что неко торые методы коррекции (такие, как аудиоинтеграционная терапия, метод Ир лен и др.), помогают одним людям с аутизмом и не приносят каких-либо улучше ний другим. Коррекция верно определенного дефицитарного канала привод ит к выправлению и других перцептуальных нарушений. Широко известен при мер, описанный Аннабел Штели (1990), о ее дочери Джорджиане, которая страдала гиперслышанием. После прохождения аудиоинтеграционной терапии, провед енной д-ром Г. Берардом, ее гиперсензитивность к звукам снизилась, постеп енно слышание нормализовалось, что привело к нормализации работы и друг их каналов в такой степени, что сейчас она уже не считается аутистом. Др угой пример вносится к коррекции, зрения с помощью фильтров Ирлен. У маль чика с аутизмом (г. Горловка, Украина) в возрасте 8 лет был дополнительно ди агностирован синдром Ирлен (фрагментарное видение); после подбора соотв етствующих фильтров (очков Ирлен) и ношения их в течение нескольких меся цев, снизилась не только негативная реакция на яркий свет, но и отмечаетс я значительное улучшение речи, больший социальный контакт, улучшение ко ординации движений, уменьшение аутистических черт поведения и т.д. 3. По интенсивности во сприятия органами чувств мы различаем гипер- и гипосе нзитивность. Карл Делакато (1974) классифицирует каждый сенсорный канал к ак гипер-, гипо- или "белый шум" (помехи/интерференция внутри системы). Кажды й сенсорный канал может быть поражен различно, например, ребенок может б ыть гипо- по зрению, "белый шум" по слуху, гипо- по обонянию и вкусу, и гипер- по тактильности. Я бы добавила еще одну категорию к вышеперечисленным - "фра гментарность" зрения, слуха и т. д. Каждый ребенок оценивается индивидуа льно. Процесс оценки осложняется взаимодействием всех сенсорных канал ов. 4. По (не)постоянству в осприятия . Одна из самых сложных черт детей с аутизмо м - непостоянство восприятия ими сенсорных стимулов: в одни моменты ребе нок кажется глухим/тогда как в другие он реагирует на самый обычный звук, как будто бы это причиняет ему острую боль; визуальные стимулы-могут каз аться то слишком яркими, то слишком тусклыми; реакция на боль может варьи роваться от абсолютной несензитивности до "сверхреакции при легком при косновении (Jordan, Powell, 1990) Д-р Б.Дж. Фриман описывает это явление восприятия мир а людьми с аутизмом "как работу радиоприемника в автомобиле, недостаточн о хорошо настроенного на радиостанцию, когда вы мчитесь по шоссе: иногда мир звучит ясно и отчетливо, а иногда "уходит" (Freeman, 1993). Высокофункциональны е аутисты дают свое объяснение этому явлению. Дж. Г. Т. ВанДален определяет это, как "внезапное выпадение" из аутизма, и описывает свои собственные ощ ущения этого процесса: "нахождение в неаутичном состоянии длится только несколько минут.,, процесс входа происходит мгновенно, тогда как возвращ ение (в аутизм) - постепенно" (VanDalen, 1995). Донна Вильяме испытывала перцептуаль ные проблемы глухоты, немоты и слепоты как очень реальные. Она объясняет это "отключениями" восприятия, вызванными сильным стрессом, поскольку в этих ситуациях люди с аутизмом не способны справиться с поступающей инф ормацией (Williams, 1992). Она сравнивает аутизм с детскими самодельными качелями (д оской, положенной на бревно): когда она поднимается вверх или опускается вниз, она не видит жизнь такой, какова она есть, когда качели проходят чере з середину, она имеет возможность мельком увидеть жизнь, какую она бы ощу щала, если бы не была аутистом (Williams, 1994). 5. Необходимо принимать во внимание то, что дети с аутизмом развиваются, их симптомы изменяются. Одним из объяснений этого является то, что, для того, чтобы выжить в нашем мире (чужом для них), и м приходится вырабатывать приспособления и компенсации, вольные и нево льные (Williams, 1996), которые могут помогать или затруднять проведение коррекции. После составления профиля каждого ребенка, мы подбираем соответствую щие методы коррекции для каждого ребенка. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ АУТИЗМА Когда аутизм был впервые идентифицирован в 1943 году, он считался "редким на рушением" (Kanner, 1943). В 1966 году Лотгер опубликовал первый официальный отчет о результатах эпид емиологического исследования детей с синдромом Каннера, проведенного в бывшем графстве Мидлсекс, которое показало распространенность этого нарушения между 3,0 и 43 на 10 000. С этого времени были проведено довольно много исследований распростра ненности аутизма, данные которых варьировались от 3,3 до 16,0 на 10 000 рождений. С 1971 по 1973 годы Л; Винг и Дж. Гоулд исследовали распространенность аутизма в Кэмбервелле и получили следующие данные: 22 ребенка аутистического спект ра на 10 000. В 1993 гону Эхлерс и Гилберг опубликовали результаты своего исследования р аспространенности аутизма в Готтенбурге: 36 на 10000. В 1979 году Винг и Грулд определили распространенность аутизма среди детей с коэффициентом умственного развития менее 70 как 20 на 10000. Эхлерс и Гилберт и зучали распространенность аутизма среди учащихся общеобразовательны х школ с коэффициентом умственного развития 70 и выше (36 на 10.000). Кроме того, он и же выявили еще детей с нарушениями социального взаимодействия, которы е, однако, не проявляли полной симптоматики синдрома Аспергера: 35 на 10000. На о сновании результатов этих трех исследований Дж. Гоулд в интервью газете "Дэйли Мэйл" (16 августа 1998 г.) привела об общенные данные распространенности аутизма: 91 на 10 000 (которые представляю т собой сумму показателей трех вышеназванных исследований: 20 + 36 + 35 на 10000=91 на 10000), т.е. 9,1 на 1 000. Распространенность аутизма среди мальчиков гораздо выше, чем среди дев очек -4:1. Эти данные вызывают вопросы, на которые трудно ответить: Действительно л и увеличивается распространенность аутизма, или же это отражение того, ч то все больше специалистов могут диагностировать аутизм? Если наблюдае тся действительное, увеличение случаев аутизма, то чем это вызвано? Существует несколько причин, которые могут служить объяснением этого я вления: 1) в настоящее время мы знаем об аутизме значительно больше, чем р аньше; 2) определение нарушений аутистического спектра в настоящее вре мя значительно шире, чем определение "раннего детского аутизма", описанн ого Каннером; 3) в настоящее время мы обладаем разработанными диагности ческими системами, которые значительно облегчают диагностику; 4) в наст оящее время увеличивается количество врачей, которые могут диагностир овать аутизм. Д-р Бернард Римланд считает, что распространенность аутизма действител ьно растет, и выдвигает несколько гипотез, объясняющих это увеличение: 1. Увеличение применения антибиотиков для лечения инфекционных з аболеваний ушей и других подобных болезней; отиты довольно часты у мален ьких детей, и традиционное учение - применение антибиотиков. Недавние ис следования показали, что антибиотики при лечении ушных инфекционных за болеваний малоэффективны; более того, побочный эффект - дисбактериоз, и, к ак следствие, размножение Candida albicans, которце выделяют нейротоксины. Если ребе нок какое-то время развивался нормально, а потом, после применения антиб иотиков, медленно начал проявлять аутизм, нужно рассмотреть возможност ь того, что антибиотики вызвали пролиферацию Candida albicans. 2. Прививки. Наблюдается увеличение случае в, которые доказывают, что ребенок проявляет аутизм после получения обяз ательной вакцинации, особенно после АКДС, хотя и другие прививки нельзя исключить из факторов риска. 3. Загрязнение окружающей среды (Rimland, 1995 б). В Украине подобных исследований распространенности аути зма не проводилось. Общество содействия семьям с детьми, страдающими аут измом, "От отчаяния к надежде" планирует провести исследование распростр аненности аутизма в Донецкой области, в Украине. Предварительные данные свидетельствуют о том, что, в силу объективных причин (высокий уровень за грязнения окружающей среды, низкое качество питания, низкий уровень жиз ни и т.д.), эти показатели могут оказаться выше, чем приведенные в мировой с татистике. АУТИЗМ: ОПРЕДЕЛЕНИЯ А утизм Каннера -описание клиничес кой картины путем перечисления минимального количества характеристик , необходимых для постановки диагноза; основная характеристика -отреш енность от социальных контактов Синдром Аспергера - основная характеристика - специфические социальные проблемы. Аутизм - как поведенческий синдром и/или нарушение развития; - класс нарушений. Определение Делакато - сенсорная дисфункция (гипер-, гипо, "белый шум"), вызванная повреждением мозга. М КБ-10 (1992), ДСС-1У(199) - аутизм определяется через описание поведе нческих характеристик. Определение Винг (1993) - Триада нарушений; нарушения аутистическог о спектра. Вильяме (1996) - различные типы аутизма; выделение трех типов проблем (проблемы контроля, толерантности, связи), проявляющихся в бщепризнанных характеристиках аутизма (нарушения социального взаимод ействия, коммуникации, странное поведение). Первичные харак теристики Вторичные характери стики Триада нарушений (Винг)МКБ-10 4. Нарушения социального взаимодействия. 5. Нарушения социальной коммуникации. 6. Нарушения воображения. + (как следстви е этих нарушений) жесткая модель поведения; повторяющиеся, стереотипные движения и действия. Нарушения языкового развития. Аномалии при исполь зовании зрения и отсутствие контакта "глаза в глаза". Проблемы имитации и нарушения моторики. Необычная реакция на сенсорн ые стимулы Аномалии в развитии физических функций. Особые умения в определенных областях. Делакато Аномальные реак ции на сенсорные стимулы Пробле мы поведения. Все остальные симптомы вызваны повреждением мозга, кото рое приводит к тому, что люди с аутизмом воспринимают мир иначе, чем "неаут исты" КОГНИТИВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ Л ЮДЕЙ С АУТИЗМОМ Х ермелин, О'Коннер (1970) - Специфическа я когнитивная недостаточность. Барон-Коэн, Лесли, Фрит (1985) - Специфическая когнитивная недоста точность. Озонофф (1995) - Дефицитарность в организующем взаимод ействии Фрит - Дефицитарность в организующем взаимодейс твии СЕНСОРНАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЮДЕЙ С АУТИЗМОМ Ребенок с аутизмом - сенсо рная дисфункция + приспособление к ней + компенсаторные стратегии + сильн ые и слабые стороны ребенка + личность ребенка + влияние окружающей обста новки ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ МОДЕЛИ АНОМАЛЬНОГО ВОСПРИЯТИЯ 7. По количеству сенсорных каналов, работающих одновременно ("много -канальный" и "моно"-прием). 8. По каналу или каналам, которые дефицитар ны (зрение, слух, обоняние, вкус, тактильность). 9. По интенсивности восприятия органами чу вств (гипер-, гипо-, "белый шум", фрагментарность). 10. По постоянству восприятия ("в", "вне", "вход в/ выход из"). 11. Приспособления и компенсации (вольные и невольные). РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ АУТИЗМА 5-91 на 10 000 (синдром Каннера: 5 на 10 000; нарушения аутистического спектра: 91 на 10 000). Глава 3 Каковы причины аутизма? На этот вопрос очень трудно ответить. Со времен первого опи сания аутизма Каннером появились многочисленные теории, пытающиеся об ъяснить этиологию аутизма, однако, до сих пор причина (или причины) появле ния аутизма не известны. Единственное, что точно известно, это то, что психогенная теория происхо ждения аутизма (так называемая теория "холодной матери"), утверждающая, чт о аутизм вызывается холодной, враждебной окружающей ребенка обстановк ой, популярная в 1950-60-х годах, абсолютно неверна. Бруно Беттелхейм, американ ский психиатр, автор книги "Пустая башня: Детский аутизм и рождение собст венной личности" (1967) настаивал на том, что единственное лечение аутизма со стоит в том, чтобы удалить детей от их родителей. Психогенная теория не об ъясняет, почему другие дети в семье развиваются нормально; более того, ка к показали исследования этих семей, родители аутичных детей любят своих детей не меньше, чем другие родители. Эта теория и вытекающий из нее спосо б лечения являлись, таким образом, двойным оскорблением родителей. Родители должны остерегаться тех специалистов, которые пытаются обвин ить родителей в возникновении аутизма у их детей. Такие специалисты прид ерживаются устаревшей, и даже вредной, точки зрения на этиологию аутизма , и приносят еще больше страданий семьям, которые и так уже на грани отчаян ия (Sullivan, 1987). К сожалению, в Украине многие специалисты придерживаются этой т еории. В настоящее время наиболее правомерной считается биологическая теория , которая рассматривает аутизм как результат поражения или дисфункции ц ентральной нервной системы (ЦНС) (DeMeyer, 1985; Anderson, Hoshino, 1987), которое вызывает аномально е развитие мозга, хотя вопрос о характере и причине (или причинах) мозгово го расстройства вызывает противоречивые мнения. Органические нарушени я мозга могут быть вызваны одним или несколькими биологическими фактор ами такими как генетическая патология, пред-, пери- и постнатальное пораж ение ЦНС, вирусные инфекции, структурные или функциональные расстройст ва мозга, патологическая биохимия мозга и некоторые другие. За последнее время было опубликовано несколько очень информативных ст атей, содержащих обзор последних исследований в области этиологии аути зма и анализирующих достижения и ограниченность различных подходов к э той проблеме (Gillberg, 1990; Cook, 1990; Naroyan et al., 1993; Bailey et al., 1996). Далее представлены основные направления исследований этиологии аутиз ма Глава 3 Генетические факторы В настоящее время не вызывает сомнений тот факт, что некото рые случаи аутизма вызваны генетической патологией. Согласно исследованиям, конкордантность по аутизму у монозиготных бли знецов значительно выше, чем у дизиготных близнецов. Так, Фолщтейн и Ратт ер (1977 а, б) отмечают конкордантность по аутизму 36% у монозиготных близнецов при 0% у дизиготных. Стеффенбург и коллеги (1989) установили конкордантность в 91% у монозиготных при 0% у дизиготных близнецов. Фриман (1991) сообщает о конкор дантности в 99% у монозиготных при 25% у дизиготных близнецов. Эти данные пока зывают, что аутизм может вызываться генетической патологией. Еще одно доказательство генетической патологии - это конкордантность п о аутизму 2% у сестер и братьев ребенка с аутизмом (Smalley et al., 1988), что в 50 раз выше, че м в общей популяции (Bower, 1981). Некоторые исследователи отмечают даже более вы сокие показатели - 2,9% случаев аутизма и 2,9% случаев атипического аутизма у б ратьев и сестер, по сравнению с 0% случаев синдрома Дауна в контрольной гру ппе (Bolton et al., 1994). Некоторые исследователи сообщают о 3% конкордантности аутизм а и 4% конкордантности по нарушению развития социальности у братьев и сес тер ребенка с аутизмом (Piven et al., 1990 а). Другие исследователи отмечают 5,3% конкорда нтность по ПНР у братьев и сестер, по сравнению с 0% в контрольной группе. Дж ордже и др. (1991) пришли к выводу, что риск появления еще одного аутиста в семь е составляет 3,7%, если первый ребенок с аутизмом мальчик, и 7% - если девочка. М ожно заключать, что конкордантность по аутизму среди братьев и сестер со ставляет от 3% до 7%. Кроме того, возможно, что около 10-15% братьев и сестер с аути змом проявляют другие отклонения в развитии (Baron-Cohen, Bolton, 1993).Ha основании этих дан ных можно заключить, что около 10% случаев аутизма могут быть объяснены ген етической патологией (Freeman, 1992). Кроме того, аутизм также встречается в сочетании с другими генетическим и нарушениями, поскольку они обнаруживаются у детей с аутизмом и их родс твенников значительно чаще, чем в общей популяции. К этим генетическим н арушениям относятся: ломкая ("фрагильная") Х-хромосома, склероз бугров гол овного мозга, фенилкетонурия, нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингаусе на), гипомеланоз Ито, синдром Ретта и некоторые другие. Ломкая ("фрагильная") Х-хромосома , вызванная мутацией X-хромосомы встречается приблизительно так же часто, как аутизм , часто в сочетании с умственной отсталостью (как в легкой, так и в тяжелой форме) (Warren, Nelson, 1994) и аутистическими характеристиками поведения. Дефектный ге н, вызывающий ломкую Х-хромосому, был обнаружен в 1991 году; он включает в себ я повторения ядерного ряда, но количество повторений варьируется от чел овека у человеку, и именно эта вариация определяет тяжесть нарушения (Staley et al., 1993). Согласно первым сообщениям, синдром ломкой Х-хромосомы встречается у 5-16% детей с аутизмом (Gillberg, Wohlstrom, 1985; Brown et al., 1986; Bolton, Rutter, 1990). Однако, более поздние исследования предоставляют более низкие показатели - около 2,5%. Сейчас не вызывает сомн ений тот факт, что, несмотря на то, что люди с ломкой Х-хромосомой и могут пр оявлять типичные симптомы аутизма, модель их социальных и коммуникатив ных аномалий принимает иную форму (Hagerman, 1990). Исследования показали, что специ фические особенности когнитивной сферы, связанные с социальной дефици тарностью, характерной для синдрома ломкой Х-хромосомы, могут также отли чаться от подобных особенностей, наблюдаемых при аутизме (Mazzocco et al., 1994). На осно вании этого, некоторые авторы утверждают, что никакой специфической свя зи между аутизмом и ломкой Х-хромосомой не существует (EinfeldetaL, 1989). С другой сто роны, конкордантность по аутизму у людей с синдромом ломкой Х-хромосомы в 2,5% выше, чем в общей популяции (Bailey et al., I996). Склероз бугров головного мозга может быть также осложнен умственной отсталостью (2/5 пациентов) и особой формой эпил епсии, известной как инфантильные спазмы (судороги (2/3 пациентов). Разные авторы приводят различные данные встречаемости склероза бугров головного мозга у людей с аутизмом: от 3% (Bailey et al., 1992) до 9% (Gillberg et. al., 1994). По-видимому, аути зм встречается у людей со склерозом бугров головного мозга в том случае, если у них не нарушен интеллект и нет эпилепсии. Бейли и др. (1996) считают, что аутизм у людей со склерозом бугров головного мозга скорее всего возника ет вследствие поражения мозга, а не дефектного гена, вызывающего склероз бугров головного мозга. Фенилкетонурия . Случаи аутизма у людей с фе нилкетонурией в настоящее время довольно редки, поскольку фенилкетону рия поддается лечению, если новорожденные дети с аномальным геном вовре мя переводятся на специальную диету. Неврофиброматоз (болезнь фон Реклингаусена) . Согласно результатам систематических исследований, нейрофибром атоз встречается у 8% людей с аутизмом (Gillberg , 1990). Гипомеланоз Ито похож на нейрофиброматоз, встречается в семьях (от легких до тяжелых форм). Синдром Ретта , как и аутизм, является одним из ПНР, поражает только девочек, характеризуется тяжелой патологией, суд орогами ног, проблемами ходьбы, тенденцией проявлять повторяющиеся дви жения руками ("моют руки") У 80% детей с синдромом Ретта первоначально был диа гностирован аутизм. Имеется ряд других врожденных аномалий, которые могут встречаться в соч етании с аутизмом, такие как синдром Мебиуса, синдром Корнелия де Ланге, с индром Вильямса, синдром Лоренса-Муда-Биедла (синдром Биедла-Бардета), му кополисахаридоз, синдром Коффина-Сириса, синдром Дауна, синдром скотопи ческой чувствительности (синдром Ирлен), синдром Нунана, амавроз (полная слепота) Лебера и некоторые другие. По данным К. Гилберга и М. Коулман (1996) более 1/4 аутичных детей страдают кроме аутизма другими нарушениями, перечисленными выше. Некоторые нарушения ( такие как детский церебральный паралич или синдром Дауна) довольно редк о встречаются в сочетании с аутизмом, в то время как другие (такие как скле роз бугров головного мозга)несут больший риск проявления аутизма. Глава 3 Аутизм и умственная отсталость (олигофрения) Каннер считал, что все аутичные дети имеют неповрежденный интеллект. Однако, многочисленные исследования показали, что 3/4 аутичных детей проявляют умственную отсталость (Rutter, 1979). При этом уровень вербальног о и невербального интеллекта при аутизме может быть довольно различен (Bailey et al., 1996). Глава 3 Аутизм и эпилепсия Многочисленные исследования показывают, что от 10% до 18% детей с аутизмом страдают инфантильными спазмами (синдромом Веста) в первые ме сяцы жизни (обычно с 6 по 18 месяцы). Исследования опровергает возможную свя зь эпилепсии с умственной отсталостью при аутизме: 16% аутичных детей без н арушения интеллекта проявляют синдром Веста (Rijkonen, Amnell, 1981), в то время как в кон трольной группе умственно отсталых детей с аутизмом этот показатель зн ачительно ниже - 4% (Gillberg, 1984 б). Несколько исследований показали, что эпилепсия развивается у 1/5 - 1/3 людей с аутизмом (Rutter, 1970; Gillberg, Steffenburg, 1987; Olsson et al., 1988; Volkmar, Nelson, 1990; Goode et al., 1994). Кроме того, эпилепсия у людей с а утизмом, в отличие от людей с умственной отсталостью, проявляется горазд о позже - в подростковом или юношеском возрасте (Goulden et al., 1991). Некоторые авторы п олагают, что проявления эпилептических припадков в юношеском возрасте являются результатом скрытого, прогрессирующего патологического проц есса в мозге людей с аутизмом, который в некоторых случаях протекает скр ытно и проявляется только через несколько лет (Cuervo, 1996) Первоначально считалось, что эпилепсия проявляется у умственно отстал ых людей чаще, чем у тех, у кого интеллект не поврежден (Bartak, Rutter, 1976). Однако, после дующие исследования показали, что риск появления эпилепсии не зависит о т уровня интеллекта (Goode et al., 1994). Связь аутизма и эпилепсия указывает на присутствие явной органической мозговой дисфункции и подтверждает биологическую причину аутизма (Aarons, Gittens, 1993). Некоторые авторы утверждают, что существует генетическая предр асположенность к эпилепсии и изменению в корковом пороге возбудимости, и приходят к выводу, что целый ряд разнообразных болезней (врожденных ил и же вызванных органическими, метаболическими изменениями или изменен иями в структуре мозга и т.д.) могут вызвать симптоматику эпилепсии, что и наблюдается в случаях с аутизмом (Cuervo, 1996). Аутизм также ассоциируется с хромосомными аномалиями. Отмечается прис утствие аутизма у 5% людей с хромосомными аномалиями, в дополнение к ломко й Х-хромосоме (Gillberg, Coleman, 1992). Специфические хромосомные патологии, связанные с аутизмом, могут помочь определить возможное местоположение гена (генов ), патология которых может вызывать аутизм, но они пока не известны. Исслед ователи высказывают предположение, что существуют от 3 до 5 генов, дефект к оторых может вызвать аутизм. В настоящее время рассматривают вероятную связь между аутизмом и хромосомами 15, 21, 7 и 16. Так, есть предположение о том, что дефектный ген или гены на хромосоме 15 иг рают определенную роль при аутизме (Gillberg et al., 1991; Bakeretal., 1994, Bundeyetal., 1994; Hotopf, Bolton, 1995). Ряд исследов аний показывают, что дети с хромосомной патологией проявляют также эпил епсию, проблемы моторики и некоторые малые аномалии развития, такие как готическое небо, дисплазия ушных раковин, аномалии века. Исследователи т акже отмечают, что утраты частей хромосомы 15 приводят еще к двум нарушени ям - синдрому Ангельмана и синдрому Прадера-Вилли, которые вызывают олиг офрению. Еще одно исследование дефектных генов указывает на хромосому 21 - место му тации гена, которая вызывает амиотрофический латеральный склероз, ассо циирующийся с аутизмом (Goodman, 1994). Отмечается также вероятность нахождения дефектного гена (генов), вызыва ющих аутизм, на хромосомах 7 и 16, тогда как на Х-хромосоме подобного не наблю дается (Engeland, 1998). Некоторые исследователи связывают другой генетический дефект - мутаци ю, вызывающую дефицитарность в ферменте АДСЛ, - с некоторыми случаями аут изма, однако, отмечается, что мутации в гене АДСЛ очень редки при аутизме ( Fon et al., 1995). Подводя итоги, мы можем констатировать, что генетические патологии игра ют значительную роль, а возможно, и большую, чем другие причины, в этиологи и аутизма хотя и не могут объяснить все случаи аутизма. Глава 3 Пре-, пери- и постнатальные повреждения ЦНС При беременности и родах могут возникнуть осложнения, вызы вающие повреждения мозга, которые могут быть одной из причин аутизма, но сами по себе эти факторы не могут вызывать аутизм, и, возможно, являются ли шь катализатором нарушения у некоторых детей. Болтон и др. (1994) сообщают, чт о аутичные дети, имеющие большую предрасположенность к генетическим на рушениям, обнаруживали пред- и перинатальные осложнения. Это позволяет п редположить, что эти осложнения являются результатом, а не причиной, аут изма. Авторы отмечают, что генетические аномалии увеличивают вероятнос ть осложнений при родах, и что перинатальные осложнения, часто связанные с аутизмом, сравнительно нетяжелы и навряд ли могут привести к тяжелому нарушению. К наиболее распространенным факторам риска, связанным с аутизмом, относ ят: Пренатальные факторы : токсоплазмоз, врожд енная краснуха. Перинатальные факторы : родовые травмы, ано ксия (недостаток кислорода в крови), чрезмерное маточное кровотечение ме жду 4-м и 8-м месяцами беременности, применение некоторых медикаментов во в ремя беременности, психологические стрессы матери. Постнатальные факторы : асфиксия, реанимац ия ребенка, постнатальный энцефалит. Однако, все эти факторы риска, сами по себе, вероятно, не могут привести к а утизму. Скорее всего, они действуют в сочетании с другими, например, генет ическими факторами (Petkovic Zorana/Gulic, 1996). Глава 3 Вирусные инфекционные факторы Ряд исследований показывает, что вирусы и внутриутробные и нфекции, вызывающие повреждения мозга плода или младенца, могут способс твовать возникновению аутизма. К внутриутробным инфекциям, которые наиболее часто ассоциируются с аут измом, относят: · Вирус краснухи (или Германская корь) : Если в пер вые три месяца беременная мать заболевает краснухой, это может привести к повреждению мозга еще нерожденного ребенка и вызвать у него глухоту, о лигофрению или аутизм. Это довольно редкий случай, и аутизм, связанный с д анным вирусом, чаще всего атипичен (Chess, 1977). · Вирус цитомегалии : Если беременная женщина (особенно на ранних стадиях б еременности) инфицируется вирусом цитомегалии, это может привести к пор ажению мозга плода, в результате чего, в последствии возможна олигофрени я, физические пороки развития и очень редко аутизм. · Вирус простого герп еса может вызвать тяжелые повреждения плода и привест и к воспалению его мозга, известному как герпетический энцефалит. Отмеча ются случаи, когда у детей, страдающих герпетическим энцефалитом, развив ается аутизм. Однако, многие дети, инфицированные вирусом простого герпе са, не проявляют аутизм. · Candida albicans , грибок, вызывающий появление нейротоксинов, также рассматривае тся как вероятная причина появления аутизма. Предпринимались попытки обнаружить другие вирусы, детерм инирующие различные нарушения мозга. Так, сообщается о вирусе Борна, кот орый изменяет нейроны в лимбической системе, что может привести к различ ным психическим нарушениям (Bower , 1995). Возможно, существуют и пока невыявленн ые другие вирусы, вызывающие аутизм. Многие родители отмечают внезапное , необъяснимое повышение температуры или появление сыпи у своих аутичны х детей. В настоящее время существует несколько интересных теорий, пытающихся о бъяснить роль вирусов, как возможной причины аутизма. Наиболее популярн а теория, предполагающая, что вирус поражает ребенка в утробе, но проявле ния этого поражения поначалу минимальны, поэтому при рождении ребенок к ажется абсолютно нормальным; этот вирус активизируется позже (Aarons, Gittens, 1992); пр ичем активизация его действия может быть вызвана различными причинами: любым заболеванием (отитом, пневмонией и т.д.), физической травмой, прививк ой, психологическим стрессом (переезд на новую квартиру, рождение второг о ребенка и т.д.). Эта теория дает возможное объяснение сообщениям многих р одителей, что их нормальный прежде ребенок изменился и стал аутистом пос ле перенесенной пневмонии/отита/ прививки/стресса и т.д. Глава 3 Структурные и функциональные нарушения мозга Принято допускать, что у всех детей с аутизмом имеются каки е-либо повреждения мозга, даже если они минимальны. Однако, симптоматика аутизма настолько обширна, что очень трудно определить возможную специ фическую мозговую локализацию патологии. Проводилось большое количест во исследований с целью выявления возможных структурных и функциональ ных аномалий мозга, характерных для аутизма: исследование мозга аутичны х людей после их смерти, компьютерная аксиальная томография, магнитный р езонанс, томография эмиссии фотона и томография эмиссии позитрона. Полу ченные результаты очень разнообразны: у разных людей с аутизмом обнаруж ены аномалии в различных отделах мозга. До сих пор не выявлена специфиче ская мозговая локализация патологии, присущая только аутизму. Исследования мозга умерших людей с аутизмом обнаружили аномалии в разл ичных отделах мозга у разных людей: в лобных долях, в лимбической системе, в стволовом отделе мозга, в IV желудочке мозга или в мозжечке. Многие исследователи отмечают уменьшение плотности клеток Purkinje в мозжеч ке людей с аутизмом (Bauman, Kemper, 1985; Ritvo et al., 1986; Ann et al., 1991). To, что аутичные люди страдают эпилеп сией, может быть объяснено тем фактом, что уменьшение плотности клеток Purkinje может быть следствием эпилептических припадков. Еще одна попытка обнаружить локализацию микроскопических аномалий моз га при аутизме относится к медиотемпоральной области. Несколько исслед ований подтвердили наличие уплотнений патологически малых нейронов в гиппокампе, сосцевидном отростке, перегородке и миндалевидных ядрах, ко торые были обнаружены у людей с симптоматикой аутизма (Bauman, Kemper, 1985; De Long, 1992; Kemper, Bauman, 1993). Хотя не было обнаружено грубых нарушений структуры, Бэйли и соавторы (1993) о тмечают, что, при посмертном измерении массы мозга 4-х аутичных детей обна ружилось, что мозг троих "был тяжелее, чем мозг среднего нормального чело века". Эти же авторы ссылаются на два более ранних исследования, выявивши х, что у 1/3 аутичных людей обнаруживается увеличенный размер мозговой час ти черепа. Исследователи отмечают, что при этом плотность клеток мозга н е отличается от нормальных, что предполагает наличие значительно больш его количества нейронов. В 1996 году М. Давидкович с коллегами провели изучение размеров мозговой ча сти черепа у людей с аутизмом (148 аутичных детей, которые не имели сопутств ующих нарушений, вызывающих изменения размеров мозговой части черепа). А вторы обнаружили, что 18,2% аутичных детей имели перцентиль в размере 98 или в ыше (исследовательский критерий для макроцефалии), тогда как ожидаемый р езультат был 3%. Далее исследователи отмечают, что перцентиль в 50 и выше у 82% б ыл также значительно выше ожидаемого. Кроме того, было обнаружено, что де ти с перцентилем в 98 и более были значительно выше и тяжелее, чем другие ау тичные дети, которых они исследовали. Мальчиков в этой группе было значи тельно больше, чем девочек. Аутичные дети с макроцефалией имели значител ьно менее развитые навыки адаптации, чем другие аутичные дети. Однако, только лишь увеличение размеров и массы мозга не может быть прич иной возникновения аутизма, поскольку многие дети с макроцефалией не яв ляются аутистами. С другой стороны, вероятно, что именно патологический процесс, протекающий при аутизме, может привести к макроцефалии (Bailey et al., 1998). Исследования желудочковой системы выявили противоречивые результаты: увеличенные размеры латеральных желудочков (Damasioetal., 1980; Gillberg, Svendsen, 1983); увеличение III желудочка (Campbell et al, 1982), в то же время некоторые исследователи не обнаружили ка ких-либо изменений в размерах III желудочка (Jacobson et al., 1988); некоторые авторы отмеч ают значительное увеличение IV желудочка (Gaffney et al., 1987), тогда как другие не подтв ерждают этих данных. Многочисленные посмертные исследования и исследования посредством ма гнитного резонанса обнаружили аномалии мозжечка (области мозга, котора я когда-то рассматривалась как контролирующая моторику). Однако, последу ющие исследования показали, что мозжечок не только координирует моторн ую деятельность, но и имеет отношение к развитию речи, внимания и другим ф ункциям (Leutwyler, 1996; Courchesne et al., 1994). У аутичных детей было обнаружено два типа дефектов мозжечка: 86% обследованных аутичных детей имели выраженную гипоплазию м озжечковых червеобразных долей VI и VII, а 12% проявляли гиперплазию тех же обл астей (Courchesne et al., 1993; 1994). В то время, как большинство обследованных детей имели гип оплазию, дефекты у детей с гиперплазией были значительно более выражены . Исследователи также отмечают, что 43% аутичных детей имеют дефекты в темен ной доле мозжечка (Courchesne et al., 1994). Они утверждают, что аномалии мозжечка являютс я наиболее последовательно проявляющимися нейроанатомическими повре ждениями при аутизме (Courchesne et al., 1994). Это утверждение подтверждается результат ами широкомасштабного исследования японских ученых (Hashimoto et al., I99S), которые вы явили уменьшение размеров мозжечка и стволовых отделов мозга у аутичны х людей по сравнению с контрольной группой. Исследования Коурчесне (1995; 1996) показывают, что при аутизме аномальная анат омическая структура мозжечка наблюдается уже на самой ранней стадии ра звития. Данные исследований магнитного резонанса свидетельствуют о то м, что патологическое развитие мозжечка наблюдается уже в первый год жиз ни ребенка, а регрессии извилин Предполагают начало патологии в прената льный период. Поражение мозжечка, вероятно, происходит до или сразу посл е рождения - возможно, во 2-м триместре беременности. Причина пока неизвест на, но, вероятно, может включать в себя врожденные (генетические) дефекты, внутриутробную гипоксию, инфекции, метаболические нарушения и т.д. Японс кие исследователи обнаружили, что размеры мозжечка и ствола мозга увели чиваются адекватно развитию как аутичных детей, так и детей контрольной группы, из чего следует, что "изменения, обнаруженные в группе аутичных де тей, не являются прогрессирующим дегенеративным процессом", а происходя т, намного ранее (Hashimoto et al., 1995). Аутопсия показывает, что патологический процесс включает в себя потерю нейронов Purkinje в мозжечковой коре, с наибольшей поте рей в заднем черве и полушариях Исследователи полагают, что ранняя потер я мозжечковых нейронов приводит к изменению внутренней схемы мозжечка, что, в свою очередь, вызывает аномальное распространение нейронов из моз жечка в другие связанные с ним системы. Таковыми являются соматические с енсорные каналы нервной системы Аномальная активность нейронов в этих системах Может привести к их аномальной структуре и функционированию (Courchesne et al., 1996) Коурчесне выдвигает гипотезу, что патологическая деятельность мозжечка вызывает аномалии в структуре и функционировании многих сист ем, с которыми он связан; и поэтому патологические нарушения в коре мозга, лимбической системе и стволе мозга, обнаруженные исследователями при а утизме, необходимо рассматривать в контексте аномальных процессов в мо зжечке, которые приводят к изменению в развитии мозга. Автор приходит к в ыводу, что аутизм возникает в результате патологического неврологичес кого процесса, при котором аномальная активность нейронов мозжечка при водит к патологической Организации и функционированию нейронов в разл ичных системах, которые получают аберрантную (искаженную) нейроинформа цию; более того, вероятно, что генетическая и/или негенетическая предрас положенность к нарушению может усилить патологические процессы в мозж ечке, влияющие на развитие мозга. Несколько исследований мозжечковой коры и белого вещества выявили еди ничные аномалии в этих областях (Damasio et al., 1980; Gillberg, Svendsen, 1983; Gaffney Tsai, 1987; Piven et al., 1990b: Schifter et al.,1994). Исследования по определению дисфункции мозга при аутизме показали, что у 1/3 людей с аутизмом развивается эпилепсия (Putter, 1970). Электроэнцефалографические данные выявили аномалии у приблизительно 50% аутичных людей. Некоторые авторы связывают ЭЭГ аномалии с более низким уровнем развития интеллекта (Small, 1995). У половины обследованных аутичных люд ей были обнаружены билатеральные диффузные нарушения (Tsai et al , 1985) Томографии эмиссии фотона и позитрона определяют мозговую деятельност ь косвенно, путем измерения изменении в метаболизме кровотока. Результа ты этих исследовании при аутизме довольно противоречивы. Некоторые исс ледователи отмечают распространенный церебральный метаболизм (Rumsey et al, 1985 а , Horwitz et al., 1988), уменьшенную мозговую перфузию в правых латеральных височных об ластях и обеих лобных долях (George et а1.,1992)и т.д. Все данные, полученные различными томографическими исследованиями, пр едполагают, что дисфункция мозга при аутизме не имеет специфической моз говой локализации. Другие перспективные направления исследований функциональных расстр ойств мозга при аутизме связаны с изучением потенциала установления св язности, целью которого является определение последствий патологическ ого процесса по получению целостной информации. Результаты этих исслед ований достаточно противоречивы; еще точно не установлена стадия обраб отки информации в цепи потенциала установления связности, на которой пр еимущественно обнаруживаются аномалии в ростральной передаче электро импульсов, в последующей передаче, или в дальнейшей деятельности по связ и импульсов. Большинство исследований потенциала установления связнос ти отмечают наличие аномалий на довольно поздней стадии обработки инфо рмации - приблизительно 300 msecs. Также отмечаются патологически большие реак ции внимания - 100 msecs - после визуального сигнала (Courchesne, 1995) и трудности в обработк е стимулов, когда они предъявлялись пределах 100 msecs (Wohwnght-Sharp, Bryson, 1993) Ряд исследователей изучали неврологические нарушения при аутизме, вкл ючающие в себя: ускоренное движение глаз во время сна (Tanguay et al., 1976); нарушение ве стибулярного движения глаз (Omitz, 1985; реакции сетчатки (RitvoetaL, 1988); изменения сердце биения (James, Barry, 1980); электродермическая реактивность (Engeland et al., 1991) и многие другие. Глава 3 Биохимические патологии мозга Большое количество исследований было посвящено определе нию аномалий нейротрансмиттеров. Многие авторы отмечают высокий урове нь серотонина в крови 1/3 - 1/4 аутичных детей (Cook et al, 1994). Однако, пока не ясно, означа ет ли высокий уровень серотонина в крови такой же высокий уровень серото нина в мозге При исследовании уровня триптофана (основного компонента с еротонина) и нейроаминокислот, которые используют тот же самый трансмит тер, что и триптофан, в сыворотке крови аутистов обнаружили низкий показ атель триптофана по сравнению с нейроаминокислотами, что предполагает уменьшение синтеза серотонина в мозге (D'Eufemia et al., 1995). Исследования других нейротрансмиттеров не обнаружили каких-либо после довательных аномалий у аутичных людей. Предполагают, что аутизм, также как и другие близкие нарушения, может явл яться следствием метаболического нарушения или ряда метаболических ра сстройств: неполное усвоение определенных протеинов, особенно (но не иск лючительно) содержащихся в пшенице, некоторых других крупах, и казеина, п оступающего с молоком и молочными продуктами, может привести к выработк е пептидов, которые являются биологически потенциально активными (Shattock, 1996). Отмечается, что уровень протеина цереброспинальной жидкости нервных к леток у 47 обследованных аутичных детей был в 3 раза выше нормального уровн я (Ahlseen et al., 1993). Исследователи утверждают, что высокие уровни содержания этого вещества, глиального фибриллярного кислого протеина указывают либо на глиоз (избыток глиальных клеток, обнаруженных в поврежденный отделах мо зга и ЦНС), либо на увеличенный оборот синаптических мембран. Эта теория, о бъясняющая возникновение аутизма увеличением оборота синаптических м ембран, нашла поддержку у других исследователей (Mmshew et al., 1993). Исследования, посвященные метаболическим нарушениям трансмиттеров пр и аутизме, обнаруживают также дефицитарность фермента и серы (O'Railly, Wiring, 1993: Wiring, Reichelt, 1996). Все больше данных указывают на связь аутизма с нарушениями иммунной сис темы. Отмечаются значительные отклонения иммунных параметров у детей с аутизмом по сравнению с детьми контрольной группы. Эти отклонения включ ают в себя аномалии лимфоцитов и различных классов и подклассов иммуног лобулинa (Guptaeta L, 1996), В последние годы большое внимание уделяется исследованиям иммунной ди сфункции и вакцинации детей как возможным причинным факторам возникно вения аутизма. Некоторые исследователи считают, что в результате иммунизации возника ет поражение иммунной системы, которое распространяется непосредствен но на мозг, поскольку между мозгом (ЦНС) и иммунной системой существует оч ень тесная связь через клеточные рецепторы, общие для обеих систем (Battram, 1996). Неоднократно отмечалась возможность возникновения аутизма после вакц инации коклюшной вакциной (составляющей АКДС) (Gale et al, 1994). Очевидно, это очень с порный вопрос, и необходимы дальнейшие долговременные исследования, чт обы определить, приносят ли прививки больше пользы, чем риска возникнове ния таких нарушений, как аутизм Однако, родители должны располагать полн ой информацией относительно риска возникновения нарушений после вакци нации, и им необходимо предоставить возможность самим решить, нуждается ли их ребенок в этой прививке или нет. Этиология аутизма пока неизвестна. За последнее время появилось нескол ько концептуальных моделей причинных механизмов аутизма. Наиболее инт ересными, на мой взгляд, являются: · М одель Мортона и Фрит (1995) представляет собой 4-хуров-невую систему: неопреде ленные пока биологические факторы вызывают патологические состояния м озга, которые затем приводят к когнитивной дисфункции, которая, в свою оч ередь, вызывает проявления симптоматики аутизма. · Модель Коурчесне, Таунсенда и Чейза (1995) осн ована на возможных связях между структурой мозга, его функционирование м и симптоматикой аутизма. Авторы считают, что аномалии мозжечка и парие тальной области коры головного мозга вызывают первичную дисфункцию в о бработке информации, которая, в свою очередь, вызывает аутизм. · С. Барон-Коэн и П. Болтон в своей книге "Аути зм. Факты" (1993) описывают так называемую модель "конечного общего проводяще го пути". В этой модели различные причины аутизма (генетические, вирусные/ инфекционные, пред-, пери-, постнатальные осложнения, другие пока еще неиз вестные причины) приводят к нарушению тех отделов мозга, которые ответст венны за развитие нормальной коммуникации, социального функционирован ия и игры; кроме того, повреждения мозга могут вызвать нарушения интелле ктуального развития. · Клиническая модель аутизма, основанная н а исследованиях Делакато: аутизм вызывается повреждениями мозга, приво дящими к нарушению работы одного или более сенсорных каналов, что застав ляет мозг аутичных людей воспринимать информацию иначе, чем мозг нормал ьного человека (Pansi et al., 1996). Все эти модели имеют свои сильные и слабые стороны. Таким образом, аутизм может быть следствием церебрального, органическо го поражения, которое вызывается инфицированием ЦНС, генетической пред расположенностью, иммунологическим нарушением, нарушением баланса в н ейротрансмиттерах, метаболическими, ферментативными изменениями и т.д. ВОЗМОЖНАЯ ЭТИОЛОГИЯ АУТИЗМА 1. А утизм может вызываться различными причинами. 2. Психогенная теория происхождения аутиз ма (теория "холодной матери") (Б. Бетгелхейм), утверждающая, что аутизм вызыв ается холодной, враждебной окружающей ребенка обстановкой, популярная в 1950-60-х годах, не нашла научного подтверждения и признана неверной и вредн ой. 3. Биологическая теория происхождения аут изма рассматривает аутизм как результат поражения ЦНС, которое вызывае т аномальное развитие мозга. 4. Органические нарушения мозга могут быть вызваны различными причинами: 1. генетические факторы: · конкордантность по аутизм у в 99% у монозиготных близнецов при 25% у дизиготных (Freeman, 1991); · конкордантность по аутизму среди братье в и сестер составляет от 3% до 7%; · конкордантность по аутизму у людей с син дромом ломкой X-хромосомы в 2,5% выше, чем в общей популяции (Bailey, 1996); · конкордантность у людей с туберозным скл ерозом по аутизму - от 3% до 9%; · редкие случаи аутизма у людей с фенилкет онурией, · нейрофиброматоз у 8% людей с аутизмом; · другие врожденные аномалии, которые могу т встречаться в сочетании с аутизмом (гипомеланоз Ито, синдром Мебиуса, с индром Корнелия де Ланге, синдром Вильямса, синдром Лорен-са-Муда-Биедла, мукополисахаридоз, синдром Коффина-Си-риса, синдром Дауна, синдром ското пической чувствительности, синдром Нумана, амавроз Лебера, некоторые др угие), · эпилепсия развивается у 1/5 - 1/3 людей с аутиз мом; · аутизм ассоциируется с хромосомными ано малиями (5%). 2. пре-, пери- и постнатальные по вреждения ЦНС: · пренатальные факторы: токс оплазмоз, врожденная краснуха; · перинатальные факторы: родовые травмы, а ноксия, маточное кровотечение между 4-м и 8-м месяцами беременности, примен ение некоторых медикаментов во время беременности, психологические ст рессы матери; · постнатальные факторы: асфиксия, реанима ция ребенка, постнатальный энцефалит. 3. вирусные инфекционные факт оры: · вирус краснухи; · вирус цитомегалии; · вирус простого герпеса; · Candida albicans; · другие вирусы. 4. структурные и функциональн ые нарушения мозга: Симптоматика аутизма настолько обширна, что трудно определить возможную специфическую мозговую локал изацию патологии. Исследования мозга умерших людей с аутизмом обнаружи ли аномалии в различных отделах мозга: в лобных долях, в лимбической сист еме, в стволовом отделе, в IV желудочке, в мозжечке, в медиотемпоральной обл асти и др. Дисфункция мозга при аутизме не имеет специфической мозговой локализации. 5. биохимические пато логии мозга: · высокий уровень серотонин а в крови 1/3 - 1/4 аутичных людей; · аутизм может быть следствием метаболиче ского нарушения или ряда метаболических расстройств (неполное усвоени е определенных протеинов и казеина); · метаболические нарушения трансмиттеро в при аутизме (дефицитарность фермента и серы); · нарушения иммунной системы (аномалии лим фоцитов и различных классов и подклассов иммуноглобулина); · вакцинация детей как возможный причинны й фактор. 6. неопределенные пока фактор ы. Глава 4 Как диагностируется аутизм? Проблемы диагностики аутизма существуют со времен Каннер а. Даже сейчас, когда аутизм получил официальное признание, и официальны е критерии аутизма определены в основных классификационных системах д иагностики - МКБ-10 и ДСС-IV, - ситуация с диагностированием аутизма оставляет желать много лучшего. Одной из проблем является то, что многие клиницисты не имеют достаточно знаний и опыта в диагностировании аутизма, особенно, если у ребенка не "кл ассический" аутизм, а та форма, которая занимает место далеко от центра ко нтинуума. Такие специалисты придерживаются устаревшей практики и ошиб очно диагностируют аутизм как умственную отсталость, шизофрению и т.д. Н екоторые просто не признают существование этого нарушения. Например, в Г орловке (с населением около 330.000) в 1995 году "специалисты" признали аутизм лишь у одного ребенка, да и то "наряду с основным заболеванием", которое для мат ери мальчика так и осталось неизвестным: специалисты не сочли нужным соо бщить ей диагноз ее сына. В 1998 году в Горловке было официально признано 4 ре бенка с аутизмом, что подтверждает "непопулярность" диагноза аутизм и пр едполагает его замену на другие "рабочие" диагнозы, чаще всего - имбецильн ость и дебильность. Причем, основной рекомендацией специалистов психол ого-медико-педагогической консультации является указание на необходим ость поместить таких детей в специнтернаты для умственно отсталых, част о - без обучения. К сожалению, ситуация, описанная в "Анналах" Общества содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом, (1996, №1, ее. 39-40) о работе Донецкой областной псих олого-медико-педагогической консультации (12 апреля 1995г.), довольно-таки тип ична для Украины, во всяком случае, для Донецкой области: "В одной из комн ат началась регистрация детей. В специальные журналы и протоколы записы вались следующие сведения: ФИО ребенка, год и место рождения, ФИО родител ей, их возраст, место жительства, место работы и т.д. Родители послушно отв ечали на все вопросы. (Позже они спросят себя: Зачем? Зачем мы участвовали в этом фарсе?) Что касается членов комиссии, то они пожелали остаться неизвестными (Раб ота у них такая секретная?) Из пяти членов комиссии родители узнали двоих ( встречали их раньше) - инспектора областного управления образования Ках но В.М. и главного городского логопеда Бабич Р.И. Остальные определялись р одителями методом дедукции, использованием косвенных данных. Предполо жительно, это были 2 областных психиатра и психолог (?). Все, что происходило на заседании П МП К действительно оказалось жестоки м фарсом. Поначалу все были предельно вежливы, всем своим видом пытаясь п родемонстрировать свое расположение к ребенку. Но не учитывали самого э лементарного: ребенок 6-7-8 лет своей жизни провел дома, в четырех стенах, в о кружении 2-3 очень близких людей. И вдруг его заводят в незнакомую комнату, где сидят 4 незнакомые тети и один дядя, улыбаются и задают вопросы. Родите лям было не по себе, что уж говорить о ребенке, тем более, с таким нарушение м как аутизм. (Правда, наши "специалисты" этого не признали.) Далее, шестилет нему мальчику, который уже читает слоги (хотя речь его еще ограничена), Раи са Ивановна Бабич предлагает... сложить пирамидку, с чем он прекрасно спра влялся в двухлетнем возрасте. Мальчик не обращает на нее никакого вниман ия, цепляется за маму, забирается к ней на колени. Члены комиссии многозна чительно переглядываются. Каково же их решение? Ну, этого вам никто не ска жет. Написать выписку, заполнить предложенную форму, подписаться под пос тавленным диагнозом (кстати, каким?) - ну уж нет, не дождетесь! В итоге, так и быть, у одного из 6 детей "наряду с основным заболеванием (каки м? - не скажем) поставлен синдром аутизма" (под давлением мамы?). Ему рекоменд ованы индивидуальные занятия с логопедом-дефектологом (если вы найдете кого-либо, кто согласится с ним заниматься) вне детского коллектива. Если хотите, чтобы ребенок общался с детьми, устраивайте это сами, но не в школе , 4-х детей в специнтернаты (из них троих - в интернаты без обучения), еще одно го - в детский сад для умственно отсталых детей. Выписки из решений - ни за ч то!.. Стороны разошлись враждебно. Родители неудовлетворены и явно раздр ажены" ("Анналы", 1996). Главная причина необходимости признания аутизма и точной и своевремен ной диагностики состоит не только в том, чтобы поставить диагноз, но и в то м, чтобы определить оптимальные методы коррекции, выяснить, как помочь р ебенку справиться со своим нарушением и раскрыть свой потенциал. Аутизм должен диагностироваться подготовленными опытными специалист ами (психиатрами, психологами или педиатрами), которые обладают теоретич ескими знаниями и практическим опытом в этой области Диагностика аутиз ма может проводиться командой специалистов, включающей в себя невропат олога, психиатра, педиатра, психолога, логопеда-дефектолога, учителя аут ичных детей, социального работника, имеющего опыт работы с детьми с особ ыми потребностями, консультанта, имеющего соответствующие знания по пр облеме Единственным критерием включения специалиста в команду должен быть его/ее опыт, компетенция и знание проблемы, а не только наличие медиц инского диплома или положения в структуре здравоохранения или образов ания Родители, как наиболее заинтересованная сторона, должны иметь право зна ть уровень компетенции специалистов, определяющих судьбу их ребенка до того, как они приведут ребенка на обследование, чтобы избежать травмы ре бенка и депрессии и унижения родителей Ниже приводятся несколько советов-подсказок для родителей, которые пом огут им отличить специалистов от "специалистов": 1. н икогда не доверяйте "специалистам", которые заявляют, что они знают все об этом нарушении, только потому, что у них диплом медицинского института, п сихологического факультета и т. д. , или потому, что они занимают положение главного специалиста в области здравоохранения, образования и т.д. (В это м случае вы можете поставить им диагноз "синдрома Федоровой", названного по имени директора одного из центров социальных служб, которая знает все , потому что "я - директор", и если у нее нет аргументов, то "я не собираюсь разг оваривать с вами в таком тоне" и гордо покидает своего оппонента. Синоним ом "синдрома Федоровой" является "воинствующее невежество"); 2. никогда не доверяйте "специалистам", кото рые отказываются назвать свою фамилию и поставить свою подпись под выпи ской с диагнозом вашего ребенка Постарайтесь даже избежать общения с ни ми, поскольку, как правило, они бывают грубы, и после встречи с ними вы неск олько дней не оправитесь от чувства унижения; 3. никогда не доверяйте "специалистам", кото рые диагностируют вашего ребенка и оценивают его возможности после 5-10 ми нут наблюдений за ним в незнакомой для него обстановке и задав ему неско лько вопросов. Диагноз будет предрешен - умственная отсталость, и судьба вашего ребенка будет перечеркнута; 4. никогда не доверяйте "специалистам", кото рые не слушают родителей, потому что считают себя специалистами, а родит ели таковыми не являются ("синдром Федоровой") Помните, никто не знает ребе нка лучше, чем его родители, которые наблюдают его 24 часа в сутки; 5. никогда не доверяйте "специалистам", кото рые говорят что-нибудь, типа "аутичный ребенок должен быть изолирован от других детей" и т.д.; В последние годы к диагностике психических нарушений прим еняют эмпирический подход. Это означает, что целью диагностики является выявление специфических нарушений, которые идентифицируются наличием определенного набора поведенческих симптомов На эмпирическом подходе основаны и современные классификационные диагностические системы - Ме ждународная Классификация Болезней (МКБ-10 (Всемирная Организация Здраво охранения, 1992) и Диагностико-Статистический Справочник психических нару шений (ДСС-IV) (Американская Ассоциация Психиатров, 1994) Эти две системы являю тся феноменологическими по своей ориентации, те они ограничиваются пер ечислением клинических черт нарушений, не рассматривая этиологию или п атогенез. Описание поведенческих характеристик аутизма в этих двух системах поч ти идентично. Они основываются на триаде нарушений, сформулированной Ло рной Винг (1993). Обе системы имеют категорию "Первазивные (общие) нарушения развития" кот орые включают в себя 5 нарушений, аутизм, синдром Аспергера, синдром Ретта , дезинтеграционное нарушение и атипичный аутизм (МКБ-10), неспецифическое ПНР (ДСС-IV). Ниже приведены критерии определения аутизма в этих двух системах: МКБ-10 (ВОЗ, 1992) 84,0 АУТИЗМ 1. П роявления аномального развития до 3-х летнего возраста. 2. Качественные нарушения в социальном вза имодействии (3 из следующих 5): a. отсутствие контакта "глаза в глаза", странное положение тела, выражения лица, использование жестов н еадекватно ситуации; b. неспособность к установлению (адекватны м для умственного развития способом и несмотря на наличие необходимой в озможности) дружеских отношений, которые бы характеризовались взаимны ми интересами, деятельностью и эмоциями; c. отсутствие или очень редкие попытки най ти в других людях утешение и любовь в моменты стресса или когда им плохо, и /или неспособность выразить утешение, сочувствие или любовь к другим, ко гда тем плохо; d. отсутствие проявления радости, если дру гие ее проявляют, и/или отсутствие попыток разделить свою собственную ра дость с другими людьми; e. отсутствие проявления социальности и эм оций, выраженное в социальной реакции на эмоции других людей, и/или отсут ствие изменения поведения в зависимости от необходимости социального контекста, и/или слабая интеграция социоэмоционального и коммуникатив ного поведения. 3. Качественные нарушения в ком муникации (2 из следующих 5): a. задержка или полное отсутс твие речи, не сопровождающееся попыткой компенсировать это альтернати вными способами коммуникации, такими как жесты, мимика и т. д.; b. неспособность начать или поддержать раз говор (вне зависимости от наличия речевых навыков), неспособность обмени ваться репликами при общении с другими людьми; c. стереотипное и повторяющееся использов ание языка и/или идиосинкразия в использовании слов и фраз; d. аномалии в высоте тона голоса, ударения, с корости, ритме и интонации речи; e. отсутствие разнообразия при ролевой игр е, или, в раннем возрасте, при социальной имитирующей игре. 4. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные модели поведения, интересов и действий (2 из следующих 6): a. всепоглощенность стереоти пными и ограниченными интересами; b. специфическая привязанность к определе нным предметам; c. настойчивое требование соблюдения спец ифических, нефункциональных ритуалов и заведенного установившегося по рядка; d. стереотипные и повторяющиеся двигатель ные манеризмы, включающие в себя верчение, хлопанье, взмахи руками/пальц ами или сложные движения всего тела; e. настойчивое внимание к частям предметов или нефункциональным игровым материалам (обнюхивание, ощупывание пове рхностей, слушание шумов, которые они производят); f. расстройство по поводу мелких, незначит ельных изменений в окружающей обстановке. 5. Клиническая картина не соотв етствует другим первазивным нарушениям развития специфическому наруш ению рецептивной речи со вторичными социоэмоциональными проблемами, р еактивному нарушению привязанности, или расторможенному нарушению при вязанности, умственной отсталости с эмоциональным/поведенческим наруш ением, шизофрении с необычно ранним началом, и синдрому Ретта. ДСС-1У(ААП, 1994) 299 00 АУТИЗМ А.6 (или более) из (1), (2) и (З): не менее 2 из (1) и по одному из (2) и(3): 1. К ачественные нарушения социального взаимодействия, представленные, по крайней мере, двумя из следующих a. явные нарушения в невербал ьном общении, отсутствие взгляда глаза в глаза, странное выражение лица, положение тела, жесты, неадекватные ситуации общения; b. неспособность устанавливать соответст вующие уровню развития дружеские отношения со сверстниками; c. отсутствие проявления желания поделить ся с другими своей радостью, интересами, достижениями (например, не прино сят и не показывают другим предметы, которые их интересуют); d. отсутствие социального или эмоциональн ого отклика. 2. Качественные нарушения в обл асти коммуникации, представленные, по крайней мере, одним из следующих: a. задержка или полное отсутс твие вербальной речи (без каких-либо попыток компенсировать это посредс твом альтернативных способов коммуникации, таких как жесты или мимика); b. у людей, обладающих адекватной речью, явн ое нарушение способности начать или поддержать разговор с другими; c. стереотипии или повторения в языке, идио синкразия; d. отсутствие разнообразия и изменений в р олевой игре или в игре, предполагающей социальную имитацию, на соответст вующем развитию ребенка уровне. 3. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные модели поведения, интересов, действий, представленные, по крайней мере, одним из следующих: a. всепоглощенность одной ил и более стереотипными моделями интереса, ненормальными по своей интенс ивности или сосредоточенности; b. явная жесткая приверженность к специфич еским, нефункциональным ритуальным действиям и заведенному установивш емуся порядку; c. стереотипные и повторяющиеся двигатель ные манеризмы (например, взмахи, хлопки, кручения рукой или пальцами, или с ложные движения всего тела); d. настойчивое внимание к частям предметов . В. Задержка или аномальное функционирование, по крайней м ере, в одной из следующих областей, которое проявляется до 3-х летнего возр аста: 5. социальное взаимодействие 6. использование языка в социальной коммуникации 7. символическая игра или игра с использов анием воображения С. Проявления нарушения лучше не соответствуют критериям нарушения Ретта или детскому дезинтеграционному нарушению. Важно отметить, что проявления представленных Диагностических характе ристик варьируются. Перечисленные в классификационных системах критер ии не могут охватить всех проявлений нарушения, что осложняет постановк у диагноза. Например, неопытный клиницист может определить наличие повт оряющихся стереотипных действий в выстраивании ребенком предметов или игрушек в линию, однако, он может и не идентифицировать вербальные стере отипии ребенка (например, постоянный разговор о машинах безотносительн о к социальной ситуации) как проявление этого же явления. Многие специал исты определяют нарушения социального взаимодействия, если ребенок из бегает общения, и не замечают этого же нарушения, если оно проявляется в н есоответствующих, странных, стереотипных попытках ребенка завязать др ужеские отношения с другими детьми. И, наконец, отсутствие контакта "глаз а в глаза" легко определить, если ребенок избегает смотреть на собеседни ка, однако, намного сложнее заметить это же нарушение, если ребенок смотр ит на говорящего, но при этом отмечается использование взгляда неадеква тно ситуации (Wing, 1998). Необходимо помнить, что кратковременное обследование ребенка (даже ком андой специалистов) не может дать истинной картины нарушения и оценки во зможностей ребенка. Очень часто, на первый взгляд, ребенок с аутизмом мож ет показаться умственно отсталым Кроме того, неточность диагностики мо жет быть вызвана индивидуальными различиями выраженности симптомов; б олее того, один и тот же ребенок может проявлять различную симптоматику в разном возрасте. Часто диагностика аутизма осложняется накладывающе йся симптоматикой других нарушений (Rutter, Schopler, Elliot, 1993). В этом случае помочь могут родители, которые знают, что означает проявление определенного поведен ия их ребенка Необходимо, чтобы специалисты поощряли родителей принима ть участие в обследовании и оценке возможностей их ребенка. Следует прис лушаться к совету Л. Винг (1998), которая рекомендует задавать правильные воп росы, и утверждает, что беседа специалиста с родителями, его внимание и ин терес к проблемам ребенка и семьи поможет установить доверительные отн ошения и создать оптимальные условия для уточнения диагноза и проведен ия коррекции нарушения. Все это требует времени - по крайней мере, 2-3 часа не обходимо отводить беседе с родителями. Если эта процедура проводится в с пешке или формально, и нужные вопросы не задаются, навряд ли можно постав ить правильный диагноз (Wing, 1998). И, наконец, необходимо отметить нецелесообразность и даже вред обследов ания ребенка в стационарных условиях. Помещение в психиатрическую боль ницу, пугающую обстановку с большим количеством новых взрослых и детей, отрывом от близких, для аутичного ребенка, одержимого страхом перемен, н ередко чревато возникновением психотических расстройств, регрессом пр иобретенных навыков (Лебединская, 1995; Vblkmar, 1989). Процесс диагностирования должен быть всесторонним и включать в себя: · тщательное изучение истории развития ребенка (включая информац ию о пре-, пери- и постнатальном периодах), а также установление начала про явления нарушения, анализ развития моторики, речи, области особых интере сов (любимые занятия, необычные таланты)и т.д. Особое внимание должно удел яться развитию социального взаимодействия, установлению дружеских отн ошений с другими детьми, осознанию себя, развитию эмоций, проявлению про блемного поведения и т. д. ; · история семьи . Врач должен получить информацию о генетических и других нарушениях в семье (например, аутизм, синдром Аспергера, туберозный скле роз, нейрофиброматоз, умственная отсталость и т.д. ) Но вместо того, чтобы с прашивать, есть ли такие нарушения в семье, врач должен описать состояни я, не подчеркивая, что это ненормально Также необходимо провести анализ состава семьи и психологической атмосферы в семье, · детальное обследова ние внешности ребенка ; · психологическое обс ледование должно проводиться психологом, знающим про блему аутизма и особенности аутичных детей, с применением соответствую щих возрасту и уровню развития тестов. Необходимо оценить уровень интел лектуального (вербального и невербального) развития ребенка; оценить не йропсихологическое функционирование ребенка (моторные и психомоторны е навыки, память визуальную и слуховую, организирующее функционировани е, ориентацию в пространстве, компенсаторные стратегии, особенности игр ы и т.д.); составление психологического профиля ребенка; · обследование уровня развития речи, языка и коммуникации (вербальной и невербальной) ; · обследование наруше ний сенсорики, перцептуальных навыков: скрининг всех членов семьи на син дром Ирлен , составление сенсорного профиля ребенка; · изучение неврологич еского развития ребенка, выявление доминанты ; · лабораторные обслед ования . (Кроме возможного исключения обследования ств ола головного мозга, все эти процедуры необходимо провести с детьми, у ко торых подозревается аутизм, до 12-летнего возраста, если причина аутизма у них не известна. Некоторые из этих обследований необходимо проводить и с о взрослыми людьми в зависимости от их физического развития и особеннос тей протекания нарушения) (Gillberg, 1992): a. хромосомный анализ, особен но на наличие ломкой Х-хромосомы; b. магнитный резонанс или компьютерная акс иальная томография с целью определения наличия туберозного склероза, н ейрофиброматоза или гипомеланоза Ито; c. обследование ствола головного мозга с ц елью определения наличия дисфункции ствола головного мозга. Исследова ния показывают, что некоторые дети с дисфункцией ствола мозга не выносят музыку; этот факт может помочь определению дисфункции (Gillberg, 1992); d. офтальмологическое обследование, чтобы , при наличии нарушений зрения, выписать очки для ребенка раннего возрас та, когда он легче к ним привыкнет. Кроме того, это обследование может выяв ить или исключить наличие склероза бугров головного мозга (туберозного склероза); e. проверка слуха; f. анализ крови на фенилаланин и вирус герп еса; g. анализ суточной мочи на определение мет аболизма и уровня мочевой кислоты. Информация, необходимая для диагностики аутизма должна бы ть получена из различных источников: вопросники, беседы с родителями, уч ителями и другими людьми, которые играют особую роль в жизни ребенка, неп осредственное наблюдение за ребенком (дома, в детском коллективе, в незн акомой обстановке и тд.) Кроме того, для облегчения диагностики разработаны специальные диагно стические карты, наиболее известные и широко используемые из них - это: ди агностическая форма Е-2 (Rimland, 1965), Шкала Рейтинга детского аутизма (CARS - Schopler et al., 1980). Шк ала Аутистического Поведения (АВС - Krug et al„ 1980)и другие. Все эти карты помогают, не только диагностировать аутизм, но и дифференцировать его от других на рушений. Глава 4 Важность ранней диагностики аутизма Исследования оценки эффективности применения программ р анней коррекции подтвердили значительные Достижения в улучшении повед ения и когнитивного функционирования детей с аутизмом (Dzingalasevic, Ferrante, 1996). В резул ьтате ранней идентификации и раннего вмешательства отмечаются сокраще ния аутистической симптоматики, улучшение развития, академического и и нтеллектуального функционирования, улучшение общения со сверстниками (Stone, Hogan, 1993). В условиях своевременного начала коррекции большинство аутичны х детей могут обучаться в общеобразовательной школе, нередко обнаружив ая одаренность в отдельных областях знаний, искусства. И наоборот, при от сутствии своевременной диагностики и адекватной психологической корр екции значительная часть таких детей становятся необучаемыми и неадап тированными к жизни в обществе (Лебединская, Никольская, 1991). К сожалению, коррекционная работа редко начинается до 3-х летнего возрас та, потому что, как правило, аутизм редко диагностируется до 3-хлет. Это при водит к потере времени и уменьшает шансы выравнивания ребенка. Трудности ранней диагностики аутизма заключаются в следующем: 1. н аиболее ярко картина нарушения проявляется после 2,5 лет. До этого возраст а симптоматика выражена слабо, в скрытой форме; 2. часто педиатры, детские психиатры не зна ют проблемы, не могут разглядеть в ранних симптомах аномалии развития; и х неосведомленность ("перерастет") часто мешает родителям, которые замеч ают "необычность" своего ребенка, получить необходимую адекватную помощ ь специалистов; 3. сами родители иногда не замечают (или не х отят замечать) ранние проявления патологии, особенно, если это первый ре бенок. Исследователи пытаются помочь врачам и родителям в ранней диагностике аутизма, чтобы предоставить возможность начать коррекцион ную работу с ребенком за несколько месяцев, или даже лет, до проявления яр кой симптоматики аутизма, тем самым, уменьшить количество "необучаемых", " неконтактных" детей. В последние годы проводятся интенсивные исследования по разработке ди агностических карт обследования детей раннего возраста, которые спосо бствуют не только ранней диагностике, но и выбору методов психолого-педа гогической коррекции. Так, в России разработана диагностическая карта д ля детей до 2-х летнего возраста при предположении у них аутизма (Лебединс кая, Никольская, 1991), фиксирующая особенности развития аутичного ребенка до 2-х летнего возраста в следующих сферах: вегетативно-инстинктивная сф ера, аффективная сфера, сфера влечений, сфера общения, восприятие, мотори ка, интеллектуальное развитие, речь, игра, навыки социального поведения, психосоматические корреляции. Английские исследователи разработали Диагностическую Карту Аутизма д ля Малышей (CHAT - Baron-Cohen et al, 1992) для диагностики аутизма у детей в возрасте до 18 месяц ев. Согласно CHAT, в группу риска развития аутизма попадают дети, проявившие неспособность развить до 18 месяцев навыки в следующих трех ключевых дей ствиях: 1. " Протодекларативное указание" - указательный жест на предмет с целью прив лечения внимания другого человека к этому предмету, не для того, чтобы по лучить этот предмет, а просто показать свой интерес к нему; 2. "Управление взглядом" - направление взгля да туда же, куда смотрит взрослый; 3. "Игра понарошку". Испанские исследователи составили специальную шкалу для определения аутизма у детей, оценивающую развитие ребенка с рождения до 6 месяцев, предназначенную для использования при осмотре детей в возрас те 7-10 дней, затем 1 месяца, 2 месяцев, 3,5, 7,9, 12, 15, 18, 24 месяцев и 3,4,5 и 6 лет. Большое внимание разработке подобных диагностических карт уделяется и в других странах. В Украине подобная работа пока не проводилась. ДИАГНОСТИКА АУТИЗМА ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ 1. А утизм - спектральное нарушение. 2. Симптомы аутизма изменяются с возрастом и уровнем интеллектуального развития ребенка. 3. Эмпирический подход (МКБ-10, ДСС-IV). 4. Тщательное изучение истории развития ре бенка. 5. Учет индивидуальных различий выраженно сти симптомов и накладывающейся симптоматики других возможных нарушен ий. 6. Важность ранней диагностики. Использова ние диагностических карт обследования детей раннего возраста 7. Тесное сотрудничество специалистов с ро дителями. ОБЛАСТИ ОБСЛЕДОВАНИЯ 1. О рганические нарушения, лабораторные обследования, история развития ре бенка. 2. Интеллектуальное развитие: · вербальное · невербальное · социальной адаптации 3. Психологическое обследовани е · ребенка · семьи Глава 5 Дифференциальная диагностика Аутизм необходимо отличать от других состояний, характери зующихся похожими симптомами. Очень важно определить, страдает ли ребен ок аутизмом или же другими, похожими на аутизм, рушениями. Ниже приведены аномалии развития, которые мог быть ошибочно приняты за аутизм: · У мственная отсталость · Шизофрения · Специфические нарушения развития речи · Синдром Туретта · Синдром Ландау-Клеффнера · Синдром Ретта · Нарушение привязанности · Дезинтеграционное нарушение · Гиперкинетическое нарушение со стереот ипиями · Атипичный аутизм · Глухота · Некоторые другие нарушения Глава 5 Умственная отсталость Между умственной отсталостью и аутизмом существует много схожих черт Около 70% людей с аутизмом проявляют также умственную отсталость (Lerea, 1987). Д-р Фриман с коллегами (1991) подразделяет аутичных детей в возрасте до 5-6 лет н а 3 группы: 1) приблизительно 50% проявляют также умственную отсталость в в ербальных и невербальных навыках; 2) 25% показывают нормальный невербаль ный интеллект, но слабые речевые навыки ; 3) 25% имеют нормальные вербальны е и невербальные навыки. · Большинство аутичных людей проя вляют очень разнообразные показатели интеллектуального функциониров ания при стандартном определении уровня умственного развития. Они плох о справляются с заданиями, требующими умения абстрактно мыслить, исполь зовать символы и прослеживать логическую последовательность. С другой стороны, они часто прекрасно справляются с заданиями, требующими манипу лирования предметами и зрительного восприятия пространства (Ritvo, Freeman, 1977). · Хотя ребенок с аутизм ом может проявлять в какой-то степени умственную отсталость, диагностир овать необходимо, прежде всего, аутизм, а не умственную отсталость, поско льку методы коррекции и обучения аутичных детей во многом отличаются от тех, которые используют при работе с умственно отсталыми детьми (Wing, 1979). · Чтобы дифференцирова ть аутизм от умственной отстало необходимо определить "неровность" проф иля развития ребенка. Дети, первичным нарушением которых является умств енная отсталость, проявляют более общую задержку развития, чем дети с ау тизмом. Дети с аутизмом имеют неровное развитие: они проявляют задержку развития в одних областях и норму в других; в то время, как умственно отста лые неаутичные дети имеют заде развития во всех областях. Необходимо так же оценить развитие социальных, коммуникативных навыков и навыков симв оличной игры. Глава 5 Шизофрения В прошлом (в некоторых странах - в настоящее время)некоторые исследователи рассматривали аутизм как разновидность шизофрении, и сч итали, что детская шизофрения и аутизм являются одним и тем же синдромом, и что аутизм ребенка развился в шизофрению взрослого (Bender, 1947, Сухарева, 1937; 1974; Б ашина, 1975; 1980; 1938 и некоторые другие). В настоящее время большинство исследователей и специалистов в области аутизма признают, что аутизм является отдельной самостоятельной патол огией, отличающейся от шизофрении и других нарушений. Существуют некоторые общие черты между шизофренией и аутизмом, посколь ку оба эти нарушения проявляются в спектре. Чрезмерная самоизоляция и ух ода себя от социальных и эмоциональных контактов, характерные для тяжел ых форм шизофрении могут казаться симптомами аутизма. Однако, есть ряд р азличий, которые могут помочь клиницистам отличить аутизм от шизофрени и. Аутизм проявляется в младенчестве или в раннем детстве, в то время, как ши зофрения обычно обнаруживается в более позднем возрасте. В тех редких сл учаях, когда шизофрения начинается в раннем детстве, ребенок испытывает иллюзии и галлюцинации, м использует речь для описания своих иррационал ьных мыслей. Напротив, аутичный ребенок не использует речь, чтобы подели ться с другими своими мыслями, он, как правило, не испытывает иллюзий и гал люцинаций. В большинстве случаев, при шизофрении бывают периоды ремиссии и нормаль ного функционирования, в то время, как аутичные люди, обычно, не проявляют подобных колебаний в функционировании (Wing, Attwood, 1987). Специфические нарушения развития речи(элективный мутиз м, нарушение рецептивной речи и т.д.) Аутизм может быть похожим на различные специфические нарушения развит ия речи, поскольку один из основных симптомов аутизма (и обычно, первый си мптом, который волнует родителей) - это отставание речевого развития или полное отсутствие речи. Очень часто родители детей, которым впоследствии диагностируют аутизм, обращаются, прежде всего, к логопедам-дефектологам, которым предстоит ре шить, страдает ли ребенок аутизмом или же каким-то другим нарушением раз вития речи. Чтобы понять природу трудностей развития речи ребенка, необх одимо, прежде всего, изучить историю развития ребенка и проанализироват ь его интересы, отношения с другими людьми и стиль его игры. Если у ребенка отсутствует речь, то проблема состоит в том, чтобы определ ить, является ли это элективным мутизмом или аутизмом. Дети с мутизмом пр оявляют некоторые навыки привлечения внимания других к тому предмету, к оторый их интересует (указание на предмет с целью попросить его, подача и ли показ предмета другим людям с целью показать свой интерес к нему и т.д.) Дети с аутизмом редко используют жесты для общения. Если у ребенка наблюдается задержка речевого развития, чтобы отличить а утизм от другого специфического нарушения речевого развития, необходи мо, прежде всего, проанализировать, используется ли речь для коммуникаци и и взаимодействия с людьми, и определить, в каких аспектах языка и речи на блюдаются отклонения; этот анализ должен проводиться с учетом уровня об щего развития ребенка. Аномалии языкового и речевого развития аутичного ребенка (эхолалия, мет афорический язык, неологизмы, игра слов, перестановка местоимений; необы чная интонация и т.д.) отражают нарушения в когнитивной, социальной и комм уникативной сферах, в то время, как трудности экспрессивной и рецептивно й речи неаутичных детей со специфическими нарушениями речи, показывают хотя незрелое и медленное, но относительно нормальное социальное разви тие, такие дети могут использовать другие средства для выражения своих н ужд и интересов, те они могут общаться. Иногда очень трудно исключить нарушение развития речи при диагностиро вании аутизма у высокофункциональных аутистов. Для дифференциации аут изма и специфического нарушения развития речи разработаны специальные дифференциальные карты, которые помогают специалистам выяснить разли чия между аутизмом и нарушениями речи (например, Aarons, Gittens, 1993) (Специальная карт а оценки языковых и речевых проблем аутичных детей, разработанная Общес твом содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом "От отчаяния к над ежде", приводится в Части II). Глава 5 Специфические нарушения развития речи(элективный мутизм, нарушение рецептивной речи и т.д.) Аутизм может быть похожим на различные специфические нару шения развития речи, поскольку один из основных симптомов аутизма (и обы чно, первый симптом, который волнует родителей) - это отставание речевого развития или полное отсутствие речи. Очень часто родители детей, которым впоследствии диагностируют аутизм, обращаются, прежде всего, к логопедам-дефектологам, которым предстоит ре шить, страдает ли ребенок аутизмом или же каким-то другим нарушением раз вития речи. Чтобы понять природу трудностей развития речи ребенка, необх одимо, прежде всего, изучить историю развития ребенка и проанализироват ь его интересы, отношения с другими людьми и стиль его игры. Если у ребенка отсутствует речь, то проблема состоит в том, чтобы определ ить, является ли это элективным мутизмом или аутизмом. Дети с мутизмом пр оявляют некоторые навыки привлечения внимания других к тому предмету, к оторый их интересует (указание на предмет с целью попросить его, подача и ли показ предмета другим людям с целью показать свой интерес к нему и т.д.) Дети с аутизмом редко используют жесты для общения. Если у ребенка наблюдается задержка речевого развития, чтобы отличить а утизм от другого специфического нарушения речевого развития, необходи мо, прежде всего, проанализировать, используется ли речь для коммуникаци и и взаимодействия с людьми, и определить, в каких аспектах языка и речи на блюдаются отклонения; этот анализ должен проводиться с учетом уровня об щего развития ребенка. Аномалии языкового и речевого развития аутичного ребенка (эхолалия, мет афорический язык, неологизмы, игра слов, перестановка местоимений; необы чная интонация и т.д.) отражают нарушения в когнитивной, социальной и комм уникативной сферах, в то время, как трудности экспрессивной и рецептивно й речи неаутичных детей со специфическими нарушениями речи, показывают хотя незрелое и медленное, но относительно нормальное социальное разви тие, такие дети могут использовать другие средства для выражения своих н ужд и интересов, те они могут общаться. Иногда очень трудно исключить нарушение развития речи при диагностиро вании аутизма у высокофункциональных аутистов. Для дифференциации аут изма и специфического нарушения развития речи разработаны специальные дифференциальные карты, которые помогают специалистам выяснить разли чия между аутизмом и нарушениями речи (например, Aarons, Gittens, 1993) (Специальная карт а оценки языковых и речевых проблем аутичных детей, разработанная Общес твом содействия семьям с детьми, страдающими аутизмом "От отчаяния к над ежде", приводится в Части II). Глава 5 Синдром Туретта Нередко значительные трудности представляет дифференциа льная диагностика с синдромом Туретта, клинические симптомы которого в ключают в себя голосовые тики, подергивания, все поглощенность чем-либо, навязчивые движения, дефицит внимания, беспокойство, депрессию и копрол алию (неконтролируемые ругательства). Специалисту необходимо дифференцировать аутизм от синдрома Туретта, т ак как коррекция этих состояний довольно различна. Глава 5 Синдром Ландау-Клеффнера Некоторые дети, которым диагностирован аутизм, на самом де ле страдают синдромом Ландау-Клеффнера. Очень важно идентифицировать т аких детей, потому что раннее лечение синдрома Ландау-Клеффнера может зн ачительно, или даже полностью, скорректировать речевые и поведенческие проявления этого синдрома. Синдром Ландау-Клеффнера обычно проявляется у формально нормально раз вивающегося ребенка между 1 и 8 годами. В этом случае ребенок сначала теряе т навыки рецептивной речи - либо постепенно, либо внезапно, но сохраняет п ри этом определенные навыки экспрессивной речи. Кроме того, периоды ярко й симптоматики могут чередоваться с периодами ремиссии, за которыми опя ть следует ухудшение (Stefanatosetal, 1995). Дети с синдромом Ландау-Клеффнера также раз вивают либо явные, либо скрытые эпилептические припадки. В то время, как невербальный интеллект у таких детей остается в норме, или даже превышает норму, многие дети (около 70%) проявляют такие симптомы, как у ход в себя, агрессия, гиперактивность, отсутствие фиксированного взгляд а на глазах собеседника, невосприимчивость к боли, сопротивление каким-л ибо изменениям, монотонность голоса, эхолалия, потеря речи, проблемы гру бой и мелкой моторики, необычность походки, облизывание или обнюхивание продуктов перед тем, как их съесть, ритуальность, необычные реакции на зв уковые стимулы, нарушения режима сна. Исследователи отмечают, что определяющей характеристикой синдрома Лан дау-Клеффнера являются грубые энцефалографические аномалии, наиболее общими из которых являются патологические изменения билатеральных спа йк-волн, максимальные в задних височных областях обоих полушарий, и прод олжающиеся во время сна (Morrell et al, 1995) Д-р Б. Римланд считает, что основная причина недиагностирования синдрома Ландау-Клеффнера состоит в том, что многие педиатры, психиатры, психолог и, логопеды, которые встречают детей с поздним проявлением рецептивной а фазии, ничего не знают о синдроме Ландау-Клеффнера ( Rimland, 1995). Ниже приводятся диагностические критерии для определения синдрома Лан дау-Клеффнера, предложенные Б. Римландом (1995): · н ормальное развитие, своевременное овладение речью и нормальное развит ие речи в первые 3-7 лет (У детей с аутизмом аутистические симптомы проявля ются до 3-х летнего возраста). · потеря рецептивной речи при сохранении э кспрессивной. · "телеграфическая" речь, мало глаголов. · подозрение на глухоту. · ребенок расстроен, озадачен происходящи ми в нем изменениями. · нарушения режима сна. · специфические энцефалографические пок азатели во время сна. Глава 5 Синдром Ретта В середине 1960-х годов педиатр Андреас Ретт заметил, что неско лько умственно отсталых девочек, которых он наблюдал, производят особен ные продолжительные движения руками, такие как "умывание рук", кручение р ук, хлопание. В конечном счете он идентифицировал необычное сочетание си мптомов у своих пациенток, и наблюдал похожие симптомы еще у 31 девочки и ж енщины. В добавление к специфическим движениям рук, Ретт описал следующи е симптомы: гипердвижение воздуха или сдерживание дыхания; странные при ступы смеха ночью; приступы визга/крика; необычная реакция на боль; сколи оз; маленькие холодные синеватые стопы и пр. Это состояние было названо и менем д-ра Ретта - синдромом Ретта. Дети с синдромом Ретта часто ошибочно диагностируются как страдающие а утизмом, потому что на ранней стадии развития многие дети проявляют симп томы, присущие аутизму: становятся отрешенными, теряют контакт "глаза в г лаза". Однако, эти два нарушения имеют очень разный прогноз, и, вероятно, ра зличные причины. В то время, как дети с аутизмом, при своевременной соотве тствующей коррекции, могут со временем развить необходимые им навыки, де ти с синдромом Ретта - со временем кажущиеся менее "аутичными" -проявляют у худшение в физическом развитии и, обычно, проявляют значительные наруше ния развития моторики, а также тяжелую форму умственной отсталости (ARRI, 10/1:2). Поскольку эти два нарушения имеют различные причины, они требуют различ ной коррекции (хотя коррекция синдрома Ретта, как и его причины, до сих пор не известны) и показывают различный прогноз, и поэтому важно дифференци ровать синдром Ретта и аутизм. Ниже приводятся диагностические критерии синдрома Ретта, представленн ые в ДСС-IV: ДСС-1У(ААП,1994) 299.80 НАРУШЕНИЕ РЕТТА A. В се, из ниже перечисленных: 1. явно нормальное пренаталь ное и перинатальное развитие; 2. явно нормальное психомоторное развитие в течение первых 5 месяцев после рождения; 3. нормальный размер мозговой части черепа при рождении. B. Начало всех ниже перечисленн ых характеристик после периода нормального развития: 1. замедление роста головы в п ериод между 5 и 48 месяцами; 2. потеря приобретенных ранее навыков испо льзования рук в период между 5 и 30 месяцами с последующим развитием стерео типных движений рук (например, кручение руками, "умывание рук"); 3. ранняя потеря социального взаимодейств ия в процессе развития (хотя часто социальное взаимодействие может разв иться позже); 4. проявление плохой координации при ходьб е или движениях туловища; 5. тяжелые нарушения экспрессивного и реце птивного речевого развития с тяжелой психомоторной отсталостью. Один из ведущих мировых экспертов в области синдрома Ретта , Б. Хагберг, предложил следующие диагностические критерии классическог о синдрома Ретта (1995): 1. П ервоначальное нормальное развитие в младенчестве (пренатальный период , рождение, а также первые 6 месяцев или более). 2. Замедление роста головы в возрасте межд у 3 месяцами и 4 годами. 3. Потеря значимого использования рук в пе риод между 9 месяцами и 2,5 годами. 4. Регресс психомоторного развития в тот ж е период, включая потерю речи и лепета, отрешенность и проявление умстве нной отсталости. 5. Между 1 и 3 годами развиваются специфическ ие постоянные движения рук: кручение, хлопание и другие аномальные движе ния. 6. Аномалии походки и движений тела проявл яются в возрасте от 2 до 4 лет. Б. Хагберг предлагает 4-х ступенчатую схему развития синдро ма Ретта: 1. п ериод застоя: обычно начинается до 2-х летнего возраста; в этот период появ ляются первые симптомы физических и умственных аномалий; 2. период быстрого регресса: в возрасте от 1 до 4 лет; 3. период "псевдостабильности", который мож ет длиться годы и даже десятилетия; в этот период симптомы стабилизируют ся, и некоторые аутистические характеристики поведения исчезают; 4. период позднего ухудшения моторики, в ко торый даже ходячие пациенты обычно теряют способность ходить. Недавно исследователи добавили еще одну характерную черт у синдрома Ретта - это периоды почти полного отсутствия реакции на сенсо рные и социальные стимулы (Smith et al.,1995). Синдром Ретта, как и аутизм, является спектральным нарушением: девочки с легкой формой синдрома Ретта испытывают меньше проблем моторики, а неко торые частично сохраняют способность говорить. На другом конце спектра девочки, которые проявляют патологию с самого рождения или проявляют бы стротекущее ухудшение вскоре после рождения. Около 5-10% девочек с синдромо м Ретта имеют инфантильные судороги (Hagberg, 1995) Синдром Ретта встречается в более, чем 1 случае на 10.000 девочек; 1 из 15.000 девочек проявляет все симптомы классического синдрома Ретта (Talvic et al., 1995). Глава 6 Синдром Аспергера В 1944 году, через несколько месяцев после публикации статьи К аннера "Аутистические нарушения аффективного контакта", в которой он иде нтифицировал аутизм, австрийский психиатр, Ганс Аспергер описал похожи й синдром, который он назвал "аутистическая психопатия" (Asperger, 1944; перевод на а нглийский язык в Frith, 1991). И Каннер, и Аспергер описывали очень похожие первич ные черты нарушения ("ранний детский аутизм" Каннера и "аутистические нар ушения личности" Аспергера): дефицит в социальном взаимодействии и прагм атической (социальной) коммуникации, ограниченные интересы и действия. О днако, Аспергер не отмечал грубых аномалий языка и речи детей, которых он наблюдал, и описал относительно хорошо сохраненные речевые и когнитивн ые способности. Другие отличия описания состояния Аспергером от описан ий Каннера включают в себя: проявление состояния в более позднем возраст е, плохая координация движений (неуклюжесть) и некоторые другие. Первона чально, все случаи состояния, описанного Аспергером, отмечались только с реди мальчиков. Аспергер также предположил, что подобные проблемы разви тия наблюдаются и у других членов семьи, особенно у отцов. Синдром Аспергера оставался относительно мало известным до 1980-х годов. В это время появились работы, рассматривающие клинические черты, ход разв ития и методы коррекции синдрома Аспергера (Wing, 1981; Bishop, 1989; Frith, 1991 и другие). Однако, основной проблемой было отсутствие согласия по определению нар ушения, что приводило к свободному, вольному использованию термина и про тиворечиям в интерпретации результатов исследований в этой области. Ситуация немного улучшилась после выхода 10-го издания МКБ (ВОЗ, 1992) и 4-го изд ания ДСС (ААП, 1994), в которых синдром Аспергера признавался подтипом ПНР, та ким образом, получив "официальный" статус. Ниже приведены диагностические критерии синдрома Аспергера, представл енные в ДСС-IV: ДСС-IV 299.80 НАРУШЕНИЕ АСПЕРГЕРА A. К ачественные нарушения в области социального взаимодействия, представл енные, по крайней мере, двумя из следующих: 1. явные нарушения в невербал ьном общении: отсутствие взгляда глаза в глаза, странное выражение лица, положение тела, жесты, неадекватные ситуации общения; 2. неспособность устанавливать соответст вующие уровню развития дружеские отношения со сверстниками; 3. отсутствие проявления желания поделить ся с другими своей радостью, интересами, достижениями (например, не прино сят и не показывают другим предметы, которые их интересуют); 4. отсутствие социального или эмоциональн ого взаимодействия. B. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные модели поведения, интересов и действий, представленные, п о крайней мере, одним из следующих: 1. всепоглощенность одной ил и более стереотипными моделями интереса, ненормальными по своей интенс ивности или сосредоточенности; 2. явная жесткая приверженность к специфич еским, нефункциональным ритуалам и установившемуся заведенному порядк у; 3. стереотипные и повторяющиеся двигатель ные манеризмы (например, взмахи, хлопки или кручение рукой или пальцами, и ли сложные движения всего тела); 4. настойчивое внимание к частям предметов . C. Нарушение вызывает клиничес ки значимые отклонения в социальной, профессиональной или других важны х областях функционирования. D. Не наблюдается клинически значимого общ его отставания в речевом развитии (например, использование слов до 2-х лет него возраста, фразовая речь к 3-м годам). E. Не наблюдается клинически значимого отс тавания в когнитивном развитии или в развитии навыков самообслуживани я, адаптивного поведения, развития любопытства об окружающем. F. Критерии лучше не соответствуют другому специфическому первазивному нарушению развития или шизофрении. Как мы видим, критерии синдрома Аспергера следуют той же сх еме, и в некоторой степени частично совпадают с критериями аутизма. Дале е приводятся описания схожих черт и различий между аутизмом и синдромом Аспергера, чтобы помочь клиницистам разграничить эти два состояния. Как аутизм, так и синдром Аспергера рассматриваются в М КБ-10 и ДСС-ГУ среди первазивных (общих) нарушений развития. Это означает, что оба эти состоян ия имеют общие характеристики, а именно, нарушения в области социального взаимодействия, коммуникации и сфере интересов и действий. Различия существуют, прежде всего, в степени выраженности нарушения и ря де симптомов. Например, синдром Аспергера включает в себя меньшее количе ство симптомов. Люди с синдромом Аспергера, как и люди с аутизмом, не обращ ают внимания на окружающих, но они могут проявлять большой интерес к вст рече с людьми и установлению дружеских отношений. Однако, их неловкие по пытки начать общение и невосприимчивость к чувствам и намерениям други х людей приводит к невозможности завязать какие-либо продолжительные д ружеские отношения. Эти неудачи вызывают расстройство и депрессию, а ино гда и агрессию. Дефицит в социальном взаимодействии у людей с синдромом Аспергера менее выражен, по сравнению с классическим аутизмом. Люди с си ндромом Аспергера могут развивать чувство привязанности, обычно по отн ошению к членам своей семьи или близкому кругу друзей семьи. В отличие от аутизма, в определении синдрома Аспергера не представлены с имптомы, описывающие нарушения коммуникации. Хотя значительные аномал ии в развитии речи нетипичны для синдрома Аспергера, исследователи (Bregman, 1995; Klinetal., 1994) различают несколько аспектов трудностей в области вербально й и невербальной коммуникации, испытываемых людьми с синдромом Асперге ра: · Н евербальная коммуникация неуклюжая, не соответствует вербальному выск азыванию. · Просодия речи (интонация, ритм и т.д.) может быть атипичной, хотя и не такой жесткой и монотонной как при аутизме Напр имер, люди с синдромом Аспергера могут проявлять очень ограниченный инт онационный рисунок, не выражая интонацией коммуникативной функции выс казывания (юмористические замечания, ирония и т.д.). · Речь часто может быть слишком формальной , педантичной, замысловатой, ограниченной. Разговоры обычно фактические , конкретные, буквальные, часто ограничены идиосинкразическими темами, п редставляющими личный интерес, например, длинные монологи о названиях, к одах, расписаниях поездов и т.д. Кроме того, наиболее необычные и атипичные аномалии речи, ч асто присутствующие при аутизме, такие как эхолалия, перестановки место имений, обычно отсутствуют при синдроме Аспергера. В то время, как люди с а утизмом могут проявлять задержку или полное отсутствие речи, люди с синд ромом Аспергера не могут обладать, "клинически значимым общим отставани ем в речевом развитии". Люди с синдромом Аспергера могут, однако, испытыва ть трудности в рецептивной речи - особенно, в отношении иронии, юмора или д ругих абстракций. Несмотря на то, что критерии ограниченных, повторяющихся и стереотипных моделей поведения, интересов и действий, представленные в ДСС-IV и МКБ-10 в оп ределениях синдрома Аспергера и аутизма идентичны, оказывается, что эти симптомы (за исключением всепоглощенности необычной и ограниченной те мой) выражены при синдроме Аспергера не очень ярко. Еще одно различие между аутизмом и синдромом Аспергера, отмеченное в МКБ -10 и ДСС-IV касается когнитивных возможностей. В то время, как люди с аутизмо м могут проявлять умственную отсталость, люди с синдромом Аспергера, по определению, не могут обладать "клинически значимым отставанием в когни тивном развитии". Не все люди с аутизмом умственно отсталые, но люди с синд ромом Аспергера, как правило, проявляют средний, или выше среднего, урове нь интеллекта. В дополнение к требуемым критериям, описанным в МКБ-10 и ДСС-IV, многие исслед ователи добавляют еще один симптом, как сопутствующую характеристику, н е являющуюся, однако, диагностически обязательной при синдроме Асперге ра, - отставание развития моторики, "неуклюжесть движений " (Wing, 1981; Gillberg, 1988; Attwood, 1993; Klinetal., 1996). У людей с синдромом Аспергера может быть отставание в овладении моторными навыками. Часто они кажутся неуклюжими, неловкими, п роявляют необычную походку, плохое манипулирование предметами и значи тельный дефицит в визуально-моторной координации. Некоторые исследова тели не согласны с включением "неуклюжести" в характерные симптомы синдр ома Аспергера, поскольку по их данным люди с синдромом Аспергера не проя вляют большей неуклюжести, чем высокофункциональные аутисты . (Ghaziuddin et al., 1994; Manjiviona, Prior, 1995). Одной из характеристик раннего развития при синдроме Аспергера являет ся то, что дети очень рано начинают говорить ("Он заговорил раньше, чем нач ал ходить"); отмечается их зачарованность буквами, числами; они часто проя вляют гиперлексию, спонтанное чтение с малым пониманием (или полным непо ниманием) прочитанного (Klin et al., 1994; Eaves, 1996). Однако, подобные же характеристики ино гда используются и для описания высоко-функциональных аутистов. Еще одна черта, часто упоминающаяся при описании синдрома Аспергера, это то, что сам Аспергер назвал "удовольствие в злобе" (Asperger, 1944), т.е. проявление нас илия, агрессии. Некоторые исследователи не находят никакой связи между с индромом Аспергера и агрессивным поведением (Ghaziuddin et al., 1994), тогда как другие сч итают, что депрессия более присуща людям с синдромом Аспергера, чем обще й популяции, и что агрессивные действия, совершенные людьми с синдромом Аспергера, вызваны дефицитом сопереживания или же навязчивыми интерес ами, которые являются одним из показателей синдрома (Scragg, Shah,1994). Исследования синдрома Аспергера только начались. Распространенность е го еще точно не определена. Некоторые исследователи предполагают, что си ндром Аспергера встречается, по крайней мере, в 1 случае на 10.000 (Bregman, 1996), согласн о другим данным, встречаемость синдрома Аспергера значительно выше - меж ду 36 и 71 на 10.000 (Ehlers, Gillberg, 1993). Первоначально предполагалось, что синдром Аспергера встречается тольк о у мальчиков, в настоящее же время имеются описания девочек с синдромом Аспергера. Однако, мальчики все же чаще страдают этим нарушением. По данн ым Вольфа и Барлоу Q979) соотношение мальчиков и девочек с синдромом Асперг ера составляет 9:1. Л. Винг (1981) отмечает, что девочки с синдромом Аспергера бо лее социальны, однако, они испытывают те же проблемы нарушения социально го взаимодействия. Хотя большинство детей с синдромом Аспергера имеют нормальный уровень развития интеллекта, есть сообщения, что встречаются люди с синдромом Ас пергера с легкой формой умственной отсталости. Начало проявления синдр ома немного позже, чем в случаях с аутизмом. Прогноз коррекции значитель но выше, чем при аутизме (Klin et al., 1996). Глава 6 Синдром Аспергера и высокофункциональный аутизм (ВФА) Необходимо отметить, что термин "высокофункциональный", ил и иногда "легкий", аутизм - очень субъективен. Не существует таких клиничес ких определений, как "высокофункциональный", "низкофункциональный", "легк ий" или "тяжелый" аутизм. Однако, поскольку аутизм является спектральным н арушением, профессионалы могут использовать подобные термины для опис ания того, какое положение, по их мнению, занимает данный аутичный ребено к на континууме. В настоящее время среди специалистов не существует согласия относител ьно определения границ ВФА. В качестве основных критериев разграничени я аутизма и ВФА были предложены уровни когнитивного и вербального функц ионирования. Бартак и Раттер (1976) отмечают, что аутичные дети с уровнем инте ллекта выше 70 проявляют другие модели поведения и навыки при выполнении когнитивных тестов, чем те, чей интеллект ниже 70. Те же критерии для ВФА (IQ вы ше 70) использовались во многих других исследованиях (Freeman et al., 1985; Asarnow et al., 1987; Van Bourgondien, Mesibov, 1987). Некоторые исследователи предлагают в качестве о сновного критерия для ВФА показатель интеллекта выше 80 (Rumsey et al., 1985); выше 65 (Gillbe rg et al., 1987) и выше 60 (Gaffney, Tsai, 1987). Коэн с коллегами (1986) предлагают когнитивный критерий д ля ВФА - "невербальный интеллект 70 или выше, и общий интеллект выше 55". Распространенность ВФА пока еще не определена, поскольку четко не очерч ены границы этого нарушения. Однако, если принять за основу показатель и нтеллекта в 70 или выше в качестве когнитивного критерия, то можно предпол ожить, что ВФА встречается приблизительно в 1 случае на 10.000 (Tsai, Scott-Miller, 1988). ВФА встр ечается чаще у мужчин, чем у женщин: данные колеблются от5,7:1 (Gillberg etal., 1987) до 10,5:1 (AsamowetaL, 1987). Несмотря на отдельное положение в диагностических классификациях, все еще существуют противоречивые мнения по поводу того, является ли синдро м Аспергера отдельным нарушением, или же это форма аутизма, а именно ВФА. Некоторые исследователи полагают, что определение аутизма должно вклю чать в себя синдром Аспергера, так как они не видят значительных качеств енных различий клинических черт, хода развития и нейрокогнитивных проф илей между ВФА и синдромом Аспергера. Это подтверждается исследованиям и мозга людей с ВФА и синдромом Аспергера. У обеих групп пациентов были об наружены схожие аномалии коры головного мозга, что, по мнению авторов ис следования, является подтверждением того, что синдром Аспергера входит в спектр аутизма (Berthier, 1994, McKelveyetal., 1995). Что касается нейрокогнитивных профилей, то были получены противоречив ые результаты. Прайор с коллегами (1996) провели эмпирическое исследование с применением методик группового анализа с целью выявления существова ния диагностически однородных подгрупп, типа классического аутизма ил и синдрома Аспергера. Они выявили 3 группы: группу аутизма, группу Асперге ра, и легкую группу. Сравнения профилей симптомов показали, что группа Ас пергера отличалась от других наличием навыков привлечения внимания др угих к тому, что их интересует, ограниченными возможностями устанавлива ть дружеские отношения, педантичностью речи и ограниченными интересам и. Исследователи не обнаружили каких-либо различий в истории развития ре чи у этих групп. Они идентифицировали более высокие показатели вербальн ых и мыслительных способностей в группе Аспергера, по сравнению с группо й аутизма и легкой группой Исследователи пришли к заключению, что, хотя и существуют различия симптомов в этих группах, но они могут быть объяснен ы различной степенью возможностей развития, и подтвердили тем самым спе ктральную концепцию аутистических нарушений. Сравнение нейропсихологических характеристик детей с синдромом Аспер гера и ВФА (Prior, Manjiviona, 1996) также свидетельствует о спектральности аутизма, и сла бости подхода, при котором используются отдельные диагностические кат егории, дифференциация которых зависит от уровня развития интеллекта р ебенка. Другие исследования, однако, указывают на то, что синдром Аспергера и аут изм, имея некоторые сходные черты, обнаруживают различные нейропсихоло гические профили (Pomeroy et al, 1994): аутичные дети прекрасно справлялись с заданиям и, требующими умений визуального определения пространства, но плохо вып олняли задания, требующие умений пользоваться вербальными абстракциям и, тогда как дети с синдромом Аспергера не проявляли таких же когнитивны х слабостей и показали более высокие результаты, чем аутичные дети и дет и контрольной группы в тестах на абстрактное мышление. У аутичных детей отмечалось наличие дефицитарности "организующего функционирования". (т. е. дефицитарность в выполнении когнитивных операций, контролируемых ло бным отделом коры головного мозга, включая планирование и торможение), в то время, как дети с синдромом Аспергера такой дефицитарности не проявля ли (Ozonoffet al., 1991; Pomeroy et al., 1994). Интересно узнать точку зрения самих высокофункциональных аутистов о д ифференциации этих двух состояний. Например, Донна Вильяме, женщина с ВФ А, анализирует сходства и различия между этими двумя состояниями (Williams, 1996). У нее нет никаких сомнений в отношении того, что определенные различия меж ду аутизмом и синдромом Аспергера действительно существуют. Кроме того, она различает не только высоко- и низкофункциональных аутичных людей, но и высоко- и низкофункциональных людей с синдромом Аспергера, и предлага ет несколько характеристик, которые помогают их дифференцировать. Донн а Вильяме утверждает, что невербальные низкофункциональные люди с синд ромом Аспергера, у которых ошибочно, по мнению Донны Вильяме, диагностир овали аутизм, в отличие от невербальных низкофункциональных людей с аут измом, обладают прекрасной экспрессивной речью, могут начинать общение с другими, имеют меньше сенсорно-перцептуальных проблем, в то время, как л юди с аутизмом такого же низкого уровня функционирования обладают очен ь слабой, рецептивной, речью, имеют проблемы с ощущением и восприятием св оего тела, и часто не могут инициировать общение с другими. Далее автор об ъясняет, что, как люди с аутизмом, так и люди с синдромом Аспергера могут п роявлять слабые языковые и речевые умения, но существует огромная разни ца между этими двумя группами: в одном случае, это может быть отсутствие с оциального инстинкта, несмотря на наличие социальных способностей, в др угом случае, это может быть неспособность или огромные трудности в разви тии или использовании социальных навыков, несмотря на наличие сильного социального инстинкта (Williams, 1996). Противоречия в этом вопросе будут существовать до тех пор, пока не будет более точных знаний об этом нарушении. Глава 6 Дифференциальная диагностика Синдром Аспергера может напоминать другие нарушения разв ития. Часто для описания детей с синдромом Аспергера употреблялись терм ины "шизоидное нарушение личности", "пограничные случаи шизофрении", "аути стические состояния" и др. В нейропсихологии большое внимание уделяется синдрому Нарушений Невер бальных способностей к Обучению (ННО), описанному Рурк (1989). Нейропсихологи ческие характеристики ННО очень похожи на характеристики синдрома Асп ергера. Они включают в себя: дефицитарность психомоторной координации, о рганизации визуального восприятия пространства, тактильной перцепции , невербальных решений задач, математических вычислений, когнитивной ги бкости, прагматики речи и просодии, оценки невербальных форм коммуникац ии, социальной перцепции, социального суждения, навыков социального вза имодействия Отмечается, что большинство людей с синдромом Аспергера от вечают критериям ННО. Однако, ННО более широкое понятие, и не все люди с НН О отвечают критериям синдрома Аспергера (Bregman, 1995). Еще одно состояние названо Нарушением правого полушария, приводящим к н арушению способностей к обучению; его основные характеристики близки с индрому Аспергера (Denckia, 1983, Voeller, 1986). Дети с нарушением правого полушария избегаю т смотреть в глаза собеседнику, проявляют дефицит коммуникативных жест ов, просодии, социального взаимодействия. Их речь идиосинкразитична, мон отонна и/или преувеличена. Они проявляют дефицитарность в обработке нев ербальных, визуально-пространственных стимулов. Они часто испытывают т рудности в выражении своих чувств. Другое состояние, похожее на синдром Аспергера и ННО, - это "семантико-праг матическое нарушение" (Bishop, 1989). Д. Бишоп использует этот термин для описания д етей, которые не являются аутичными, но первоначально проявляют задержк у речевого развития и нарушение рецептивной речи, а после начинают говор ить ясно, сложными предложениями, вместе с тем становятся более заметным и семантические и прагматические нарушения речи (Bishop, 1989). Однако, представл яется, что концепция семантико-прагматического нарушения часто игнори рует реальны аномалии развития ребенка, поскольку учитывается только о дин аспект развития. В настоящее время не известно, являются ли синдром Аспергера, ННО, наруше ние правого полушария и семантико-прагматическое нарушение отдельными самостоятельными нарушениями, или же каждое из них занимает определенн ое место на континууме. Кроме того, как и любое другое состояние, определяемое только по наличию определенных моделей поведения, симптомы которого могут значительно в арьироваться по степени тяжести, синдром Аспергера на континууме может граничить с нормой. В таких случаях постановка диагноза затруднительна. Тогда как типичный случай синдрома Аспергера может быть с легкостью опр еделен опытными в этой области клиницистами, есть случаи, когда эксцентр ичность может быть принята за нарушение Аспергера (Wing, 1981). Так, все характер ные черты синдрома Аспергера в различной степени можно обнаружить и у но рмальных людей. Люди различаются своими способностями к общению, двигат ельными навыками. Аспергер (1979) отмечал, что способность погружаться в сво й собственный внутренний мир, всепоглощенность своими особыми интерес ами присущи в большей или меньшей степени всем людям. В большей степени э та особенность наблюдается у ученых, художников, артистов. Однако, тогда как внутренний мир нормальных людей видоизменяется в зависимости от их социального опыта, внутренний мир людей с синдромом Аспергера отрезан о т внешнего мира и не подвергается изменениям, вызванным извне (Wing, 1981). Чтобы диагностировать синдром Аспергера, дифференцировать его от друг их подобных нарушений и пограничных с нормой состояний, следует провест и всесторонний анализ и оценку состояния ребенка, включающие в себя исто рию развития ребенка, психиатрическое обследование, анализ уровня и кач ества развития речи и коммуникации Диагноз должен основываться не на на личии или отсутствии каких-либо определенных характеристик, а на анализ е полной истории развития и общей клинической картине. (Детальная схема оценки ребенка на синдром Аспергера, разработанная Обществом содейств ия семьям с детьми, страдающими аутизмом, представлена в Части II). СИНДРОМ АСПЕРГЕРА 1944: Аспергер. "аутистическая психопатия" ("аутистические наруше ния личности") - дефицит в социальном взаимодействии, коммуникации, огран иченные интересы и действия; - относительно хорошо сохраненные речевые и когнитивные способности; - плохая координация движений; - проявление в бо лее позднем возрасте. 1992 МКБ-Ю(ВОЗ), 1994 ДСС-1У(ААП): Синдром/Нарушение Аспергера . РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СИНДРОМА АСПЕРГЕРА от 1 на 10 000 (Bregman, 1996) до 71 на 10 000 (Ehlers, Gillberg, 1993) Тол ько мальчики (Asperger, 1944) Соотношение мальчиков и девочек 9'1 (Wing, 1981) Противоречия от носительно определения синдрома Аспергера и ВФА, их разграничения ДИФФ ЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА - Шизоидное нарушение личности - Шизофрения -ВФ А - Нарушение невербальных способностей к обучению - Нарушение правого п олушария - Семантико-прагматическое нарушение „ - Некоторые другие наруш ения - Пограничное состояние с нормой Словарь терминов АБЕРРАНТНЫЙ - искаженный, отклоняющийся от нормы. АДАПТАЦИЯ - приспособление организма, органов чувств к окружающим услов иям; вообще приспособление к новым условиям. АНОМАЛИЯ - отклонение от нормы. АСОЦИАЛЬНЫЙ - отвергающий социальное взаимодействие или неспособный к социальному взаимодействию. АУТОПСИЯ - вскрытие, исследование тела, органов умершего человека с цель ю определения причин смерти или патологических изменений, вызванных бо лезнью. АУТОСТИМУЛЯЦИЯ - настойчивое стереотипное вызывание сенсорных ощущени й с помощью окружающих предметов и своего тела. АФФЕКТИВНЫЙ - относящийся к чувствам или эмоциям при отсутствии волевог о контроля. ВАКЦИНАЦИЯ - применение вакцин с целью предупреждения той или иной инфек ционной болезни ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА - часть нервной системы, регулирующая деят ельность внутренних органов (пищеварения, кровообращения и т.д.), а также о бмен веществ в организме. ВЕРБАЛЬНЫЙ - словесный; обладающий устной речью, например, вербальный ре бенок. ВИРУСЫ - возбудители инфекционных заболеваний растений, животных и чело века, по размерам более мелкие, чем известные в настоящее время микробы. ВИТАЛЬНЫЙ - жизненный; имеющий отношение кжизнен-ным явлениям, связанный с сохранением жизни. ГАЛЛЮЦИНАЦИЯ - явление обмана чувств (зрения, слуха, обоняния и т.д.) вследс твие расстройства деятельности мозга. ГЕН - материальная единица наследственности; гены линейно расположены в хромосомах к определяют подавляющее большинство признаков организма. ГЕНЕЗ - происхождение, возникновение, процесс развития. ГИПЕР- - в сложных словах указывает на избыток чего-либо, превышение какой- либо нормы, например, гиперсензитивность - сверхчувствительность к чему- либо. ГИПО- - в сложных словах указывает на понижение, уменьшение чего-либо прот ив нормы, например, гипосензитивность. ДЕБИЛЬНОСТЬ -легкая степень врожденного слабоумия . ДЕГЕНЕРАЦИЯ - ухудшение биологических и психических признаков организ ма, вырождение. ДЕПРЕССИЯ-угнетенное, подавленное психическое состояние. ДЕФИЦИТАРНОСТЬ - недостаточность. ДИЗИГОТНЫЕ (ДВУЯЙЦЕВЫЕ) БЛИЗНЕЦЫ происходят в результате оплодотворен ия 2-х яйцевых клеток, при этом оба плода развиваются совершенно самостоя тельно и имеют отдельные плаценты и все другие элементы плодного яйца. ДИСБАКТЕРИОЗ - отсутствие микрофлоры кишечника, обусловленное различн ыми заболеваниями, а также длительным применением антибиотиков. ДИСФУНКЦИЯ - нарушение или аномалия функционирования. ИДИОСИНКРАЗИЯ - зд. отклонение от установленных норм, странность. ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ - средняя степень слабоумия. ИММУНИЗАЦИЯ - искусственное создание иммунитета (т.е. невосприимчивости ) к какому-либо инфекционному заболеванию путем введения в организм либо убитых или ослабленных возбудителей инфекционных заболеваний или осл абленных микробных ядов (активный иммунитет), либо введением в организм кровяной сыворотки вакцинированных животных или переболевших людей и животных (пассивный иммунитет). ИНСТИНКТ - совокупность врожденных актов поведения, свойственных данно му виду животных организмов; ИНСТИНКТИВНЫЙ - непроизвольный, обусловлен ный инстинктом, бессознательный. ИНФАНТИЛЬНЫЕ СПАЗМЫ (СУДОРОГИ) - младенческие судороги, сгибательные спа змы. ИНФЕКЦИЯ - заражение, проникновение в организм болезнетворных микроорг анизмов. КОГНИТИВНЫЙ - относящийся к познанию, интеллектуальной сфере. КОММУНИКАЦИЯ - общение в любой форме. КОМПЕНСАТОРНЬЙ - восполняющий, возмещающий. КОНКОРДАНТНОСТЬ - соотношение, соответствие. КОНТИНУУМ - единое целое, характеризующееся набором определенных элеме нтов, расположенных в прогрессии от минимального до максимального, при к оторой каждый из последующих отличается от предыдущего в минимальной с тепени. СЕНСОРНЫЕ СТИМУЛЫ - предметы или явления окружающей действительности, в оздействующие на органы чувств. ЛИМБИЧЕСКАЯ СИСТЕМА - группа взаимосвязанных структурных отделов мозг а, отвечающих за проявление эмоций и мотивации поведения. МАКРО- - в сложных словах указывает на значительную величину чего-либо в п ротивоположность микро-. МАКРОЦЕФАЛИЯ - шарообразное увеличение размеров черепа в результате вн утриутробной гидроцефалии. МЕТАБОЛИЗМ - обмен веществ в организме. МЕТАФОРИЧЕСКИЙ ЯЗЫК - иносказательный язык, употребление слов и выражен ий в переносном значении, основанном на сходстве, сравнении, аналогии. МИКРО- - в сложных словах указывает на малые размеры чего-либо в противопо ложность макро-. МОНОЗИГОТНЫЕ (ОДНОЯЙЦЕВЫЕ) БЛИЗНЕЦЫ происходят из одного оплодотворен ного яйца. МУТАЦИЯ - внезапно возникающие новые наследственные признаки, обусловл енные изменениями клеточных (в основном - ядерных) структур. МУТИЗМ - полное отсутствие целенаправленной речевой коммуникации при в озможности случайного произнесения отдельных слов или фраз. НЕВЕРБАЛЬНЫЙ - необладающий речью. НЕВРОПАТОЛОГИЯ - наука о нервных болезнях. НЕЙРОИНФЕКЦИЯ - инфекция, поражающая нервную систему. НЕЙРОТРАНСМИТТЕР - химическое вещество между клетками мозга, передающе е импульсы от одного нерва к другому. НЕОЛОГИЗМ - новое слово, языковое новшество (оборот речи, грамматическая особенность), появляющееся в языке. НОЗОЛОГИЯ - раздел медицины, рассматривающий классификацию болезней. ОЛИГОФРЕНИЯ - врожденное слабоумие. ОНТОГЕНЕЗ - Индивидуальное развитие живого существа, охватывающее все и зменения, претерпеваемые организмом от стадии оплодотворения яйца до окончания индивидуальной жизни. ОФТАЛЬМОЛОГИЯ - наука о глазных болезнях и их лечении ПАТОГЕНЕЗ - раздел п атологии, изучающий механизмы возникновения и развития болезни. ПАТОЛОГИЯ - раздел медицины, изучающий болезненные процессы в организме . ПЕРВАЗИВНЫЙ -общий, всепроникающий, ПЕРЦЕНТИЛЬ - единица на 100-балльной шк але. ПЕРЦЕПЦИЯ - восприятие, непосредственное отражение действительнос ти органами чувств. ПРОЛИФЕРАЦИЯ - размножение, рост. ПСИХОПАТИЯ - душевное расстройство, нен ормальность психики. РЕМИССИЯ - временное ослабление проявлений болезни РЕЦЕПТОРЫ - концевые образования чувствительных нервных волокон животного организма, спосо бные воспринимать раздражения из внешней или из внутренней среды. РИТУАЛ ИСТИЧЕСКОЕ ПОВЕДЕНИЕ - приверженность к совершению определенны х ритуальных действий, сопровождающих какое-либо действие и составляющ их его внешнее оформление. РОДОВАЯ ТРАВМА - повреждения ребенка, связанные с родами, а также расстро йства, возникающие в случаях кислородного голодания плода и нарушения п лацентарно-маточного и плодного кровообращения. СЕНЗИТИВНОСТЬ - чувствительность. СЕНСОРНЫЙ - относящийся к органам чувств. СИМБИОЗ - совместное нераздельное существование. СИМБИОТИЧЕСКАЯ СВЯЗЬ - связь по типу симбиоза, не предполагающая содержа тельного общения и эмоционального взаимодействия. СИМПТОМ - характерные проявления или признаки болезненных состояний. СИНДРОМ - совокупность симптомов, характеризующая определенное наруше ние или заболевание. СТЕРЕОТИПИИ - устойчивые формы однообразных действий. СТЕРЕОТИПНЫЙ - повторяющийся без изменений. ТАКТИЛЬНЫЙ - относящийся к о щущениям прикосновения и давления. ТИК - непроизвольное повторяющееся нервное подергивание (сокращение) мы шц лица, шеи, головы. ТОЛЕРАНТНОСТЬ - выносимость, терпимость к чему-либо ФЕРМЕНТЫ - органические вещества белковой природы, содержащиеся в живот ных и растительных организмах, направляющие, регулирующие и многократн о ускоряющие биохимические процессы в них; играют важнейшую роль в обмен е веществ. ХРОМОСОМЫ - структурные элементы ядер клеток, играющие основную роль в н аследственной передаче признаков и свойств организмов ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ - мозговой ЭНЦЕФАЛИТ - воспаление головного мозга ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ - относящийся к изучению причин возникновения и зак ономерностей распространения болезней. ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое прогрессирующее полиэтиологическое заболеван ие головного мозга, проявляющееся повторными судорожными или бессудор ожными припадками либо пароксизмальными психопатологическими расстр ойствами ЭТИОЛОГИЯ - учение о причинах и условиях возникновения болезней. ЭХОЛАЛИЯ - непроизвольное повторение звуков, слогов, слов, чужой речи ОТС ТАВЛЕННАЯ ЭХОЛАЛИЯ - повторение слов или фраз через какой-то период врем ени НЕМЕДЛЕННАЯ ЭХОЛАЛИЯ - повторение слов или фраз сразу же после того, к ак они были произнесены

Приложенные файлы

  • rtf 22425709
    Размер файла: 941 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий