Pediatria Otvety na ekzamenatsionnye temy-1


Внутриутробные инфекции самый неизученный раздел не-онатологии. В настоящее время нет даже приблизительных данных о их частоте в популяции. Имеются лишь отдельные исследования, косвенно свидетельствующие о высокой распространенности ВУИ. Предполагают, что в нашей стране инфицировано до 20% плодов и до 3-9% новорожденных. В 50% случаев перинатальное поражение ЦНС - инфекционного генеза; при наиболее тяжелых поражениях этот показатель составляет более 90%. Считают, что цитомегаловирусная инфекция - самая частая причина умственной отсталости после болезни Дауна.
Этиология. Доминирует смешанная вирусно-вирусная (до 80%) и ви-русно-бактериальная флора. При антенатальном заражении инфициро-вание чаще всего происходит трансплацентарно. Плацента является мощным барьером, поэтому бактерии преодолевают ее крайне редко, при значительном ее повреждении и формировании хронической фе-топлацентарной недостаточности. Обычно плод в этой ситуации инфицируют вирусы - энтеровирусы, особенно Коксаки, которые обладают тропностью к тканям иммунной системы, вирусы цитомегалии, краснухи, гриппа (главным образом С и А), простого герпеса (I и II типов), гепатита В и С. При тяжелом поражении возможна комбинация 3 и более вирусов.
Интранатальный путь заражения более характерен для цитомегалови-русной, микоплазменной, хламидийной инфекций. Бактерии - чаще условно-патогенная грамотрицательная флора (кишечная палочка, клеб-сиелла, протей, синегнойная палочка), стафилококки, стрептококк группы В и др. — также могут заражать плод интранатально.
Постнатальный путь встречается главным образом при бактериальных инфекциях (см. Сепсис).
Клиническая картина. ВУИ, как правило, обусловлены персистирую-щей флорой, которая чаше всего является спутником иммунологическо-го неблагополучия общества. Заболевание развивается на фоне иммунодефицита, главным образом клеточного, который может быть генетически детерминированным, но чаще — транзиторным. Риск ВУИ связан не столько с острыми инфекционными болезнями женщины во время беремености, сколько с наличием у нее хронической патологии и разных кнений беременности, одним из которых является гипоксия плода, способствующая формированию транзиторного иммунодефицита. К факторам риска относится гормональная иммуносупрессия, проводимая генной в связи с гиперандрогенией. Не обнаружено связи ВУИ с -жем ОРВИ или обострением герпеса во время беременности.
?шающим фактором в развитии любого инфекционного заболева-1лода является период, в который наступило внутриутробное зара-;е. Большая часть зародышей, поврежденных в первые 2 нед бере-юсти (так называемые бластопатии), обычно элиминируются путем танных абортов. Эмбриопатии (патология плода в 3—10 нед бере-юсти) заканчиваются либо гибелью эмбрионов либо формировани-южденных пороков развития (ВПР), так как в это время существует ко альтеративная фаза воспаления.
>етопатии развиваются с 11 нед и до рождения ребенка. В этот пери-;дко формируются органные пороки развития. При инфицировании 1ний фетальный период (до 28 нед) нередко возникает задержка вну-тробного развития, характеризующаяся низкой массой тела при хении, тканевыми пороками, цирротическими и склеротическими ;нениями, дисплазиями, гипоплазией внутренних органов, напри-инволюцией вилочковой железы со вторичным иммунодефицитом. Три позднем инфицировании (после 28 нед) могут возникать генера->ванные инфекционные процессы, так как в воспалении участвуют 3 компонента — альтеративный, пролиферативный и сосудистый. В десс вовлекаются многие внутренние органы с поражением в первую )едь ЦНС (энцефалит, менингоэнцефалит), а также печени, легких, карда. Нередко развиваются гепатит, гемолитическая анемия, гемор-[ческий синдром, миокардит, внутриутробная пневмония, синдром ательных расстройств. Достоверной связи определенной патологии с кретной вирусной ассоциацией не выявлено. Клинические проявле-ВУИ носят в основном неспецифический характер и в большинстве 1аев диагностируются "перинатальная энцефалопатия", "нарушение гового кровообращения".
При внутриутробном инфицировании цитомегаловирусом (ЦМВ) ько в 10% случаев наблюдается манифестное течение заболевания; в альных 90% наблюдений отмечена субклиническая форма. Позже уг развиться гипертензионно-гидроцефальный синдром, аллергиче-е и аутоиммунные заболевания, при цитомегалии - дефекты зрения, ха, атеросклероз, при краснухе - прогрессирующая катаракта, рак [мой кишки, диабет, при гепатите В — хронический гепатит, карцино-при энтеровирусах Коксаки - патология мочевыделительной систе-, гидроцефалия.
Диагностика. Среди методов диагностики ВУИ, предлагаемых в по-;дние 10-20 лет, выделяют следующие:
— цитологический (почти не используется из-за недостаточной ин-рмативности);
— вирусологический (изоляция вируса на клеточной культуре — фиб-Зласты эмбриона человека);
— серологический — выявление специфических антител в сыворотке крови матери и ребенка;
— молекулярно-биологический; наибольшее распространение получила полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяющая обнаружить ДНК вируса независимо от того, в какой фазе он находится — активной или латентной. ПЦР — это многократное амплифицирование, т.е. изолированное умножение специфического участка нуклеиновых кислот микроорганизмов; она наиболее эффективна для обнаружения микробов, которые сложно культивировать в лабораторных условиях, т.е., как правило, длительно персиотирующих в организме-хозяине.
Для постановки диагноза, решения вопроса об активности процесса, эффективности лечения необходимы сочетание ПЦР с серологическим методом и параллельное изучение сыворотки крови ребенка и матери в динамике.
Вспомогательную роль в постановке диагноза играет общий анализ крови, характеризующийся лейкоцитозом, высоким содержанием незрелых форм нейтрофилов, их токсической зернистостью, лимфоците-зом с нейтропенией, моноцитозом, тромбоцитозом, анемией.
Помогает в диагностике ВУИ нейросонография (НСГ). Перивентри-кулярную лейкомаляцию, мультикистозную энцефаломаляцию связывают с внутриутробной герпетической инфекцией. Однако изменения на НСГ, как и клинические проявления, носят в основном неспецифический характер.
Лечение.I. Иммунокорригирующая терапия. 1. Иммуноглобулины (lg) —активное вещество плазмы человека. Различают поливалентные Ig. В некоторых из них содержатся в основном IgG (интраглобин, сандогло-булин, октогам), в других больше IgM и IgA(neHTarno6HH). Кроме поливалентных, существуют и специфические Ig — цитотект с повышенным содержанием антител против ЦМВ. 2. Интерфероны. Это - высокоочищенные белки, вырабатываемые лейкоцитами крови человека (эгифе-рон, реаферон, бетаферон и др.). Однако эти препараты достаточно токсичны, отрицательно влияют на печень, почки, сердце, ЦНС, костный мозг. Известны отдельные случаи применения у новорожденных. 3. Прямое переливание крови оказывает выраженное положительное действие, в первую очередь, на клеточный иммунитет. В последние годы от этого вида лечения практически отказались из-за опасности трансмиссивных заболеваний.
II. Противовирусные препараты. 1. Интерфероны (о них сказано выше). 2. Прочие противовирусные препараты. В эту группу входят лекарства, активное вещество которых — ацикловир (зовиракс, вироплекс, лиза-вир, медовир и др.) — эффективно в отношении вируса простого герпеса. При ЦМВИ применяют ганцикловир.
В клетках, инфицированных вирусом простого герпеса, ацикловир под действием тимидинкиназы переходит в активную форму — трифос-фат, который подавляет репликацию ДНК вируса простого герпеса. В клетках, инфицированных ЦМВ, не происходит активации ацикловира и перехода в трифосфат из-за отсутствия тимидинкиназы. Поэтому ЦМВ устойчив к воздействию ацикловира.
Перечисленные препараты из-за их чрезвычайной токсичности нужно
ачать новорожденным очень осторожно, лишь при лабораторном подведении диагноза и отсутствии эффекта от других методов лечения.
II. Антибиотики. Так как у новорожденных преобладает условно-пато-ая грамотрицательная флора, обычно используют антибиотики пени-[инового ряда с широким спектром действия — типа ампициллина, енициллина, а также цефалоспорина (кефзол, зинацеф, цефобид кла-ш, роцефин.лонгацеф). В тяжелых случаях назначают аминогликози-щикацин, гентамицин, канамицин). При хламидийной и микоплаз-юй инфекциях помогают макролиды (сумамед, макропен, рулид).
[рофилактика. К профилактическим при ВУИ в первую очередь от-т широкий спектр мероприятий, направленных на оздоровление ления. Необходимо обследование женщин из группы риска по ВУИ до наступления беременности, особенно если во время нее будет меняться иммуносупрессивная терапия. Только при многократном едовании можно определить форму инфекции (реактивированную, штную, персистирующую) и, следовательно, решить вопрос о лече-до наступления беременности.
'епсис — полиэтиологическое заболевание, протекающее на фоне зиторного или первичного иммунодефицита и не сопровождающее-аким-либо специфическим процессом в организме. Это клиничес-синдром, характеризующийся системным поражением и присутст-[ в крови возбудителей болезни.
Этиология. Возбудителями сепсиса, как правило, становятся бакте-и грибы. Вирусная этиология является спорной. У новорожденных ис почти всегда вызван условно-патогенными бактериями. В по-ние годы повысилась частота генерализованных кандидозов. В ^0-е годы многие отечественные авторы изучали в основном только шкопиемическую форму сепсиса с гнойными очагами. Позднее боль-тали говорить о септицемической форме генерализованной инфек-без гнойных метастазов, особенно у недоношенных детей.
t группу локализованных гнойных инфекций входят так называемые >ie инфекции — омфалит, конъюнктивит, пиодермия, мастит, пара-стит, остеомиелит, менингит, деструкция легких. Они протекают без рализации инфекционного процесса, поражен один орган.
1ередко как "сепсис" диагностируют генерал изованные формы ВУИ, >енно если они протекают очень тяжело, молниеносно, с летальным дом.
\ подавляющем большинстве случаев бактериальное обсеменение исходит постнатально (об анте- и интранатальном заражении бакте-еьной флорой см. ВУИ).
1озбудителями гнойно-воспалительных заболеваний являются более идов микроорганизмов. В настоящее время чаще всего встречается •вно-патогенная грамотрицательная флора, преимущественно — рибольничная, устойчивая к антибиотикам. Отчетливо преобладают ггеропатогенная кишечная палочка, клебсиелла, протей, синегной-палочка, стрептококк группы В, энтеробактер, а также их ассоциа-со стафилококком. Для развития сепсиса большое значение имеет ень микробной колонизации, которая зависит от характера и про-кительности родов, срока прикладывания к груди, вида вскармлива
ния, качества ухода за новорожденным и состояния санитарно-эпиде-мического режима в учреждении.
Чаще всего входными воротами инфекции становится пупочная ранка.
В последние годы септикопиемия встречается редко, видимо, главным образом из-за преобладания грамотрицательной флоры.
Клиническая картина. Для септицемии характерна клиническая картина инфекционного токсикоза: заметно страдает общее состояние, первоначальное беспокойство сменяется вялостью, появляются анорексия, срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, температурная реакция (гипер- или гипотермия), отечный синдром, бледность, сменяющаяся серой окраской и "мраморностью" кожных покровов, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия. В результате нарушения микроциркуляции и метаболических изменений развиваются пневмопатия, кардиопатия, гепатоспленомегалия, мочевой синдром, дискинезии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) вплоть до развития язвенно-некротического энтероколита, в тяжелых случаях — геморрагический синдром.
Различают молниеносное (1—7 дней), острое (4—8 нед) и затяжное или подострое (более 6-8 нед) течение заболевания. При молниеносном течении, для которого характерны развитие септического шока с геморрагическим синдромом, падение АД, олигурия, проводят дифференциальную диагностику с генерализованной формой ВУИ.
Диагностика. Для диагностики сепсиса необходимы посевы крови. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови, мочи, посев кала и др.) имеют лишь вспомогательное значение.
Лечение направлено на подавление возбудителя, повышение защитных свойств организма, санацию гнойных очагов.
Антибактериальная терапия проводится одновременно двумя, редко — тремя антибиотиками в течение 10—15 дней в максимальных возрастных дозах с последующей сменой препаратов. По возможности учитывается чувствительность возбудителя к антибиотику или последний должен быть широкого спектра действия. В тяжелых случаях антибиотики вводят внутривенно. Проводятся детоксикационная терапия, коррекция нарушений водно-электролитного баланса, восстановление объема циркулирующей крови путем внутривенного введения глюкозы, альбумина, плазмы, гемодеза, реополиглюкина. Для повышения сопротивляемости организма желательно обеспечить ребенка материнским молоком, сцеженным перед кормлением и непастеризованным.
С целью коррекции нарушений гомеостаза назначают кокарбоксила-зу, витамины С, В, препараты калия. При гиперкоагуляции восстанавливают периферическое кровообращение (согревание конечностей, анти-агреганты, реополиглюкин, гепарин под контролем лабораторных исследований). При появлении признаков гипоксагуляции вводят свежезамороженную нативную плазму
1.3.Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
ГБН диагностируется у 0,3-0,7% новорожденных, занимая 4-5-е места в структуре заболеваемости детей 1-й недели жизни. В структуре пе-ринатальной смертности она составляет 3—7%. Тяжелые формы этого заболевания ведут к значительным социально-экономическим потерям общества из-за рождения детей-инвалидов с различными церебральными нарушениями.
Этиология и патогенез. ГБН преимущественно обусловливается несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору (в 92% случаев),;е — по групповым антигенам (7%) и еще реже — по другим антигенам %). Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщи-плод имеет резус-положительную кровь. Иммунный конфликт по сине АВО развивается при 0(1)-группе крови у матери и А (II) - у пло-в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). Однако существует мнение, ГБН из-за несовместимости по системе АВО встречается не реже, а .е чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев ^e и нередко не диагностируется. В последние годы увеличилось чис-1етей с тяжелыми формами ГБН по АВО-системе, особенно при на-ии у новорожденных группы крови В(1П).
Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через центу в кровь матери, вызывает образование резус-антител или им-гных изоантител анти-А или анти-В, которые, в свою очередь, прони-уг через плаценту в кровоток плода. Нельзя также исключить проникание в кровоток плода иммунокомпетентных клеток матери, синте-ующих антитела, которые затем повреждают клетки плода.
Непременное условие рождения больного ребенка — предшествую-^ сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сибилизирована переливаниями или внутримышечным введением ус-положительной крови даже в раннем детстве. Имеет значение им-шзация матери предыдущими плодами, в том числе и при прерван-х беременностях. Однако не только первый, но и последующий ребе-с может родиться здоровым. Возможна врожденная устойчивость бе-1енной к резус-фактору: например, если резус-отрицательная женщи-родилась от резус-положительной матери и еще в эмбриональном пе->де ее организм встретился с резус-антигеном и выработал иммуноло-[ескую толерантность к нему.
При развитии ГБН по АВО-системе порядковый номер беременное -не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация нщины фактором А возникает достаточно часто еще до беременности, 1ример при вакцинации.
Существенна роль плаценты в развитии болезни. Она препятствует эеходу эритроцитов плода в кровоток матери и антител матери к пло-Фетальные эритроциты лишь в небольшом количестве, недостаточ-' м для иммунизации, регулярно обнаруживаются в крови матери. Раз-чные патологические состояния снижают барьерную функцию пла-нты. Видимо, этим можно объяснить то, что у 10-12% резус-отрица-SbHbix женщин уже при первой беременности рождаются дети с ГБН. Патогенез ГБН представляется следующим. Гемолиз эритроцитов ода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. (разевавшийся вследствие распада эритроцитов непрямой (свобод-1й) билирубин в обычных условиях связывается в печеночной клетке с юкуроновой кислотой при участии глюкуронилтрансферазы и превра-1ется в прямой (связанный) билирубин. Последний выделяется в ки-'чник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает конъюга-'онные способности печени, непрямой билирубин накапливается в овяном русле, прокрашивая ткани, и при концентрации его в крови лее 35 мкмоль/л развивается желтуха. Свободный билирубин, являясь нпото^гичным ядом, пои определенной концентрации (свыше 310—340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных) проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), повреждая в первую очередь подкорковые ядра и кору головного мозга. Развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха. Помимо уровня непрямого билирубина, на его прохождение через ГЭБ влияют ряд факторов: содержание альбумина в сыворотке крови, так как в кровяном русле непрямой билирубин вступает во временную связь с альбумином, теряя свои токсические свойства и возможность пройти через ГЭБ; концентрация неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), конкурирующих с билирубином за связь с альбумином; концентрация глюкозы, которая служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты; при этом гипогликемия повышает уровень НЭЖК. Кроме того, стероидные гормоны, сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, транквилизаторы также конкурируют с билирубином за связь с альбумином или глюкуроновой кислотой; гипоксия подавляет переход непрямого билирубина в прямой; ацидоз делает связь непрямого билирубина с альбумином непрочной.
Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена незрелостью экскреторной системы и анатомическими особенностями желчных капилляров (уменьшенное число, узость). В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно формирование реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец - эритробласты. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце. Печень и селезенка увеличиваются.
Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%).
Отечная форма — самая тяжелая. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии, хронической сердечной недостаточности и отеку тканей. Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтушность выражена слабо. Новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Печень и селезенка значительно увеличены, живот большой.
Желтушная форма - наиболее частая. Основные симптомы – ранняя (ачи при его применении, возможно, связаны с недостаточной дозой юдимого препарата при больших фетоматеринских трансфузиях, с за-зздалым его введением, а также с недостаточной концентрацией именных тел в некоторых препаратах.
Установлено, что уровень перинатальной смертности при ГБН кор-;лирует с уровнем антител резус-сенсибилизированной небеременной гнщины. Поэтому необходимо добиться снижения титра антител у гнщины еще до наступления беременности, допуская вынашивание эй уровне антител 1:2-1:4.
Если у беременной выявлена изоиммунизация, для профилактики >ждения больного ребенка проводят:
1) неспецифическую гипосенсибилизацию (детоксикационная, гор-)нальная, антигистаминная терапия, введение витаминов и т.д.);
2) специфическую гипосенсибилизацию (с целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа);
3) при угрожающем титре антител — лечение резус-сенсибилизиро-нной беременной женщины (УФО крови, гемосорбция - от 1 до 8 про-дур, плазмаферез, внутриутробное ЗПК, иногда до 4—5 раз, вышепере-[сленные методы неспецифической гипосенсибилизации), а также срывание беременности.
Прогноз* Перинатальная смертность при резус-конфликтной бере-shhocth не имеет тенденции к снижению, несмотря на внедрение в тактику новых методов антенатальной диагностики и лечения ГБН.
После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться отклоне-[я от нормы в психоневрологическом статусе. При тяжелых формах это церебральные детские параличи, сопровождающиеся изменением то-са мышц, непроизвольными движениями, имеющими характер атето-. Возможны также нарушения речи и слуха. При более легких формах ражения ЦНС наблюдаются умеренная задержка статических функ-[й и психики, снижение слуха, косоглазие. Кроме того, дети, перенесло ГБН, больше болеют; у них чаще отмечаются неадекватные реакции
профилактические прививки и проявления экссудативно-катараль-то и лимфатико-гипопластического диатеза, хроническое поражение татобилиарной системы.
У 2/3 подростков, перенесших ГБН, выявляется психовегетативный ндром, что позволяет отнести их к группе высокого риска в отноше-ги изменения социальной адаптации и снижения физической работо-особности.
1.4. Недоношенные дети
Недоношенными считаются дети, родившиеся в период с 22-й по -ю неделю беременности с массой тела менее 2500-2700 г и длиной те-менее 45—47 см.
Частота преждевременных родов - в среднем 5—10%. Тенденции к ижению этого показателя нет. Среди преждевременно родившихся де-^ наблюдаются самая высокая заболеваемость и смертность. На их долю приходится от 50 до 75% младенческой смертности, а в некоторых развитых странах — практически 100%.
Причины преждевременного рождения детей:
- социально-биологические: слишком молодой или слишком пожилой возраст родителей; если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на вынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то недоношенность детей у юных матерей обусловлена отсутствием программы планирования семьи и "случайностью" беременности;
- низкий уровень образования родителей, связанный с этим нездоровый образ жизни во время эеременности, отсутствие постоянного медицинского наблюдения;
- профессиональные вредности, причем не только во время беременности, тяжелый физический труд, вредные привычки (в частности, курение отцов; тяжелые пороки развития у детей от мужчин — заядлых курильщиков - встречаются в 2 раза чаще, чем у детей некурящих отцов);
- неполная семья; риск невынашивания беременности у одиноких женщин выше, чем у состоящих в браке, что обусловлено социально-бытовыми и психоэмоциональными факторами;
- предшествующие аборты; их следствием являются функциональные и морфологические изменения эндометрия, повышение сократительной способности матки, что и ведет, как правило, к недоношенности;
- короткие интервалы между родами (до 2 лет и менее), многоводие;
- инфекционные и неинфекционные заболевания матери (мико-плазменная инфекция, цитомегалия, заболевания, вызванные вирусами герпеса, аденовирусами и другими возбудителями, которые проходят через плацентарный барьер, повреждают плаценту и нарушают ее функцию; сердечно-сосудистые, эндокринные, почечные и др.).
Степень недоношенности. Учитывая большой диапазон показателей, характеризующих недоношенность, в практических целях выделяют 4 ее степени 1 – 36-37нед /2001-2500г, 2 – 32-35/1501-2000 , 3 – 28-31/1001-1500, 4- <28/<1000
Клинические признаки недоношенности. Глубоконедоношенный ребенок (масса тела — до 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком (lanugo). Подкожный жировой слой не выражен, соски и околососковые кружки грудных желез едва видны; ушные раковины плоские, бесформенные, мягкие, прижаты к голове; ногти тонкие и не всегда доходят до краев ногтевого ложа; пупок расположен в нижней трети живота; конечности короткие; голова относительно большая и составляет 1/3 от длины тела; швы черепа и роднички открыты; кости черепа тонкие; половая щель зияет в результате недо-гия больших половых губ, клитор выступает; у мальчиков яички не iHbi в мошонку.
оолее зрелых недоношенных внешний облик иной. Кожа розового , нет пушка на лице (при рождении в 33 нед гестации), при рожде-более поздние сроки его нет и на туловище. При рождении после 1 имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны со-околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мо-и, половая щель почти закрыта, несколько выше над лоном распо-4 пупок, голова составляет примерно 1/4 длины тела.
^ли заметна тенденция к неопущению яичек в мошонку, необходи-нсультация хирурга, так как возможны дегенеративные изменения ;, что угрожает в дальнейшем бесплодием.
неврологическим признакам недоношенности относят мышечную ги-шю, снижение физиологических рефлексов, двигательной актив-I, нарушение терморегуляции, слабый крик. Глубоконедоношен-зебенок (III-IV степень) при рождении лежит с вытянутыми рука-ногами; сосательный, глотательный и другие безусловные рефлек-гсутствуют или слабо выражены. Температура тела непостоянная ет снижаться до 32~34°С и легко повышается).
нижение двигательной активности, мышечного тонуса, рефлексов, л-оянный тремор, косоглазие, горизонтальный нистагм удержива-у недоношенного на протяжении 2—3 нед жизни. Дыхание поверх-юе, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), с тен-ией к тахипноэ и апноэ продолжительностью 5—10 с. Иногда на-.ается дыхание Чейна - Стокса или Биота. Из-за незрелости легких ившегося в срок до 35 нед гестации нарушено формирование сур-анта, который предупреждает спадение альвеол на выдохе, в связи с (егче могут возникать ателектазы.
[орфологическая и функциональная незрелость других органов и ;м также находится в соответствии со степенью недоношенности и жена особенно резко у глубоконедоношенных. Пульс отличается той лабильностью (от 100 до 180 в минуту), тонус сосудов снижен, е превышает 60—70 мм рт. ст. В связи с недостаточной зрелостью по-ой ткани снижена функция по поддержанию равновесия кислот и ваний (РКО). Все ферменты ЖКТ, необходимые для переваривания rtoro молока, имеются, но отличаются более низкой активностью. [аблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что гт привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизли-[м в мозг. Незрелость печени и связанная с этим недостаточная ак-[ость глюкуронилтрансферазы, повышенная проницаемость ГЭБ, а ^е бурный распад эритроцитов приводят к накоплению прямого би-^бина в крови недоношенного ребенка в первые дни жизни и разви-билирубиновой энцефалопатии даже при относительно низком 1не билирубина (170-220 мкмоль/л).
Указатели неспецифической резистентности (титр комплемента, ржание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов и др.), а се содержание транс плаце нтарно приобретенных IgG у недоношен-новорожденных значительно ниже, чем у доношенных. 1абораторные данные. В первые дни жизни недоношенным в большей степени, чем доношенным, свойственны гипогликемия и гипопро-теинемия (уровень глюкозы крови до 5-го дня жизни составляет 1,655-1,110 ммоль/л; содержание общего белка в сыворотке крови в первые дни - 48-59 г/л); в периферической крови количество эритроцитов и гемоглобина почти такое же, как у доношенных детей, но процент фетального гемоглобина выше (до 97,5), с чем связан интенсивный гемолиз. В возрасте 6—8 нед проявляется типичное для недоношенных отклонение от нормы в гемограмме — снижение количества эритроцитов и гемоглобина — физиологическая анемия. Количество лейкоцитов такое же, как у доношенных, однако характерно наличие молодых форм вплоть до промиелоцитов. Первый перекрест грануло- и лимфоцитов происходит тем позже, чем выше степень недоношенности (при III степени — к концу 1-го месяца жизни).
Особенности развития недоношенных детей. Физическое развитие характеризуется более высокими темпами, чем у доношенных, нарастания массы и длины тела в течение 1-го года жизни. 1-й месяц жизни оказывается наиболее сложным периодом адаптации, особенно для глубоконедоношенного ребенка. Первоначальная масса тела уменьшается на 10-12% (у доношенного - на 5-7%), восстановление происходит медленно; при недоношенности III—IV степени нередко масса тела достигает первоначальных цифр лишь к концу 1-го месяца жизни и более интенсивно начинает увеличиваться со 2-го месяца. Чем меньше масса тела и длина тела при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти показатели в течение года. К концу 1-го года жизни масса тела при первоначальной 800—1000 г возрастает в 8—10 раз, при 1001—1500 г— в 6—7 раз, при 1501-2000 г- в 5-7 раз, при 2001-2500 г- в 4-5 раз; к этому возрасту длина тела недоношенного ребенка достигает 65—75 см, т.е. увеличивается на 30—35 см.
Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2—3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными; выравнивание происходит после 3-го года жизни, нередко в 5—6 лет В дальнейшем у детей, рожденных преждевременно, чаще наблюдаются астения и инфантильность, но возможны и показатели физического развития, аналогичные таковым у их доношенных сверстников.
По психомоторному развитию здоровые недоношенные дети догоняют своих доношенных сверстников значительно раньше, чем по физическому
Дети с недоношенностью II-III степени начинают фиксировать взор, удерживать голову, переворачиваться, самостоятельно вставать и ходить, произносить первые слова на 1-3 мес позже доношенных и "догоняют" их на 2-м году жизни; при недоношенности I степени это происходит к концу 1-го года жизни.
Особенности вскармливания и ухода. Вскармливание недоношенных детей имеет существенные особенности, обусловленные повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интенсивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью ЖКТ, требующей осторожного введения пищи.
Начало кормления определяется состоянием ребенка и степенью недоношенности. При недоношенности 1 степени можно начать кормить удным молоком или его заменителями через 6-9 ч после рождения, >и II степени - через 9-12 ч, при III - через 12—18 ч, при IV - через
—36 ч. До начала кормления назначают 5% раствор глюкозы по 3-5 мл рез 2-3 ч. Более длительное голодание нежелательно, так как приво-tr к гипогликемии, гипербилирубинемии, гипопротеинемии, усилива-
метаболический ацидоз.
При невозможности раннего (сразу после рождения) прикладывания груди необходимо для заселения ЖКТ нормальной микрофлорой вве-и в ротовую полость ребенка пипеткой несколько капель материнско-
молока.
Способ кормления устанавливают в зависимости от тяжести состоя-1Я. Дети с недоношенностью III—IV степени, а также все недоношен-”ie с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией, слабым соса-льным рефлексом получают грудное молоко через одноразовый желу-^чный зонд. При удовлетворительном общем состоянии и достаточно сраженном сосательном рефлексе кормление в первые 3—4 дня прово-tT через соску. Раньше этого срока ребенка к груди прикладывать целесообразно, так как кормление грудью является для него тяжелой йзической нагрузкой и может привести к вторичной асфиксии или (утричерепному кровоизлиянию. Недоношенных с массой тела при )ждении менее 1500 г прикладывают к груди с 3-й недели жизни. Ка-)рийность питания рассчитывают в соответствии с потребностью ор-низма в питательных веществах на 1 кг массы тела в сутки: I—2-й день йзни - 125,604 кДж (30 ккал), 3-й - 146,538 кДж (35 ккал), 4-й -i7,472 кДж (40 ккал); далее ежедневно на 41,868 кДж (10 ккал) больше > 10-го дня; на 14-й день - 502,416 кДж (120 ккал), с 21-го дня -16,152 кДж (140 ккал). При определении объема пищи следует учиты-1ть индивидуальные особенности: глубоконедоношенные со 2-го ме-1ца иногда усваивают количество грудного молока, соответствующее i8,02-753,624 кДж (150-180 ккал).
Для недоношенных, как и для доношенных, идеальной пищей явля-'ся грудное молоко без какой-либо коррекции. Быструю прибавку в ассе не всегда можно считать показателем здоровья. При отсутствии Одного молока используют адаптированные молочные смеси, жела-^льно - специализированные для недоношенных.
Выхаживание недоношенных детей осуществляется в 2 этапа: в ро-1льном доме и специализированном отделении. Затем ребенок посту-ает под наблюдение поликлиники.
Сразу после рождения недоношенный ребенок должен быть принят в ^ерильные теплые пеленки ("оптимальный комфорт"). Охлаждение )азу после рождения, еще в родильной палате, нередко обрекает на не-щчу весь дальнейший уход. Так, если температура тела недоношенного чшь однократно снизилась до 32°С и ниже, смерть наступает почти в )0% случаев, даже при правильном использовании в дальнейшем всех ^временных методов ухода и лечения.
В первые дни и недели жизни глубоконедоношенные дети или недо-ощенные в тяжелом состоянии содержатся в кювезах. В них поддержи-ается температура от 30 до 35°С (с учетом индивидуальных особенности ребенка), влажность в первые сутки - до 90%, а затем -~ до 60—55%,
концентрация кислорода — около 30%. Температуру тела можно также поддерживать в кроватке с обогревом или при помощи грелок в обычной кроватке. Оптимальная температура воздуха в помещении должна составлять около 25°С.
Проводятся оксигенотерапия, коррекция кислотно-основного равновесия путем введения раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой. Ликвидация гипогликемии, гипопротеинемии обеспечивается с помощью растворов глюкозы и альбумина. При острой необходимости проводят переливание плазмы и гемотрансфузии.
Большинство детей с недоношенностью ill—IV степени получают антибиотики. Показанием к их назначению служат тяжелое общее состояние ребенка, гнойно-воспалительные заболевания у матери, преждевременное излитие околоплодных вод, роды вне медицинского учреждения.
Из родильного дома домой выписывают лишь 8-10% недоношенных — ^то здоровые дети с массой тела более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для 2-го этапа выхаживания и необходимого лечения. Проводят профилактику рахита и анемии. В комплекс лечебных мероприятий входят массаж и гимнастика. Детей выписывают домой при массе тела более 2000 г, ее положительной динамике и хорошем сосательном рефлексе.
Отдаленные последствия недоношенности. При правильном уходе и рациональном питании недоношенные дети обычно растут здоровыми и становятся полноценными членами общества. У 76% из них успеваемость в школе в пределах нормы. Среди недоношенных чаще отмечаются умственно и физически неполноценные дети, чем среди рожденных в срок; грубые психоневрологические нарушения в виде церебральных детских параличей, снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков отмечаются у 13—27%; в 10—12 раз чаще встречаются пороки развития. Многие из преждевременно рожденных, особенно глубоконедоношенных, в дальнейшем угрожаемы по "школьной дезадаптации". Среди них чаще встречаются беспокойные, страдающие неуверенностью, ночными страхами дети; у них чаще отмечается непропорциональное развитие скелета, преимущественно с отклонением в сторону астенизации.
К числу отдаленных последствий глубокой недоношенности у девочек относятся нарушения менструального цикла, признаки полового инфантилизма, в последующем неполноценная генеративная функция, угроза прерывания беременности и преждевременные роды.
1.5. Перинаталыюе поражение нервной системы
Этиология и патогенез. Асфиксия, родовая травма, ГБН, инфекцион-е и другие заболевания плода и новорожденного нередко сопровожда-ся расстройством кровообращения в ЦНС с развитием гипоксии, кр/изл и (или) возникновением ишемических повреждений. Это ;ается как головного, так и спинного мозга. У 80-85% мертворожден-^ и погибших от разных причин новорожденных обнаруживаются по-?ждения спинного мозга, особенно шейного отдела, в то время как по-?ждения черепа и головного мозга находят у 35—40%. Основная при-на повреждения спинного мозга при родах — неправильная тактика их ^ения и травмирующие акушерские пособия при большой массе пло-
суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предле-нии. Натяжение позвоночных артерий вызывает вертебрально-бази-Ь>ную ишемию, кровоизлияния в первую очередь в нервной системе, дготовленной к повреждению неблагополучным внутриутробным раз-тием плода.
Клиническая картина. Неврологический статус новорожденного оце-вают по 4 показателям: 1) двигательной активности; 2) состоянию мы-
•чного тонуса; 3) наличию и силе безусловных физиологических ре-ексов; 4) патологическим неврологическим знакам — как общемозго-м (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговым шптомы Грефе, "заходящего солнца", "напряженный взгляд", горизон-тьный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.). ткие данные в отношении прогностического значения того или иного тологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее небла-1фиятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выра-нный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенно-ребенка, гипертонус мышц-разгибателей ног с их перекрестом. По-еднее рассматривают как возможность развития в дальнейшем детско-церебрального паралича (ДЦП), особенно если гипертонусу предше-йовала гипотония на 1-м месяце жизни.
По течению различают следующие периоды заболевания: острый
-10 дней, у недоношенных — иногда до 1 мес); ранний восстанови-пьный (до 4—6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет); остаточ-\{\ явлений. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую форму бо-зни. При легкой форме в остром периоде наблюдаются повышение рвно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходя-геся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного то-^са и рефлексов. Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4-7 дней (еняются возбуждением. Появляются тремор рук, подбородка, двига-льное беспокойство.
При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдаются нетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней 1и сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, появляются югда кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, "глазке симптомы". Часты вегетовисцеральные нарушения (синдром дыха-льных расстройств, кардиопатии, дискинезии ЖКТ, проявляющиеся
неустойчивым стулом, срыгиванием, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризмом).
При тяжелой форме в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников), со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги.
Уже в раннем восстановительном периоде формируются различные синдромы. Примерно у 75% детей гипертензионно-гидроцефальный синдром сочетается с вегетовисцеральными нарушениями. При этом наблюдаются быстрое увеличение объема головы (более 2 см ежемесячно в первом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симптомы Грефе и "заходящего солнца", сходящееся косоглазие, экзофтальм, изменение мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистония).
Часто отмечаются снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: "мрамор-ность" и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко "закатываются", становятся багрово-цианотичными. У большинства больных имеет место лабильность деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем: тахикардия, реже - брадикардия, приглушенность сердечных тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология ЖКТ, преимущественно в виде дискинезии (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам - особенно после
2-3 мес жизни). Нередки недостаточная или, наоборот, избыточная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии: сухость кожи с пластинчатым шелушением, себорея, различного рода сыпи, упорные опрелости.
Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение локализуется выше шейного утолщения, развивается спастический тетрапарез. Нередки изолированные верхние вялые парапарезы при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Возможен и вялый монопарез, чаще - в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или отсутствуют рефлексы - хватательный, Робинсона, Моро. Может развиться как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дистальных или проксимальных мышц. В 1-м варианте рука лежит неподвижно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны; во 2-м кисть свисает в виде "тюленьей лапки"; в
3-м, который встречается чаще всего, появляется симптом "кукольной
\ т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от не-юкой складкой.
и поражении шейного отдела спинного мозга появляются также эмы "короткой шеи" с большим количеством поперечных, иногда тих складок, нейрогенная кривошея, когда ребенок держит голо-сшожении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позво-1х артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дисло-и подвывиха шейных позвонков и миогенная кривошея, обуслов-ч массивной гематомой в области шеи.
астические парезы в ногах характерны для большей части повреж-шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограни-хвижения и повышен мышечный тонус hoi; они опираются и ходят япочках". При натальной травме шейного отдела спинного мозга ^ развиваются и бульбарные нарушения (поперхивание при соса-^ытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При пора-i на уровне С,у, где расположен спинальный дыхательный центр, ищется клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. том нередка характерная деформация грудной клетки в виде коло-; расширенными нижней апертурой и межреберными промежутка-ерхней части. При поражении на уровне Т^—Туу развивается ниж-пастический парапарез.
)и повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типич-^етание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пи-щой неполноценности: ноги свисают вследствие гипотонии, часты лягушки", "распластанный живот","пяточные стопы", косола-, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюда-эрекция, зияние ануса, вытекание мочи каплями.
!чение. Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровооб-^ия в остром периоде после реанимационных мероприятий на-1ено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во <ание кровоизлияния. Оно предусматривает: 1)дегидратацию (Май-1, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаме-1, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожно-ндрома (седуксен, фенобарбитал, дроперидол); 3) устранение арте-эной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение ицаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат каль-5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбокси-панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повы-ie ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токофе-липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, te - в кроватке. Кормление начинают через зонд или соску. К груди ладывают в зависимости от тяжести состояния на 3-10-й день жиз-Сормление нативным материнским молоком — важное условие ус-wro лечения. Таких детей из родильного дома переводят для дальнего лечения в специализированный стационар.
\ восстановительном периоде лечение должно быть направлено на [уляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики повреж-tbix тканей.С этой целью назначают витамины группы В по 10—15
инъекций, чередуя их (b[ — 0,5 мл 6% раствора, В^ — 0,5 мл 5% раствора, В^ - 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), АТФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидратационную терапию, обычно диакарбом (25-50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Используют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические процессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, пантогам, энцефабол, когитум). Для улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (ка-винтон, циннаризин, или стугерон, трентал, сермион). При повышенной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фенобарбитал, радедорм, дифенил.
Ведущая роль влечении больных с натальной спинальной патологией принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электрофорезу с 0,5-1% раствором эуфиллина и 0,5-1% раствором никотиновой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейно-затылоч-ной области на уровне Сц—Сур а второй — в области рукоятки грудины. На курс - 10-12 процедур, через 1 1/2-2 мес лечение можно повторить. ,. Это приводит к значительному увеличению вертебрально-базиляр кровотока. По той же методике может быть назначен 0,1% раствор про зерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне Т^—Т^ и Т^ц—Lj. С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита.
Широко используются в восстановительном периоде лечебная физкультура и массаж, в том числе точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца 1-й недели жизни; основной комплекс вводят несколько позже.
Прогноз. Поданным отечественных невропатологов, около 50% заболеваний ЦНС в детском возрасте - результат перинатальной патологии. В возрасте 10—12 лет на фоне остаточных минимальных поражений ЦНС появляются другие заболевания.
Наиболее тяжелые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются не так часто (3-5% - у доношенных детей и 10—20% - у недоношенных).
Но практически у всех детей с перинатальным поражением ЦНС, даже легкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной церебральной дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (неумение завязать шнурки на ботинках, лепить из пластилина, играть на музыкальных инструментах). Кроме того, для них характерна повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, расторможенностью, плаксивостью, неусидчивостью, неуживчивостью. Около 50% детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую форму перинатального поражения нервной системы, угрожаемы по школьной дезадаптации, что делает весьма проблематичной возможность их обучения с 6 лет в обычных, как правило, переполненных классах, по обычной школьной программе.
Менее изученными, хотя и чрезвычайно распространенными явля-
так называемые поздние отсроченные осложнения родовых по-iennn позвоночника. Это - синдром периферической цервикаль-едостагочности (хроническая вертебрадьно-базилярная сосудистая •гаточность: головная боль, усиливающаяся при повороте головы, ^окружения, туман перед глазами, ухудшение зрения, слуха, нео-ая сонливость). При осмотре таких детей выявляется болезнен-> шейных паравертебральных точек и остистых отростков шейных >иков, защитное напряжение шейно-затылочных мышц (иногда finn\ вид двух мощных тяжей), асимметрия плечевого пояса, расце-;мая как "нарушение осанки", "крыловидные лопатки" вследствие |жи мышц плечевого пояса, кривошея с наклоном головы, гипото-пышц рук и ног с рекурвацией в локтевых, лучезапястных, колен-голеностопных суставах, гиперлордоз, сутулость, ранние признаки toro остеохондроза, косолапость, кол околообразная грудная клетка, эую обычно объясняют перенесенным рахитом. Дети не могут быс-егать, у них легко устают ноги. Выраженный миотонический синд-?бъясняется тем, что ишемия захватывает не только шейный отдел ного мозга, но и ретикулярную формацию ствола мозга. Таких детей w отбирают тренеры по гимнастике или преподаватели хореогра-за их природную гибкость, но именно эти дети в дальнейшем очень нны к травматизму. Хроническую вертебрально-базилярную недо-”чность у этой группы детей можно подтвердить данными реоэнце-трафии, электромиофафии и шейной спондилографии.
1ри повреждении поясничного и каудального отделов спинного моз-згут развиться энурез, периферический парез сфинктера мочевого ря, гипотония мышц ног, неприятные ощущения в них, гипересте-легкое складывание в "позе лягушки". Ребенок позже начинает си-стоять, ходить. Иногда в дальнейшем формируется 0-образное ис-ление ног, напоминающее таковое при рахите. Некоторая часть слу-импотенции, нарушений репродуктивной функции также объясня-этой патологией.
(еобходимо отметить, что при перинатальном поражении ЦНС дли-но сохраняются и соматические нарушения. Так, у всех этих детей ;тся та или иная форма аллергии; из них формируется контингент & болеющих детей. У них, как правило, снижен иммунитет, особен-ротивовирусный, что в сочетании с частым повреждением спиналь-^ дыхательного центра приводит к развитию в дальнейшем бронхи-довольно часто - с астматическим компонентом, ателектазом лег-пневмонией с зятяжным течением. Нередкие гипоталамические на-ения способствуют раннему развитию атеросклероза и других об-kbix нарушений. Дисфункции и дискинезии ЖКТ, обнаруживаемые [5выхдней жизни, предрасполагают, начиная с 3-4-летнего возраста, оническим заболеваниям органов пищеварения.
Анемии
Анемия связана с многочисленными дефицитами, легко возникающими у детей при несбалансированном питании, малых запасах неона-тального железа, врожденной патологии эритроцитов (их мембран и ферментов), неправильном строении цепей гемоглобина (талассемия и др.), неполноценности стволовых клеток (а- и гипопластические анемии). У женщин фертильного возраста и детей наиболее часто (у детей -в 90% случаев) анемия обусловлена именно дефицитом железа, обычно сочетающимся с недостаточным поступлением в организм белков и витаминов, также участвующих в кроветворении.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия ~ снижение количества гемоглобина в единице объема крови, обусловленное недостатком железа.
В популяции она встречается с частотой 20%, ею страдают до 100% беременных женщин, у детей до 4 лет она встречается в 40% случаев.
Этиология и патогенез. Легкий дефицит железа у детей до 3 лет связан с истощением неонатальных его запасов к 5—6 мес у доношенных и к 3—4 мес - у недоношенных, с быстрым ростом и недостаточным поступлением в организм пищевого железа. Как правило, одновременно имеется и дефицит других необходимых для кроветворения витаминов и микроэлементов.
Железо участвует во всех видах обмена, так как оно входит в состав не только гемо- и миоглобина, но и большинства основных ферментных систем организма. Эти системы обеспечивают транспорт кислорода и электролитов, разрушение перекисных соединений, окислительно-восстановительные процессы в клетках, в том числе - головного мозга. При дефиците железа, не всегда проявляющемся снижением гемоглобина, возникает метаболический ацидоз и нарушается обмен веществ на клеточном уровне.
Классификация. Выделяют следующие клинические формы железо-дефицитных состояний: позднюю анемию недоношенных, алиментарную или инфекционно-алиментарную анемию детей раннего возраста и хлороз девочек в период полового созревания.
Клиническая картина представлена неспецифическими синдромами:
астеноневротическим (отставание в развитии, снижение эмоций и интеллекта), эпителиальным (бледность, дистрофия, атрофия, воспаление кожи и слизистых), иммунодефицитным (ОРВИ и кишечные инфекции возникают в 2-3 раза чаще, чем у детей без анемии; раннее формирование очагов хронической инфекции у 35% больных); сердечно-сосудистым и гепатолиенальным.
Диагностика основывается на данных лабораторных исследований периферической крови: гемоглобин ниже 110 г/л у детей до 5 лет и ниже 123 г/л - после 5 лет; цветной показатель ниже 0,85, гипохромия и мик-роцитоз эритроцитов. Диагноз подтверждается снижением содержания сывороточного железа до уровня ниже 10,5 ммоль/л, коэффициентом
асыщения трансферрина железом ниже 25% и уровнем ферритина лазмы ниже 30 нг/л.
Лечение. В лечебных целях назначают сбалансированную диету, реко-ендуют рацион с высоким содержанием витаминов, микроэлементов, елеза. Назначают пищеварительные ферменты, препараты закисного елеза внутрь (в дозе 4—5 мг элементарного железа на 1 кг массы тела в /тки в течение 2 мес; затем на срок до 6 месяцев — в половинной, про-илактической, дозе ферроплекс, фесовит).
Профилактика состоит в правильном (желательно - естественном) скармливании со своевременной его коррекцией.
Прогноз благоприятный.
При отсутствии лабораторных и диагностических признаков сидеропе-ии и эффекта от лечения железом ребенка необходимо обследовать в спе-иализированном стационаре для исключения других вариантов анемии.
2.2. Аномалии конституции. Диатезы
Под диатезом понимают предрасположенность, полигенно (мульти-акториально) наследуемую склонность к определенным заболеваниям тяжелому их течению, связанную у некоторых с наличием определен-ых антигенов гистосовместимости, из чего следует, что диатез у каждо-) ребенка свой и представляет собой пограничное состояние, "предбо-гзнь", которая может проявиться под воздействием повреждающих акторов или не проявиться вообще.
Особенностями раннего детского возраста являются неустойчивость бменных процессов; ферментные дисфункции, иногда - "поздний Гарт" ферментных систем; недостаточность иммунного ответа на ин-екционные антигены.
В зависимости от наследственных аномалий и преобладания тех или ных особенностей организма конкретного ребенка, сроков его созрева-ия диатез проявляется теми или иными признаками. В зависимости от аиболее устойчивых клинических проявлений у детей первых лет жиз-и выделяют 4 варианта диатеза: экссудативно-катаральный (ЭКД), ймфатико-гипопластический (ЛГД), нервно-артритический (НАД) и гопический (АД), причем первые 3 варианта - это скорее аномалии онституции, свойственные незрелому организму; и только атопичес-ий диатез точно соответствует своему названию.
Общей чертой всех диатезов является неадекватный ответ на обыч-ые раздражители.
Экссудативно-катаральный диатез
Это - своеобразное состояние организма, сопровождающееся повы-юнной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, лимфоидной йперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, склонностью к ал-ергическим реакциям и воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40—60% детей нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже ри естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рацио-альном отношении к нему родителей и врачей) к 2-3 годам. 10—25% тих детей в дальнейшем страдают аллергическими болезнями, что сви-ктелкгтвует о том чтп пол маской ЭКП v них пазвивался АЛ.
Этиология и патогенез связаны с недостаточной дифференцировкой ЖКТ и печени. Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиологическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ. Чувствительность тканей детей в этом возрасте к ги-стамину более высока, а высвобождаться он может как в результате по' ступления в кровь антигенов коровьего молока, яиц, цитрусовых, клубники и других продуктов, так и под воздействием метеотропных факторов, дефицита витаминов, при инфекционных заболеваниях и т.д. Неустановившиеся функции желез внутренней секреции приводят к своеобразным нарушениям обмена — преобладанию минералокортикоидов, нестабильному водно-солевому обмену, метаболическому ацидозу. Низкая иммунологическая активность способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.
Клиническая картина. В первые месяцы жизни к проявлениям ЭКД относятся гнейс (себорейные корочки на головке), стойкие опрелости на ягодицах и в кожных складках, позже — покраснение и инфильтрация кожи щек ("молочный струп"), эритематозные пятна на открытых частях тела, зудящая узелковая сыпь (строфулюс) на конечностях. Обычно увеличены регионарные лимфатические узлы. Кривая прибавки массы тела неравномерная, избыточная масса легко сменяется недостаточной. Стул часто неустойчивый, язык "географический". Нередки затяжные блефариты, конъюнктивиты, риниты, отиты, ОРВИ. Течение ЭКД волнообразное, обострение может быть вызвано любым фактором — пищевым, метеорологическим, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом.
Лечение. Один из важных аспектов лечения — правильное, лучше -естественное вскармливание, с уменьшением количества легкоусвояемых углеводов и увеличением доли в рационе овощей и фруктов, ощела-чивающих внутреннюю среду и витаминизирующих организм. Не менее 30% жира должно быть представлено растительными маслами. Ограничивается потребление матерью и ребенком облигатных трофаллергенов, а также мясных бульонов и коровьего молока, которое назначается только в виде кисломолочных продуктов.
Очень важно применение витаминов: А—в течение 3 нед по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 МЕ/сут; В^ - до 50-70 мг/сут; 85 -50—100 мг/сут — короткими курсами.
Показаны ферменты (панкреатин, панцитрат, креон и др.), лакто- и бифидобактерин 10-дневными курсами, а также антигистаминные средства (фенистил, гисманал, супрастин) со сменой препарата каждые 7-10 дней. Местно ~ ванны с дубящими веществами (отруби, череда, ромашка), наружно ~ камизан (мазь); индифферентные мази подбираются индивидуально при консультации дерматолога.
Профилактика. В число профилактических мер входят: антенаталь-ная рациональная диета будущей матери с исключением облигатных трофаллергенов и ограничением молочных продуктов; осторожное применение лекарственных средств. В постнатальном периоде рекоменду-
: максимально длительное естественное вскармливание с поздним ;нием соков и прикормов; при искусственном вскармливании - ис-зование кисломолочных продуктов; ведение "пищевого дневника";
ючение пищевых и лекарственных трофаллергенов; гипоаллерген->бстановка дома; индивидуальный план прививок; выявление и са-я очагов инфекции и сопутствующих заболеваний.
Лимфатико-гипопластический диатез
ГД встречается реже, чем ЭКД, но в последнее время частота его эсла (встречается у 10-12% детей). ЛДГ свойственны генерализо-ое увеличение лимфатических узлов (при периферическом лимфа-е) или вилочковой железы, печени и селезенки (при центральном ^атизме). Характерны также выраженная дисфункция эндокринной гмы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям шей среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к ал-^ческим реакциям.
Этиология и патогенез. Считают, что в основе ЛГД лежит дисфункция штико-адреналовой системы, генетически обусловленная или свя-ая с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, дли-^й гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми и длительно леченны-аболеваниями, интоксикациями и т.д. Снижение синтеза катехола-эв и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокорти-1ов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и ви-совой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, неперено-хти стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется к 2-3 го-и, как правило, заканчивается при половом созревании.
типическая картина. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пас-ыми, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышеч-тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распре-ние подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Обращают на се-нимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются фтермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все фатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, юиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови - лимфо- и оцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение видовой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множествен-признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, ёк, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые оки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-ги-ластическим.
Печение. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, мас-, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое пюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному 1>ику. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей руктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возраст-t дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат ия), особенно перед поступлением в детский коллектив.
Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она вохранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, передаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Постна-тальная профилактика основана на тех же принципах, которые изложены в разделе Лечение.
Прогноз. Летальность у детей, страдающих тимомегалией и ЛГД, составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают к периоду полового созревания. Однако отдельные индивидуумы сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.
Нервно-артритический диатез
НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявляется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.
Этиология и патогенез. В основе НАД - изменение активности ферментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно страдают жировой и углеводный обмен, что приводит к нарушению усвоения углеводов и появлению склонности к ацидозу Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС. В семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) встречаются неврастения, подагра, моче- и желчнокаменная болезни. Но появлению НАД могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка рациона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь, мясными пищевыми продуктами.
Проявления диатеза этого вида возможны иногда в первые дни и месяцы жизни, но обычно они не диагностируются из-за неспецифичности; развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам.
Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста больных. Можно выделить несколько синдромов. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, крапивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у части детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому бронхиту.
Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преобладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.
Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (преходящими, часто ночными), периодически возникающими дизуричес-кими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить возможность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонеми-ческой рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до су-^к) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, пор, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает [рактер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, ин-жсикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судо-)ги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-энатриемия, в моче в момент приступа — ацетон, после приступа — уро-^линурия. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, гдко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстра выздоравливает.
Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподоб-ыми головными болями, почечными, печеночными, кишечными коли-ами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.
Лечение. В основе лечения — рациональная диетотерапия: исключается мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые снования и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капу-га, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета ю 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми пор-иями. В тяжелых случаях солевые растворы и глюкозу вводят внутри-енно капелыю, затем дают легкоусвояемые углеводы (картофельное
юре, бананы).
Профилактика. Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, пра-
ильное воспитание детей.
Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болез-[ей, атопической бронхиальной астмы, мигреней.
Дистрофии
Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, характеризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.
Этиология и патогенез. Чаще всего дистрофия развивается у детей раннего возраста, что связано с их анатомо-физиологическими особенностями и позволяет считать дистрофию "особой формой патофи-
зиологической реакции организма маленького ребенка на любое вредное на него воздействие" (Е.М.Фатеева). Таким образом, дистрофия связана с незрелостью многих органов и систем, ускоренным темпом развития, напряженностью обменных процессов, легкой ранимостью
организма.
Еще Н.С.Маслов отмечал тесную двустороннюю связь состояния ЦНС и ферментообразующей функции желудка. Нарушение процессов переваривания пищи ведет к недостаточному усвоению питательных веществ и голоданию, т.е. к невозможности покрыть энергетические затраты организма за счет пищи.
Клиническая картина. Хронические нарушения питания могут проте^ кать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела. Однако все они сопровождаются расстройством обменных процессов и деятельности ферментных систем, развитием полигиповитаминоза, снижением реактивности организма.
Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз. Наиболее распространены в раннем детском возрасте гипотрофия и паратрофия.
Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин гипотрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и смешанной ее форм.
Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотрофии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функционального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.
Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии (табл. 3), дополнительным ее критерием является отставание ребенка в росте.
Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с избыточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особенности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.
Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят
об ожирении.
Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура является следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постнатальной гипотрофии, w '
В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии. В некоторых случаях (при отсутствии дру
Гипертертермия
[хорадкой принято называть регулируемое повышение температуры Представляющее собой адекватный ответ организма на болезнь или Повреждение. Лихорадка — самый частый и важный симптом почти Инфекционных и многочисленных неинфекционных заболеваний. тология. Причиной лихорадки является воздействие экзогенных и енных пирогенов на центр терморегуляции в гипоталамической ти мозга. Повышение температуры центра стимулирует усиление ^продукции в организме и активизирует механизмы, уменьшающие ^отдачу
Циническая картина. Температуру в подмышечной впадине до 38,0°С принято называть субфебрильной, 38,1-39,0°С - умереннофебрильной. Лихорадка выше 39, ГС считается высокой фебрильной, или гипертермией. Повышение температуры тела до определенного предела представляет собой защитно-компенсаторную реакцию организма на инфекционную или другую агрессию. Гипертермия создает условия для значительной тканевой гипоксии, что может приводить к возникновению судорожного синдрома (фебрильные судороги), дегидратации. Вот почему при гипертермии очень важна своевременная диагностика и коррекция развивающейся дезадаптации. Адекватной, сбалансированной реакцией на инфекцию у ребенка считается так называемая розовая лихорадка, или гипертермическая реакция. У больного теплая, умеренно гиперемированная кожа тела и конечностей- Самочувствие нарушено мало. Тахикардия и учащение дыхания соответствуют уровню температуры.
Признаком дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей в связи с повреждением ЦНС и выраженной периферической вазоконст-рикцией является развитие другого клинического варианта гипертермии — бледной гипертермии, или гипертермического синдрома. Появляется озноб, кожа бледная, "мраморная", с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ. Конечности холодные, цианотичные. Выражены одышка, тахикардия. Возможно возникновение бреда, судорог.
Лечение. В тех случаях, когда лихорадка может явиться причиной ухудшения состояния больного, наряду с лечением основного заболевания требуется симптоматическая терапия. Показаниями для назначения анти-пиретической терапии следует считать: 1) все случаи бледной гипертермии; 2) подъем температуры выше 38,5° — 39,0°С независимо от возраста ребенка; 3) даже умеренную лихорадку у детей до 3 лет с отягощенным преморбидным фоном, тяжелыми сопутствующими заболеваниями (сердца, легких, ЦНС и т.д.), а также с фебрильными судорогами в анамнезе,
Наиболее рациональный способ лечения лихорадки — восстановление нормальной температуры гипоталамического центра терморегуляции путем медикаментозного подавления синтеза простагландинов. Назначаются антипиретики центрального действия и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Из антипиретиков наиболее часто используются производные салициловой кислоты и пиразолона (аспирин в дозе 0,1-0,3 г на прием, детям до года- 0,05 г; анальгин - 5-10 мг/кг 3-4 раза в сутки, внутримышечно в виде 50% раствора по 0,1 мл на год жизни, детям до года - 0,02 мл/кг). В последнее время отдается предпочтение препаратам парааминофенола-анилина (парацетамол, пана-дол, ацетаминофен, эффералган); используются детские его формы в виде сиропа (калпол и тайленол), суспензий, ректальных свеч, атакже коминированныеарацетамолсодержащие жаропонижающие средства -колдрекс, фервекс. Парацетамол детям до года назначается в дозе 0,025-0,05 г на прием, детям 2-5 лет - 0,1-0,15 г, 6-12 лет - 0,15-0,25 г 2—3 раза вдень.
Выраженным жаропонижающим действием обладают и НПВП: производные индолуксусной кислоты (индометацин, индацин, метиндол), акрилкарбоновой кислоты (диклофенак, вольтарен, ибупрофен и др.), напроксен, пироксикам, мефенамовая кислота и др. Арсенал антипиретиков достаточно велик. Однако при выборе препарата следует учитыь побочные эффекты, которые могут существенно ограничить его 1менение в детском возрасте.
Наиболее широко применяемый в последнее время парацетамол да-^аименьшее количество побочных эффектов. Однако при индивиду-ной его непереносимости могут наблюдаться боли в эпигастрии, ал-гические реакции, а при длительном применении — развитие гепато-ефротоксических повреждений.
Для восстановления периферического кровообращения и адекватной лоотдачи целесообразно (особенно при "бледной гипертермии") со-ать антипиретики с сосудорасширяющими препаратами (папаверин, 1азол, но-шпа, теоникол, никотиновая кислота и др.). Усиливают и пролонгируют жаропонижающий эффект антипирети-антигистаминные препараты (супрастин, кларитин, гисманол, фе-1тил, дипразин). Дипразин к тому же обладает способностью умень-^ь спазм сосудов кожи и подкожной клетчатки, восстанавливая тем ым адекватную теплоотдачу.
В случаях стойкой гипертермии в комплексе с антипиретиками мож-использовать методы физического наружного охлаждения, позволя-ие быстро, в течение 15—20 мин, снизить температуру тела на -2,0°С.
Отсутствие эффекта от терапии в течение 1-1,5 ч является показали-Ещя госпитализации ребенка в стационар, где для ликвидации гипер-мии могут быть использованы ганглиоблокаторы, ГОМК (оксибути-натрия), фторотановый наркоз и т.д.
Острая обструкция верхних дыхательных путей (круп)
Круп — острое развитие дыхательной недостаточности вследствие су-1ия просвета гортани из-за патологических процессов. Синдром кру-[ребует экстренной помощи еще на догоспитальном этапе. Этиология и патогенез. Острая обструкция верхних дыхательных пу-является результатом острого стенозирующего ларинготрахеита, ал-гического отека гортани, ларингоспазма, эпиглоттита, аспирации )родного тела. Самая частая ее причина у детей — смешанный стено-ующий ларинготрахеит вирусной, бактериальной или смешанной ологии.
Основными звеньями патогенеза крупа являются отек слизистой обо-ки, рефлекторный спазм и закрытие просвета гортани патологичес-i секретом или инородным телом. Чаще всего круп развивается у детей него возраста вследствие особенностей строения гортани (узость под-зочного пространства), быстрого развития отека слизистой оболочки, онности к ларингоспазму и вазосекреторным нарушениям. Клиническая картина складывается из инспираторного стридора Ышный на расстоянии шумный вдох), грубого лающего кашля, дис-ти. Тяжесть состояния определяется степенью стеноза гортани. I степень (стадия компенсации): на фоне клинических симптомов ланита при ОРВИ (грубый кашель, осиплость голоса) появляются за-днение вдоха (инспираторный стридор), втяжение яремной впадины i форсированном дыхании, физической нагрузке без явных призна-i дыхательной недостаточности.
II степень (стадия неполной компенсации). Появляется шумное дыхание с втяжением ^податливых" мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, цианозом вокруг рта, общим возбуждением.
III степень (стадия декомпенсации). Больной беспокоен, агрессивен. Выражены бледность, холодный пот, акроцианоз, инспираторный стридор с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, глухость сердечных тонов, артериальная гипотензия.
IV степень (терминальная стадия, асфиксия). Сознание ребенка угнетено. Дыхание поверхностное, стридор уже не выражен. Сероватая бледность, цианоз кожи. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возможны судороги.
Изменения в гортани могут носить отечный, инфильтративный или
фибринозно-некротический характер.
Только по клинической картине не всегда возможно отличить круп инфекционной природы от аллергического отека гортани. Однако при последнем в анамнезе ребенка нередко содержатся указания на имевшие место ранее аллергические проявления в виде атопического дерматита,
крапивницы, отека Квинке и др.
Лечение. Все дети с признаками стеноза гортани любой степени подлежат обязательной госпитализации для проведения лечебных мероприятий, способных восстановить адекватную вентиляцию. Однако лечение такого больного следует начинать уже на догоспитальном этапе. Задачей первой помощи при крупе является восстановление проходимости дыхательных путей. Наряду с этиотропным и симптоматическим лечением ОРВИ при I степени стеноза гортани после ликвидации лихорадки эффективные средства - горячая ванна с температурой воды 39-40°С (общая или только для рук и ног), горячий компресс на область гортани. Для успешного удаления мокроты из дыхательных путей необходимо поместить ребенка в помещение с повышенной влажностью воздуха (эффект "тропической атмосферы"), провести паровые содовые ингаляции (1 чайная ложка соды на стакан горячей воды), дать теплое щелочное питье (молоко с 2% раствором соды или боржоми), отхаркивающие микстуры, попытаться вызвать кашлевой рефлекс надавливанием шпателем
на корень языка.
Для снятия отека слизистой оболочки и устранения спазма гортани наряду с анемизирующими препаратами местного действия (интрана-зально - нафтизин, галазолин, ксимелин, тизин, отривин, внутриносо-вая блокада 5% раствором новокаина) внутрь или парентерально вводят эуфиллин (4—5 мг/кг/сут и более), аскорбиновую кислоту (300—500 мг), антигистаминные препараты (супрастин, димедрол, дипразин, тавегил, фенкарол, кларитин, гисманал и др. по 2-3 мг/кг/сут).
Эффективными могут быть ингаляции смесью 5% раствора эфедрина (0,5 мл), суспензии гидрокортизона (12,5—25 мг), 1% раствора димедрола (0,5 мл) и 0,5% раствора соды (3—4 мл).
При стенозе II степени следует использовать также внутримышечное или внутривенное введение стероидных гормонов (2-3 мг/кг), лазикса(1-Змг/кг).
Стеноз III—IV степени является показанием для проведения назотраьной интубации. При невозможности проведения последней пока-* наложение трахеостомы.
Усладительный характер стеноза гортани требует назначения анти-ериальной терапии.
Наряду с проведением энергичного симптоматического лечения кру-еобходимо использовать различные диагностические методы (пря-ларингоскопия, трахеобронхос копия и др.) для верификации при-развития стеноза.
1рогноз благоприятен при своевременно начатом и последователь-лечении. Нелеченый стеноз IV стадии, иногда расцениваемый роди-ми или неопытным врачом как улучшение состояния, заканчивает-:ак правило, летально.
Синдром дегидратации (эксикоз)
)ксикоз (обезвоживание, дегидратация) - это водно-электролитное мщение, возникающее при острых желудочно-кишечных или любых их заболеваниях, сопровождающихся усиленной потерей организ-жидкости и солей.
)тиология и патогенез. Водный баланс в организме поддерживается одаря поступлению воды, соразмерному с ее потерями. Организм поет воду с питьем, пищей и в результате обменных процессов, завер-”щихся ее образованием. Выводится жидкость с мочой, калом, через ие и кожу. Сбалансированность этих процессов поддерживается кными механизмами нейроэндокринной и почечной регуляции. Од-) незрелость последних в первые годы жизни, интенсивный рост ре-са и напряженность процессов обмена при патологии ведут к быстро-(арушению водно-электролитного равновесия. Большинство острых >леваний у маленьких детей сопровождается чрезмерными потерями кости и электролитов при лихорадке, одышке, рвоте, поносе. Восстань их самостоятельно ребенок не может. Развивается обезвоживание. Слиническая картина синдрома дегидратации зависит от характера обладающих потерь и степени обезвоживания.
Чододефицитная, или гипертоническая дегидратация (внутриклеточ-” возникает в результате преимущественной потери воды. Развивает-на при поносе (стул гипотоничен по отношению к плазме), высокой пературе тела и при одышке.
Соледефицитная, или гипотоническая дегидратация (внеклеточная) твается при потере электролитов, например при упорной рвоте. [жается осмолярность плазмы и интерстициальной жидкости, что водит к перемещению последней в клетку с развитием относитель-внутриклеточной гипергидратации.
Наиболее часта у детей изотоническая (соразмерная) дегидратация. никает она при эквивалентных потерях воды и электролитов и со-вождается менее выраженными метаболическими нарушениями. Гяжесть состояния при любой форме обезвоживания определяется ичеством потерянной жидкости. Степень эксикоза легко определить, знивая массу ребенка до появления диареи и на момент осмотра. В случаях, когда исходная масса тела неизвестна, степень эксикоза шо определить по клиническим и лабораторным признакам.
! степень дегидратации (потеря 5% массы тела) встречается почти в 90% случаев острых диарейных заболеваний. Этих больных, как правило, лечат на дому. I степень обезвоживания развивается на фоне нечастого (3—5 раз в сутки) стула и редкой рвоты. Основным клиническим симптомом является жажда. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны.
II степень дегидратации (потеря 6-9% массы тела) развивается в течение 1-2 дней при учащении стула энтеритного характера (до 10 раз в сутки) и повторной рвоте. Беспокойство, легкая сухость слизистых оболочек, лабильность пульса появляются, когда потеря жидкости достигает 6—7% от массы тела. При более значительной дегидратации (8—9%) развиваются выраженная сухость слизистых оболочек, снижение турго-ра тканей, замедленное расправление кожной складки (около 2 с), запа-дение большого родничка, тахикардия, олигурия, признаки централизации кровообращения.
III степень дегидратации (дефицит массы - 10% и более) развивается при частом (более 10 раз в сутки) водянистом стуле, многократной рвоте. По клиническим проявлениям эта степень обезвоживания соответствует картине гиповолемического шока: цианоз и "мраморность" кожи, акроцианоз, холодные конечности, тахикардия, глухость сердечных тонов, снижение АД, олиго- или анурия, нарушение сознания. У ребенка сухой рот, "стоячая" кожная складка, маскообразное лицо, запавшие родничок и глазные яблоки. Наблюдаются значительная гемоконцент-рация и декомпенсированный ацидоз.
Лечение. Для успешной коррекции водно-электролитных нарушений необходимо определить объем жидкости для регидратации, состав растворов и способ их введения. Объем рассчитывают, исходя из физиологической суточной потребности ребенка в жидкости, ее дефицита и продолжающихся патологических потерь (объем испражнений, рвотных масс, потери с одышкой и потом).
/ и отчасти II (6—7% дефицита) степени обезвоживания могут успешно купироваться методами оральной регидратации с помощью глю-козосолевых растворов (глюкосолан, цитроглюкосолан, регидрон). Оральная регидратация проводится в 2 этапа. В первые 4-6 ч должен быть ликвидирован развившийся водно-солевой дефицит. При I степени эксикоза у детей раннего возраста ориентировочный объем вводимой жидкости на 1-м этапе составляет 50 мл на 1 кг массы тела; при эксико-зе II степени — 80 мл/кг; жидкость дробно дают ребенку по чайной ложке каждые 10 мин. На 2-м этапе оральной регидратации общий суточный объем вводимой жидкости (компот, чай, глюкозосолевой раствор и др.) должен составлять 80-100 мл/кг. Поддерживающая терапия глюкозосо-левым раствором проводится до прекращения диареи, водно-чайной паузы не требуется.
При тяжелых формах обезвоживания (III, [II—II степени) с признаками гиповолемического шока, при неукротимой рвоте используется метод парентеральной регидратации: от 20 до 50% рассчитанного суточного объема жидкости вводится внутривенно капельно. При расстройствах ге-модинамики с целью восстановления объема циркулирующей крови це-
сообразно чередовать введение коллоидных растворов (реополиглюкин ie более 1/3 общего объема жидкости) с глюкозосолевыми смесями. Эффективность регидратации оценивается по уменьшению клини-жих симптомов обезвоживания и динамике нарастания массы тела (в i сутки оптимальная прибавка массы тела - 3-5%, далее — не более 0-100,0 г/сут).
Судорожный синдром
Судороги - непроизвольные насильственные сокращения скелетных tiuu, сопровождающиеся различной степенью нарушения сознания. Они могут быть генерализованными или локализованными, тониче-1ми или клоническими. Тонические судороги отражают возбуждение ^корковых структур и проявляются длительным сокращением мышц (овища и конечностей, клонические связаны с возбуждением коры го-зного мозга и характеризуются быстрым чередованием сокращения и ослабления скелетных мышц.
Этиология и патогенез. Судорожный синдром развивается вследствие эушения центральной гемодинамики, гипоксии, ацидоза и других ме-Юлических расстройств в ЦНС. Достаточно частое его возникновение аннем детском возрасте обусловлено несколькими причинами и осо-жостями развития ЦНС ребенка, приводящими к генерализованным демозговым реакциям. Судороги могут быть проявлением эпилеп-л, нейроинфекций, токсикозов при инфекционных заболеваниях, эн-сринной патологии. Порой они возникают на фоне минеральных на-иений (гипокальциемия, гипернатриемия и т.д.), расстройств мозго-'о кровообращения, травм, органического поражения мозга, чрезмер-х эмоциональных нагрузок, в поствакцинальном периоде и т.д.
У детей с 6 мес до 3-5 лет примерно в 40% наблюдений судороги рас-чиваются как фебрильные, или гипертермические. Они развиваются фоне высокой лихорадки, продолжаются около 5 мин; в большинстве ^чаев прогноз благоприятный.
Клиническая картина. Судорожный припадок характеризуется вне-(ным двигательным возбуждением, нарушениями сознания от едва )вимыхдо комы. Чаще всего припадок начинается с тонической фазы, ^да туловище и конечности ребенка как бы "застывают", дыхание пре-ащается примерно на минуту, кожа бледнеет, приобретает цианотич-и оттенок. Затем появляется хриплый вдох и приступ переходит в кло-ческую фазу с частыми сокращениями скелетных мышц.
Если приступы повторяются без восстановления сознания, такое со->яние называют судорожным статусом. Оно опасно развитием отека зга циркуляторно-гипоксического генеза.
Лечение. Эффективность терапии судорожного приступа зависит от строты установления его причин и их устранения. Однако ургент-&ть состояния требует использования наряду с этиотропной терапией ^птоматических средств, подавляющих возбудимость ЦНС и позво-Ьщих восстановить адекватное дыхание. Прежде всего необходимо Мстить ротовую полость и глотку ребенка от слизи, пищи, рвотных tc и т.д. Чтобы предотвратить аспирацию и западение языка, голову 5енка надо повернуть в сторону, нижнюю челюсть — приподнять.
Больного следует освободить от стягивающей грудную клетку одежды. Оксигенацию осуществляют, открыв окно или вставив в нос катетер с кислородом от переносного баллона и др.
Из противосудорожных средств применяют препараты, менее всего угнетающие дыхательный центр. Чаще других используют производные бензодиазепинов, относящиеся к группе транквилизаторов (диазепам, седуксен, реланиум, сибазон); их вводят внутривенно или внутримышечно (по 0,1—0,2 мг/кг или 0,04 мл/кг 0,5% раствора). При отсутствии эффекта в течение 30 мин введение седуксена можно повторить. Обычно препарат хорошо переносится. Однако передозировка его опасна угнетением дыхания, снижением АД. Побочными эффектами седуксена являются также мышечная гипотония, сонливость, вялость.
Ограниченное применение в последнее время имеют литические смеси с аминазином, клизмы с хлоралгидратом из-за опасности значительного угнетения дыхания. С целью профилактики рецидива судорожного приступа могут быть использованы фенобарбитал (люминал) и дифенин в сочетании с диакарбом. Использование одновременно двух препаратов (люминала и дифенина) у детей до года позволяет применить каждый из них в дозе 1 мг/кг (при применении одного препарата доза составляет 2 мг/кг). Детям после года назначается 10 мг на год жизни.
При судорожном статусе препаратами выбора являются неингаляционные анестетики. Чаще всего это ГОМК; могут использоваться барби-тураты короткого действия (гексенал), релаксанты на фоне ИВЛ, ингаляционный наркоз (фторотан, закись азота).
В целях предупреждения развития или для ликвидации отека мозга применяются дегидратационные препараты: сульфат магнезии, лазикс (фуросемид), маннитол. Их следует сочетать с введением в организм ионов калия (панангин, аспаркам, хлористый калий).
В ряде случаев проводится лечебно-диагностическая люмбальная пункция, противопоказаниями для которой служат тонический характер судорог и симптомы поражения ствола мозга.
Детям, перенесшим фебрильные судороги, в течение года при заболеваниях, сопровождающихся высокой лихорадкой, показано профилактическое назначение противосудорожных препаратов (реланиум, люминал, дифенин).
Прогноз. Важное прогностическое значение имеют продолжительность судорожного приступа, тяжесть дыхательных расстройств, глубина и длительность нарушения сознания при выходе из приступа, а также появление очаговых неврологических симптомов. Преобладание тонической фазы приступа свидетельствует о тяжелой гипоксии мозга и нередко сопровождается продолжительными нарушениями сознания. Распространение отека на стволовые структуры мозга может приводить к нарушению функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, развитию коллапса, глубокой комы, угрожающих жизни больного.
2.8. Рахит и рахитоподобные заболевания
Рахит — полиэтиологическое обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в
юсфорно-кальциевых солях и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку и включение в метаболизм.
Этиология и патогенез. Длительное время считалось, что ведущей Причиной младенческого рахита является дефицит витамина D. Обмен го в организме очень сложен, исходные формы - холекальциферол и ргокальциферол — биологически малоактивны. Первое гидроксилиро-ание витамина D и превращение его в 1,5-2 раза более активную фор-iy происходят в печени под действием 25-гидроксилазы. Образующий-я 25-оксихолекальциферол транспортируется в почки с помощью спе-1ифического белка, В почках витамин D снова подвергается гидрокси-ированию при участии 1-а-гидроксилазы и превращается в высокоак-ивные гормоноподобные метаболиты 1,25-диоксикальциферол и 24,25-,иоксикальциферол.
В последние годы, когда стало возможным определение метаболитов, ; частности 25-оксихолекальциферола в крови, началось изучение ис-инной обеспеченности организма витамином D. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, рожениц и детей раннего возра-та с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитами-(оз D отсутствует, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитами-юз D — неоднозначные понятия. Так, при клинике рахита гиповитами-Юз D установлен только у 2-4% детей. Дефицит этого витамина наблюдается с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилак-ических целях, так и у не получавших его и далеко не всегда сопровож-[ается нарушением фосфорно-кальциевого обмена.
В настоящее время считают, что ведущей причиной развития рахита (вляется дефицит фосфатов и кальция. Он может быть следствием педо-юшенности, недостаточного поступления минералов с пищей, поны-Иенной потребности в них в условиях интенсивного роста (рахит - это юлезнь растущего организма), нарушения транспорта фосфора и каль-(ия в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментов, а также патоло-•ии этих органов и систем. Нарушению фосфорно-кальциевого обмена способствует также накопление в организме детей солей свинца, хрома, стронция. Имеет значение наследственная предрасположенность к ра-ситу Так, он встречается чаще и протекает тяжелее у мальчиков, реже Развивается при группе крови 0 (1), чаще - при группе А (II). Гипокаль-хиемия стимулирует деятельность паращитовидных желез. Их гормон паратгормон — ПТГ) способствует поступлению в кровь солей кальция 1 фосфора из костей, одновременно подавляя синтез кальцитонина гормона щитовидной железы), что стимулирует процессы минерализации и фиксации кальция в костной ткани. ПТГ тормозит также реаб-:орбцию фосфатов в почечных канальцах. Гипофосфатемия при рахите юлее выражена, чем гипокальциемия.
Нельзя исключить и возможность развития дефицита витамина D. &ак правило, это встречается при значительных дефектах питания, у по-килых, при мальабсорбции различного генеза, хронических заболеваниях печени, почек, наследственных дефектах метаболизма витамина D, длительном приеме противосудорожных препаратов. Однако далеко не 5се авторы согласны с наличием фенобарбиталиндуцированной гипо-юальциемии. Так, английские и американские ученые не находят при
знаков рахита у больных, длительно получавших противосудорожную терапию. Есть мнение, что при длительной противосудорожной терапии изменения в костной ткани развиваются значительно чаще у детей, имевших с рождения костно-суставные аномалии.
Клиническая картина. Заболевание имеет 3 степени тяжести. В его течении выделяют следующие периоды: начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Течение рахита может быть острым или подострым.
Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще на 2-3-м месяцах жизни. Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство ~ легкая возбудимость, вздрагивание при громком,звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Отмечается повышенное потоотделение, пот имеет кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм. При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах ("четки"). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют.
При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция и сниженный уровень фосфора в сыворотке крови.
Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("куриная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга".
На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.
Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.
На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений.
Рахит ! степени характеризуется преимущественно нервно-мышеч-ми проявлениями и минимальными расстройствами костеобразова-я (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание ос->идной ткани в зонах роста).
Рахит If степени, помимо нервно-мышечных изменений, сопровож-•тся умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной ;тки и конечностей, небольшими функциональными изменениями /тренних органов.
О рахите III степени свидетельствуют резко выраженные костные и шечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, ержка развития статических и локомоторных функций, а также отчетные нарушения функций внутренних органов, вызванные ацидозом и ^утствующими расстройствами микроциркуляции.
Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симпто-з, яркие неврологические расстройства, значительная гипофосфате-1, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свой-ённы умеренно выраженные или почти не заметные неврологические тушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процес-
остеоидной гиперплазии.
Особенностями рахита у недоношенных детей являются раннее начала 2—3 неделе), преобладание костных изменений (локальная остео-1яция в височных областях, уплощение черепа в сагиттальной плос-ти, увеличение размеров большого родничка), неотчетливость нерв-мышечных расстройств до 2-3-месячного возраста, значительное жение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, выраженное
больше, чем меньше срок гестации.
Лечение рахита подразделяется на специфическое и неспецифичес-. Ведущая роль принадлежит неспецифическому лечению. Это - пра-ьное вскармливание, хороший уход, массаж, гимнастика, закалива-, лечение сопутствующих заболеваний, так как именно недостаточ-ть функции таких органов, как ЖКТ, печень, почки, способствует зитию рахита. Все чаще появляются высказывания об индивидуаль-\ назначении витамина D после определения содержания в крови его аболитов, в частности 25-оксихолекальциферола.
1"1ри специфическом лечении рахита, если решено назначить вита-\ D, его рекомендуют применять в относительно небольших дозах:
I степени тяжести - по 1000-1500 МЕ/сут, при II - по 2000-2500 /сут при III — по 3000-4000 МЕ/сут, до достижения клинико-лабора-юй ремиссии (но не более 4—6 нед.). Как правило, назначают вита-\ D^ (холекальциферол), а также активные метаболиты витамина D -^девит, диоксидевит.
Йе решен до конца вопрос о дополнительном назначении препаратов >ция и фосфора. Считают, что, если питание ребенка хорошо сбалан-звано, то дополнительное введение кальция, особенно одновремен-; витамином D, может привести к повреждению липопротеиновых бран и развитию гипервитаминоза D. Многие авторы рекомендуют 1ачать, особенно недоношенным детям, препараты фосфора. Неред-^азначают препараты магния, что способствует использованию есте-нных резервов витамина D, фосфора и кальция. Помогают в лече
нии рахита (нормализуя гомеостаз) препараты, широко применяемые при перинатальном поражении ЦНС, — пирацетам, витамины С, Е,
группы В, дибазол и др.
Профилактика. Учитывая новые взгляды на этиологию и патогенез рахита, в настоящее время можно вести речь только о неспецифической профилактике. Антенатальная профилактика включает в себя полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима дня, прием комплекса витаминов с микро- и макроэлементами, специально разработанного для беременных (типа "Цент-рум", "Таксофит", "Юникап" и др.). В настоящее время беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах. Есть данные о том, что у детей, чьи матери получали УФО, перинатальные изменения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. При больших дозах витамина D повреждается плацентарный барьер.
Постнатальная профилактика тоже в основном неспецифическая;
правильное естественное вскармливание, соблюдение режима дня, массаж, гимнастика, закаливание, ежедневные прогулки на свежем воздухе. Недостаточная обеспеченность витаминами даже здоровых детей требует назначения с первых месяцев жизни поливитаминных препаратов в комплексе с микро- и макроэлементами, особенно в осенне-зимнее время. Они содержат и профилактическую дозу витамина D (400 ME). Но при этом необходимо помнить, что в весенний сезон увеличиваются темпы роста тела в длину, что повышает потребность в фосфорно-каль-циевых соединениях, витаминах. В осеннее же время происходит замедление темпов роста, поэтому меньше потребность в микронутриентах.
Гипервитаминоз D. Педиатры говорят: "Лучше небольшой рахит, чем гипервитаминоз D". Гипервитаминоз D (D-витаминная интоксикация) - заболевание, обусловленное повышенным содержанием кальция в крови и моче с отложением солей кальция в стенках сосудов и необратимыми изменениями внутренних органов, в первую очередь — почек и сердца. Связано это с передозировкой витамина D или индивидуальной
повышенной чувствительностью к нему.
Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го полугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относительно короткого времени (2—3 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивидуальной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишечного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быстро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда;
стул имеет склонность к запорам, но может быть неустойчивым и жидким.
Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длительного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка. Характеризуется она менее выраженной клинической картиной. Характерны повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарастание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, изменения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем. Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.
2.11.Часто болеющие дети
К этой группе относят часто и длительно болеющих детей с отсутствием стойких врожденных, наследственных или приобретенных механизмов защиты (рекомендации Нижегородского НИИ педиатрии). При этом учитываются не только острые респираторные вирусные заболевания, перенесенные ребенком, но и все обострения хронического тонзиллита. В возрасте до года к часто болеющим детям (ЧБД) причисляют болеющих 4 раза в год и более, с 1 года до 3 лет — 6 раз и более, с 3 до 4 лет — 5 раз и более, с 4 до 6 лет — 4 раза и более, после 6 лет — 3 раза и более.
Частые респираторные заболевания способствуют развитию морфо-функциональных отклонений и формированию хронической патологии, причиняют значительный экономический ущерб вследствие трудопо-терь родителей.
Причины формирования этого контингента подразделяют на экзогенные и эндогенные.
К экзогенным причинам относят следующие:
- дефекты ухода за детьми (нерациональное вскармливание, отсутствие закаливания, нарушения возрастного режима дня, пассивное курение);
- неблагоприятные социально-бытовые условия;
~- ятрогенные воздействия (неоправданно частое назначение антибактериальных, жаропонижающих и т.п. средств);
- неблагоприятная экологическая ситуация;
- наличие хронической патологии носоглотки у членов семьи. В число эндогенных причин входят:
- неблагоприятные анте- и постнатальные воздействия (заболевания матери во время беременности; лечение антибиотиками, токсикозы;
преждевременные роды; патология родов; масса при рождении менее 2500 г; асфиксия или родовая травма);
- изменения со стороны центральной и вегетативной нервной систем;
- наличие диатеза, атопии, очагов хронической инфекции. Особенности иммунного ответа у ЧБД могут быть не причиной, а следствием частых респираторных заболеваний.
У ЧБД отмечаются нарушение функциональной активности Т-лимфо-цитов, снижение нейтрофильного фагоцитоза, дисиммуноглобулинемия, снижение факторов неспецифической местной защиты (S-IgA, лизоцим).
В связи с инертностью специфического иммунного ответа на условно-патогенные возбудители у таких детей для профилактики и лечения ОРЗ целесообразно использовать методы повышения эффективности неспецифических факторов защиты и целенаправленное оздоровление в
течение всего года.
Диагностика. В число необходимых лабораторных и диагностических
исследований входят: общий анализ крови (2 раза в год), общий анализ мочи (2 раза в год), по показаниям - ЭКГ, рентгенография носоглотки и грудной клетки, оценка иммунного статуса, анализ кала на дисбактери-оз. Важен аллергологический анамнез, при необходимости проводится
аллергологическое обследование.
Лечебно-профилактические мероприятия проводятся в отделениях восстановительного лечения поликлиник, в условиях специализированных яслей-садов или групп, в санаториях для ЧБД, где желательно пребывание ребенка вместе с матерью.
Дети этой группы должны регулярно наблюдаться педиатром, отори-
ноларингологом, стоматологом, физиотерапевтом, по показаниям - невропатологом, аллергологом, пульмонологом, иммунологом. Основные принципы оздоровления этих детей:
— рациональный режим дня с увеличением продолжительности сна и
времени пребывания на свежем воздухе;
— закаливание воздухом с постепенным снижением температуры в помещениях для бодрствования и сна до 18-20°С; воздушные ванны; водой: контрастные обливания ног, умывание и полоскание рта и горла прохладной водой; хождение босиком в летнее время; солнечные ванны
в утренние и послеобеденные часы;
— массаж общий, грудной клетки, рефлексогенных зон;
— гимнастика;
— физиотерапия: кислородные коктейли; полоскание полости рта и
зева настоями трав; лечение ЛОР-патологии (УФО носоглотки, воротниковой зоны; щелочные, масляные, травяные ингаляции; УВЧ носа и
тонзиллярных лимфатических узлов);
— питание должно быть разнообразным, с оптимальным соотношением белков, жиров, углеводов, минеральных солей и витаминов; при пищевой аллергии показана гипоаллергенная диета;
— витаминотерапия - свежие фрукты и овощи, поливитаминные напитки ("Золотой шар", "Кальцинова", "Вибовит", "Витанова"), препараты гексавит, ундевит, центрум, витрум, фесовит, бебивит и др.).
Необходимы также:
— адаптогены и биогенные стимуляторы: растительные (экстракты
левзеи, родиолы, элеутерококка; настойки аралии, заманихи, лимонника, корня женьшеня); животного происхождения (пантокрин), прополис;
— иммуностимуляторы и иммуномодуляторы: препараты тимуса (т-активин, тималин, тимозин, внлозен); синтетические (дибазол, диу-цифон, зиксорин, метилурацил, пентоксил); препараты микробного
происхождения (бронхомунал, рибомунил, бронховаксом).
Использование при обострениях лекарств, особенно антибиотиков,
должно быть строго обоснованным.
Бронхиты
Бронхиты — наиболее распространенная самостоятельная клиническая форма поражения респираторного тракта у детей. Они представляют собой "патологическую реакцию бронхов на различные раздражители — физические, химические, инфекционные..." (Б.Е. Вотчал, 1973). Согласно современной классификации клинических форм бронхолегоч-ных заболеваний у детей (Москва, 1995), выделяют следующие формы бронхитов: острый; острый обструктивный; бронхиолит; рецидивирующий бронхит (без и с явлениями бронхиальной обструкции); хронический.
Этиология и патогенез. Бронхиты тесно связаны с ОРВИ. Среди вирусных агентов ведущая роль принадлежит вирусам парагриппа типа 1 и 3, респираторно-синцитиальному вирусу (PC) и аденовирусам, среди этиологически значимых бактерий - пневмококку, гемофильной палочке, стрептококкам. В последние годы выделены штаммы хламидий, ответственные за развитие бронхитов, протекающих с явлениями бронхиальной обструкции. Микоплазменные бронхиты встречаются главным образом у детей старшего возраста, чаще в конце лета и осенью.
Патогенез бронхитов обусловлен тропизмом этиологических агентов к эпителию дыхательных путей. Нарушается барьерная функция бронхиального дерева, возникают трофические расстройства с ограничением дренажной функции бронхов, что, в свою очередь, облегчает контаминацию дыхательных путей бактериальной флорой и развитие более глубоких некротических процессов в стенке бронхов.
Воспалительный процесс в их слизистой оболочке обычно заканчивается, не оставляя заметных следов. Однако распространение его на подслизистый и мышечный слои в условиях застоя секрета и ослабления факторов местной защиты может вести к образованию рубцов и деформации бронхиального дерева (хронизация процесса). Обструкция бронхов при бронхите, особенно у детей раннего возраста, обусловлена отеком слизистой оболочки и выделением секрета в просвет бронхов.
Заболеваемость связана с частотой респираторных инфекций и во многом определяется возрастом ребенка. Так, у детей первых 2 лет жизни преобладает РС-вирусная инфекция с вовлечением в процесс преимущественно бронхов мелкого калибра. У детей 6 мес пик заболеваемости падает на холодное время года. Бактериальные бронхиты возникают при аспирации инородных тел, после интубации трахеи или трахеотомии, при привычной аспирации пищи и парезах дыхательных мышц. К развитию заболевания предрасполагают переохлаждение, переутомление, неблагоприятные экологические условия, аномалии конституции, рахит и хроническая патология ЛОР-органов.
Клиническая картина бронхита в значительной степени определяется его этиологией. Заболевание нередко дебютирует симптомами катара верхних дыхательных путей на фоне умеренной лихорадки. Кашель вначале сухой, затем — более мягкий, влажный. В легких — сухие и разнокалиберные влажные хрипы, рентгенологически определяются двустороннее усиление легочного рисунка и корней легких, отсутствие инфильтра-тивных или очаговых изменений в легочной ткани. Течение острого бронхита не превышает 1-2 нед. Как правило, прогноз благоприятный. Для обструктивного бронхита характерны удлиненный, свистящий выдох, распространенные сухие свистящие хрипы, одышка с участием вспомогательных мышц, эмфизема. Бронхиолит развивается преимущественно у детей первых месяцев жизни. Как правило, он обусловлен PC-вирус -ной инфекцией. Ведущими в его клинике являются нарастающая дыхательная недостаточность, обилие влажных мелкопузырчатых хрипов в легких. Выраженная одышка приводит к эксикозу, могут отмечаться периоды апноэ. При повторных заболеваниях (2—3 раза в год на протяжении 1-2 лет наблюдения) диагностируется рецидивирующий бронхит; при этом каждый отдельный эпизод заболевания длится не менее 2 нед.
В настоящее время хронический бронхит в детском возрасте рассматривается как самостоятельное заболевание, критериями при диагностике служат продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы в течение нескольких месяцев при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет.
Лечение острого бронхита обычно проводится на дому. Показаны рациональный режим дня, отхаркивающие средства (АЦЦ- 100 и 200, флу-имуцил, бисольвон, бромгексин, бронхосан), средства, облегчающие кашель (сироп бронхикума, стоптуссин, синскод). Госпитализации подлежат дети с обструктивными формами заболевания (обструктивный бронхит и бронхиолит), особенно на 1-м году жизни. Таким пациентам показана оксигенотерапия (увлажненный кислород, кислородная палатка), аэрозоли 2% раствора гидрокарбоната натрия, ацетилцистеина, гид-рокортизона, адекватная гидратация, спазмолитики, главным образом
симпатомиметики — через маску или с помощью небулайзера, эуфиллин в дозе, соответствующей степени обструкции, вибромассаж, лечебная физкультура. Противопоказаны седативные средства. Глюкокортикоиды назначают по строгим показаниям местно или парентерально, антибиотики только при наличии хронических очагов инфекции в сочетании с выраженными признаками воспаления поданным гемограммы (лейкоцитоз - более 15 ЮУл, нейтрофилез, ускоренная СОЭ). Предпочтение отдается макролидам нового поколения (рулид, ровамицин, сумамед), пенициллинамдля приема per os (оспен, марипен), цефаспоринам (зин-нат, цеклор).
1.3. Бронхиальная астма
Бронхиальная астма — хроническое заболевание. В его основе лежит аллергическое воспаление. Последнее сопровождается гиперреактивностью бронхов, характеризуется периодическими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.
Этиология и патогенез. Хроническое аллергическое воспаление при бронхиальной астме развивается под воздействием комбинации различных медиаторов, высвобождающихся в результате реагинопосредован-ной реакции. У детей заболевание является проявлением атопии и нередко обусловлено наследственным предрасположением к гиперпродукции IgE. Ключевую роль в сенсибилизации организма играют CD4+T-лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов происходит активация и пролиферация Th^ -субпопуляции CD4 + Т-лимфоцитов с последующим выделением ими цитокинов (IL-4, TL-6, IL-10, IL-13), индуцирующих гиперпродукцию общего и специфических IgE. Повторное поступление аллергена приводит к выделению клетками преформиро-ванных медиаторов и развитию аллергенного ответа, проявляющегося нарушением бронхиальной проходимости и приступом астмы. Специфические IgE образуются под воздействием различных ингалируемых аллергенов внешней среды - домашних загрязнений, промышленных, химических. В связи с наличием гиперреактивности бронхов обострения астмы могут возникать под воздействием как аллергических, так и неаллергических факторов.
Клиническая картина. Симптомы бронхиальной астмы - удушье, приступообразный кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание, жспираторная одышка. У детей раннего возраста эквивалентами астмы могут быть эпизоды ночного кашля или в предутренние часы, от которых ребенок просыпается, повторный обструктивный синдром затяжного характера. Риск развития астмы повышают отягощенная наследственность, ранние проявления атопического дерматита, пищевая аллергия. Предрасполагают к развитию астмы частые респираторные вирусные инфекции, бронхиолиты, экологическое неблагополучие (диоксид серы, озон, сигаретный дым).
Провоцируют возникновение и обострение заболевания аллергены (животные, пыльцы трав, деревьев, клещи домашней пыли, грибы и др.),
респираторные вирусы, а также неспецифические факторы — такие, как физическая нагрузка, эмоциональные стрессы, холодный воздух.
Согласно классификации, тяжесть течения астмы (легкая, средне-тяжелая, тяжелая) оценивается исходя из клинических симптомов, частоты приступов удушья, потребности в спазмолитических препаратах, объективной оценки проходимости дыхательных путей (ОФВр ПСВ ~ PEF).
Диагностика. Учитывают данные анамнеза (аллергологического, семейного), физикального обследования, функцию внешнего дыхания, результаты кожных аллергических проб, повышенный уровень общего и специфических IgE.
Лечение. Лечебная тактика и профилактика определяются воспалительным характером процесса. Ведущими мерами являются элиминация факторов, ответственных за развитие астматического воспаления, а также применение препаратов, тормозящих воспалительный процесс в бронхах.
При легкой и среднетяжелой астме у детей в первую очередь назначают нестероидные противовоспалительные препараты: кромолин натрия (интал — по 1—2 ингаляции 3—4 раза вдень), недокромил натрия (тайлед — по 2 ингаляции 2 раза в день) на срок не менее 6—8 нед. Использование этих препаратов перед контактом с предполагаемым аллергеном предотвращает послеаллергический бронхоспазм, а также спазм после физической нагрузки. При сохраняющихся эпизодах одышки или явлениях скрытого бронхоспазма возможно назначение комбинированных препаратов интала: дитека (с беротеком) или интала-плюс (с сальбута-молом). Кетотифен (задитен) применяют у детей, особенно раннего возраста, у которых астма нередко протекает на фоне кожной и интести-нальной аллергии; доза — 0,025 мг/кг 2 раза в сутки. Могут быть также использованы у детей старше 6 лет антилейкотриеновые препараты (монтелюкаст), которые селективно блокируют рецепторы для лейкот-риенов с бронхокострикторным эффектом. В случае недостаточной эффективности перечисленных средств при среднетяжелой и, в первую очередь, при тяжелой астме базисным является лечение ингаляционными кортикостероидами (ИКС). Назначают беклометазона дипропионат (бекотин, альдецин), будесонид, флюнизолид (ингакорт), флютиказон (фликсотид). Дозу варьируют от 150 до 1000 мкг/сут в зависимости от возраста и тяжести течения; ИКС применяют длительно, не менее 6 мес при тяжелой астме. В случае некупирующихся обострений доза ИКС временно может быть повышена до 1500—2000 мкг Побочное действие ИКС по сравнению с пероральными кортикостероидами минимально, оно может проявляться при длительном использовании в дозах, превышающих 1000 мкг/сут.
Системные глюкокортикоиды используются при тяжелых обострениях бронхиальной астмы. Основным показателем к их назначению является резистентность к (3-агонистам, развитие признаков дыхательной недостаточности. Они могут вводиться каждые 4—6 ч парентерально до выведения из приступа. В ряде случаев показано энтеральное применение кортикостероидов, как правило — короткими курсами.
Бронхолитическая терапия играет очень важную роль в повседневном
лечении астмы, так как приводит к быстрому облегчению состояния. Бронхолитики рекомендуется применять при необходимости (не более 4 раз в сутки). Частая потребность в них является основанием для пересмотра базисной терапии. При остром приступе назначают Р-агонисты короткого действия - 4 - 6 ч (сальбутамол, вентолин, беротек - 100, 200, альбутерол, тербуталин). Препараты длительного действия — 12 ч (саль-меторол и предпочтение при длительном лечении отдается 1)иллинам пролонгированного действия (эуфиллин ретард, теопек, t-ард, ретафил). Антихолинергические препараты (ипратропиум бро-[) оказывают мягкое бронхолитическое действие, применяются для тия острых нетяжелых приступов, нередко - в сочетании с р^- агони-ли (беродуал), а также длительно (в случаях хронической бронхиаль-
обструкции).
И лечении используется принцип ступенчатой терапии астмы ”л. 4), при которой доза и количество применяемых средств возраста-то мере увеличения тяжести болезни или уменьшаются при ликвида-[ симптомов.
Йнтал, тайлед, ИКС, большинство бронхолитиков вводят в основ-t с помощью дозированных баллонных ингаляторов, нередко — со йсером; для лекарств в порошкообразной форме существуют ингаля-bi, активируемые дыханием (спинхалер, дискхалер). У детей раннего заста используют небулайзер.
Специфическая иммунотерапия проводится у детей с легкой и средне-елой астмой в стадии ремиссии. Применяют причинно-значимые гргены домашней пыли, пыльцевые, грибковые. Лечение осуществит подготовленные специалисты. Специфическая иммунотерапия бо-эффективна в случаях моновалентной сенсибилизации
Острая пневмония
Острая пневмония - острое инфекционное воспаление паренхимы <ого, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и фи-альным данным, а также по инфильтративным или очаговым измене-[м на рентгенограмме. Разрешается в срок до 6 нед.
Этиология. Заболевание классифицируется по морфологическим >мам (пневмония очаговая, очагово-сливная, моно- или полисегментар-, крупозная, интерстициальная)\ по месту возникновения и этиоло-: внебольничные пневмонии вызываются чаще пневмококком (до 90% ^аев), в первые 6 мес - нередко хламидиями, в старшем возрасте - ми-лазмами; внутрибольничные - резистентными к антибиотикам штам-1и микроорганизмов хозяина либо циркулирующими в стационаре йболее часто это — клебсиелла, энтеробактерии, синегнойная палочка, стафилококк); перинатальная (хламидиями, пневмоцистами, уреа-плазмами, цитомегаловирусами); при иммунодефиците (бактериями, пневмоцистами, грибами, микобактериями, цитомегаловирусами).
Диагностика. Основания для диагноза острой пневмонии: фебри-литет в течение более 3 дней; одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки без обструкции (для детей моложе 2 мес — более 60 в минуту; от 2 до 12 мес — более 50 в минуту, от года до 5 лет — более 40 в минуту); локальная симптоматика (укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, локальные хрипы). Насторожить врача должны также асимметрия влажных хрипов, признаки токсикоза (нарушение сознания, сонливость, возбуждение, отказ от питья или еды, расстройства микроциркуляции, тахикардия выше ожидаемой при данной температуре).
Воспалительные изменения в крови в виде лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, увеличения СОЭ непостоянны и наблюдаются лишь у половины больных в начале болезни. Их отсутствие не противоречит диагнозу С целью поиска возбудителя возможно бактериологическое или вирусологическое исследование слизи носоглотки, плеврального или альвеолярного экссудата, трахеальных и бронхоальвеоляр-ных смывов, крови, мочи, в некоторых случаях — мокроты.
Осложнения. Нарушения водного баланса. Предпочтительна оральная регидратация (из расчета 100 мл/кг/сут): оралит, регидрон до половины объема, остальное — морс, компот и т.п. При необходимости внутривенных инфузий их объем - не более 20—30 мл/кг/сут (см. Синдром дегидратации). Сердечно-сосудистая недостаточность: коргликон, стро-фантин (0,02 мл/кг как экстренная мера); при нарушениях микроциркуляции - реополиглюкин (10—15 мл/кг внутривенно), гепарин (внутри-венно или подкожно 200—300 Ед/кг/ сут при гиперкоагуляции и 50—100 Ед/кг/сут при гигюкоагуляции на 3-4 введения). Дыхательная недостаточность: увлажненный кислород. Отек легких обычно развивается при избыточной инфузионной терапии. Лечение состоит в уменьшении объема инфузий до 15-20 мл/кг (1/3 - коллоидные растворы). ДВС-синдром:
заместительная терапия свежезамороженной плазмой, свежей цитрат-ной кровью, устранение микроциркуляторных нарушений, борьба с ацидозом, кортикостероиды.
Лечение. При внебольничных пневмониях детям первых месяцев жизни назначают ампиокс (эффективен против гемофилюса, стафилококка, кишечной палочки , грамотрицательных бактерий); у детей раннего возраста препаратами выбора являются бензилпенициллин или ампи-циллин, амоксициллин, амоксиклав. При их неэффективности или аллергии назначают цефалоспорины 1-3-го поколения или сочетают их с гентамицином (при подозрении на стафилококк или гемофилюс; на-
пример, гентамицин с кефзолом), линкомицин (при подозрении на ми-коплазму или стафилококк) или сочетают его с ампиииллином (при ре-зистентной гемофильной палочке). При неосложненном течении предпочтительны лечение одним антибиотиком в оральной форме, либо ступенчатая монотерапия с переходом с парентерального введения на таблетированные формы (зинацеф внутримышечно, 2—3 дня, затем — зиннат в таблетках или суспензии). При диссеминированных афебриль-ных процессах (пневмоцистоз, хламидиоз) назначают триметоприм-сульфаметоксазол; при исключении пневмоцистозадля лечения хла.ми-диоза (и уреаплазмоза) показаны эритромицин, олеандомицин, азитро-мицин (сумамед). В случае подозрения на микоплазменную пневмонию терапия может начинаться с макролидов, менее эффективны метрони-дазол, пентамидин.
При вирусных пневмониях лечение большей частью симптоматическое, неэффективность антибактериальной терапии является доказательством вирусной природы заболевания. Разрабатываются способы специфической терапии (рибавирин в виде аэрозолей на 5-7 дней, ацикловир при подтверждении герпетической природы заболевания).
При лечении внутрибольничных пневмоний следует учитывать прежнюю антибактериальную терапию. К сожалению, нередко у детей провести бактериологическое исследование не представляется возможным. Если проводилось лечение пенициллином или макролидами, назначают цефалоспорины 1-го поколения, линкомицин, окса- или метициллин;
если последние уже назначались, показаны гентамицин, цефалоспорины 2—3-го поколения. При подозрении на резистентную кишечную флору целесообразно назначить другие аминогликозиды, карбенициллин;
при подозрении на пневмококк — пенициллин. Резервный препарат — рифампицин.
При тяжелой инфекции целесообразны новые пенициллины класса 3-лактамов: карбенициллин, тикарциллин, азлоциллин, мезлоциллин, гтиперациллин; цефалоспорины 3—4-го поколения. При синегнойной Инфекции предлагается также комбинация цефалоспоринов 3—4-го поколения с амикацином.
Пути введения и длительность лечения антибиотиками определяются гяжестью пневмонии. При нетяжелых случаях целесообразен переход на эральные формы по достижении терапевтического эффекта (например, 5 случае достижения полного эффекта при неосложненных пневмониях длительность лечения может составлять 5—7 дней). При осложненном гечении продолжительность курса определяется сроками наступления улучшения.
Критерии эффективности лечения. Полный эффект — снижение температуры тела до уровня ниже 38°С за 24-48 сут при неосложненной и за 5-4 сут — при осложненной пневмонии с улучшением состояния и аппе-гита, уменьшением одышки; антибиотик не меняют или заменяют на тероральный. Частичный эффект — сохранение лихорадки дольше ука-?анных сроков при клиническом улучшении и отсутствии отрицательной рентгенологической динамики; смена антибиотика не требуется. Отсутствие эффекта: сохранение лихорадки при ухудшении общего со-;тояния и/или нарастании патологических изменений в легком или пле-
lipe. Требуются повторное рентгенологическое исследование, смена антибиотика, желательно — с учетом результатов бактериологических исследований.
Хроническая пневмония
В педиатрии принята следующая трактовка данной нозологической единицы: хроническая пневмония - хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в од-\ юм или нескольких сегментах легких и сопровождающийся рецидивами иоспаления в легочной ткани и бронхах.
Этиология и патогенез инфекци-онно-воспалительный процесс в бронхах, который поддерживается главным образом деятельностью двух ведущих пневмотропных возбуди-гслей: гемофильной палочки и пневмококка.
Клиническая картина хронической пневмонии складывается из по-игорных вспышек воспалительного процесса в легочной ткани и бронхах, постоянного влажного кашля с мокротой слизисто-гнойного или гнойного характера, постоянных стабильных локализованных влажных \рипов. У детей с наиболее выраженными изменениями бронхов по типу бронхоэктазов возможны проявления интоксикации, хронической
гипоксии, деформация грудной клетки по типу бочкообразной, утолщение ногтевых фаланг пальцев ("барабанные палочки'').
Изменения в гемограмме непостоянны, чаще встречаются в период обострения заболевания (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг формулы крови влево, увеличение СОЭ). При исследовании функции внешнего дыхания выявляются обструктивные и рестриктивные изменения.
Рентгенологически определяются усиление и деформация легочного рисунка, утолщение стенок бронхов, фиброзные изменения сегментов легкого с их уменьшением в объеме.
Диагностика.. При бронхографии определяется характер деформаций бронхиального дерева (деформирующий бронхит, цилиндрические или мешетчатые бронхоэктазы), а такхе их локализация и распространенность. Бронхоскопия позволяет уточнить характер и локализацию эндо-бронхита (катаральный, катарально-гнойный, гнойный) и степень его активности. Полученный бронхиальный секрет подвергается бактериологическому изучению с целью выявления этиологически значимого возбудителя и его антибиотикограммы. Диагностика хронической пневмонии и ее лечение должны осуществляться в специализированном пульмонологическом отделении.
Осложнения определяются глубиной и распространенностью бронхо-легочных изменений. Возможно формирование легочной гипертензии, эмфиземы, легочной недостаточности.
Лечение. Ведущим звеном в лечении является этиотропная антибио-тикотерапия. Учитывая спектр главных бронхопатогенов, предпочтение отдают бензилпенициллину (в случаях выделения пневмококка в монокультуре), полусинтетическим пенициллинам (ампициллин, амокси-циллин, аугментин), цефалоспоринам 2—3-го поколения (клафоран, це-фобид, зинацеф, зиннат). Принципиально важно создать в очаге хронического бронхолегочного воспаления терапевтическую концентрацию антибиотика, что у ряда больных возможно только при сочетании внут-рибронхиального и внутримышечного способов введения препарата. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие средства, вибромассаж, постуральный дренаж, бронхоскопическую санацию. Показаны витамины и общеукрепляющие средства. Дети старше 7 лет с локальными формами поражения подлежат хирургическому лечению. Этапность ведения пациентов (стационар—санаторий—поликлиника) позволяет добиться длительной клинико-эндоскопической ремиссии заболевания, сохранить возможность активного образа жизни.
Синдром вегетативной дистонии
обусловлен -перинатальной гипоксией, повреждением позвоночных артерий в результате натальной травмы шейного отдела позвоночника. Вызванные этими факторами церебральные нарушения (сосудистые расстройства) определяют формирование ликворной гипертензии с гиперкатехолами-немией, повреждением гипоталамуса и других отделов лимбико-ретику-лярного комплекса, корковых вегетативных центров.
Повреждение лимбической системы определяет эмоциональный дисбаланс ребенка и также способствует формированию вегетативной дисфункции. К развитию СВД предрасполагают и гормональные сдвиги (при эндокринной патологии, в предпубертатном и пубертатном периоде), аномалии конституции, аллергия, гиподинамия или чрезмерная физическая нагрузка, разные соматические заболевания, а также возрастные особенности темпов созревания симпатического и парасимпатического отделов ВНС, нестабильность мозгового метаболизма. Нередко тип СВД наследуется от родителей, чаще - от матери. В возникновении и поддержании вегетативных нарушений важную роль играют семейные психогенные ситуации (неполная семья, эмоциональная нестабильность, алкоголизм в семье, гиперопека) или школьные (конфликты с одноклассниками, учителями).
СВД принято подразделять на ваготоническую, симпатикотоничес-кую и смешанную (дистоническую) формы, хотя в каждом конкретномучае имеет значение состояние обоих отделов ВНС. Выделяют распро-граненную (генерализованную), выявляемую преимущественно у детей аршего возраста, и локальную (мигрени, обмороки, вестибулопатии) эрмы, при которых СВД носит перманентный или пароксизмальный рактер. Это разграничение весьма условно, так как наличие кризовых ютояний отражает фазность течения синдрома. Возможна также смена шравленности вегетативного дисбаланса, особенно при пароксизмаль-
Клиническая картина и диагностика. СВД отличается большим много-)разием проявлений и рядом возрастных особенностей. У детей млад-его возраста более отчетливы вагусные нарушения, у старших нараста-' частота симпатических реакций, что связано с возрастными особен но-гями развития обоих отделов ВНС. Характер вегетативных нарушений и х направленность и у детей, и у взрослых определяют по специальной 1блице (А.М.Вейн, 1981), включающей оценку клинических симптомов дополнительных сведений (ЭКГ КИГ, общий анализ крови),
При ваготонии, как правило, наблюдаются избыточная масса тела ри сниженном аппетите и чувстве жажды, наклонность к покраснению, кроцианоз, повышенное потоотделение, похолодание конечностей, расный дермографизм, неотчетливое повышение температуры при ин->екциях, плохая переносимость холода; сердечно-сосудистые проявле-ия характеризуются брадикардией, тенденцией к артериальной гипото-[ии, нарушением сердечного ритма, чаще — в виде экстрасистолии, при-лушением сердечных тонов, расширением границ сердца (ваготоничес-:ое сердце), ночными болями в ногах (нарушение мышечной трофики), [астыми обморочными состояниями, мигренями, вестибулопатией. Ча-то отмечаются дыхательные расстройства, чувство нехватки воздуха, лубокие (периодически) вздохи, потеря автоматизма дыхания, "ком в орле", увеличение саливации, немотивированные боли в животе, спас-'ические запоры. На ЭКГ - брадикардия, удлинение интервала PR до блокады I степени, увеличение амплитуды Т в стандартных и левых грудных отведениях, смещение вверх косоприподнятого сегмента ST (фено-лен ранней реполяризации желудочков). Дети с ваготонией обычно уг-^eтeны, пугливы, апатичны, с массой неврастенических жалоб (и ипохондрических), в том числе при отсутствии побудительных импульсов. В ;емьях часто устанавливают бронхиальную астму, нейродермит, язвенную болезнь (вагозависимая психосоматическая патология).
Симпатикотонии присущи повышенный аппетит и жажда при астеническом телосложении, бледность кожных покровов, снижение потливости, белый дермографизм, склонность к повышению температуры при инфекции, наличие термоневроза, непереносимость жары, душных помещений. Признаками данной формы являются наклонность к тахикардии, повышению АД, нормальные границы сердца, отсутствие отчетливых изменений в деятельности органов дыхания, уменьшение саливации, атонические запоры. На ЭКГ — тахикардия, укорочение PR, снижение амплитуды Т вУ^, смещение сегмента ST ниже изолинии. Для сим-патикотоников типичны изменчивость настроения, увлеченность, темпераментность, вспыльчивость, чрезмерная чувствительность к боли.
В семейном анамнезе нередко выявляются ИБС, АГ, тиреотоксикоз.
Подобное разграничение носит ориентировочный характер и требует более тщательной оценки вегетативного гомеостаза. Обязательны исследование ЭКГ с нагрузкой и лекарственными пробами, краниография, рентгенография шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, РЭГ, позволяющие более четко трактовать причину, характер и направленность вегетативных нарушений. В план обследования детей с СВД обязательно включают исследование с учетом предполагаемой патологии (консультация ЛОР-врача, невропатолога, эндокринолога, окулиста).
Лечение индивидуальное с учетом причинных факторов, характера вегетативных сдвигов, ведущих клинических синдромов, особенностей течения процесса (перманентное или пароксизмальное). Важное значение придают организации рационального режима дня и питания, закаливанию, ограничению эмоциональных нагрузок (просмотр телепередач, работа с компьютером и др.), психотерапевтическим мероприятиям в семье.
Показаны занятия утренней гимнастикой, физкультурой без участия в соревнованиях, лечебный массаж позвоночника и шейно-воротнико-вой зоны, а также (при артериальной гипотензии) массаж нижних конечностей. Рекомендуются курсы иглорефлексотерапии.
Физиотерапевтические мероприятия предусматривают диатермию синокаротидной зоны, электрофорез на верхний шейный отдел позвоночника с растворами эуфиллина, с папаверина, с бромом, магнием (при симпатикотонии), с растворами кофеина, кальция, мезатона (при ваго-тонии), а также электросон, водные процедуры (хвойные, радоновые ванны при ваготонии, углекислые и сульфидные при симпатикотонии).
Медикаментозную терапию подбирают индивидуально с учетом клинических синдромов. Назначают наименьшее число препаратов в наименьшей адекватной дозировке. Лечение длительное, прерывистыми курсами.
Ваготонические реакции, сопровождающиеся астеническим синдромом, снижением АД, требуют назначения настойки элеутерококка (1 капля на год жизни) и других растительных психостимуляторов (аралия, женьшень, заманиха), применяемых в первую половину дня в сочетании с седативными препаратами (валериана, пустырник и др.), транквилизаторами дневного действия (рудотель, грандаксин). При наличии астенического, депрессивного состояния возможно назначение антидепрес-сантов (амитриптилин - 25-50 мг/сут). Детям с ваготонией показаны также витамины С, Р, В^, препараты кальция.
При симпатикотонии рекомендуются сибазон (5—15 мг/сут) и ряд других транквилизаторов (тазепам, элениум) в сочетании с седативными препаратами (валериана, боярышник). При неэффективности терапии применяются нейролептики (сонапакс — 10—60 мг/сут), френолон (2,5-10 мг/сут), р-блокаторы (анаприлин, обзидан - разовая доза 1 мг/кг). Назначают также витамины К, Вр Е. При смешанном варианте СВД эффективны фенибут (0,1-0,4 г/сут), беллатаминал, белласпон.
Важную роль в лечение СВД отводят церебральным метаболитам (аминалон - 0,5—1,5 г/сут, ноотропил — 0,4-1,2 г/сут, глутаминовая кислота — 1—3 г/сут и др.), препаратам, улучшающим церебральную гемоди-намику (кавинтон — 3—15 мг/сут, трентал ~ 0,06—0,3 г/сут и др.).
1"1ри признаках внутричерепной гипертензии назначают дегидрата-нную терапию: диакарб (по схеме в сочетании с препаратами калия), ^ерол, мочегонные травы. При кардиалгиях, сопровождающихся цикардией и гипотонией, применяются валокордин, валоседан, при эвных болях - цитрамон, седалгин, кофетамин, аскофен и др. в зави-^сти от происхождения синдрома.
Профилактические мероприятия при СВД предусматривают наблюде-за детьми не реже 1 раза в 3 мес, особенно в переходные периоды ;на, осень), комплексное обследование с привлечением специалис-(невропатолог, окулист и др.), проведение повторных курсов лечения 1етом характера вегетативных нарушений.
Геморрагические диатезы
К геморрагическим диатезам относятся заболевания, различающиеся по своей природе и клинической картине. Объединяет их общий признак - они вызывают повышенную кровоточивость.
В зависимости от основного механизма, приводящего к кровоточивости, геморрагические диатезы подразделяются на:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопе-ническая пурпура — ТП, тромбастения Гланцмана). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.
2. Коагулопатии - заболевания, обусловленные нарушением плаз-менно-коагуляционных свойств крови (гемофилия); им свойственен ге-матомный тип кровоточивости.
3. Вазопатии — геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов (геморрагический васкулит, скорбут, болезнь Рандю — Осле-ра и др.); при них тип кровоточивости васкулитно-пурпурный.
Некоторым геморрагическим диатезам свойственна смешанная си-нячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда и др.).
3.1. Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследственного заболевания, передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом кровоточивости смешанного типа.
Патогенез. При этой патологии обнаруживается дефицит особого белка - фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови и необходимого для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам эндотелия. Его дефицит приводит к вторичному нарушению функции тромбоцитов.
Клиническая картина. Геморрагический синдром при болезни Виллебранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периодами почти полного отсутствия геморрагии.
Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания у больного имеются безболезненные синяки на коже и слизистых оболочках, изредка возникают носовые кровотечения.
При тяжелой форме болезни возможно появление гематом, гемарт-розов, длительных обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при болезни Виллебранда, как правило, не ведут к развитию хронических артрозов, свойственных гемофилии.
Диагностика. Необходимо неоднократное обследование больного. Диагностическими критериями являются: наследственный характер заболевания, удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбоцитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), низкий уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Виллебранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.
Лечение. Используются местные гемостатические средства. Лекарственная терапия включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно или внутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).
Возможно применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).
Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, для жизни чаще — благоприятный.
3.2. Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха -заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.
Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяснена. Факторами, предрасполагающими к нему, являются аллергическая настроенность организма, наличие очагов хронической инфекции, снижение реактивности. Непосредственному началу болезни нередко пред-
шествуют острые инфекционные заболевания, введение вакцин и сывороток. Разрешающими факторами могут стать также пищевая аллергия, физическая или психическая травма, непереносимость лекарственных препаратов. Предполагается участие в развитии ГВ вируса гепатита В.
ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе которых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуля-торного русла иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что приводит к развитию микротромбоваскулита.
Эпидемиология. ГВ встречается повсеместно с частотой 20—25 на 10000 детей и занимает 1-е место по распространенности среди системных васкулитов. Болеют дети любого возраста, однако до 3 лет ГВ встречается редко; пик заболеваемости приходится на возраст 5—14 лет.
В младшей возрастной группе преобладают мальчики, в старшей такого различия нет.
Клиническая картина. У детей ГВ чаще начинается остро, с появления на коже мелкой пятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Высыпания носят волнообразный, рёци-дивирующий характер. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит медленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.
Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.
Нередко поражение суставов совпадает с появлением ангионевроти-ческих отеков на лице, тыльной стороне кистей и стоп, реже — на волосистой части головы, голенях, бедрах, поясничной области. Почти у 70% детей с ГВ наблюдается абдоминальный синдром, обусловленный отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по типу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического осложнения. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляроток-сический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.
Изменения других органов редки: возможны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, нервной системы, у мальчиков — поражение яичек в виде их припухлости и болезненности. Специфических изменений лабораторных показателей при ГВ нет. В периферической крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ. В плазме определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), повышение уровня сывороточного IgA и гипокомплементемия.
Возможна диспротеинемия; отмечается повышение уровня фактора Виллебранда (маркер поражения эндотелия сосудов). При исследовании свертывающей системы крови обнаруживают признаки гиперкоагуляции.
Частое вовлечение в патологический процесс почек делает необходимым систематическое исследование мочи. При выявлении изменений необходимы функциональные пробы.
Диагностика. Диагностика ГВ не представляет трудностей, когда заболевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения возникают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почечным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать заболевание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.
Лечение. В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагре ганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия.
Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Препарат вводится подкожно 3-4 раза в сутки, внутривенно - до 6 раз в сутки. Доза считается адекватной, если через 3 ч после введения препарата время свертывания удлиняется в 2 раза. Длительность курса -4—6—8 нед с постепенной отменой. Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов 3-го поколения -ибустрин, тиклопидин (тиклид). Возможно назначение НПВП (вольта-рен, индометацин), копирующих суставной синдром и снижающих агрегацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин. Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина. Антибиотики назначают, если у больного выявляются очаги инфекции. При тяжелом течении заболевания в острый период используются рео-полиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь в соотношении 3:1, проводятся сеансы плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном, цик-лофосфаном.
Профилактика обострений сводится к санации очагов инфекции, осторожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.
Прогноз. 60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).
3.3. Гемофилия
Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII или IX свертывающей системы крови и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.
Эпидемиология. Частота гемофилии колеблется от 6,6 до 18 на 100000 лиц мужского пола. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомное).
Гемофилия "А" (фактор VIII) встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия "В" (фактор IX). Заболевание передается от мужчины, больного гемофилией, внуку через дочь-кондуктора. Описана крайне редко встречающаяся классическая гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. В настоящее время число лиц со спорадической (спонтанной) гемофилией составляет около 25% от общего числа больных. Появившись в семье, спорадическая гемофилия, как и классическая, в дальнейшем передается по наследству. Спонтанная мутация генов в Х-хромосоме в 30 раз выше при сперматогенезе, чем при овогенезе. Ген гемофилии "А" мутирует в 7—10 раз чаще гена гемофилии "В".
В зависимости от степени недостаточности факторов VIII или IX выделяют тяжелую форму гемофилии (концентрация антигемофильного глобулина-АГГ- ниже 5%); среднетяжелую (5-10%); легкую (10-25%) и субклиническую (выше 25%).
Клиническая картина. Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, ке-фалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда расширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморрагического синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартро-зов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, обширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мышечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдавливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывают параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимущественно в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемофилии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в суставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной стадии — анкилоз.
Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.
Диагностика. Гемофилию диагностируют на основании семейного <ш^мнеза, кровоточивости гематомного типа, удлинения времени свер- тывания капиллярной и венозной крови и дефицита одного из факторов (VIII или IX”.
Дифференцируют гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоци-топатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в отличие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.
Лечение. Основной принцип лечения гемофилии — заместительная терапия в течение всей жизни больного. Широко используются крио-преципитаты, концентрированный препарат АГТ, приготовленный из свежезамороженной плазмы крови человека; у больных гемофилией "В'\ помимо криопреципитатов, используют комплексный препарат PPSB - протромбин (II), проконвертин (VII) + фактор Стюарта (X) + антигемофильный глобулин "В" (IX). Все антигемофильные препараты вводят сразу же после расконсервирования и только внутривенно струй-но, не смешивая с другими инфузионными растворами, не содержащими АГГ Местно используются симптоматические средства (гемостати-ческая губка, тромбин, желатиновая пленка и др.).При лечении гемарт-розов наряду с заместительной терапией показаны иммобилизация сустава на несколько дней (3—5), отсасывание крови из суставной сумки с последующим введением гидрокортизона; легкий массаж, дозированная ЛФК, физиопроцедуры. При нарушении функции сустава возможно ортопедическое лечение.
Осложнения при лечении антигемоф ильными препаратами:
— развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гер-песа, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.
- образование антител к факторам VIII и IX - ингибиторная гемофилия.
Профилактика. Первичной профилактики нет, будущее — за генной инженерией. Вторичная сводится к предупреждению кровотечений.Де-ти с тяжелой формой гемофилии не могут посещать детские дошкольные учреждения, обучаются на дому Вакцинация проводится в обычном порядке.
Чтобы больные получали своевременную терапию, они должны состоять на учете в антигемофильных центрах и иметь документ, в котором отмечены вид гемофилии, эпизоды геморрагических кризов, чем и когда лечился, эффект от применяемых препаратов. Важен правильный выбор профессии, родителей надо ориентировать на подготовку ребенка, страдающего гемофилией, к интеллектуальному труду.
Прогноз всегда серьезен и зависит от степени тяжести заболевания и своевременности, адекватности лечебных мероприятий.
Тромбастения Гланцмана
Это - наследственное заболевание, связанное с качественным нарушением тромбоцитов. Заболевание наследуется поаутосомно-рецессив-ному типу, может передаваться по материнской и отцовской линиям;
могут болеть и родители, и дети, чего не бывает при гемофилии.
Суть дефекта состоит в отсутствии комплекса гликопротеинов ПЬ и
тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-
циллин и др. И la в мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению агрегацион-ных свойств кровяных пластинок.
Клиническая картина. Тип кровоточивости при тромбастении Гланцмана — петехиально-пятнистый (синячковый): на коже туловища, конечностей — экхимозы, петехии; часто возникают кровотечения из слизистых.
Лабораторное исследование определяет нарушение агрегации тромбоцитов под действием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и адреналина, умеренное снижение адгезии, замедление или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Возможны удлинение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Количество тромбоцитов и уровень плазменных факторов свертывания крови нормальные.
Лечение. Назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, амбен (памба), дицинон, инъекции аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), сульфата магния.
Профилактика. С целью профилактики кровоточивости следует избегать препаратов, нарушающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов. При интеркуррентных заболеваниях инфекционно-воспа-лительного характера детям с тромбастенией Гланцмана показана гемо" статическая терапия.
Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Выраженность геморрагического синдрома с возрастом уменьшается.
3.5. Тромбоцитопеническая пурпура
ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.
Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:
— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией реципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с проникновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них антигенной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у матери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;
— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;
— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препараты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются
на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплекса тромбоцит-гаптен;
- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев к IgG. Основным местом выработки антител является селезенка.
Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фиксированы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки живут несколько часов и разрушаются в селезенке.
У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.
Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический активный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.
Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незначительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.
Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю поверхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Характерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После остановки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.
У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.
Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.
Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степени кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.
В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.
Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией костного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии является нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.
Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с перекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При любом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кислота (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматозных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблетках по 0,25 г).
Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из применения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лечения преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, которая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной динамики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;
винкристин - 1 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).
Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.
При первом осмотре больного не представляется возможным решить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее течение, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.
Корреляция между степенью выраженности геморрагического синдрома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.
Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для профилактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нарушающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.
Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жизни, летальность составляет 1-2
Дуоденит (гастродуоденит)
Дуоденит представляет собой воспалительно-дистрофический процесс слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Он редко бывает изолированным, в подавляющем большинстве случаев сочетаясь с гастритом. Поэтому чаще употребляют термин "гастродуоденит".
Гастродуоденит считают наиболее частой патологией детского возраста.
Этиология и патогенез. Гастродуоденит может возникнуть из-за различных причин. Это — полиэтиологическое заболевание: имеют значение и генетическая обусловленность, и острые и хронические инфекции, бактериальные и вирусные заболевания, патология других отделов пищеварительной системы (холецистит, панкреатит), грубые нарушения питания, прием некоторых лекарственных препаратов. Гастродуоденит может быть первичным и вторичным. Первичный возникает вследствие воздействия на слизистую желудка и двенадцатиперстной кишки одного из перечисленных повреждающих факторов, вторичный сопутствует дру-гим заболеваниям.
Существенную роль в развитии гастродуоденита играют гиперхлор-гидрия, вызывающая перезакисание пищевой кашицы, элиминация слизистой оболочкой кишки токсических веществ при острых или хронических интоксикациях, попадание в двенадцатиперстную кишку продуктов воспаления при холецистите, панкреатите. В результате нарушается моторика двенадцатиперстной кишки - возникает дуоденостаз, создающий условия для развития инфекции и местного усиления бродильных процессов.
Клиническая картина. Клинические проявления хронического гастродуоденита зависят от периода заболевания. В период обострения дети жалуются на боли в животе, чаще - около пупка и диспепсические расстройства (отрыжку, тошноту, изжогу, реже - рвоту). Боли чаще возникают натощак, но могут наблюдаться и во время еды. Типично также чув-
ство быстрого насыщения. Нередко боли носят сезонный характер -осенне-весенний. Иногда появляется "мойнигановский" ритм болевого синдрома: боль — прием пищи — облегчение — боль и т.д. Боль может быть почти постоянной, тупой, ноющей. При пальпации выявляется болезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне — в месте перехода нижнего горизонтального колена двенадцатиперстной кишки в тощую (угол Трейца). При гастродуодените нередки нарушения стула — склонность к запорам или неустойчивый стул и полифекалия. Наблюдается также симптом проскальзывания, когда позыв к дефекации возникает во время или сразу после еды.
Диагностика основывается на клинико-инструментальных данных, полученных в результате эндоскопического исследования с прицельной биопсией и определением кислотности желудочного сока, а также на результатах дуоденального зондирования.
Лечение. Обострение хронического гастродуоденита требует постельного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим постепенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препараты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперстной кишки.
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
Язвенная болезнь - это общее хроническое заболевание ребенка с язвенными дефектами слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки, имеющее рецидивирующее течение. Язвенной болезнью до 14 лет одинаково часто болеют мальчики и девочки, после 14 лет чаще болеют юноши, при этом 50% детей заболевают в возрасте 7—9 лет. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки встречается у детей примерно в 4 раза чаще, чем язвенная болезнь желудка.
Этиология и патогенез. В развитии заболевания играют роль наследственные и конституциональные факторы, психосоматические и гормональные нарушения. Полагают, что центр психосоматических реакций находится в лимбической системе мозга, ответственной за поведение индивидуума в данной ситуации и связанной с неокортексом (тормозные реакции) и гипоталамусом — источником эмоций. Ребенок, особенно подросток, больше, чем взрослый, подвержен стрессам — он реагирует не только на реальную, но и на воображаемую опасность. Пусковым механизмом болезни может быть истинное истощение этих регуляторных систем. Имеет значение и алиментарный фактор — нерегулярное, несбалансированное питание, недостаток молочных и овощных блюд, беспорядочный прием пищи, систематическое переедание.
По современным представлениям, патогенез язвенной болезни в основном определяется нарушением равновесия между факторами агрессии и защиты ~ снижением защитных сил. Главными агрессивнымифакторами считаются соляная кислота и пепсин, а также желчные кислоты и панкреатические ферменты, проникающие в желудок при дуоде-ногастральном рефлюксе. Слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки имеет несколько линий защиты; преэпителиальную (секреция бикарбонатов, слизеобразование), эпителиальную (небелковые сульфгидридные соединения клеток, стабилизация лизосом, быстрая смена эпителия), субэпителиальную (состояние микроциркуляции, кислотно-основное равновесие).
Повреждение этих защитных факторов может быть обусловлено комплексом вышеперечисленных этиологических моментов.
Не потеряла актуальности и кортиковисцеральная теория развития язвенной болезни. Согласно этой теории, под влиянием стрессов, которым особенно подвержены подростки, в коре головного мозга наступает ослабление тормозных процессов, что ведет к возникновению застойного очага возбуждения в подкорке и повышению тонуса блуждающего нерва, ответственного за активацию секреторной и моторной функции желудка. Появляются спазмы, приводящие к нарушению кровообращения и трофики тканей.
В последние годы изучается также роль эндокринной системы в развитии язвенного процесса гастродуоденальной зоны, в частности гипо-физарно-надпочечниковой системы, пищеварительных гормонов (гаст-рина), а также простагландинов, имеющих важнейшее значение для механизмов цитопротекции вследствие увеличения выработки щелочного компонента желудочной секреции, влияния на желудочное слизеобразование и повышение кровотока в слизистой оболочке. Рассматривается также роль микроорганизмов в патогенезе заболевания, в частности Helikobacter pylori. Ряд авторов склонны придавать этому воздействию роль этиологического фактора. Однако прямых доказательств этого нет. Скорее Helikobacter является местным фактором, играющим определенную роль в возникновении рецидивов заболевания и его многообразных проявлений.
Клиническая картина. Согласно современным представлениям, в клинической картине язвенной болезни у детей различают несколько стадий (А.В.Мазурин, 1984).
I стадия - язвенная фаза. При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки дети предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие через 2-4 ч после приема пищи и ночью.
Имеется определенный ритм болей: голод — боль - облегчение после приема пищи — голод - боль (Мойниган, 1912). Прием пищи приводит лишь к временному стиханию болей, обычно имеющих приступообразный характер. Страдает общее состояние ребенка — он часто ложится, занимает вынужденное положение, становится плаксивым, раздражительным. При осмотре отмечают холодный пот, влажные ладони, боль в эпигастральной области, часто с иррадиацией в спину, поясницу, реже -в правое плечо. Пальпация живота затруднена — выявляется мышечная защита в верхней половине живота, затруднена и глубокая пальпация. Отмечаются диспепсические расстройства - тошнота, рвота, изжога, отрыжка, запор. При эндоскопическом исследовании определяется язвен-пып ич|>скт круглой или овальной формы, ограниченный гиперемиро-
ванным валом. Дно язвы покрыто наложениями серого, желтого или зеленого цвета. Дефект слизистой с одинаковой частотой обнаруживается в передней и задней стенках луковицы двенадцатиперстной кишки.
II стадия — фаза затухания. Боли сохраняют прежний ритм, но после еды наступает стойкое облегчение. Характер болей меняется — они становятся более тупыми, носят тянущий, ноющий характер. При пальпации живота сохраняется выраженная болезненность в пилородуоденаль-ной области. Диспепсические расстройства выражены меньше. Эндоскопически отмечается положительная динамика: уменьшение гиперемии и отека вокруг язвы, намечается эпителизация.
III стадия - фаза клинической ремиссии. Сохраняются периодические боли натощак, ночью — чувство голода и ощущения "подсасывания" в подложечной области. Локализация болей прежняя, сохраняется "мойнигановский" ритм, но после еды боли исчезают полностью.
Диспепсические явления менее выражены. Эндоскопически дефект слизистой оболочки не определяется; имеются следы репарации в виде рубца линейной формы или "пятен" — участков грануляционной ткани. Может отмечаться картина дуоденита.
IV стадия - фаза клинико-эндоскопической ремиссии. Жалобы полностью отсутствуют, состояние ребенка удовлетворительное. Эндоскопически слизистая оболочка желудка и двенадцатиперстной кишки не изменена.
Следует указать на особенности течения язвенной болезни у детей. Характерны множественные дефекты слизистой. Неблагоприятным вариантом следует считать дистальное расположение язвы (дистальнее средней трети луковицы) - этот вариант характеризуется длительным заживлением и более частыми рецидивами. Грозным осложнением язвенной болезни являются желудочно-кишечное кровотечение, возникающее примерно у 5% больных, а также перфорация язвы.
Диагностика язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки основывается на клинико-инструментальных и лабораторных данных, результатах эндоскопического исследования, определения кислотообразующей функции желудка и исследования кала на скрытую кровь. Реже используется рентгеноконтрастный метод.
Лечение комплексное: обеспечение физического и психического покоя, лечебное питание и медикаментозная терапия. В острой стадии назначают постельный и полупостельный режим на 3—4 нед, диетотерапию—стол 1А на 7—10 дней, затем— 1 Б на 2 нед и далее— 1-й стол на несколько месяцев; антациды — альмагель, фосфалюгель, гелюзил, де-нол, маалокс в возрастных дозировках; антипептические препараты, тормозящие протеолитический эффект желудочных ферментов (алсукрал);
блокаторы Н^-рецепторов гистамина — циметидин, ранитидин (синонимы — зантак, ранисан); препараты полипептидной природы, обладающие антисекреторной активностью, что обеспечивает заживление язв, -даларгин, кальцинар, миокальцик (их вводят внутримышечно). При выраженном болевом синдроме используют антиспастические средства:
но-шпа, никошпан, метоклопрамид (церукал, реглан) внутрь и внутримышечно, домперидон (мотилиум). Назначают также средства, улучшающие процессы репарации, - репаранты: гастрофарм, алантон, витаминU, оксиферрискорбон, солкосерил. В каждом отдельном случае врач должен определить комплекс медикаментозной терапии, соответствующий фазе процесса. Все больные должны находиться на диспансерном учете, в осенне-зимний и весенне-летний периоды — получать противо-рецидивную терапию. Через 3—4 мес после обострения заболевания целесообразно санаторно-курортное лечение.
Хронический гепатит
Хронический гепатит (ХГ) - полиэтиологическое заболевание, сопровождающееся разнообразной клинической симптоматикой и характеризующееся воспалительно-дистрофическими и пролиферативными изменениями в печени.
Этиология и патогенез. У детей чаще всего ХГ связан с инфицирова-нием вирусом гепатита В. Большинство исследователей считают, что ХГ часто развивается после безжелтушных вариантов гепатита В, так как у большинства больных с ХГ (ХГВ) не удается установить в анамнезе желтушной фазы. Чем моложе ребенок, тем вероятнее развитие ХГ.
Особенно опасен вертикальный вариант, т.е. инфицирование вирусом гепатита В в анте-, интро-, постнатальном периодах и в течение 1-го года жизни. Значительно реже ХГ представляет собой идиопатичес-кое аутоиммунное заболевание без определенного этиологического фактора. ХГ может развиться также в результате лекарственного поражения, длительно текущих бактериальных или паразитарных заболеваний.
В механизме развития ХГВ играет роль длительная HBs-антигене-мия, т.е. признаки НВ-вирусной инфекции. В сыворотке крови выявляются поверхностный (австралийский) антиген - HBsAg, HBcAg (маркер нуклеопротеинового комплекса), HBeAg (антигенная система сердцевины НВ-вируса), причем наличие двух последних антигенов свидетельствует о репликации вируса. Одновременно в сыворотке крови обнаруживаются антитела к коровскому антигену — анти- НВс классов IgM и IgG и анти-НВе. Постоянное наличие в сыворотке крови антител характерно для ХГВ и свидетельствует в пользу продолжающегося процесса.
Патоморфологическая картина ХГ изучена с помощью прицельной пункционной биопсии печени. Ведущими признаками болезни являются воспалительная инфильтрация лимфоидными клеточными элементами, захватывающая портальные тракты и сочетающаяся с реакцией куп-феровских клеток и дистрофическим поражением гепатоцитов различной степени. Принято различать хронический персистирующий (доброкачественный) гепатит (ХПГ), когда сохраняется так называемая пограничная пластинка, и хронический активный гепатит (ХАГ), когда воспалительная инфильтрация нарушает ее целостность. ХПГ морфологически характеризуется небольшим объемом воспалительных изменений в пределах портальных трактов, большим числом непортальных гепатоцитов и незначительными некротическими изменениями. Напротив, при ХАТ инфильтрация портальных трактов значительна, пограничная пластинка пронизана инфильтратами; существенны некротические изменения как в отдельных гепатоцитах, так и в целых их группах.
Клиническая картина. При ХПГ клиническая картина выражена умеренно: желтуха, как правило, отсутствует, самостоятельных жалоб дети не предъявляют, однако печень увеличена, плотная, активность ферментов печеночных клеток — аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартат-аминотрансферазы (АсАТ) повышается в 3-5 раз. Остальные функциональные пробы печени изменены мало. Могут отмечаться диспепсические явления, снижение аппетита, общая слабость и утомляемость. Прогноз при этом варианте ХГ благоприятный.
ХАГ, напротив, характеризуется выраженной клинической симптоматикой. Дети жалуются на выраженную слабость, быструю утомляемость, потливость, тошноту. Нередко отмечаются иктеричность кожи и склер, геморрагический синдром, синяки на туловище, носовые кровотечения, очаги петехиальной сыпи. У большинства детей обнаруживаются сосудистые звездочки — телеангиэктазии, чаще ~ на лице, кистях, размером от 2 до 12 мм, пальмарная эритема. Печень значительно увеличена, выступает из-под реберной дуги на 4—8 см, плотной консистенции. Увеличивается и пальпируется селезенка. В период обострения выражены признаки цитолиза. Уровень цитоплазматических ферментов повышается в 8-10 раз. Одновременно ухудшаются и другие функциональные пробы печени, снижается величина протромбинового индекса, увеличивается гамма-глобулиновая фракция белка, повышается тимоловая проба. Известны также внепеченочные проявления - со стороны почек, сердца, суставов, экзокринных желез (поджелудочной и слюнных), по-видимому, связанные с повреждающим воздействием иммунных комплексов.
ХАГ может протекать в виде так называемого люпоидного гепатита, характеризующегося высокой иммунологической активностью (высокий уровень IgG, наличие LE-клеток и антинуклеарного фактора — ANF) и наличием внепеченочных проявлений. Этот вариант гепатита чаще встречается у девочек, начинается остро, характеризуется тяжелым течением и прогнозом. Редкая форма ХГ — холестатический гепатит, морфологической основой которого является внутрипеченочный холес-таз. Основные симптомы - желтуха и кожный зуд. Зуд особенно беспокоит больных по ночам. Причина зуда, по-видимому, - в раздражении нервных окончаний кожи компонентами желчи. Печень увеличивается умеренно, могут появиться телеангиэктазии и пальмарная эритема. Из лабораторных показателей выявляются признаки холестаза — нарастание уровня билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина, гамма-глю-таминтранспептидазы. В то же время уровень аминотрансфераз может быть нормальным.
Диагностика. Диагноз ХГВ основан на выявлении в сыворотке крови маркеров НВ-вирусной инфекции: наличие в течение 6 мес и более HBsAg, а также HBeAg, анти-НВе, анти-НВс. Наличие HBeAg в сочетании с HBsAg свидетельствует о высокой репликативной активности вируса, отсутствие в крови HBeAg и наличие анти-НВе — о снижении или прекращении репликации НВ-вируса. Абсолютным доказательством НВ-вирусной природы ХГ при отсутствии HBs-антигенемии считается обнаружение в печени антигенов к ДНК вируса ГВ. В оценке состояния печени используются также биохимические, эхографические, иммуно-
логические методы. Особое место в оценке активности ХГ и выборе терапевтической тактики занимает пункционная биопсия печени.
Лечение. Дети, страдающие ХГ, должны соблюдать щадящий режим с ограничением физической и психоэмоциональной нагрузки. Важным компонентом лечения является рациональное, достаточно калорийное питание 4—5 раз в день с учетом возрастных потребностей. Рекомендуются мясные продукты всех видов, нежирные, молочнокислые продукты, жиры всех видов (масло, сметана, сливки, растительные жиры), углеводы в виде каш, овощей, фруктов. Необходимо ограничивать грубые сорта овощей, сырые фрукты, жирные, жареные, копченые блюда, мороженое, кофе, шоколад, газированные напитки. Основным средством патогенетической терапии ХГ в течение многих лет считались глюкокор-тикостероиды, снижающие уровень аутоантител, уменьшающие повреждающее действие на гепатоциты иммунных комплексов, снижающие цитотоксическую активность лимфоцитов. Кортикостероиды рекомендуются при ХАГ в дозе от 0,5 до 2 мг/кг до наступления клинического эффекта и снижения уровня ферментов в 2—3 раза; затем суточная доза гормонов снижается до поддерживающей (от 15 до 5 мг/сут). Продолжительность курса лечения - от 6 мес до 2-3 лет (В.Ф.Учайкин). В последние годы в лечении ХГ рекомендуются препараты интерферона, обладающие противовирусным и иммуномодулирующим действием. Широко применяются также гепатопротекторы, защищающие клеточные мембраны и уменьшающие проницаемость печеночных клеток (эссен-циале, легален, карсил), лактулоза — при печеночных энцефалопатиях, запорах. Для коррекции микроциркуляторных нарушений назначают трентал и его аналоги.
Прогноз. Исходы ХГ разные. При доброкачественном течении возможно полное выздоровление с элиминацией возбудителя при ХГВ. У больных с длительно текущим процессом могут развиться нарушения внутрипеченочной гемодинамики, что обусловливает затруднение оттока крови и повышение давления в портальной вене — формируется портальная гипертензия. Другой вариант неблагоприятного исхода ХГ — формирование цирроза печени, морфологическим признаком которого является неровная поверхность органа при макроскопическом исследовании и нарушение дольковой структуры при микроскопии.
Клиническими признаками развивающего цирроза являются обилие телеангиэктазии, нарастание интоксикации и портальной гипертензии. Печень имеет тенденцию к уменьшению и становится очень плотной. Значительно увеличивается селезенка.
Дискинезия желчевыводящих путей
Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчного пузыря при отсутствии в них органических изменений.
Этиология и патогенез. Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные. Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыделительной системы, в основе которых лежат нарушения нейрогуморальной регуляции. Вторичные дискинезий обычно сопутствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хрони-
ческому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболеваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.). Дис-кинетические расстройства желчевыводящих путей в значительной мере обусловлены состоянием ВНС, регулирующей ритмическую активность желчного пузыря и его сфинктера, желчных протоков. С другой стороны, установлена тесная взаимосвязь между ритмом работы желчевыводящих путей и активностью антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки. Дискинезии часто сочетаются с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ, проявляющегося дуоденогастральным, гастроэзо-фагеальным рефлюксами, дуоденоспазмом. Известная роль в регуляции моторики желчевыводящих путей принадлежит интестинальным гормонам — гастрину, холецистокинину, секретину и др.
Клиническая картина. Проявляются дискинезии желчевыводящих путей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами. Различают дискинезии гипотоническую и гипертоническую. Гипотоническая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пузыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно сокращается, но меньше, чем в норме. Гипотоническая форма встречается значительно чаще, чем гипертоническая (примерно в 80% случаев). Это объясняется недостаточным уровнем холецистокинина вследствие частого поражения двенадцатиперстной кишки и проксимальных отделов тонкого кишечника, где вырабатывается этот интестинальный гормон.
При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опорожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризуется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При ультразвуковом сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза.
Лечение дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показана диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии рекомендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипертонической — ограничение механических и химических пищевых раздражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эффект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дискинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седативного типа (электрофорез с новокаином, папаверином).
Хронический холецистит
Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтероло-гической сферы.
Этиология и патогенез хронического холецистита достаточно сложны.
Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в виду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Последний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепа-тоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транспорта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.
Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению состава желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппарата. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расши-
рение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папил-лит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоединиться инфекция.
Клиническая картина. Течение хронического холецистита волнообразное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, физической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошнотой и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде больные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение аппетита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.
Диагностика. Диагноз хронического холецистита ставится на основании данных клинической картины, ультразвукового сканирования, ла-пароскопии.
Лечение при неосложненном течении заключается в назначении диеты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спаз-молитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты растительного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.
4.4. Болезни поджелудочной железы
Острый панкреатит
Панкреатит — воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, имеющее острое или хроническое течение.
Этиология и патогенез. Пусковыми факторами возникновения острого панкреатита могут быть острые вирусные инфекции (эпидемический паротит, вирус Коксаки В, ветряная оспа, вирусные гепатиты А и В), травмы живота (типичная травма - падение на руль велосипеда), заболевание желчевыводящих путей, гастродуодениты, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Заболевания желчевыводящих путей способствуют попаданию желчи в проток поджелудочной железы вследствие аномалии или обтурации камней, при явлениях дуоденостаза и повышении интрадуоденального давления. Желчь активирует панкреатические ферменты, индуцируя аутолитические процессы.
Известную роль в происхождении острого панкреатита могут играть и негативные лекарственные воздействия (стероидные гормоны, салициловые препараты).
Выделяют два основных механизма развития патологического процесса при остром панкреатите ~ аутолитические процессы тканей поджелудочной железы и повышение концентрации ферментов в крови. Предполагают следующий механизм аутолиза: под влиянием какого-либо из перечисленных этиологических факторов активизируется трипси-ноген, превращаясь в трипсин, причем количество трипсина превышает возможности поджелудочной железы инактивировать его с помощью ингибитора. Нарушение этого баланса приводит к активации других протеолитических проферментов, что вызывает аутолиз сначала небольших участков тканей поджелудочной железы, а затем наступает генерализация процесса.
Значительную роль в генезе клинических проявлений острого панкреатита играет гиперферментемия.
При инфекционных заболеваниях острый панкреатит развивается в случае попадания инфекционного возбудителя в поджелудочную железу лимфогенным или гематогенным путем. Механизм травматического повреждения поджелудочной железы изучен недостаточно. Известно, что при согнутом положении тела железа сдавливается передними мезенте-риальными сосудами. В таком положении проходящая по брюшной полости ударная волна может привести к кровоизлиянию или повреждению ткани: Известен факт образования аутоантител к ткани поврежденного органа.
Клиническая картина. Основным клиническим симптомом острого панкреатита являются боли в животе, чаще - схваткообразного характера, локализующиеся в эпигастрии или в области пупка. Продолжительность боли — от нескольких минут до нескольких суток. Боль может локализоваться в левом подреберье, иррадиировать в спину и плечи, нередко сочетается с тошнотой и рвотой. Дети становятся беспокойными, ищут наиболее удобное положение. При тяжелом панкреатите может развиться коллапс. Объективное обследование выявляет небольшое вздутие живота, возможно уплотнение брюшной стенки в эпигастраль-ной области. Пальпация поджелудочной железы практически невозможна. При остром панкреатите, как правило, отмечаются тахикардия, падение АД, глухость сердечных тонов. Может появиться выпот в брюшной полости. Наблюдаются кишечные симптомы — учащение стула до 3—4 раз в сутки, его разжижение, при пальпации живота - шум плеска (симптом Образцова—Стражеско).
Диагностика. Острый панкреатит диагностируют на основании клинических и лабораторных данных. Из лабораторных исследований главным является определение уровней в крови ферментов поджелудочной железы — амилазы, липазы, трипсина и его ингибитора. Повышение уровня ферментов имеет место в первые дни болезни, а иногда и в первые часы.
Отмечаются также небольшие гипергликемия и глюкозурия. Ультразвуковое сканирование выявляет увеличение размеров, уплотнение, отечность органа.
Лечение. При остром панкреатите очень важное значение имеют общий покой и физиологический покой поджелудочной железы. Больного переводят на парентеральное питание. В период голодания снижает-
ся желудочная секреция, уменьшается выделение стимуляторов функции поджелудочной железы. Назначают обильное питье минеральных вод щелочного состава (дегазированных). Желудочный сок отсасывают через назогастральный зонд. С целью предупреждения шока внутривен-но вводят альбумин, 5% раствор глюкозы. Для предотвращения аутоли-за паренхимы поджелудочной железы вводятся антиферментные препараты - контрикал, подавляющий активность трипсина, химотрипсина, плазмина, калликреина, тромбопластина. Препарат вводят внутривен-но капельно в 200-300 мл изотонического раствора натрия хлорида. Таким же действием обладают гордокс, трасколан. Используют также аминокапроновую кислоту - она угнетает фибринолиз, активность ки-нинов, оказывает противоаллергическое действие (внутривенно, 5% раствор на изотоническом растворе, капельно), М-холинолитики (гаст-роцепин - 1мг/кг).
Хронический панкреатит
Этиология и патогенез. Хронический панкреатит может возникать как следствие перенесенного острого панкреатита, в частности как одно из проявлений эпидемического паротита, а также на фоне заболеваний печени, желчевыводящих путей, желудка и двенадцатиперстной кишки. Имеют значение и хронические пищевые перегрузки, употребление крепких бульонов, кофе, шоколада, жирных продуктов, копченостей. По данным А.В.Мазурина, у 35% детей с хроническим панкреатитом отмечается экзогенное конституциональное ожирение. Известную роль в развитии хронического панкреатита играют интоксикации, отравления (кобальт, ртуть, свинец и др.), длительное применение глю-кокортикоидов.
Механизм развития патологического процесса в поджелудочной железе при хроническом панкреатите в значительной мере зависит от этиологических причин. При эпидемическом паротите вирусная инфекция поражает интерстиций железы с последующей дегенерацией клеток, образованием участков жирового покрова и в дальнейшем — склероза. По-другому выглядит процесс развития хронического панкреатита на фоне гастродуоденита, дискинезии желчевыводящих путей, сопровождающихся дуоденостазом и повышением давления в двенадцатиперстной кишке, что вызывает затруднение оттока и застой секрета поджелудочной железы (отек фатерова соска, спазм сфинктера Одди). Большую роль при патологии двенадцатиперстной кишки может играть дуоденопанкреатический рефлюкс, способствующий проникновению в протоки поджелудочной железы энтерокиназы, которая активирует трипсиноген и замыкает вышеописанную патологическую цепь (см. Острый панкреатит).
Клиническая картина. Хронический панкреатит имеет волнообразное течение. В период обострения дети жалуются на боли в верхней половине живота, чаще - приступообразного характера, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут быть опоясывающими, иррадиировать в левое плечо, френикус-симптом положителен слева. При пальпации живота можно выявить болевые зоны: участок передней брюшной стенки, на который проецируются поджелудочная железа и желчевыводящие пу-
ги (зона Шоффара), в левом подреберье — на линии, соединяющей пупок с серединой левой реберной дуги (точка Мейо-Робсона), и др. Нарушается общее состояние ребенка - возможны субфебрилитет, потеря аппетита, учащение стула до 3—4 раз в сутки, вздутие живота, урчание по ходу тонкого кишечника. В кале увеличивается количество жирных кислот и вне1<леточного крахмала, стул может быть обильным и зловонным. Вследствие нарушения процессов всасывания ребенок прогрессивно теряет в весе. При стихании обострения выраженность вышеописанных симптомов уменьшается, но полностью они не купируются.
Диагностика. Особое место в диагностике хронического панкреатита занимает определение активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, крови, моче. Важные тесты - секретиновый и панкреозиминовый, представляющие собой функциональные панкреатические пробы. Введение секретина вызывает уменьшение содержания бикарбонатов, увеличение содержания амилазы, липазы, повышает активность трипсина в крови. Панкреозимин не увеличивает содержание амилазы и липазы в крови, но повышает протеолитическую активность. У некоторых больных отмечается повышение содержания в крови ингибитора трипсина. В диагностических целях используют также ультразвуковое сканирование железы.
Лечение. Терапия хронического панкреатита направлена на ликвидацию воспаления и ферментативного аутолиза тканей железы, максимальное функциональное ее щажение, восстановление нарушенной функции. В период обострения ограничивают потребление жиров; предпочтение отдается молочному белку, пища приготовляется на пару. Рекомендуются варенье, мед, сахар. В случае необходимости на несколько дней больного переводят на парентеральное питание. Используются, как и при остром панкреатите, антиферментные препараты — контри-кал, гордокс, трасколан. Их вводят внутривенно капельно в изотоническом растворе или в растворе глюкозы. Расчет ведется на 1 кг массы тела. Кроме того, рекомендуется реополиглюкин (10 мг/кг), 5% глюкоза. При наличии показаний назначают преднизолон (2 мг/кг/сут).
4.5. Неспецифический язвенный колит
Неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое небактериальное заболевание толстой кишки воспалительно-язвенного характера непрерывнорецидивирующего течения.
Этиология и патогенез. Этиология НЯК до сих пор неясна. Имеет значение наследственная предрасположенность по материнской линии, однако даже в многодетных семьях заболевает, как правило, один ребенок. Не нашли подтверждения бактериальная, ферментативная, неврогенная теории происхождения болезни. В патогенезе ведущую роль играют ау-тоиммунные процессы, в частности процесс формирования в колоноци-тах аутоантигена с последующей выработкой антител, причем пусковым механизмом может служить вирусная инфекция. В последующем развивается аутоиммунный процесс, на фоне которого в результате деструкции слизистой оболочки толстой кишки присоединяется вторичная ин-
фекция, усиливающая воспалительную реакцию и интоксикацию. Дис-бактериоз еще более утяжеляет течение процесса.
Клиническая картина. Заболевание возникает в любом возрасте с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но в целом дети болеют значительно реже взрослых (в 6-8 раз). Ведущим проявлением болезни являются приступообразные боли в нижней половине живота, особенно перед дефекацией, хроническая диарея с выделением свежей крови, императивными позывами, тенезмами. Чаще всего болезнь развивается постепенно. Но начало может быть и острым с высокой температурой, перитонитом на фоне перфорации кишечника. При длительном течении заболевания наблюдаются астенизация больных, анорексия, анемия, задержка роста. Объективно отмечаются болезненность при пальпации живота, особенно слева, урчание по ходу толстого кишечника, живот увеличен в размерах. В кале определяются слизь, кровь, скопления лейкоцитов. НЯК может протекать и с внекишечными проявлениями. Примерно у 10% детей поражаются суставы - преимущественно крупные -тазобедренные, коленные, плечевые, локтевые. Обычно артрит сопутствует обострению колита. Внекишечным проявлением является также узелковая эритема: четко очерченные, болезненные, красные инфильтрированные образования, проявляющиеся преимущественно на передней поверхности голеней. Одним из осложнений может быть гепатит.
Диагностика основана на результатах клинических, инструментальных и бактериологических исследований. Характерными эндоскопическими признаками следует считать диффузные воспалительные изменения, локализующиеся в прямом и дистальном отделах толстой кишки. Слизистая оболочка обычно воспалена, зерниста, легко ранима, реже наблюдаются язвы. Морфологически определяется инфильтрация слизистой полиморфно-ядерными лейкоцитами.
Лечение направлено на снижение активности воспалительного процесса и предупреждение рецидивов. Важное место занимает диета — ограничивают потребление углеводов в связи со склонностью к брожению.
Пища должна быть механически щадящей, богатой полноценными белками (мясо, рыба, яйца). Обязательны фрукты — сладкие яблоки, мягкие груши, арбузы. Из медикаментов рекомендуется сульфасалазин (2,5 - 5 г/сут в зависимости от возраста). При отсутствии эффекта от сульфасалазина используют кортикостероиды и иммунодепрессанты (азатиоприн). Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг/сут внутрь, можно использовать гидрокортизон в клизмах. Лечение гормонами проводится в течение 3-4 мес. Назначают азатиоприн (имуран) из расчета 1-1,5 мг/кг/сут, препараты, регулирующие микрофлору кишечника, — бифи-думбактерин, колибактерин, бификол, примадофилус.
.2. Ревматизм
Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развивается в связи с острой инфекцией (р-гемолитический стрептококк группы А) у предрасположенных лиц, главным образом — у детей и подростков (7—15 лет).
По данным эпидемиологических исследований, ревматизм встреча- ется преимущественно в развивающихся и слаборазвитых странах, где и живут 80% детей мира. Заболеваемость среди школьников составляет 6-22 на 1000 детей.
Этиология и патогенез. При изучении этиологии и патогенеза ревматизма исследуют 2 аспекта проблемы: А-стрептококковую инфекцию и предрасположенность к ревматизму. С одной стороны, ревматизм развивается в результате инфицирования носоглотки Р-гемолитическим стрептококком группы А с частотой, прямо пропорциональной остроте инфекции. Однако заболевают ревматизмом только 0,3—3% перенесших ее. Для возникновения ревматизма важны индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Известно, что в семьях больных ревматизмом склонность к подобному ответу значительно выше, чем в популяции, и в 4 раза чаще формируются пороки сердца. Изучение связи ревматизма с фенотипом HLA выявило преобладание HLA АН, В 35, DR5 и DR7. Дпя патогенеза ревматизма наибольшее значение имеют иммунное воспаление и непосредственно токсическое влияние стрептококка - эндо- и экзотоксинов, особенно в начале болезни. О влиянии кммунопатологиче-ских механизмов на развитие ревматизма свидетельствует корреляция остроты его течения с уровнем антикардиальных антител и ЦИК. Кроме иммунопатологических механизмов, в развитии ревматизма большую роль играет воспаление, опосредованное химическими медиаторами (лимфокины, кинины, биогенные амины и др.). Развитие же воспалительной реакции в большой степени зависит от токсического воздействия внеклеточных продуктов стрептококка на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость.
Клиническая картина. В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой инфекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными клиническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменениями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с пороками сердца и гемодинамическими нарушениями. Самым частым признаком ревматизма является ревматический кардит, он же служит одним из основных его критериев. Раннее и обязательное проявление ревматического кардита — поражение миокарда, причем у детей, как правило, оно носит диффузный характер. На фоне миокардита одновременно или немного спустя развивается вальвулит с преимущественным поражением клапанного эндокарда. Клинически распознать и выделить вальвулит очень трудно, поэтому и получил распространение термин "ревмокардит*', которым обозначают и поражение перикарда, если таковое имеется. Воспаление 3 оболочек сердца - панкардит, так часто поражавший детей ранее, сейчас встречается редко. При ревмокардите отмечаются тахи-, реже — брадикардия, отчетливое расширение границ сердца, приглушение его тонов, особенно I на верхушке. Там же прослушивается систолический шум. На ЭКГ выявляются нарушения возбудимости миокарда, замедление внутривентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, изменение пред сердного комплекса, на ФКГ - высокочастотный систолический шум, реже мезо- и протодиастолический.
Последний может указывать на поражение аортальных клапанов, что довольно типично для детского возраста. Поражение клапанного эндокарда и перикарда выявляется при УЗИ. При возвратном ревмокардите клинические проявления могут быть такими же, как при первичном, но по мере возникновения новых обострений он все чаще протекает в сочетании с пороками сердца — недостаточностью аортального и митрально-го клапанов, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, редко — с поражением трикуспидального клапана. При возвратном ревмокардите, протекающем на фоне комбинированных пороков сердца, нередко развивается недостаточность кровообращения — больные жалуются на одышку, сердцебиения, перебои в сердце, кардиалгии. На ЭКГ отмечаются стойкие нарушения проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экс-трасистолия, пароксизмальная тахикардия.
Ревматический полиартрит - один из основных клинических симптомов ревматизма. Нередко суставной синдром проявляется полиарт-ралгией. Поражаются коленные, голеностопные, локтевые,'плечевые, лучезапястные суставы. Боли и явления артрита носят преходящий характер, хотя в остром периоде могут быть очень интенсивными — с покраснением кожи, припухлостью и небольшой дефигурацией. В последующем ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию.
Одним из основных проявлений ревматизма является ревматическая, или малая хорея. У взрослых она практически не встречается. Развивается она преимущественно у девочек подросткового возраста. В основе происхождения хореи лежит подкорковый ревмоваскулит, а также непосредственное токсическое влияние стрептококка на подкорковые структуры мозга. Вначале клинические проявления связаны с изменением психоэмоциональной сферы ребенка — он становится эмоционально неустойчивым, плаксивым, или, наоборот, агрессивным. Затем возникают двигательные нарушения — мышечная слабость и гиперкинезы: гримасничанье, нарушение почерка, дизартрия, некоординированные беспорядочные движения. Вследствие мышечной гипотонии дети не могут ходить, сидеть, возможно нарушение основных физиологических отправлений. Известны несколько патологических симптомов, типичных для малой хореи, — дряблых плеч (если больного поднять за подмышки, голова его глубоко уходит в плечи), Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса), симптом "глаз и языка" Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык) и др. Сухожильные рефлексы при хорее повышены, может появиться клонус стоп.
В последние десятилетия редко встречается тяжелая генерализован-ная форма ревматизма с явлениями полисерозита (перитонит, плеврит, перикардит), поражением внутренних органов — легких (ревматическая пневмония), почек (токсический постинфекционный нефрит) и ревматической кольцевидной сыпью как проявлением кожного васкулита.
Различают активную и неактивную фазы ревматизма. В активной фазе выделяют 3 степени (в соответствии с особенностями воспалительного процесса поданным клинико-лабораторных показателей). Различают также варианты течения процесса с точки зрения клинико-временных особенностей; острое течение (лихорадка, полиартрит, ревмокардит с резкими изменениями лабораторных показателей), при котором лечение за 2—3 мес дает хороший эффект; подострое, поначалу мало отличающееся от острого, но нередко начинающееся исподволь, со склонностью к длительному течению (до 6 мес); затяжное, которое более характерно для возвратного ревматизма - активность процесса невысокая, продолжительность — более 6 мес. Эти 3 варианта при современном ревматизме встречаются наиболее часто. Самый неблагоприятный вариант — непрерывнорецидивирующий, характеризующийся тяжестью клинических проявлений и частыми рецидивами. При латентном течении заболевания не удается обнаружить клинико-лабораторных признаков активности процесса, диагноз ревматизма обычно ставят при случайном обнаружении митрального порока сердца.
Диагностика. Диагноз ставится на основании диагностических критериев Киселя—Джонса: кардит, мигрирующий полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Используются также такие лабораторные тесты, как величина СОЭ, уровень С-реактивного белка, титры циркулирующих антител к стрептолизину, стрептокиназе, стрептоги-алуронидазе.
Лечение носит индивидуальный характер, основано на особенностях течения, активности патологического процесса, выраженности кардита, наличии или отсутствии порока сердца. Оно складывается из противо-микробной и противовоспалительной терапии, средств восстановления иммунного гомеостаза. В активной фазе ревматизма всем больным в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией назначают пенициллин на 2 нед (от 400 тыс до 1 млн ЕД/сут в зависимости от возраста), в последующем — бициллин-5. Применяются также противовоспалительные средства - ГКС, НПВП. При первичном ревмокардите II—III степени, полисерозите и хорее преднизолон назначается из расчета 0,5—1 мг/кг/сут при 3-кратном приеме в день на 1—1,5 мес. Снижать дозу начинают по достижении клинического и лабораторного эффекта, обычно — через 2-3 нед от начала приема, с полной отменой в конце курса во время пребывания больного в стационаре.
Синдрома отмены при ревматизме, как правило, не наблюдается. Из НПВП можно использовать аспирин, предпочтительно - быстрорастворимый (1—2 г/сут по 0,25 г на прием после еды в течение 1—1,5 мес). Аспирин по-прежнему остается одним из наиболее эффективных НПВП, но в последние десятилетия широко используется также индометацин в суточной дозе 25—75 мг в зависимости от возраста ребенка в течение 2—3 мес. Аспирин и индометацин ввиду их неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудка и из-за возможности развития эрозив-но-язвенного процесса рекомендуется сочетать с антацидами. Поэтому в последние годы предпочтение отдается вольтарену (диклофенак натрия), оказывающему минимальное воздействие на слизистую желудка, но обладающему высоким противовоспалительным действием. Его доза, как и индометацина, - от 25 до 75-100 мг/сут в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Используются также производные пропионовой кислоты — бруфен (ибупрофен), суточная доза для детей — 250—500 мг Все вышеперечисленные НПВП имеют специальные детские формы \\ виде сиропов для детей от 5 лет. В этом случае доза указывается в зависимости от концентрации сиропа. При затяжном и непрерывнорецидивиру" ющем течении ревматизма назначают также базисные препараты, чаще -хинолиновые производные — делагил и плаквенил (1 раз в день по 0,25—0,2 г после ужина). Важно соблюдать принцип этапности лечения - стационар — поликлиника — санаторно-курортное лечение.
Профилактика. Важный момент первичной профилактики ревматизма — своезременное распознавание и лечение А-стрептококковой инфекции с рациональным назначением пенициллина (300—450 тыс ЕД/сут в течение 5 дней). Вторичная профилактика заключается в круглогодичном введении бициллина-5 (ежемесячно по 750 тыс - 1,5 млн ЕД в зависимости от возраста в течение 2 лет после перенесенного ревматизма и в течение 3 лет — в весенне-осеннее время).
5.3. Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое системное заболевание суставов с поражением синовиальной оболочки. Заболевание имеет прогрессирующее течение, приводит к деструкции суставов, в ряде случаев — с висцеральными поражениями.
Термин "ювенильный" был предложен в целях отличия РА у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое заболевание, однако в последние годы он встречается намного чаще других ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двигательного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы.
Этиология и патогенез. Этиология ЮРА, так же, как и РА у взрослых, недостаточно ясна. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Реакция непрямой иммунофлюоресценции выявляет вирусы (энтеровирусы, Коксаки, герпеса I и II, краснухи) в моче. Однако непосредственной связи между их наличием и поражением суставов установить не удается. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия. Е.М.Тареев считал, что в основе РАлежат изменения реактивности больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в том числе к инфекции, травме, инсоляции, неспецифической белковой сенсибилизации. При изучении патогенеза ЮРА наиболее полно исследованы нарушения гуморального иммунитета. Предполагается, что изначально процесс развертывается в синовиальной оболочке сустава, где развивается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием иммунных комплексов при участии IgG. Иммунные комплексы поддерживают воспалительный процесс в синовиальной оболочке и являются причиной ревматоидного васкулита. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов. В
процессе фагоцитоза происходит выброс в синовиальную жидкость про-теолитических ферментов, что, в свою очередь, ведет к повреждению окружающих тканей, в том числе хряща и синовиальной оболочки сустава. В последующем развивается ворсинчатое ее разрастание с образованием плаща, или паннуса. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая его дистрофию в виде сухости, трещин, эрозий.
ЦИК являются причиной возникновения ревматоидного васкулита, формирующего системные формы заболевания.
Клиническая картина. Основное клиническое проявление ЮРА — артрит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых у детей заболевание начинается с крупных суставов ~ коленных, голеностопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продуктивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приобретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообразную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц проксималь-нее пораженного сустава.
Пролиферативные и склеротические изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению сустава. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости раз-гибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов суставов, в результате чего голени ретируются кнаружи, развивается уль-нарная девиация кистей и др. У детей до 3—4 лет симптом утренней скованности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15миндо 1—1,5ч.
Клиника ЮРА вариабельна. Различают 2 основные формы заболевания — преимущественно суставную и су ставно-висцеральную, или системную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее часто—в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множественным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов — олиго- или пауциартрита. Значительно реже (в 8—10% случаев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовлекаются практически все суставы конечностей, челюстно-височные суставы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голеностопные, реже — лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голеностопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит. При остром начале заболевания отмечаются резкая болезненность в пораженных суставах, повышение температуры до фебрильных цифр, увеличиваются периферические лимфатические узлы, СОЭ повышается до 40 мм/ч и более. Как правило, этот вариант ЮРА протекает с частыми рецидивами и при недостаточном лечении быстро приводит к инвалидизации больных. Олиго- и моноартриты протекают более доброкачественно, без общих проявлений заболевания, легче поддаются терапии. Однако при этом варианте может развиться ревматоидное поражение глаз — ревматоидный увеит в виде ирита, иридоциклита, нередко — с исходом в катаракту, со значительным снижением остроты зрения вплоть до полной его потери.
Системная форма ЮРА имеет несколько вариантов; системная форма с вовлечением в процесс отдельных органов, синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони или аллергосептический синдром. Вариант с отдельными висцеритами протекает наиболее доброкачественно. В процесс вовлекаются 4-6 суставов. При обострении возможны лихорадка до фебрильных цифр, лимфаденопатия, увеличение печени, иногда — селезенки. Из внутренних органов чаще поражается сердце ~ ревматоидный кардит в виде миоперикардита, причем поражение перикарда очаговое и чаще носит фиброзный характер. Миоперикардит склонен к рецидивам. Реже поражаются легкие, где процесс также носит фиброзно-склероти-ческий характер. Синдром Стилла характеризуется острым началом, сопровождающимся лихорадкой, нередко — аллергическими сыпями, полиартритом с резкими болями в суставах, полиаденитом, увеличением печени и селезенки, нередко развивается полисерозит — перитонит, перикардит. Быстро нарастают анемия, общая дистрофия, резко и стойко увеличена СОЭ. Высокая активность процесса может сохраняться до 5—7 лет. Этот вариант системной формы ЮРА чаще встречается у детей дошкольного возраста.
Не менее тяжело протекает и аллергосептический вариант, сходный с псевдосептическим у взрослых. Болезнь начинается остро, от синдрома Стилла ее отличает высокая — до 40°С — лихорадка в утренние часы, сопровождающаяся вначале резким ознобом и, при падении температуры, — проливными потами. Лихорадка упорная, может продолжаться от 2-3 нед до 3 мес. Типична также длительно удерживающаяся полиморфная сыпь. Характерен и суставной синдром. Вначале, в течение нескольких недель, а иногда и месяцев, он проявляется только артрал-гиями без стойких видимых изменений в суставах, что чрезвычайно затрудняет раннюю диагностику. В процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в том числе тазобедренные. Рано выявляется и висцеральная патология — миоперикардит, плевропневмонит, позже присоединяются экссудативно-пролиферативные изменения в суставах. Процесс, как правило, быстро прогрессирует с развитием деструкции, чаще — в тазобедренных суставах.
Из лабораторных показателей для этой формы ЮРА типичен высокий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, резкое увеличение СОЭ.
Особого внимания заслуживает рентгенодиагностика пораженных суставов. Выделяют 4 стадии костно-суставных изменений (по Штейн-броккеру): I стадия - остеопороз без деструктивных изменений; II - раз-волокнение суставного хряща, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи; IV — симп-
томы III стадии в сочетании с анкилозом. Эти рентгенологические изменения отражают прогрессирующий характер суставного процесса при ЮРА. Степень изменений зависит от характера течения процесса.
Различают два его основных варианта — медленно- и быстропрогрес-сирующее течение. Последнее более характерно для генерализованных тяжелых форм.
Диагноз ЮРА ставится на основании международных критериев (восточноевропейских). Клинические признаки: 1) артрит продолжительностью более 3 мес и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже; 3) симметричность поражения суставов; 4) контрактура; 5) теносиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя скованность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава. Рентгенологические признаки: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: 15) положительный РФ; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Диагностируют: ЮРА вероятный - 3 признака;
ЮРА определенный - 4 признака; ЮРА классический - 8 признаков.
Лечение. Основой современной терапии ЮРА так же, как и РА у взрослых, является лекарственная: НПВП, средства длительного действия, или базисные. НПВП дают быстрый эффект благодаря выраженному тормозящему влиянию на воспаление. Базисные препараты действуют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют развитие деструктивных изменений. Из НПВП используются: аспирин (0,06-0,08 мг/кг/сут, не более 2 г), индометацин и вольтарен (25 - 100 мг/сут), бруфен (до 1 г/сут), напросин (0,25-0,75 г/сут). Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. Суточные дозы делагила - 0,125-0,25 г , плаквенила - 0,1- 0,2 г. В последние годы широкое распространение получил также метотрексат (2,5 - 7 мг в неделю). Из новых базисных препаратов эффективен циклоспо-рин А, оказывающий выраженное тормозящее действие на функцию Т-клеток. Назначают его в суточной дозе 2,5-3 мг/кг.
Лечение ЮРА длительное, лекарственная терапия длится месяцы и годы, поэтому очень важен систематический врачебный контроль. При системных формах заболевания с признаками инфекции (бактериально-вирусной) показано применение человеческого иммуноглобулина -сандоглобулин, интраглобулин F, октагам в дозе 0,2- 0,5 мг/кг на 1 введение; курс состоит из 3 введений через день. Важную роль, особенно у резистентных к традиционной терапии больных, играют интенсивные методы, в частности пульс-терапия высокими дозами метилпреднизоло-на. Следует сказать, что терапия преднизолоном в последние годы используется редко ввиду возникающей у больных тяжелой гормональной зависимости. Пульс-терапия ее не создает. Детям в зависимости от возраста и тяжести болезни назначают от 200 до 500 мг метилпреднизолона в сутки. Эту дозу растворяют в 50-100 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно в течение 3 дней. Как правило, пульс-терапия дает хороший эффект, но у ряда детей ее приходится повторять через несколько недель.
Значительное место в терапии ЮРА занимает местное лечение: внутрисуставное введение кортикостероидов, компрессы, мази, а также ортопедические и физические методы. Внутрисуставное введение кортикостероидов дает быстрый эффект. Наиболее распространены метипред, дипроспан и кеналог. Последние как средства пролонгированного действия вводятся 1 раз в месяц, остальные — 1 раз в неделю. Количество препарата (от 4 до 40 мг) зависит от калибра сустава, кратность инъекций в один сустав не должна превышать 3—4, курсы могут повторяться.
Довольно эффективным местным средством, снимающим боль и отечность в суставе, является диметилсульфоксид — ДМСО (димексид). Препарат назначают в виде аппликаций 50% раствора. ДМСО обладает уникальной способностью проводить через неповрежденную кожу низкомолекулярные соединения, что повышает эффективность таких препаратов, как противовоспалительные (бутадиеновые, вольтареновые, индо-метациновые) мази и гели. В период реабилитации больных с нарушением функции суставов вследствие контрактур необходима ортопедическая помощь — вытяжение, съемные корсеты при повреждении позвоночника. Обязательны также массаж и комплексы лечебной физкультуры
6.1. Дерматомиозит
ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимущественным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.
Клиническая Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мышцах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеться (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возможна почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи- При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода.
Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространенный диффузный характер.
Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмо-нит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васку-лига выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, осложняющиеся перфорацией и кровотечением.
Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулине-мию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатде-гидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.
Диагностические кригерииДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные измененияХарактерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверхности предплечий и плеч, tia передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отделах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или выявленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические изменения, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина полимиозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и
любых 2 из остальных 4 ~ вероятным.
Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред). дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшествующей терапии. При хроническом течении и низкой активности процесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром течении и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения терапевтического эффекта, который при ДМ наступает относительно нескоро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до поддерживающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длительно. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности используют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидно-сти к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случаях — синхронно с плазмаферезом.
При кальцинозе применяют ксидифон, Na^M,TA и трилон В. Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен.
6.2. Системная красная волчанка
СКВ — наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах
и системах.
Клиническая картина. Клиника СКВ чрезвычайно многообразна. В остром периоде отмечаются лихорадка неправильного типа, похудание,
признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови,
Разнообразные поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритема-тозные пятна на лице (на носу и щеках в форме "бабочки"), в области "декольте", над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении СКВ наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, у каждого третьего больного - фотосенсибидизация.
Суставной синдром представлен артралгиями и артритом без нарушения функции, выраженных деформаций (за исключением веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом.
У детей при СКВ часто диагностируют поражение серозных оболочек — плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, которые могут протекать со значительным накоплением жидкости в полостях.
Наиболее частым из висцеральных проявлений является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда оражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомо-комплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудисто-интерстициального рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.
Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом
Патология органов ЖКТвключает эрозивно-язвенное поражение пищевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжейки может привести к тромбозу с При СКВ возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикуло-невритом, энцефалополиневритом и т.д. Характерно появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы. Лабораторное обследование обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже — тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Дтя активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК, ЛЕ-клетки. В последнее время появилась возможность определять антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт.
Диагностика. В клинической практике наиболее широкое распространение получили диагностические критерии Американской ревматоло гической ассоциации (пересмотр 1982 г.). Согласно классификации, выделяют 11 признаков: 1) эритематозные высыпания на лице ("бабочка");
2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы во рту иди носоглоточной области; 5) неэрозивный артрит; 6) серозит (плеврит и/или перикардит); 7) поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче); 8) судороги и/или психозы; 9) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоци-топения; 10) ЛЕ-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, лож-ноположительный тест на сифилис; 11) антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.
Лечение. Препаратами выбора являются ГКС, в первую очередь -преднизолон и метипред (урбазон). Дозы ГКС варьируют в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты течения и активности процесса. При высокой (П1 степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1-1,5 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут, при умеренной (И степень) - 0,7-1,0 мг/кг/сут, при низкой (I степень) - 0,3-0,6 мг/кг/сут в течение 4-8 нед; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем - 10-15 мг). При высокой активности СКВ применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3-5 дней вводят сверхвысокие дозы метипреда из расчета в среднем 8-10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки. Широко используют ЦС - преимущественно азатиоприн и циклофосфамид. Показаниями для назначения ЦС являются высокая активность и быстропрогрессирую-щее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу ГКС из-за побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5-2 мг/сут, циклофосфамид - в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 1-2 мес; затем дозы уменьшают до поддерживающих.
В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттирующей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, затем - 1 раз в 3 мес. При исполь-
зовании ЦС возможны такие побочные реакции, как транзиторная лейкопения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, геморрагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивидуального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента.
Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предшествующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфамидом.
Наряду с ГКС и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипер-тензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т.д.
6.3. Системная склеродермия
ССД - заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогрессирующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов и вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитериру-ющего эндартериита.
Клиническая картина. Ведущее значение при ССД имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют несколько форм ССД.
При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи. При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно наличие синдрома Рейно.
Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение концевых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда - изъязвления, гангрена.
При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены ("птичий" нос), затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины ("кисетный" рот), нарушено смыкание век.
При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипич-ная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями.
Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией.
Могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с формированием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, сопровождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. Иногда и мягких тканях, особенно часто — в периартикулярных областях, обнаруживают кальцинаты.
Характерно также поражение ЖКТ с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгенологическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верхних отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пищи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разрастанием и дезорганизацией соединительной ткани.
Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что нечасто приводит к формированию пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают признаки миокардита, в более поздние сроки - кардиосклероз.
Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра.
Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов ССД;
если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (минимальная протеннурия или минимальный мочевой синдром). Иногда отмечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функции почек и повышением АД. Редко развивается истинная скле-родермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множественными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быстрым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотемией и терминальной анурией.
Среди лабораторных признаков заболевания отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней ДФА, серомукои-да, титров антинуклеарных антител и РФ.
Диагностика. Диагностические критерии ССД: основные — периферические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, сустав-но-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висцеральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая скле-родермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинукле-арные антитела); дополнительные — периферические (гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); об-
щие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. антитела к ДН К или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с 3 и более дополнительными критериями.
Лечение. Препаратом первого ряда влечении ССД является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзобразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых дозах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до максимальной (в среднем — 5—6 мг/кг), которую больной принимает несколько месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15—30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта. Можно использовать НПВП, аминохинолиновые препараты.
Принципиально важно назначение препаратов, улучшающих микро-циркуляцию: вазодилататоров (антагонисты кальция, препараты никотиновой кислоты), дезагрегантов (курантил, трентал), при необходимости — антикоагулянтов.
Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности процесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза.
Первичный гломерулонефрит
ГН – преим.поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс всех остальных структурных элементов почки (канальцев, интерстиция, сосудов). Выделяют первичные ГН и вторичные, развивающиеся в рамках системных заболеваний (СКВ, геморрагический васкулит, УП, ревматизм и др.).
Острый постстрептококковый гломерулонефрит
ИК заб-е с циклич теч, выз бэта-гем. стрепт. группы А.
Разв через 1-3 нед после стрепт. инф (верх дых путей или кожи). Способ. факторы: ОРВИ, прививки, укусы насекомых, пищ и лек. аллергия. Болеют преим.мальч школьного возраста
ИК фиксир на БМ капилляров клубочков+ акт-я комплемента  агрег трц, фибринолиза .
Морфологически ОПГН является диф. эндокап. пролифер.
Кл-ка. Период олигурии (3-7 дней) НО:на фоне неспец с/мов интокс появляются отеки из-за снижения клуб.фильтрации(или пастозность тканей на лице, вокруг глаз, на ногах, крестце), гематурия (макро как проявление лок.ДВС в почках или микро)и АГ (как сист, диас !! реже, чем у взрослых) из-за ОЦК, олигурия, жажда. Тяжелая нед-ть к/о у детей встречается редко.
П-д полиурии 1,5—2 мес – ум. отеки, норм. АД, исчез макрогематурия. Клинико-лаб. ремиссия . полное выздоровление — через 1—2 года.Возможно малосимптомное (изолированный мочевой синдром) и стертое течение .
Диаг. ОАМ гематурию, протеинурию (до 2 г/сут, в редких случаях протеинурия значительная, сопровождающаяся развитием нефротического синдрома), лейкоцитурию (мононуклеарного или смешанного типа), цилиндры (гиалиновые, зернистые, эритроцитар). На ОПГН указывают также лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, нормохр анемия,  СОЭ, диспротеинемия, гипокомплементемия (фракции СЗ), возможна врем. гиперазотемия, повышение титра антистрептАТ (АСЛО, АСГ и др.). В нач. заб-я  IgG и IgM.
Ослож. эклампсия (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия- спазм сос и отек гм): внезапный приступ клонико-тонических судорог на фоне повышения АД, сопровождающийся рвотой, нарушением зрения, потерей сознания. ОПН — олигурией, приводящий к гиперазотемии, гипергидратации, метаб ацидозу - у детей развивается редко. Основная -лок внутрисос свертывание крови.
Леч в стационаре. Режим в разгар болезни постельный, диета - с ограничением соли, жидкости, животного белка, калия (при олигурии). Назначают АБ (пены в сртер дозах), симпт ср-ва - диуретики (диуретин, гипотиазид, фуросемид .), гипотенз (препараты раувольфии, допегит, клофелин, капотен), ср улучшающие поч кровоток (эуфиллин, трентал), гипосенсиб, витамины.
Осложнения требуют неотложной помощи. При эклампсии необходимо снизить АД, ликвидировать отек гм (лазикс - 2 мг/кг в/в, осмодиуретики(р-р глк, полиглюкин), капотен/коринфар, ГБ), судороги (седуксен 0,3-0,5 мг/кг внутримышечно). При ОПН необходимо восстановить диурез, устранить угрожающие жизни гуморальные сдвиги.
Показаны кортикостероиды, антикоагулянты, антиагреганты, антибиотики (для профилактики инфекционных осложнений), при отсутствии эффекта - гемодиализ.
Прогноз. 90-95% детей выздоравливают, у остальных (1-2%) нефрит трансформируется в быстропрогр или хронический (3—5%).Показаны диспансерное наблюдение в течение 5 лет, охранительный режим, отвод от профилактических прививок.
Подострый ГН (быстропрогрессир, экстракап) - злок теч-е с быстрым разв. ХПН. Заб-е чаще у подростков. Это — аутоим поражение почек, при кот синтезир цитотокс высокоафинные аутоАТ к АГ БМ капилляров клубочков гиалиноз и склероз большинства гломерул
Кл-ка. БПГН проявляется бурно текущими, нефротическим (с неселективной протеинурией) и остронефритическим синдромами. У некоторых детей - злок АГ. Особ хар-но раннее (со 2-3-й недели) и неуклонное снижение почечных функций (гиперазотемия, мочевины, креатинина) быстро приводящее (через несколько месяцев) к ХПН.
Диаг. подтверждают результаты нефробиопсии.
Леч. агрессивное; плазмаферез, пульс-терапия КС и ЦС, антикоагулянты и антиагреганты. иАПФ (каптоприл)
Хронический ГН - первич гломерулопатия. ХГН — основная причина ХПН у детей.
Эт.пат. Вир, врожденные почечные дисплазии. Большинство форм ХГН — это первично-хр заболевания, небольшая часть — исход о. диф ГН. Механизмы развития – ИК и ауто АТ
Кл-ка. Нефротическая форма заболевания у детей раннего возраста (1—5 лет) чаще всего проявляется "чистым" нефротич. с-мом (отеки, выс.протеинурия >3 г/сут (!!селект – альб), гипо- и диспротеинемия, гиперХНемия) , нет гематурии, АГ. Морф - миним изм-я клубочков. У шк.возр. преобл мембранозный и мезангио-пролиф типы ГН. Для них характерны нефротич. синдром с умер или низкоселек протеинурией и постепенным нарастанием отеков, гематурия различной выраженности, гипокомплементемия. Течение волнообразное, азотовыделительная функция почек длительно остается сохранной, однако через 5—10 лет почти у половины детей развивается ХПН.
Смеш форма — наи> тяж по течению, разв у детей старшего возраста. Характерны отеки, стойкая АГ,протеинурия (неселек) , гематурия. Течение - неблаг, прогрессирующее, торпидное к терапии. Рано  клубочковые и канальцевые функции, развивается ХПН (через 2-3 года). Морф — мезангиокап тип ГН с постеп склероз-ем и трансформацией в фибропластический ГН.
Гематурич форма - изолир. мочевым с-ом - упорной гематурией. Возможны протеинурия, анемия. Морф — мезангиопролиф ГН.
Особ.вар-т этой формы болезнь Берже (IgA-нефропатия) - очаговый пролиф. гломерулит с изолиротложением в мезангии IgA и СЗ-фракции компл. Повтор эпизоды макрогематурии (обычно - на фоне интеркур заб), возм персист гематурия.
Болеют дети любого возр, преим мальчики. Теч доброкач, большинство выздоравливают, исход в ХПН редок.
Диаг. клинико-лабораторных данных + нефробиопсия.
Леч. Диету; при азотемии - белок (до 1 г/кг/сут), при отеках, гипертонии - соль, при резк гиперлипидемии -жиры, сут кол-во жид-ти - по диурезу. При обострениях ХГН нефрот формы - преднизолон — 2 мг/кг/сут+ антикоаг (гепарин - 200-400 Ед/кг/сут) и антиагр (курантил, трентал). При рецидивах нефрот с-ма, резистентности к стероидам, активном ХГН смешанной формы добавляют ЦС (циклофосфамид).циклоспорин А. — не менее 6 мес, При высокоакт, торпидных к лечению ХГН используют пульс-терапию, плазмаферез. При гематурической форме применяют НПВП (индометацин, бруфен). Эффективного лечения болезни Берже не существует. При терминальной ХПН применяют диализ и трансплантацию почек.
Ветряная оспа ОИЗ, протекающее с характерной пузырьковой сыпью.
Этиол.пат. В-ль - ДНК-сод. вирус, очень нестойкий в окр.ср., идентичный вирусу опоясывающего герпеса. Вход. ворота инфекции — слиз.об-ка верх.дых. путей, откуда вирус по лимфатическим путям проникает в кровь, затем в кожу и слиз.об-ки, где происходит его размножение. В толще эпид-са возникают однокамерные пузырьки - везикулы, на слизистых оболочках появляются эрозии. Вирус обладает тропизмом к нервной ткани, редко - поражение внутренних органов: легких, печень, ЖКТ.
Эпид. Ист-к - б-ой ветряной оспой и опоясывающим лишаем. В-ль нах-ся в содержимом пузырьков, в слизи из ротоглотки. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Передача инфекции через третьих лиц и предметы ухода невозможна. Восприимчивость к ветряной оспе - почти 100%. Дети первых 3 мес жизни болеют редко, так как получают им-т трансплацентарно от матери. Чаще заболевают дети от 2 до 6 лет.
Кл-ка. Ип - 11-21 день. НО: t до 37,5-38°С. На коже лица, волосистой части головы, туловища, в меньшей степени — на слиз.об. появляются мелкие пятнисто-папулезные элементы, которые через несколько часов превращаются в пузырьки с прозрачным, а позднее - с мутным содержимым. Через 1-2 дня они покрываются корочками, которые, отпадая, не оставляют следа. Хар-рно одновременное наличие элементов всех стадий развития, что создает впечатление полиморфизма сыпи. Сыпь сопровождается зудом, появляется не одновременно, а как бы толчками, в течение 2-5 дней. При каждом новом высыпании отмечается t тела, нарушается самочувствие. В периф. крови - лейкопения, иногда -лимфоцитоз.
Выделяют легк., ср.тяж. и тяжелые формы болезни. При легких формах сыпь скудная, слизистые оболочки могут быть не изменены. При тяжелой форме, с обильными высыпаниями, возможно развитие специфической пневмонии.
Д-ка. по клиническим критериям: пузырьковая сыпь на всем теле, включая волосистую часть головы; одновременное наличие папул, везикул и корочек; t тела и нарушение самочувствия в период высыпаний.
В типич.случ. заб-е протекает в легкой и среднетяжелой формах. t N на 3-5-й день, корочки отпадают через 7- 14 дней.
Ослож. (энцефалит, менингит, изолир.пор-е нервных стволов) редки. Наблюдаются они обычно при им. недост-ти. При высыпании элементов на слизистой оболочке гортани возможен круп. Инфицирование пузырьков ведет к развитию пиодермии, абсцессов, флегмоны, рожи, стоматита.
Леч. Симптоматич. Необходимы строгая гигиена, обработка сыпи спиртом или 1% спиртовым раствором брил.зеленого - с 1-го дня болезни разрешается купать детей в слабом растворе КMnО4 . При осложнениях - лечение, соотв. его проявлениям (при крупе или признаках поражения НС - срочная госпитализация).
Дифтерия ОИЗ, хар-ся местн. фибринозным восп-ем в ротоглотке, гортани, носу, реже — в других органах, а также с/ми интоксикации, пор-ем сердца, НС, почек и др.о-нов.
Этиол.пат. В-ль — токсигенная коринебактерия дифтерии – Г+ аэробы. Все дифтерийные палочки делятся на токсиген.(вызыв. заб-е) и нетоксиген.; на gravis (высок. токс-ть), mitis, intemedius. Уст. во внеш. среде - на инфицир. предметах (сохр. до 2 нед).
В месте вход. ворот (слиз.об-ки и травмир. кожа) в-ль размножается и выделяет экзотоксин, оказ. местное (поверх. некроз эпителия, паралитич. расшир-е сосудов, Pr, стаз, пропотевание экссудата, богатого фибриногеном, кот. затем свертывается и превращается в фибрин, образуя фибринозную пленку) и общетоксич.(пор-е н/п, миокарда, НС, поч. ка-нальцев, печени) действие.
Тяжесть клиники зависит от токсигенности и вирулентности возбудителя, его дозы, преморбидного состояния макроорганизма и быстроты выработки им антитоксинов.
Эпид. Ист-к - больной, реконвалесцент или здоровый нос-ль токсиген. дифтерийной палочки. Путь воздушно-капельный. Заражение возможно и через инфицированные предметы. Заболевание регистрируется круглый год.
Кл-ка. Ип – 2 -10 дней (об. 3-5 дней). Кл-ка зависит от лок-ции процесса и его тяжести. Различают дифтерию ротоглотки (зева), носа и гортани. К редким локализациям относят дифтерию кожи, глаз, половых органов, уха, ран (в т.ч. пупочной ранки) и т.д. Нередко отмечается одновр. пор-е неск.о-нов – комбинир. дифтерия.
Сам. хар-рн. с/м при любой форме дифтерии – обр-е дифтерийной пленки в месте локализации в-ля. На многосл.пл.эп-ии (напр, миндалины) на-людается дифтеритич.восп-е. Пленка имеет 3 важные особ-ти: она тесно спаяна с нижележ. тканями; при насильственном ее отделении происходит кр/теч из травмир.слиз.об-ки и она снова образуется на том же месте; снятая пленка не растирается между шпателями, а в воде, не распадается и тонет в отличие от гнойного налета. В местах, выстланных цил.односл. эп-ем (гортань, трахея), хар-р восп-я крупозный, пленки легко снимаются и могут откашливаться.
Д.ротоглотки (зева) (в 90% случ). С/мы начального ее периода различны в зависимости от формы.
Локализов. форма (налеты не выходят за пределы миндалин) встречается чаще других. НО t до 38°С и незнач. болей при глотании. В зеве - небольшой отек, умер. гиперемию небных дужек и миндалин. Разгар на 2-е сутки (появл. точечные, островчатые или сплошные дифтерийные налеты на одной или обеих миндалинах, выступающие над их поверхностью). Подчел.л.у. обычно нерезко ув. и умер.б-ны. Лих-ка длится не> Здней. По мере N t тела исчезает и боль в горле, хотя налеты на миндалинах при отс.леч-я сохр.6-7дн. При катар.вар-те налетов не бывает (заб-е распозн. только в очаге при бактериол. обслед).
Распростр. форма (+ дужхи, язычок, небо, задн.стенка глотки). t до 38,5°С, местные изм-я хар-ся более обширн. пленками, распр. с миндалин на соседние отделы ротоглотки. Р-ция подчел.л.у. и болевой с-м умеренные.
Токсич.дифтерия (сопров. отеком п/к клетчатки шеи).протекает тяжело. НО: t до 39-40°С, сопров.выражен. интоксикацией и болями в горле. Резко ув-ся рег.л.у. и очень быстро появляется важн.признак токсической дифтерии - отек п/к шеи. Распр. этого отека - критерий степени тяжести токсической дифтерии зева. При субтоксич.форме отек односторонний, лок-ся только около подчел.л.у. При I степ. до середины шеи, II - до ключицы, III - ниже ключицы. Отек плотный, тестоватой консистенции, б/болез., при надавл. не оставляет ямки. Зев- значит. ув-е и отечность миндалин и окр.тк. при умеренной гиперемии. Налеты появляются рано, обычно в первые часы болезни пленка паутинообразная. Затем она становится плотной, грязно-серого цвета, нередко пропитана кровью и тогда приобретает черный цвет. Налеты распр. на слиз. об-ки мяг. и тв.неба, небные дужки, маленький язычок; приторно-сладковатый запах изо рта. Лих-ка держится 3-5 дней, отек п/к клетчатки исчезает через 5-10 дней лечения; одновр.миндалины очищаются от налетов. При тяж. течении и позднем начале лечения может наступить смерть от ИТШ или других осложнений.
Гипертоксич.(молниеносная) форма дифтерии зева развивается очень бурно, с ознобом, t до 40-41С. Выр.с/мы интоксикации (неукр. рвота, судороги, затемнение сознания) с нарастанием ССН. Могут возникнуть геморраг. явления: кр/изл в кожу, слиз.об-ки, кр/теч из различных о-нов. Изм-я в зеве не успевают развиться в полной мере - на 2-3 дн болезни наступает летальный исход.
Д.носа нередка у детей первых лет жизни. Протекает она со слабовыр.с/ми интоксикации, проявляется сукровичными выделениями из носа (чаще - односторонними), мацерацией около ноздрей. При осмотре на слиз. об-ке носа можно заметить фибринозные пленки, эрозии.
Д.гортани (или истинный круп). НП, на фоне N или субфебр.t, интоксикация выражена умеренно: осиплость голоса, переходящая в афонию, грубый (лающий) кашель, стенотич.дыхание (шумн.вдох инспир.хар-ра с втяжением уступчивых мест гр.кл-ки, напряжением вспомог. Мускулатуры). Эти с/мы у детей возникают в отличие от таковых при крупе и др.заб-ях (ОРВИ, корь) не остро, а постепенно, в течение 1-3 дней. Перечисленные явления отмечаются в I (крупозного кашля) и во II (стеноза) стадии дифтерийного крупа. В дальнейшем отмечается нарастание явлений ДН и ССН; развивается III стадия крупа — асфиксия, появляется беспокойство, сменяющееся сонливостью, цианозом,АД; пульс нитевидным; при отс. трахеосто-мии - смертельный исход. Разновидность дифтерийного крупа - нисходящий (распространен.) круп, отлич.особо тяж.теч-ем.
Д.кожи наблюдается чаще в местах опрелостей, в складках на шее, под носом. Появляются гиперемия, отечность кожи, наложения язно-серого цвета.
Д.глаз характеризуется отеком века, слизисто-гнойным отдел., плотными налетами на конъ-ве. Процесс обычно односронний.
Д.пупочной ранки развивается у н/рож, образуются типичные фибринозные налеты.
Диаг. Диагноз ставят на основании клинико-эпидем. данных. Для подтверждения – бактериолог.метод (обнаружить в-ля в очаге пор-я). Затем проводится изучение токсигенности и типа коринебакт. Отр.результат бак.обсл. при типичной клинике не исключает дифтерии.
Экспресс-диаг. - обнаружения токсина в реакции нейтр.АТ (РНА), ПЦР. Серодиаг.РПГА (пассивной гем.аггл.) с  титра АТ в парных сыворотках.
Ослож. обусловлены пат.д-ем токсина на ткани ССС,НС, почек, н/п. развив на 1, 2-3, реже - на 4-6 неделе (периферические параличи). Частота осложнений при локал. формах - 5%, при токсич. форме - 70-100%. Самые частые - миокардит и паралич мягкого неба. Отмечаются также парапич мышц конечностей, III пары ч.н., параличи мышц шеи, гол.св., мышц глотки, дых.м., диафрагмы, лицевого нерва, паралич аккомодации, пор-е н/п, отек мозга и др.
Леч. Больных и детей с подозрением на дифтерию обязательно госпитализируют. Осн. метод лечения - немедленное введение антитоксической противодифтерийной сыворотки в дозе 10000-15000 ME (при локализованной форме) и до 150000 ME при токс. форме. При всех формах дифтерии, но особенно при токс. и молниеносной, жизнь ребенка прямо зависит от сроков поставки диагноза и начала специфической терапии. Введение сыворотки в первые 3 дня б-ни уменьшает риск развития осложнений, их тяжесть длительность. Постельн. режим – 10 -30 дней (в зависимости от формы). В тяж.сл. - дезинтоксикация, инфузионная терапия, КС, вит, АТФ, кокарбоксилаза, гепарин и др.
Нос-лей токсиг.микробов госпитализируют по эпид.пок-ям, а нос-лей нетокс.- не госпит. и из коллектива не удаляют. При повторном выделении токсиген. коринебактерий назначают АБ шсд (рифампицин, тетрациклины. эритромицин) в средних возрастных дозах на 5-7 дней, симп., общеукр. терапию.
Проф. активная иммунизация АКДС, АДС, после 6 лет - АДС-М. После введения вакцины в течение первых 48 ч возм. проявления местной и/или общей вакцинал.р-ций. В случае чрезмерно сильных местных (инфильтрат -более 5 см) и общих (выс.лих-ка с интоксикацией) реакций, а также развития осложнений (анафилактические реакции, судороги) необходимо симп.лечение, оформление экстренного извещения в СЭС!
В очаге инфекции у всех лиц, контактировавших с больным или б/нос-лем, осущ. повторное бактериол.исследование мазков из ротоглотки и носа на дифтерийные палочки. Мед.наблюдение- 7 дней. После изоляции больного выполняют заключительную дезинфекцию.
Инфекционный мононуклеоз - лимфопролифе-ративное заб-е вирусной природы, хар.лих-кой, ангиной, лимфоаденопатией, hsm, характерными гематологическими изменениями.
Эттол.пат. одна из форм вирусной инфекции Эпштейна-Барра. ДНК Вирус имеет сложную антигенную структуру, при репродукции вызывает пролиферацию клеток. Во внеш.ср.неустойчив, быстро погибает при высушивании, кипячении, обработке дезинфицирующими средствами.
Вход.ворота – слиз.об-ки носа и ротоглотки. Вирус поражает эпителий и лимфоидную ткань этих органов (репродуцируется в В-лимфоцитах и диссеминируется ими). В основе: лимфопролиф. процесс  увеличение иммунокомпетентных органов и повышение уровня субпопуляций лимфоцитов.
Эпид.чаще встречается в виде спорадических случаев среди детей дошкольного возраста (преимущественно - среди мальчиков), орг.дет. коллективы. нередки стертые и бессимп. формы. Основной путь - воздушно-капельный, возможно заражение через инфицированную слюну ("болезнь поцелуев"), гемотрансфузионным и половым путем. Контагиозность невысока. Заболеваемость повышается в весенние месяцы.
Кл-ка. Ип - 5-20 дней (до 2 мес). НП, с/мы max – кон.1 или нач.2 недели. t субфебр. или 39°С (от нескольких дней до 3 нед). Увел.л.у. (1-3 см? вид цепочки или пакета, не спаяны между собой, подвижны, мало болезненны при пальпации) шейной группы по заднему краю SCM. Видны при повороте головы больного в сторону. Назофарингит может проявляться резким нарушеием носового дыхания, гнусавостью, слизистым отделяемым и храпом во сне или только заложенностью носа. Изменения в ротоглотке выявляются почти у всех больных. Редко это катаральная ангина, чаще - лакунарно-фолликулярная, с налетами -потными, легко снимающимися, не имеющими тенденции к распро-анению на дужки и мягкое небо. hsm !!!, печень увеличивается в меньшей степени; пальпация их б/б, возможно увеличение трансферазной активности. Иногда (у 15% больных) появляется скудная полиморфная сыпь. В перифкр. в разгар болезни определяют мононуклеарн. лейкоцитоз (лимфоциты - 35-50% и более, моноциты -до 10-15%), а также атипичные мононуклеары = Вл, изменившие свои морф. и функ. свойства под воздействием вируса до 10% и более. К З-4 неделе основные с/мы исчезают. Небольшое hsm сохр. 2 мес и более.
Диаг. Типич.кл-ка, серореакции Пауля—Буннелля или Гоффа — Бауэра (полож. с конца 1 нед.) имеет значение нарастание титра АТ в динамике.
Ослож. встречаются редко. Описаны: гемолитич.анемия, трцпения, невролог.расстр., пневмония, асфиксия, разрыв селезенки.
Леч. можно лечить на дому. Госпит-я в случае высокой лихорадки, выраженной интоксикации, угрозы асфиксии, развития осложнения. Леч-е симп.. АБ при присоединении втор.гн. инфекции (пены; эритромицин и др.) Ампициллин у многих токсико-аллергическую реакцию. КС коротким курсом (1-1,5 мг/кг в течение 3-4 дней) при выраженном отеке и экссудации в области носоглотки угрозе асфиксии.
Коклюш
Этиол.пат. В-ль - бактерия Борде –Жангу,Г-, аэроб. Быстро гибнет в окр.ср. Вх.вор. - верхние дых.пути и сохр. в эпителии слиз. об-ки 5-6 нед. Токсин действует на мерц.эп. и рец.кашлевой рефлексогенной зоныдоминантного очага возбуждения в ЦНС стойкость и спазматич. характер кашля. Поэтому коклюшепод. кашель может возник.при ОРВИ спустя неск. нед и даже мес. после перенесенного коклюша.
Эпид. Ист-к - больной в течение 25-30 дней от начала заб-я. В-ль выделяются в окружающую среду с каплями носоглоточной слизи. Заражение происходит при близком длительном общении с больными. Передача через третьих лиц, предметы маловероятна. Возможно заражение детей первых месяцев жизни, в том числе н/рож.
Кл-ка. Ип от 3-5 до 15 дней. Выделяют 3 периода болезни:
Катарал.(1,5—2 нед.) Самочувствие не страдает, сухой кашель, небольшой насморк и кратковр.субфебрил.t
Cпазматич(2-4 нед.) !!!типичный приступообр. кашель, (серия кашлевых толчков – свистящ. вдох - серия кашлевых толчков - судорожный вдох (повторные приступы, репризы)). Лицо в вр.приступа - багрово-цианотич, одутл; часты кр/изл в кожу и склеры. Язык высунут(на уздечке – язвочка), в легких – сух.рассеян.хрипы. tN. лейкоцитоз и лимфоцитоз,СОЭ N,. Тяжесть теч-я (по числу приступов в разгар): легк -10—15/сут, ср.тяж.- 15-20, тяж.- 30—60 и более. Наряду с типичными формами наблюдаются стертые и абортивные, когда кашель выражен слабо и не доходит до спазматической стадии.
Разрешение(1—3 нед). частота приступов, кашель исчезает.
У детей грудного возраста(особ.перв.нед.) - инк. и катар. периоды укорочены до нескольких дней, типичных приступов кашля может не быть, после кашлевых толчков наступ. не судор.вдох, а задержка или ост-ка дых.!!!!! Приступы цианоз (как апноэ – первые проявления коклюша).
Диагн.типичн.приступы кашля+лейко-,лимфоцитоз. Метод «кашлевых пластинок» или при пом.тампона – не позже 2 нед. спазм.п-да.Экспресс- иммунолюминисцент.метод обнаруж-я палочек в мазках из ротогл.слизи. Ретроспект – РПГА.
Ослож.у детей ран.возр.:ателектазы, пневмония, гипоксич. энцефалопатия(ост-ка дых., эпилепти-форм.судороги, потеря созн.). Редко спонт.пневмоторакс, эмфизема п/к клетчатки и средостения, пуп.гр,выпад-е прям. кишки.
Леч. – амбул. Полноцен. Пит-е, вит, антигист.(тавегил, кларитин),противокашл.(стоптуссин, бронхикум).
Не ограничивать прогулки. АБ (8-10дн) только в ранние сроки – в катар. и нач.спазматич. п-да (эритромицин, ампицилинн). АБ в поздн. спазм. п-де – всем детям ран. возр, старшим только при тяж. формах и ослож. Тяж.теч. – нейролептики (аминазин), гидрокортизон 10дн.
Госпит – дети перв. мес. жизни, тяж. коклюш и по соц. пок-ям.
Проф. АКДС с 3 мес. В перв. 48 ч после введения вакц. (судороги,длит.пронзит крик, остановка взора, чрезмерно сильн. общ. и местн. р-ция). При появл.коклюша в орг.детск.кол. – ран. изоляция, карантин для контактир. 14дн, детям до 6мес – Ig. Б-х изолир. на 30 дн от нач. заб-я.
Корь – высококонтагиозн. вир.заб, перед. возд-кап путем
Этиол.пат. Вирус сод.РНК, облад. цитопатог. д-ем. Чувств. к УФ, хим. факт, уст. к низкой t. Во внеш.ср. сохр. <30 мин, но с потоком воздуха перенос. на > расст.
Вход. вор. – слиз. верх. дых. путей и кон-ва. Фиксация и репрод. вир в л.у. вблизи вход. вор.вирусемияклетки МНФ кровь(конец инк.п.) р-ция АГ-АТлих-ка, восп-е слиз, экзантеманейтрализация вирразрушение им.комп.клеток (Т- и В-лимфопения) !!!!поэтому возможны тяжелые поздние ослож и активация ОХИ у реконвалесцентов.
Эпид. Не болеют дети до 3 мес (пассивн. материнск. им-т, исчез. после 9 мес). контагиозность 100% при отс. им-та.
Ист-к – больной до 4 дня после появл. сыпи. Возд-кап. путь.
Кл-ка. Ип 7-17 дн. 3 периода болезни.
Катарал. п-д- (3-6 дн). t , кон-вит, насморк, кашель. Через 2-3 дн на небе – энантема, на слизистой щек – пятна Филатова-Коплика (множество точечных белесоватых участков). t
П-д высыпаний - t до 39 . Вялость, сонливость, отказ от еды, боли в животе, диарея, одутловатое лицо, светобоязнь, кашель, насморк. Пятнисто-папуллезная сыпь на неизменен. фоне кожи, отдел. эл-ты сливаются, м.б. геморрагии. Сыпь высыпает поэтапно:1сут - на лице и шее, 2- на туловище, 3 - 4 - на прокс. и дист. участках рук и ног. С началом высыпаний пятна Филатова - Коплика исчезают. Каждый элемент сыпи начин. пигментироваться через 2-3 дня (при осмотре cо 2-3 дня сыпь выглядит неоднородной: багрово-циан. на лице и более яркой — в местах свежих высыпаний.
П-д пигментации продолжается 5—8 дней. Нормализуется лизисом t, исчезают катаральные явления, сыпь приобретает коричневый оттенок; появляется отрубевидное шелушение, и кожа очищается . У реконв.- с/мы астенизации,  сопр-ть к возд-ю бактерий. Иммунитет к кори обычно пожизненный.
Выделяют типичную и атипинную корь.
Типичная корь: классическим течением; 3 периода, появление пятен Фил-Коп, этапность высыпаний. Течение – л-ср.т-т.
Митигированная форма – заб-е, развив. в присутствии вируснейтрализующих АТ(введение Ig в связи с контактом с больным, совпадение заболевания с переливанием крови, плазмы). Ип удлиняется до 21 дня, периоды укорочены, все с/мы слабо выражены, иммунитет нестойкий.
Атипичная корь протекает в виде абортивной формы или принимает злокачественное течение.
Диаг. в трудных случаях (при спорад.) - реакция торможения гемагглютинации - РТГА в парных сыворотках.
Ослож. могут появляться в катар. периоде, периоде высып (ранние), в периодах пигментации и реконвалесцен (поздние). Это — ларингит, бронхит, блефарит, кератит, стоматит, отит, диспепсия. Самые серьезные - круп, пнев-я, энцефалит. Корь активизир. скрытые заболевания, активизирует сопутствующие инфекции.
Леч. в домашних условиях. При неосложненной: симпт.-жаропонижающие средства (парацетамол, анальгин), вит. Аспирин исключается. Следует обратить внимание на уход за больным: содержание в чистоте, промывание глаз, полоскание ротовой пол., механически и термически щадящая пища, частое питье. Госпит- при тяжелом течении, тяжелых ослож, по соц. показаниям.
Проф. Акт. им-я живой ослабленной вакциной - все дети в возрасте 12—14 мес, серонегативные дети перед
школой — повторно. На 6—15-е сутки после прививки как вариант норм. вакцинального процесса возможны кратковременное повышение t, катаральные явления, иногда - кореподобная сыпь. Крайне редки осложнения (энцефалит, чрезмерно сильная общая реакция); в этих случаях необходимы госпитализация, оформление экстренного извещения в СЭС.
В очаге: 1) изоляция больного до 5-го дня от появления высыпаний; 2) карантин с 8-го по 17-й день после контакта; 3) экстренная вакцинация непривитых и не болевших корью детей либо введение им Ig не позднее 6-го дня от контакта с больным.
Краснуха — о.вир.заб., распр. воз-кап путем, проявл. умер. интоксикацией, мелкопятнистой сыпью, увел.л.у., особенно заднешейных и затылочных.
Этиол.пат.РНК-содержащий вирус,нестойкий во внеш.ср. Тропен к эпит., лимф, нерв. и эмбрион. ткани. вирус в организм через верх.дых. путикровьл.у.(в них репликация).
Эпид. Не болеют дети первых 6 мес жизни (пас.мат.им-т). Чаще болеют 1 - 7 лет, а также дети в орг.кол.
Ист-к : 1) больной человек в последнюю нед инк.п. в течение недели после высыпания; путь - аэрогенный; 2) н/рож с врожденной краснухой в течение нескольких месяцев; вирус выделяется из носоглотки, хрусталика, с мочой, калом.
Для заражения необходим тесный контакт. Подъем заб-ти отмечается в весенние месяцы с периодичностью в 7—12 лет.
Кл-ка. Ип. - 10-24 дня (чаще — 18+3 дня). Краснуха у большинства заболевших протекает легко, без нарушения состояния. Первый с/м - мелкопятнистая сыпь (его замечают) на неизмененной коже, не склонная к слиянию. Сыпь появляется на лице в течение суток, распространяется вниз — преим. на разгибат.пов-ти кон-тей, спину, ягодицы. За 1—5 дней до высыпаний  заднешейн, затыл, околоуш и др. л.у.(множественные, плотные, болез при пальпации). Может наблюдаться короткий (1-2 дня) продром. период. Элементы сыпи исчезают бесследно через 1-3 дня,  л.у. иммунитет стойкий.
Во вр. @ - инфекция распр. трансплацентарноспонтанный аборт на 1-8 нед @(30 %) , врожден. краснуха (признаки ВУИ + пороки развития) (80%): катаракта, ВПС, глухота.
Диаг. В стертых случаях, у @ при контакте их больными - используют РПГА в парных сыво-гках с интервалом в 10 дней.
Ослож. крайне редки. Через 3-15 дн после высыпаний - полиартрит (2 нед) или энцефалит.
Леч. не требуется; при осложнениях – симпт
Проф. Акт.им-ю в нашей стране не проводят.США, Канада, Франция - живой ослабл.краснушн. вакциной обязательно!
Б-го изолируют на 5 дн с момента появления сыпи в отд. пал, карантин в дет.кол. НЕ устанавливают, контактные дети не разобщаются, но подлежат осмотру в течение 21 дня. В очагах ифекции изолируют и наблюдают на протяжении 21 дня @ c пров. сероиссл-я на 10-12-й и 21-24-й дни после контакта.
Менингококковая инфекция
Эт.пат. В-ль — менингококк =Г- диплококк, сод. эндотоксин, 11 серотипов, наиболее часто заб-е вызывают типы А, В, С. Аэробом, быстро погибает в окр.ср. Кипячение убивает его моментально.
Вход.вор. – слиз.об-ка носоглотки и бронхов (местное воспаление)при неблагоп.усл. лимф.путикровь  эндотелий (репродуцируется)  взаимод. с АТ разрушение бактерий токсинемия, генерализованная сосудистая реакция, ДВС-с-м. Клинически перечисленные процессы проявляются менингококкемией, а при массивной токсинемии — ИТШ. Легко проникает через ГЭБ, особенно уязвимый у детей раннего возраста гнойный менингит или менингоэнцефалит.
Эпид. чаще (до 80%) поражает детей, в основном - до 5 лет. Ист-к: б-е и нос-ли, перед. в-ля воз-кап путем. Для заражения необходим близкий и длительный контакт. Max заб-ть в зимние и вес. месяцы. Восприим-ть к менинг. инфекции низкая.
Кл-ка. Ип 2—10 дней. Проявляется назофарингитом, менингококкемией, менингитом (менингоэнцефалитом) как в виде моносиндрома, так и в виде сочетания 2 или 3 указ. форм.
Назофарингит — наиболее частая форма. Кл-ки как назофарингит другой этиологии. Это - кашель, насморк, иногда - субфебрилитет, гиперемия задней стенки глотки. Выздоровление через 3—7 дн либо происходит генерализация заболевания (разв. менингококкемия и/или гнойн. менингит или менингоэнцефалит).
Менингококкемия. НО - t до 38~40°С, нар-cя самочувствие;1-2 сут болезни на ягодицах, бедрах, голенях, реже - на руках, туловище, лице появл. единичн. неправильной формы (звездчатые) гемор. эл-ты размером от 3 до 7 мм в соч. с ед. розеолами или папулами множество геморрагии, сливаются, кожные некрозы. Могут наблюдаться также кр/изл в склеру и др. слиз.об, нос.кр/теч, одышка, тахикардия,АД, синовит, иридоциклит. При ранней адекватной терапии - обратное развитие с/мов болезни. У 6-20% детей - молниеносная форма менингококкемии с бурным началом, высокой лихорадкой, быстро нараст. гемор. сыпью и картиной ИТШ: с-м Уотерхауса-Фридериксена (о.нед-ть коры н/п в кр./изл в них) рвота, АД, нитев. пульс, потеря сознания, цианотич. пятна на коже, менингеал.с-м. При отсутствии врачебной помощи через 6—48 ч от начала болезни наступает смерть.
Менингит, менингоэнцефалит. НО: t , беспокойство, гобь, рвота. В I—2-е сутки появляются менингеал.с/мы: ригидность зат. м., полож. с/мы Кернига, Брудзинского (у детей до года - выбу-хание большого родничка, пол. с-м «подвешивания» Лесажа). Б-ой стонет, лежит на боку с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами, живот втянут, глаза закрыты. Присоед-е энцефалита -потеря сознания, клонико-тоничес.суд-ги, глазодвиг. расстр., парезы, пирамидная нед-ть (сухож.рефл, кожных, появл. пат.рефл.Бабинского, Оппенгейма). Пор-е ствола ГМ – расстр.речи и глотания, тахипноэ, брадиаритмия; отек ствола и его вклинение - смерть.
При адекватном лечении состояние улучшается через сутки, через нед ликвидируется менинг. с-м, полная санация ликво-роисходит к 18-20-му дню.
Диаг. при генер.ф.- клиника, см-пункция (!гн.хар-р,глк, хлориды,белок, нейтрофилы) — обязательна при менинг.с-ме. Пр/пок: кр/точ-ть,выр. картина отека мозга.
Лаб.: бактериолог. и –скопия слизи из носоглотки, толстой капли крови, ликвора, серол.анализов (РПГА, ВИЭФ-встречный им.электрофорез).
Ослож. =проявления осн. заб-я. Это - ИТШ, отек ГМ+с-м вклинения, ОПН, церебральная гипотензия и др., которые развиваются в первые дни болезни.
Леч. только в усл. инф.б-цы. Сразу после осмотра –в/м пен 200 -400 000 ЕД/кг/сут (при менингите) или левомицетина сукцинат из расчета 100 000 ЕД/кг/сут (при менингококкемии). При ИТШ или выр. отеке ГМ – посиндр.терапию (КС, противосуд(седуксен), мочегонные, серд. препараты и др.) Дезинт., дегидр. и посиндромную терапию.
Проф. Всем детям и взрослым, бывшим в контакте с больным, в течение 10 дней проводят термометрию, осмотр носоглотки и дважды — посев слизи из носа и глотки на менингококк. Выявленным носителям инфекции назначают антибиотики (ампициллин, эритромицин, левомицетин в возрастной дозе) с изоляцией до получения отрицательных результатов бактериологических исследований. Вакцинацию менингококковой полисахаридной вакциной проводят только по эпид.пок-ям.
Эпид. паротит ("свинка") поражение слюнных желез, реже – железист.о-нов, НС.
Эт.пат. Парамиксовир., сод. РНК, выделяется со слюной и мочой, есть в крови, смж, груд.молоке. Малоуст.во вн.ср., гибнет при высуш.,высок.t, УФ, дез.р-р. Длительно сохр. при низких t.
Слиз.об. носа, рта, глотки и кон-вы кровь железистые органы (слюн., пол., пжж, ЦНС), где размнож. и выз. восп-е
Эпид. Ист-к - больной, воз-кап путь. Чаще болеют дети дошк. и мл.школ. возраста. Контаг-ть 50%.,сезонность зимне-весенн. Стойкий пожизненный иммунитет.
Кл-ка. Ип 11-21 день (до 25—28 дн).НО: t , общего недомогания, боли в околоуш. обл., при откр. рта и жевании; иногда шум в ушах, болезненность за мочкой уха (симптом Филатова). Уже в 1 сут перед ухом и за углом н.ч. пальп. тестоватая припухлость, сначала, как правило, одност. Во рту, на стороне пор-я - отечное и гиперем. выводн. отв-е о/у.ж. (стенонов проток). Послед-но вовлек. в процесс вторая о/у.ж., подчел.желез (субмаксилит) и др. железистых о-нов набл. повторные t. Лицо – хар-рн. вида. Возможны варианты инфекции: пор-е ЦНС или др.желез.о-нов выступ. на перед. план или протекает изолир-но.
Тяж-ть теч. = выр-ть и прод-ть лих-ки, пор-е НС и жел.о-нов.
Диаг. серол. методы ( титров АТ в парн.сыв. в 4 раза и более): РСК и РТГА.
Ослож. редко. Отит, пневмония – у мал.детей, улиц старшего возраста — бартолиниты.
Леч. на дому. Госпит -менингиты, менингоэнцефалиты, орхиты) и эпид. пок-я. Спец. терапии нет. Щадящ. диету (молочно-растительную, огранич. сырых овощей и фруктов, свежего хлеба); гиг. уход за полостью рта; тепло на область пораж. жел. и др симпт. ср-ва (анальгетики при гипертермии ).
При менингите: дегидр. и дезинт. терапия, вит, ноотропы, концентрир. ИФ, при орхите - ношение суспензория (мин. 2-3 нед), КС, рибонуклеаза. Панкреатит: диета, контрикал, трасилол.
Проф. Спец.- детям в 15-18 мес жив.аттенуир. противопаротитной вакцина, однократно (либо ассоциир. паротитно-коревую вакцину). Вакцинал. р-ции м.б. на 4-12-дн.
Изоляция б-го и детей до 10 лет, не болевших эп.паротитом (на 21 дн от момента контакта). При установлении точной даты контакта дети НЕ допускаются в орг.кол. с 11 по 21 дн инк.п.
Полиомиелит – пор-е двиг. клеток передних рогов см.
Эт.пат. РНК-сод, группа энтеровир, 3 типа: I, II, III. Уст. во вн.ср.; погиб при кипяч, УФО, хлорсод. веществ, йода.
поверх. эпит. носоглотки и пищ. тракта (при дост SigA – нейтрализ-я в-ля) лимф.ап-т киш-ка и носоглотки (репродук-ция) кровь (нед-к спец.факт.защиты) вирусемия  ЦНС (при выс нейровирул) – пор-ся серое в-во гм и см – двиг. нейр. перед. рогов см мозга паралитич. формы болезни (в 1—2%).
Эпид. Ист-к – б-е и нос-ли !!!из носоглотки- инк.п. и 5 дн после начала клин., из фекалий - от неск. нед до 3-4 мес. Осн.путь — фек-ор, в первые дни болезни или нос-ва - возд-кап. Наи> восп-ть - 1-4 года.
Кл-ка. Спинальная форма - 4 периода.
1. Ип (7-14 дн м.б. до 40 дней).
2. Препаралитич. (3 - 6 дн). t (двухволновая t кривая), катаральн. с/мы — ринит, тонзиллит, трахеит и др.; диспепсия, признаки пор-я НС: гобь, общий бол. с-м, рвота, с/м натяжения.
3. Паралитич.(неск дн - 2 нед) - общевосп. с-ма, болев. с-ма и появл. парезов и параличей н.к.+ нар-е функц. тазовых о-нов. При пор-и шейн. и груд. отделов см развив. парезы и параличи мышц шеи и рук, расстр. дых-я..
4. Восстановит.( 2 года) – наи> интен на первые 2—3 мес. Остальн. явления (паралич, атрофия мышц, контрактуры, отставание в росте) – пожизненно сохр.
У вакцинир. детей – легк. парезы, заканч. выздоровлением или не инвалид. остаточными явл.- гипотония, гипотрофия мышц.
Диаг. Острое лихор.начало, в перв. 6дн появл. вял. парезов и параличей. При атипич. течении – эпид.анам-з, динам. наблюд., иссл. двиг. сферы ребенка. Вирусолог. (фекалии, смывы из носоглотки, смж, кровь) и серолог. анализы в пар.сыв, ЭМГ.
Леч. в стационаре. 2,3 п-ды - постельный режим, ИФ, в/в Ig, дезинт. и дегидр.тер (мочегон, MgSo4, глк), болеут., вит, симпт, ортопед. режим. 4 п-д – ортопед. режим, прозерин (оксазил), дибазол, вит гр. В, церебролизин (улучш.тк.обмен), физиотер, ЛФК, массаж, через 6 мес – сан-кур лечение.
Проф. Активная – жив.ослаб. или инакт. вакциной, начин.с 3 мес жизни. М.б. диарея в теч 3 дн, оч. редко – вакциноассоц. полиомиелита (!! малореактоген. вакцина).
Б-го изолир. на 40 дней от нач.заб-я; карантин и набл-е за контактными – 20 дн. В очаге – заключ.дезинф-я и эпид. обсл.
cкарлатина - одна из форм стрепток. инфекции
Эт.пат. Бета-гем.стрепт гр.А (80 серотипов), каждый может выз. любое стреп. заб-е. Г+, уст во вн.ср, чувст. к дез.ср. и АБ.
Патогенез - 3 компонента - септическ, токсич. и аллергич..
Глоточ. лимф. кольцо (типич.формы)/ ран.или ожог.пов-ть (атип.ф.) восп.очаг. Экзотоксин обладает пирогенностью, цитотокс, Pr мембран (термолаб. фракция- инток-я и сыпь; термост. – аллергизир.д-е). Стойкий им-т.
Эпид. Ист-к – б-ой (с перв.часов заб-я до 7-8 дней - конца инфекц. п-да), б-е с другими стрепт. заб-ми.При непоср. контакте. Инф. п-д удлиняется при обострении др. стрепт. очагов, суперинфекции у реконвалесцентов. Путь - воз-кап и через загрязн.предметы, молоч.прод.(редко). Наи> воспр. дети 2—6 лет, НЕ болеют - дети до года, взрослые - редко.
Кл-ка. Ип 2-7 дней. НО -, боли в горле, рвота. На 1-2сут - сыпь – мелкоточ., с зудом, на гиперемир. фоне, лок-на на груди, животе, сгиб. пов-ти рук, внутр. пов-ти бедер. Белый носогуб. треуг.,белый дермографизм, тахикардия, АД. Возможна ангина - от катар. до некротич. с яркой гиперемией ("пылающий зев"), с шейн. лимфаденит. Через 2-5 дней t, с/мы . На 3 день густо облож. язык постепенно очищается, на нем выделяются сосочки ("малиновый" язык). На 2 нед на пальцах рук и ног появляется пластинчатое шелушение, тахикардия сменяется брадикар-дией, приглуш-ть сердечных тонов, сист. шум,  АД ("скарлати-нозн. сердце"). Кр: первые дни - лейкоцитоз с нейт.сдв., СОЭ, с 3дн - эозинофилия.
Различна тяжесть заболевания - от стертой или легкой формы со слабовыр. интоксикацией, субфеб t, катар. ангиной до токсич. формы с бредом, судорогами или септической формы с некротической ангиной.
Ослож. Отит, лимфоаденит, синовит, вторич.катар. ангина. Аллерг. ослож. (3-4 нед) – нефрит (диффузного гл-т). Иногда при суперинфекции рецидивы с возвратом всех нач.с/мов болезни.
Леч.- амб. Госпит- только по эпид.пок. и при тяж.теч. Пены – ср. дозы 5—7 дн, частое питье, постельный режим.
Проф. Изоляции б-х — 10 дней от начала болезни. Дошк. и 1-2 класса еще на 22дн. Контактные дети до 9 лет-карантин+ ежедн. осмотр - 7 дн. Дома б-го в отдел. комнату, выделив посуду, игрушки, белье. Активной иммунизации не требуется.
Нарушения роста
Рост — это слож.процесс ув-я массы, линейных и объемных размеров органов и тканей, подчин. наслед.факт., эндо- и экзогенным факторам. СТГ(выделяется циклически, преим. ночью, пер. доля гип-за, контроль соматолиберина и –статина, влияют трийодтиронин, ГК, опиоиды)  в пер.тк. соматомедины (инсулинопод.ФР) стим. хондро- и остеогенез, синтез белка, обр-е нов кап-ров, липолиз, кетогенез и гликогенолиз, изменяет Pr клет.мемб. Гормоны щит.жел. – анаболики (сп-бств. обесп-ю синтет. процессов). Пол.горм. ускоряют рост и диф-ку кост.тк. и сп-б. слиянию эпифизарной щели, ограничивая рост. !!Для суждения об окончании роста важен срок наступления пубертата.
Рост эмбриона и плода в осн. обесп. материнскими горм..
Задержка роста, причины:
1. Б-ни кост. сист. — хондро-, остеохондродистрофия (болезнь Моркио), несовершенный остеогенез, остеопороз, рахит, заб-я позв-ка. 2. Нар-я питания — внутриутр, постнат, с-мы, связанные с нарушением абсорбции в кишечнике (муковисцидоз, целиакия и т.д.). 3. Обмен. расстр. — витамин D-резистентный рахит, синдром Дебре - де Тони – Фанкони (поч.остеопатия), почечно-канальцевый ацидоз, гликогенозы, цистиноз. 4. Сом. заб-я — при патологии печени нар. обр-е в ней соматомединов, при пат. почек на фоне азотемии снижена акт-ть периф.рец-ров, при заб. сердца и легких опр-ся хр.гипоксия, выр-ны нар-я обмена. 5. Пат-я ЦНС – опухоли, гидроцефалия, субдур. гематома, травма, инфильтративные заб-я (саркоидоз и т.д.). 6. Генет. с-мы – с-м Дауна, с-м Шер-Тер), с-мы Сильвера-Рассела, Секела (птицеголовые карлики). 7. Констит-сем. особенности – сем. карликовость, расовая карликовость, нед-ть, с-м позднего пубертата. 8. Эндокр. нар-я - гипопитуитаризм и гипотал. пор-я, гипотиреоз, н/п нед-ть, с-м Кушинга, СД, дисгенезия гонад, рез-ть к СТГ, пат. формы СТГ, голодание, нервная анорексия. 9. Неблаг. матер.условия.
Гипофизарн. нанизм- изменена секреция и ч-ть к СТГ, нар-на секреция других тропных гормонов гипофиза, что опр.разл. соч-я эндокр. и обм. нар-й. При рождении N массу и длину тела, но уже на 1-м году жизни начинают отставать, что становится явным уже к 3—4 годам. Задерживается развитие костей, ядра окостенения появл. с большим опозданием. Вз мужчин -130 см, жен - 120 см, сохраняются детские пропорции. Поскольку нарушен синтез гонадотропных гормонов, вторичные половые признаки отсутствуют, больные стерильны. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, но психика особая.
Пангипопитуитарная карликовость (рец. либо сцеп.с X) - дефект секреции СТГ, гонадотроп. и тиреотроп. горм, АКТГ. Дети умир от гипогликемии или н/п н-ти.
Изолированная недостаточность СТГ . дети рождаются с малыми массой и длиной тела, нередко недоношенными. "кукольное" лицо, эпизоды гипогликемии с судорогами. СТГ в крови не определяется, а при введении его с лечебными целями образуются антитела, что делает лечение неэффективным.
Органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте. Недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия (сдавление опухолью).
Примордиальный нанизм, дети рождаются в срок, донош., но с низкой массой тела (до 1500 г) и ростом (до 35 см) и плохо растут в последующем, хотя у них своевременно появляются точки окостенения и вт.пол.пр-ки. Пат-ии внут. органов – нет, женщины фертильны. Отмечается при нек. генетических с-мах (Сильвера – Рассела), ВУИ, алкоголизма матери.
Эндокриннозависимая задержка роста бывает у детей с патологией органов эндокринной системы. В таких случаях выявляются характерные для того или иного эндокринного заболевания клинические и лабораторные признаки, способствующие правильной диагностике.
Диаг. оценить рост ребенка, опр. степень отставания (на ск-ко рост меньше среднего значения в этом возрасте). параметры физ.развития при рожд., их динамику, рассчит. среднегод. темпы роста, оценить костный возраст. Семейн. анамнез, генет. консультация.
Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрасте на 2 среднеквадратичных отклонения и более, темпы роста в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год, имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года определить уровни СТГ, ТТГ, Т3,Т4, ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, кортизола.
Re, КТ, МРТ – ВЧГ, размер гипофиза, оп-ли
Леч. Обяз. полноц. питание. режима дня с длит-ю сна не < 8 ч, лег.физ.нагр., упр-я на вытягивание. При дефиците СТГ – синт. препарат гормона роста. Леч-е длит-но. Анаболич.стероиды - метиландростендиол и ретаболил. Однако при их назначении отмечается более быстрое прогрессирование костного возраста по сравнению с паспортным и андрогенизация. Мягким анаболическим действием обладает карнитина хлорид.
Высокий рост и гигантизм
Высокий рост:наслед, гипогенитализм(позднене закрытие эпифизарн. линий), при гипертиреозе, б. Марфана, гомоцистинурии, с. Клайнфельтера.
Гигантизм — это заболевание, при котором рост превышает нормальные значения на 2,5—3 стандартных отклонения. Патология - рост более 200 см у мужчин и 190 см у женщин. прич: эозинофильная аденома гипофиза с гиперсекрецией гормона роста, особ. ч-ть эпифиз.хрящей к СТГ и со-матомединам. .
Диаг.данные антропометрии, рентген черепа, КТ, МР, исследования кариотипа, гормонального профиля, при необходимости - на результатах определения гомоцистина и глюкозаминогликанов в моче и т.д.
Леч. аденома - рентгенографию области гипофиза, а при ее неэф. — гипофизэктомию. Подавление секреции СТГ - парлодел (бромэргокриптин), при гипогенитальном гигантизме - половые гормоны.
Системные васкулиты — заб., хар. первичным ИК пор-ем сос.ст. по типу очагов. или сегмент. восп-я и некроза.У детей встречаются *гемор. васкулит, *узелк.периартериит УП, *эозин.гранулематоз.ангиит, *гранулематоз Beгенера , *б.Бехчета, * неспец. аортоартериит, *слизисто-кожно-лимфатический с-м (б.Кавасаки). В отличие от взрослых дети не болеют облитер. тромбангиитом, височным артериитом, ревм. полимиалгией.
Эт.пат. развив. у детей с измен. реакт-тью. Ф. риска: насл-ть, част.о.инф.б-ни, ОХИ, лек. аллерг. Ф.р.+геп. В - hриск разв. УП, Ф.р. + туб-з -hНАА
ЦИК, нар-е гум. и кл. им-та, пат-я сис.св.кр., ишем.расстр-ва.
Кл-ка. В нач.п-де – общ.черты неспец. восп. с-ма: субфебр.или фебр.лих-ка, артралгии, похудание, пр-ки периф. и висц. сос. нар-ий, лейкоцитоз, ув.СОЭ, диспротеинемия, полож. ответ на пр/восп. и ИД терапию. Своеобразие кл-ки – лок-я васкулита, калибр пор.сос. и распр-ть процесса, хар-р (деструк-ция/пролифер-я/гранулематоз), степень расст-ва гемодин, ишемии участков органов и тканей.
Диаг. Лаб. – восп.акт. (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диаг. биопсия(до начала базис.терапии)). Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. Реком. ежемес. осмотры в теч. года после выписки, затем до 2 лет — каждые 3 мес, далее — раз в 6 мес. Проф.прививки противопоказаны. Только в п-де ремиссии по эпид. показаниям и убит. (инактивир.) вакцинами.
Неспецифический аортоартериит (б.Такаясу),чаще дев. 10-20 лет. 4 типа – 1. дуга А+ветви, 2. гр.+бр.А и ветви, 3.=1+2 (чаще у детей), 4=1,2 или 3 + пор-е лег.арт.
Кл-ка. 2 фазы: остр., (неск. нед.- неск.мес) и хрон. (с обостр. или без них). НО: лих-ка, анорексия, ми-, артралгии, гемор. или нодозные высыпания, ум. лейкоцитоз, hСОЭ. По мере развития б-ни + с/мы локального дефицита циркуляции(кардиоваскулярн (боли в кон., онемение пальцев,тахикардия, расш. гр. сердца, пр-ки гипертрофии сердца), неврологич., абдоминальн).
Патогном. с-м асимметрии и отс-я пульса (выявл. через 1—5 лет от нач.б-ни). Сос. шумы, связанные со стенозами крупных артерий и коллатеральной циркуляцией. При пор-ии поч.а.- АГ; при обр. аневризмы в бр.пол. – пульсир.обр., над кот. выслушивается шум.
Диаг. Кл-ка+УЗИ, допплеро- и аортографии.
Леч. о.фаза- ср.дозы pz (0,5-1 мг/кг/сут со сниж. дозы ч/з 1-2 мес до поддерж), аспирин или другие НПВП и ср., улуч.коллат.к/о(трентал, кавинтон и др.) При распр.пор-ии – pz+азатиоприн/метотрексат. При туб-зе(часто встреч. при дан.заб-ии!!!) – пр/туб. хр. фаза - 1—2 года pz+аспирин или ЦС, курсы сосуд. преп. и симп. леч.По пок - оперативное леч
Прогноз. длит. время тр/сп, возм. ХПН
Узелковый периартериит— ИК пор-е периф. и висц. артерий, преим. мелкого и среднего калибра. В отлич. от вз. чаще болеют девочки.
Кл-ка. НО: выс.лих-ка, профуз.поты, сильн. боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через неск.нед. или мес (постеп. начало) - хар-ные пр-ки УП: узелки, полиневрит, церебр.сос.кризы, коронарит, АГ. В 8 раз чаще, чем у вз., развив. дист. гангрена.
У детей выд. 2 вар-та болезни: с преим.пор-ем периф.сос. (боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, лок. отеки, полиневрит, тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слиз.об, дист.гангрена , миокардит, пневмонит, гепатомегалия.) и с преим. пор-ем внут.о-нов (АГ, нередко злокач., изолир. или генерализ. некротич. пор-е киш-ка, коронарит,ИМ, множественный мононеврит).
Диаг. Лаб: нейтр. гиперлейкоцитоз, ув.СОЭ, Ig, маркеры гепВ.
в сомн.сл. - биопсия кожи и мышц, аортограф. (при пор-ии почек, печени – деформ. и аневризмы мелк. и ср.внутриорг. арт)
Леч. подавление им.восп. и улуч.к/о в зоне пор-я. преднизолон 1-2 мг/кг/сут; при выс.акт.- ЦС (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедн. или пульс-терапия 8-10 мг/кг парент. 1р/мес не< года). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами - плазмаферез + с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой АГ только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг
Для улуч.к/о- антикоаг (гепарин), антиаг.(трентал, курантил), ангиопрот.(стугерон, кавинтон), при угрозе гангрены - курс ГБО. При выр.болях – болеут.; при АГ-индив.гипотенз.тер-я.
Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-восп. процесс, пор.слиз.об. от чашечно-лоханочной сист.до уретры. Топика его неясна. Диагноз ИМП правомерен у детей ран. возраста, а в более старшем возрасте — на период обсл-я и опр-я уровня поражения.
У детей ран.возр (до 1,5—2 лет) незрел. поч. тк. и им-т восп.проц. никогда не огранич.только мочевыв. трактом (генер-я -цистопиелонефрит.) ИМП чаще всего встречается у дошк-в. Среди детей ран. возр. д:м=1:1, в более ст.воз. - чаще девочки.
Этиол. E.coli(60%), протей, клебсиелла, сгп, хламидия, микоплазмы, грибки, вирусы и др.
Инфекция попадает в мочевыводящий тракт уриногенным (наиболее часто), гематогенным(у н/рож и перв. мес.жизни) или лимфогенным путями. Нарушение оттока мочи.
Пиелонефрит — микробно-воспалительное заб-ие почек с преим.пор. ЧЛС канальцев и интерстиция.
Эт.пат. микроб.факт.+ нар-е внутри- и внепоч. уродин-ки, нед-ть мест.им.(  компл.и фагоцит. активности, особ.мозг.сл. почек, общ.реакт-ти орг).обмен.нар-я-(повыш. экскреции с мочой оксалатов, уратов, Са).
О.восп. в мозг.в-ве  деструкция дист.отд.нефрона (атрофии эпителия, расш. просвета канальцев, заполн-е их белковыми массами) микробы и лейкоциты попадают в мочугиалиноз и склероз артериол и мелк.арт интерстицияпрокс. канальцы, клубочки деструкция всего нефрона концентр. сп-ти+азотемииХПН.
1.первичный (не удается выявить прич) 2.вторич (прич определена) 2.1.обструктивн – наруш. пассажа мочи 2.2.необ-структив – наруш. обмена веществ (щавелевой, мочевой кислоты, кальция и др.), ИД и эндокринопатии.
Острый ПЕН бол. с-м (боли в животе или поясничной обл, пол.с/м Пастерн); с/мы интоксикации (фебр t , недомогание, слабость, анорексия, гобь); дизурическ. расстр, (завис от степ вовлеч в пат.процесс нижн. моч. путей).
У детей раннего возраста в клинической картине доминируют внепочечные симптомы. НО: t 38-40°С, токсикоз и эксикоз. Диспепсия (упорные срыгивания, рвота, жидкий стул) выражены сильнее дизурических. Беспокойство сменяется адинамией.
Возможны менингеальные симптомы, токсико-инфекционная кардиопатия, сосудистый коллапс, эклампсия.
Бурное начало заболевания особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией.
Диаг. Моча - нейтроф лейкоцитурия, бактериурия (более 10-105 /мл; у детей ран. возр - более 10-104), иногда - небольшая протеин-, гематурия; кровь - неспец.пок-ли восп, титра сыв.АТ к бактериям, выделенным из мочи.
Ослож. чаще у детей раннего возраста (апостематозный нефрит, карбункул почки, паранефрит, некроз почечных сосочков). О хронизации процесса - если изм-я в моче > 3 мес. Опр. HLA антигены – иммуноген. маркеры для прогноза течения ПЕН (В7,В8,В27-чаще хрониз-я)
Хронический ПЕН может иметь манифестное, латентное (мочевой синдром без клиники) или рецидивирующее течение.
Кл-ка обострения напоминает острый ПЕН, вне обострения симптоматика скудная (бледность, астенизация). АГ при хроническом ПЕН у детей развивается редко.
Диаг. ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков. УЗИ, радиоизотопную ре-нографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную урографию, цистографию (для выявления пузыр-мочет-лохан рефлюкса), почечную ангиографию (при подозрениях на гипопла-зию, вторично сморщенную почку).
Диф.дз.Острый ПЕН дифференцируют с острым гломерулонефритом (ГН), острым циститом, сепсисом; хронический — с хроническим ГН, интер-стициальным нефритом, хроническим циститом, туберкулезом почек.
При ПЕН в отличие от цистита обнаруживают высокий уровень бета2-микроглобулина, лейкоцитарные цилиндры в моче, бактерии, покрытые антителами (при иммунофлюоресцентной бактериоскопии).
Лечение. В период разгара - постельный режим, диету: огр. продукты, кот. экскрет. эпителием канальцев и оказ. на него раздр. действие (перец, горчица, чеснок, крепкие бульоны и др.) потребление жидкости (20-50 мл/кг/сут).
АБ – пены амоксиклав,АмГ, ЦС цеклор, верцеф в ср.тер дозах - 5—10 дней. Макролиды - макропен, клацид - при хламидиозе мочевой системы. После курса АБ - уросептики – нитрофураны, 5-НОК, палин
Сборы антисепт, противовосп, регенер. мочегонного действия в дозе 75-150 мл/сут в течение 3 нед. Примеры сборов; 1) брусничник, зверобой, можжевельник; 2) спорыш, крапива, василек.
Из минеральных вод показаны в дозе 5 мг/кг 3 раза в сутки смирновская, славяновская, трускавец, ессентуки-20
При хр.обст.ПЕН - АБ 6 мес (по 20-15-10 дней каждого месяца)+ хир. коррекция нарушений, вызвавших обструкцию.
Им-модуляторы - продегиозан (синтез ИФ, акт-ть МФ); лизоцим; вне обострения -курорты минеральных вод.
Прогноз. 80% детей с острым первичным ПЕН и 20-30% с хроническим первичным ПЕН выздоравливают. ХПН при хрПЕН в детском возрасте формируется редко и преимущественно на фоне обструктивных уропатий.
Календарь профилактических прививок
Российский календарь не имеет принципиальных отличий от калений других стран. Однако в отличие от календарей США, Англии, 1нции в нем отсутствуют прививки против краснухи, гемофильной В-юкции, гепатита В ( табл. 3). Продолжение табл. 3
Примечание. БЦЖ — живая ослабленная вакцина против туберкулеза; ОПВ ~ оральная полиомиелитная вакцина (живая); ИПВ - инактивированная полиомиелит-ная вакцина; АКДС - вакцина, состоящая из взвеси убитого коклюшного микроба, дифтерийного и столбнячного анатоксинов; адсорбирована на гидроокиси алюминия; АДС — аналогична АКДС, но без коклюшного компонента; KB — живая ослабленная коревая вакцина; ПВ — живая ослабленная паротитная вакцина. АД-м, АДС-м — вакцины с уменьшенным титром антигена.
Гельминтозы
Из всех гельминтов, паразитирующих на человеке, наиболее распространены круглые. Дети заражаются чаще, и заболевание у них протекает тяжелее, чем у взрослых. Из заболеваний, вызываемых простейшими, среди детей чаще встречается лямблиоз. Глистная инвазия или лямблиоз могут быть бессимптомными, с неспецифическими признаками (интоксикация, боли в животе). Возможно и сочетание симптомов, позволяющих предположить гельминтоз (например, зуд в области заднего прохода по ночам при энтеробиозе). Решающее диагностическое значение имеют лабораторные методы, при отрицательном результате - повторные, с учетом непостоянно выделяемых глистами яиц или цистлямблий.
Аскаридоз
Аскаридоз - распространенная инвазия гельминтом класса круглых червей Ascaris lumbricoides в просвете тонкого кишечника.
Этиология и патогенез. Заражение происходит при заглатывании созревших в почве яиц, содержащих инвазивную личинку. Личинки выходят из яйца н двенадцатиперстной кишке, пенетрируют ее стенку и с током крови заносятся в легкие, где пребывают 8-10 дней. Затем они поднимаются п глотку, заглатываются, попадают в просвет тонкого ки-
жика и за 8—10 кед превращаются во взрослых гельминтов длиной •35 см. В просвете кишечника они обитают от 6 до 18 мес. Эпидемиология. Источником заражения являются недостаточно чис-овощи. фрукты, ягоды, загрязненные руки, морская и речная вода в брежной зоне. Чаще болеют дети дошкольного и младшего школьно-озраста.
Клиническая картина. В фазе миграции личинки в течение 1-2 нед ут отмечаться боли в груди, кашель, одышка, сыпь. Иногда в легких лушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы, рентгенологически еделяются "летучие" инфильтраты. В крови выявляют лейкоцитоз и
1НОФИЛИЮ-
3 кишечной фазе аскаридоз может принимать одну из 3 форм;
t) желудочно-кишечную - слюнотечение, тошнота, схваткообразные \\ в области пупка, чаще — после еды;
)) гипотоническую — слабость, утомляемость, понижение АД;
\) неврологическую — головокружение, головная боль, тревожный , рассеянность.
3 ряде случаев аскаридоз протекает бессимптомно, особенно в фазе
рации личинки.
1,иагностика. В фазе миграции обнаруживаются личинки аскарид в
роте, антитела к ним — в крови, в фазе паразитирования — сами гли-
или их яйца — в кале. Иногда необходимо многократное копрологи-
:ое исследование. Лабораторное обнаружение яиц в фекалиях воз-
яо только через 10-11 нед после заражения.
)сложнения — кишечная непроходимость, аппендицит, желчная ко-
i и инфицирование желчных путей.
1ечение. Лекарственных препаратов, уничтожающих личинок аска-
не существует. Применяемые средства оказывают парализующее твие на гельминтов, которые выводятся из кишечника при дефека-
Используют декарис (левамизол), мебендзол (вермокс), комбант-(пирантел) в возрастной дозе однократно. 1рофилактика состоит в тщательной обработке канализационных ных вод и фекалий перед их использованием в качестве удобрений, элюдении мер личной гигиены, массовом обследовании населения, нии выявленных случаев.
Токсокароз
аболевание вызывает миграция в организме человека личинок гли-Тохосага canis и Toxocara leonina, обычно паразитирующих на соба-i кошках.
Этиология и патогенез. Заражение происходит при заглатывании яиц зитов собак и кошек. Из яиц токсокары в кишечнике высвобожда-[ личинки, которые пенетрируют стенки кишок и мигрируют с то-крови в печень, легкие, глаза, ЦНС. Миграция личинок продолжа-несколько месяцев; в организме человека личинка не превращается (рослую особь.
Эпидемиология. Источниками заражения детей могут быть собаки и ки, а также почва и песок, если в них попали испражнения этих жи-ых. Чаще болеют дети до 10 лет (преимущественно ~ 1—4 лет).
Клиническая картина. Наиболее частыми симптомами токсокароза являются лихорадочное состояние, кашель, одышка, иногда — зудящие уртикарные или папулезные высыпания, снижение остроты зрения, пе-риорбитальный отек. При осмотре ребенка определяют рассеянные хрипы в легких, увеличение размеров печени. На глазном дне (в случае поражения глаз) в области глазного диска и желтого пятна выявляют гра-нулематозные изменения сетчатки. При рентгенологическом исследовании в легких обнаруживают мигрирующие инфильтраты, в крови — эо-зинофилию (до 50-70%). Через несколько месяцев клинические изменения исчезают.
Диагностика. Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и данных серологических исследований с использованием в качестве антигена яиц паразита.
Осложнения встречаются редко. В случае массивной инвазии может развиться острая дыхательная недостаточность, а при поражении глаз -
односторонняя слепота.
Лечение. Заболевание склонно к самоизлечению, поэтому в большинстве случаев проводят только симптоматическое лечение. При тяжелых формах инвазии, особенно с поражением глаз, назначают вермокс, медамин или альбендазол.
Профилактика состоит в соблюдении правил личной гигиены, периодической дегельминтизации собак, особенно щенков, и кошек.
Трихоцефалез
Это — глистная инвазия Trichuris trichiura (власоглавом). Этиология и патогенез. Возбудитель относится к классу круглых червей. Яйца власоглава, попадающие в почву с фекалиями инвазированно-го, созревают 2-4 нед. При заглатывании они попадают в кишечник, где из них выходят личинки, которые внедряются в слизистую оболочку и созревают в течение 3-10 дней. Созревающие власоглавы длиной 4—5 см спускаются в слепую и восходящую кишки и там фиксируются, внедряясь передним нитевидным концом в слизистую оболочку Власоглавы питаются кровью и паразитируют в организме человека 5—15 лет.
Эпидемиология. Трихоцефалез наиболее распространен среди сельского населения, болеют преимущественно дети. Источник заболевания — зараженный паразитами человек. Заражение происходит через
грязные руки, пищу, воду.
Клиническая картина. Инвазия власоглавом у большинства детей протекает бессимптомно. В некоторых случаях понижается аппетит, появляются жалобы на боли в илеоцекальной области и около пупка, вздутие живота, общее недомогание.
Диагностика. В целях диагностики используют микроскопию мазков кала по методу К<”го (толстый мазок с целлофановой покровной пластинкой по Каю) и метод обогащения.
Осложнения встречаются при массивной инвазии. Это - анемия, острые кишечные инфекции затяжного течения, выпадение прямой кишки.
Лечение. На значаюг мебендазол (вермокс) внутрь в возрастной дозе 2 раза вдень н течение 3 дней; эффективность препарата - около 90%.
Профилактика. Меры профилактики трихоцефалеза аналогичны тако-]м при аскаридозе в связи со сходной эпидемиологией гельминтозов.
Энтеробиоз
Энтеробиоз представляет собой контактную кишечную инвазию 'углым гельминтом Entrobious vermicularis.
Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания является острица — большой круглый гельминт длиной около 1 см. Заражение происходит ”и заглатывании яиц гельминта, из которых в тонком кишечнике выхо-т личинки, превращающиеся в половозрелые особи в области слепой шки. К моменту созревания яиц самки перемещаются с фекальными юсами и выползают (в ночное время) в перианальную область, где от-адывают яйца и погибают
Эпидемиология. Источником инвазии является человек. Яйца остриц падают на постельное и нательное белье, на пол. Вследствие зуда, вы-ваемого выползающими острицами, больные расчесывают зудящие ста, загрязняя подногтевые пространства. С рук, постельного белья и одежды яйца остриц могут попасть в рот или на продукты питания, )езультате чего возникает первичное или повторное заражение. Веро-нюсть последнего приводит к длительному гечению болезни. Энтеро-оз больше всего распространен среди детей 5—14 лет, особенно в дет-их коллективах.
Клиническая картина. Наиболее частый симптом — зуд в вечерние и чные часы в перианальной области, а у девочек — и в области наруж-[х половых органов. Иногда наблюдаются схваткообразные боли в жиге, учащенный стул, снижение памяти, бессонница. Диагностика основывается на характерной клинике, обнаружении гриц при осмотре вечером в области заднего прохода или в кале. По-зрение на энтеробиоз можно подтвердить анализом соскоба с кожных 1адок перианальной области и подногтевых пространств.
Осложнения - трещины, пиодермия, экзема в перианальной области, 1ьвовагинит, аппендицит, ночное недержание мочи. Лечение. Лекарственное лечение при наличии инвазированного 1ьного следует проводить всем членам семьи. Показан однократный ием мебендазола или декариса, через 14 дней лечение повторяют. Во ;мя лечения и в ближайшие 3 дня больному ребенку необходимо на чь делать очистительную клизму, вечером и утром мыть его под ду-м, 2 раза в сутки менять трусы, ежедневно менять или проглаживать отельное белье, коротко стричь ногти.
Профилактика. Особое внимание уделяют соблюдению правил лич-й гигиены не только ребенком, но и членами семьи.
Лямблиоз
Заболевание вызывают простейшие (Lamblia intestinalis) из класса /тиковых.
Этиология и патогенез. Лямблии существуют в виде вегетативных рм или цист. Цисты лямблий выделяются с фекалиями больного, сохраняют жизнеспособность в водной среде более 3 мес. Каждая циста в верхнем отделе тонкого кишечника зараженного человека высвобождает трофозоид (вегетативную форму), снабженный жгутиком, обеспечивающим его подвижность. Паразитируют лямблий в двенадцатиперстной кишке и верхнем отделе тощей кишки, вызывая дискинезию ее и желчных путей. Повреждая слизистую оболочку кишечника, лямблий способствуют инфицированию желчных путей.
Эпидемиология. Лямблий паразитируют в организме человека, собаки, бобра. Заражение происходит через воду, так как хлор в концентрации, обычно используемой для очистки воды, не оказывает губительного воздействия на цисты лямблий. Предполагают и возможность прямого заражения от человека и животных. Наиболее распространен лямбли-оз среди детей 1—5 лет, так как у них нет достаточных санитарно-гигие -нических навыков и они любят сладости, способствующие усиленному
размножению лямблий.
Клиническая картина. Заболевание нередко напоминает энтероколит:
приступообразные боли в животе без отчетливой локализации, метеоризм, учащение стула до 3-5 раз в сутки, возможна примесь слизи в кале. В период ремиссии отмечается склонность к запору. Иногда клиническая картина соответствует таковой при дуодените и поражении желчных путей: боли в области правого подреберья и эпигастрии, тошнота, периодическая рвота. Характерны также признаки интоксикации: снижение аппетита, бледность, быстрая утомляемость, синева вокруг глаз.
Диагностика. Трофозоиды и цисты могут быть обнаружены в кале и/или в порциях дуоденального содержимого. Необходимо помнить, что исследование следует проводить сразу после получения кала (в теплом виде) и дуоденального содержимого при дуоденальном зондировании.
Осложнения. При длительном, тяжелом течении могут развиться
мальабсорбция и дистрофия.
Лечение. Применяют фуразолидон, аминохинол, трихопол, тинида-зол в возрастных дозах повторными курсами под контролем исследования кала и дуоденального содержимого.
Профилактика заключается в выявлении и лечении бессимптомных носителей в детских учреждениях, в систематическом контроле за качеством очистки воды.

Приложенные файлы

  • docx 18907710
    Размер файла: 277 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий