VSE otvety nevro


1.Пирамидный путь
Пирамидный путь начинается с клеток Беца, расположенных в 5 слое коры передней центральной извилины задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки. Волокна пирамидного пути, направляясь вглубь полушарий, постепенно собираются и проходят в составе волокон белого вещества полушарий и 2 проводниками кортико-мускулярного пути проходят через внутреннюю капсулу(передние 2/3 заднего бедра). Пучок кортико-мускулярного пути переходит в ствол мозга. В среднем мозге пирамидный путь проходит в основание ножек мозга(кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиальнее-к мышцам рук и лица. В варолиевом мосту пучок расчленяется, проходя узкими пучкакми между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, затем вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга от пирамидного пути отходят волокна к двигательным ядрам ножек мозга, варолиева моста и продолговатого мозга и переходя в спинной мозг несет иннервация только мышцам шеи, рук, туловища и ног. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон образует перекрест и идет в боковых столбах спинного мозга-пучок Тюрка. В спинном мозге пирамидный путь отдает волокна альфа-большим нейронам переднего рога, которые осуществляют непосредственную связь с работающей мышцей.
Нервные клетки, иннервирующие отдельные мышечные группы, имеют расположение, обратное расположению тела: двигательные центры мышц нижней конечности находятся в верхних отделах передней центральной извилины, верхней-в средних отделах, ниже находятся центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани. В заднем отделе верхней лобной извилины проекция движений туловища и заднем отделе средней лобной извилины поворот головы и в глаз в противоположную сторону.
2.Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях
Передние рога-периферический паралич мышц по сегментарному типу, фибриллярные подергивания задействованных мышц и отсутствие расстройства чувствительности(клетки передних рогов дают начало периферическим двигательным нейронам). Избирательное поражение передних рогов в клинике имеет место при остром или хр полиомиелите.
Задние рога- расстройство чувствительности носит характер диссоциированной анестезии: выпадает только болевая и температурная чувствительность при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства. Сегментарная анестезия, касающаяся болевого и температурного чувства, может быть ранним симптомом. Диссоциированная анестезия- симптом, характерный для сирингомиелии, при которой процесс начинается обычно с задних рогов.
Передняя серая спайка- двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу при сохранении суставно-мышечной и вибрационной. В отличие от поражения задних корешков, задних рогов и передней серой спайки, вызывающих сегментарное распределение анестезии, поражение белых проводников ЦНС приводит к проводниковому расстройству чувствительности.
Боковые столбы: спастический паралич на одноименной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне ниже очага поражения. При двустороннем поражении боковых рогов- спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство чувствительности, нарушение функции тазовых органов. Изолированный синдром поражения одного бокового столба нередко наблюдается при сдавлении спинного мозга опухолью, растущей из оболочек.
Задние столбы: утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага книзу от уровня поражения. Задние столбы особенно часто и глубоко поражаются при сухотке спинного мозга.
Симптомокомплекс Броун-Секара: центральный паралич, расстройство глубокой чувствительности(суставно-мышечного и вибрационного чувства) на стороне очага ниже уровня поражения , а так же поверхностной( болевой и температурной чувствительности) на противоположной стороны. При полном поражении поперечника спинного мозга- нижняя параплегия или тетраплегия, двустороняя анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне- сегментарные выпадения, ниже очага-проводниковые.
3.Мозжечок,симптомы поражения
Мозжечок расположен в задней черепной ямке, кзади от продолговатого мозга и моста, под затылочными долями полушарий большого мозга, от которых отделен наметом мозжечка. Мозжечок состоит из средней части(червя) и двух полушарий. В мозжечке различают 4 ядра, расположенных в белом веществе(зубчатое ядро, пробковидное ядро, шаровидное ядро и ядро шатра). Мозжечок осуществляет постоянный контроль двигательной активности, участвует в координации движения, регуляции мышечного тонуса, сохранение позы и равновесия тела.
При поражении мозжечка наблюдаются следующие симптомы:
1.Атаския(неустойчивость при хотьбе-«пьяная походка»)
2.Интенционный тремор(тремор действия)-при выполнении пальце-носовой или коленно-пяточной пробы отмечается крупноразмашистый тремор при приближении к цели
3.Нистагм(дрожание глазных яблок при крайних отведениях)
4.Адиодохокинез(невозможность быстрого выполнения супинации/пронации)
5.Скандированная речь
6.Мегалография
7.Проба Шиндера
8.Симптом обратного толчка Стюарта-Холмса
9.Резкое снижение мышечного тонуса
10.Проба промахивания
11.Асинергия Бабинского
4.Гиперкинезы
Гипотонически-гиперкинетический синдром(стриатный) развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы. Развитие данного синдрома обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развивается мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения-гиперкинезы. Гиперкинезы- автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности, возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при непроизвольных движениях.
При поражении моральной части полосатого тела возникают насильственные движения в мускулатуре лица, при поражении средней части- в мускулатуре туловище и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.
-Лицевой гемиспазм-периодически появляющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемые лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи, платизма напряжена.
-Лицевой параспазм-периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц, часто возникает во время разговора, улыбки.
-Блефароспазм- судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически проявляется частым миганием, возникает пароксизмально, усиливается при ярком свете.
-Тортиколис-спастическая кривошея-судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами)
-Тики-насильственные, однообразные движения, которые часто производят впечатления нарочитых. Тики лица проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва, конъюнктивитах, ринитах.
-Хореатические гиперкинезы-быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища, конечностей: гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц проксимальных отделов(быстрые, излишние, хаотические движения) Гиперкинез может охватывать половину тела-гемихорея.
-Атетоз-медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей(кисти, пальцы рук, стопы) Может наблюдаться в мускулатуре лица-выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком.
-Торсионный спазм-движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер..
-Гемибаллизм-крупные размашистые «бросковые» движения конечностей, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, напоминает бросок.
-Миоклонии-быстрые молниеподобные подергивания групп мышщ или одиночных мышц
5.Симптомы поражения периферического двигательного нейрона
Центральный паралич развивается вследствие поражения центрального двигательного нейрона в любом его участке: двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге.
Симптомы центрального паралича:
-повыш тонуса(гипертонус) по спастическому типу(складн нож)
-повышение сухожильных рефлексов(гиперрефлексия)
-кожные рефлексы снижаются или отсутствуют
-патологические рефлексы
1.рефлексы с лица-орального автоматизма(хоботковый,дистанс-оральный,сосательный,назолабиальный и ладонно-подбородочный по Маринеску-Радовичи)
2.с рук(кистевые)-Россолимо,Бехтерева-Якобсона-Ласка,Жуковского-только сгибательные
3.с нижних конечностей сгибательные-рефлекс Россолимо,Жуковского,Бехтерева 1 и 2
Разгибательные-Бабинского,Оппенгейма,Гордона и Шеффера
-патологические синкинезии,защитные рефлексы
Периферические паралич(вялый, атрофический) возникает при поражении второго периферического двигательного нейрона в любом его участке(клетка переднего рога спинного мозга или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв)
Симптомы:
-он назыв вялый,т.к низкий тонус
-сухожильные рефлексы понижаются
-атрофия мышц/гипотрофия(измен сантим лентой)
-реакция перерождения-нарушение электровозбудимости, нерв не проводит тока к мышце
-фибриллярные или фасцикулярные подергивания
6.Виды расстройств чувствительности
-Гипестезия-снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений.
-Анестезия-полная потеря той или иной чувствительности (тактильная, болевая (аналгезия), температурная( терманестезия), утрату чувства локализации(топонестезия), стереогноза(астерогнозия) )
-Гиперестезия-повышенная чувствительность
-Гиперепатия-извращенная чувствительность, характеризующаяся повышенным порогом возбудимости, отсутствием локализации, неприятным оттенком боли.
-Дизестезия-выражается в извращении чувствительности, при котором холодовое раздражение воспринимается как тепловое и наоборот, прикосновение- как болевое.
-Полистезия- возникает представление о нескольких видах чувствительности, хотя нанесено было одно.
-Синестезия-ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и каком-либо другом
Так же к ним относятся:
-Парестезии-ненормальные ощущения, испытываемые без нанесения раздражения извне(онемение, ползание мурашек, покалывание)
-боли( местные, проекционные, иррадирующие)
7.Синдром поражение задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга.
Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает утрату или понижение всех видов чувствительности сегментарного характера: круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях. Поражение корешков сопровождается болями. При одновременном вовлечении в процесс межпозвоночного ганглия возможно высыпание пузырьков опоясывающего лишая в области соответствующих сегментов.
Поражение заднего рога спинного мозга вызывает сегментарные расстройства чувствительности, но в отличии от корешка здесь наблюдаются диссоциированные и расщепленные расстройства. Нередко поражение заднего рога дает интенсивные боли.
Поражение заднего столба спинного мозга, где проходят пучки Голля и Бурдаха, характеризуется нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу, т.е с уровня поражения книзу. Вследствие расстройства суставно-мышечного чувства возникает сенситивная атаксия.
8.Симптомы поражения лобной и височной долей.
Лобная доля: судорожные припадки или адверсивные(начин с судорожного поворота головы в противоположную сторону), парез или паралич взора, хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, моторная афазия, атаксия, астазия-абазия, лобная психика( неряшливость, отс критики к себе, неопрятность, склонность к плоским шуткам, эйфория). При поражении задних отделов( передняя центральная извилина) развиваются моноплегии, поражение 7 и 12 нервов по центральному типу, фокальные судорожные припадки( моторные джексоновские)
Височная доля: квадрантная гемианопсия-выпадение верхних или нижних полей зрения. При прогрессировании процесса наблюдается постепенный переход в полную гомонимную гемианопсию: приступы вестибулярно-коркового головокружения, туловищная атаксия, общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными или вкусовыми аурами, галлюцинациями, оглушенность, сонливость, сенсорная афазия( поражение 22 поля).
9. Симптомы поражения внутренней капсулы и ствола мозга
Внутренняя касула: в зависимости от размеров очага дает полный или частичный капсулярный синдром: при полном на стороне, противоположной очагу, наблюдается гемиплегия, поражение 7 и 12 пары по центральному типу, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гомонимия, гемианопсия; при частичном- чаще всего гемиплегия или гемипарез, поражение 7 и 12 по центральному типу, гемианапсия.
Ствол мозга
Средний мозг: симптомы, связанные с поражением ядер 3 и 4 нервов, черной субстанции, красного ядра, медиальной петли, пирамидного и корковомостовых путей. Децеребрационная ригидность:резко повышен тонус всех мышц с выраженным преобладанием экстензоров, конечности резко разогнуты, несколько повернуты внутрь, голова запрокинута назад, спина выгнута дугой. Определяются шейные тонические рефлексы. Возникновение децеребрационной ригидности объясняются поражением мезенцефальных центров регуляции мышечного тонуса. Альтернирующие синдромы: Вебера, Бенедикта, Клода, выпадение четревохолмных рефлексов-быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения.
Варолиев мост: симптомы, связанные с поражением ядер 5,6,7 нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера, Фовилля.
Продолговатый мозг: симптомы поражения ядер 9,10,11 и 12 нервов, нижней оливы, спинно-таламического пути, ядер Голля-Бурдаха, пирамидного и нисходящего экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру(С8-D1), путей Флексига и Говерса, бульбарный паралич. Альтернирующие синдромы : Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленбурга-Захарченко
Ретикулярная формация: нарушение сна и бодрствование, синдром нарколепсии(приступы сонливости), изменение мышечного тонуса, катаплексия(приступообразная гипотония), синдром Клейна-Левина(«периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральные расстройства. Нарушение функции ретикулярной формации объясняется изменением мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.
Альтернирующие синдромы: наблюдаются при одностороннем поражении ствола мозга. На стороне очага отмечается периферический паралич или парез одного или нескольких чмн, на противоположной стороне- гемиплегия или гемипарез по центральному типу, гемианестезия или геминстезия, иногда-гемнатоксия, гемигиперкинез.
Бульбарный паралич- периферический паралич мышц, иннерв 9, 10 и 12 пар чмн( поражение ядер нервов или самих нервов). Отмечается нарушение глотания, поперхивание, попадание пищи в нос. Речь приобретает носовой оттенок. При полном поражении может развиваться полная дизартрия и афония. Наблюдается атрофия языка, могут быть фибриллярные подергивания. Глоточный рефлекс отсутствует. Выражены рефлексы орального автоматизма.
Псевдобульбарный паралич- центральный паралич мышц, иннерв 9, 10 и 12 пар чмн(двустороннее поражение кортиконуклеарных путей). Характеризуется нарушением глотания, поперхиванием, попаданием пищи в нос, носовым оттенком голоса, дизартрией, афонией. В отлии от бульбарного не наблюдается атрофии и фибриллярных подергиваний, но выражены рефлексы орального автоматизма, а так же насильственный плач и смех. Глоточный рефлекс чаще сохранен.
10. Симптомы поражения теменной и височной долей.
Теменная доля:
1.расстройства чувствительности(анестезия, гипестезия, гиперестезия, парестезия)
2.астереогноз- неузнавание предметов на ощупь при сохранении восприятия отдельных свойств (температура, форма, вес) при поражении поля 1, 2, 3, 5, 7, иногда 40)
3.Агнозия(отрицание частей собственного тела): аутотопагнозия(больной не узнает части тела, путает правую сторону с левой), псевдомелия( больному кажется, что у него 7 пальцев), анозогнозия(больной уверяет, что он двигает пораженной конечностью)-поражение межтеменной борозды правого полушария (поля 5 и 7 и 39, 40)
4.Апраксия-нарушение целенаправленных движений: идиаторная («замысла»)- нарушение последовательности действий; моторная(«выполнения»)-расстройство движений по приказу или по подражанию; конструктивная- невозможность сконструировать целое из части (фигуру из спичек, палочек, кубиков).
5.Алексия-нарушение чтения, чаще сочетается с сенсорной афазией.
6.Сенсорные эпилептические припадки.
Височная доля:
1.Квадрантная гемианопсия- выпадение верхних или нижних полей зрения. При прогрессировании процесса наблюдается постепенный переход в полную гомонимную гемианопсию.
2.Атаксия-главным образом расстройство стояния и хотьбы, туловище отклоняется в противоположную сторону от пораженного полушария.
3.Галлюцинации-слуховые, обонятельные, вкусовые, которые могут служить аурой общего или джексоновского эпилептического припадка.
4.Агнозия-нарушение узнавания предметов. Зрительная агнозия-очаги поражения преимущественно слева( у правшей) в затылочной области (поле 18 и 19), иногда в теменной( поле 39). Слуховая агнозия-очаги в височной области (поле 20, 21, 22, 42, 52). Агнозия запахов и вкуса при поражении нижних отделов центральной и глубинных отделов височной доли( поля 43, 28, 34).
5.Приступы вестибулярно-коркового головокружения- ощущение проваливания, вращение окружающих предметов.
6.Сенсорная афазия(афазия Вернике) –нарушение понимания устной речи( поражение 22 поля).
11. Симптомы поражения затылочной и теменной долей.
Затылочная доля: поражение затылочной доли вызывает зрительные расстройства в вид выпадения противоположных полей зрения обоих глаз.
1.одноименная гемианопсия-выпадение противоположных правых или левых полей зрения.
Могут наблюдаться скотомы( островковые выпадения в противоположных полях)
2.зрительные галлюцинации
3.зрительная агнозия- больной теряет способность узнавать предметы по их виду(при поражении наружных отделов затылочных долей(поля 18, 19)
4.метаморфопсия-нарушение правильного представления об истинных контурах предметов, они представляются больному изломленными, исковерканными(при вовлечении шпорной борозды)
Теменная доля:
1.расстройства чувствительности(анестезия, гипестезия, гиперестезия, парестезия)
2.астереогноз- неузнавание предметов на ощупь при сохранении восприятия отдельных свойств (температура, форма, вес) при поражении поля 1, 2, 3, 5, 7, иногда 40)
3.Агнозия(отрицание частей собственного тела): аутотопагнозия(больной не узнает части тела, путает правую сторону с левой), псевдомелия( больному кажется, что у него 7 пальцев), анозогнозия(больной уверяет, что он двигает пораженной конечностью)-поражение межтеменной борозды правого полушария (поля 5 и 7 и 39, 40)
4.Апраксия-нарушение целенаправленных движений: идиаторная («замысла»)- нарушение последовательности действий; моторная(«выполнения»)-расстройство движений по приказу или по подражанию; конструктивная- невозможность сконструировать целое из части (фигуру из спичек, палочек, кубиков).
5.Алексия-нарушение чтения,чаще сочетается с сенсорной афазией.
6.Сенсорные эпилептические припадки.
12.Синдром Броун-Секара и таламический синдром.
Симптомокомплекс Броун-Секара: центральный паралич, расстройство глубокой чувствительности(суставно-мышечного и вибрационного чувства) на стороне очага ниже уровня поражения , а так же поверхностной( болевой и температурной чувствительности) на противоположной стороны. При полном поражении поперечника спинного мозга- нижняя параплегия или тетраплегия, двустороняя анестезия ниже очага поражения, нарушение функции тазовых органов. На уровне- сегментарные выпадения, ниже очага-проводниковые.
Таламический синдром - наблюдается при поражении зрительного бугра.
1.гемигипестезия или гемианестезия с выраженным нарушением глубокой чувствительности, иногда без расстройств чувствительности на лице,
2.гиперпатия или дизестезии, пароксизмально возникающие или постоянные жестокие боли, распространяющиеся на всю половину тела (таламический болевой синдром),
3.утрата вибрационной чувствительности,
4.преходящий гемипарез без выраженной мышечной спастичности и патологического рефлекса Бабинского,
5.атрофия мышц пострадавшей половины тела,
6.хореические и атетоидные движения в пальцах руки, псевдоатетотические движения при вытягивании руки вперед и при других напряжениях, своеобразное положение руки ("таламическая рука") - кисть слегка согнута, пальцы разогнуты в дистальных фалангах и полусогнуты в основных, предплечье слегка согнуто и пронировано,7.гемиатаксия,
8.иногда гомонимная гемианопсия,
9.нотнагелевский мимический парез,
10.расстойство внимания.
13.Синдром мосто-мозжечкового угла.
Поражение слухового, лицевого, тройничного и реже отводящего нерва на стороне процесса. Мозжечковые поражения на той же стороне. Пирамидные симптомы на противоположной стороне. Начальными являются расстройства слуха(шум в ухе, снижение остроты слуха), слабость лицевого нерва и анестезия роговицы на стороне очага.
14.Путь поверхностной чувствительности.
Клетки периферических нейронов(1 нейрон) всех видов чувствительности расположены в межпозвоночном узле, находящемся в межпозвоночном отверстии. Центральные отростки клеток межпозвоночного узла идут к спинному мозгу в виде заднего чувствительного, а периферические в составе смешанных периферических нервов следуют к различным рецепторам туловища, конечностей. Проводники поверхностной чувствительности по заднему корешку выступают в задний рог спинного мозга, где и оканчиваются у клетки заднего рога одноименной стороны. Второй нейрон( спинно-таламический) начинается от клетки заднего рога и, пересекая своим аксоном переднюю белую спайку, поднимается в переднем участке бокового столба до внутреннего отдела наружного ядра зрительного бугра. Переход волокон в белой спайке происходит на 2-3 сегменте выше от их начала в заднем роге. Длинные волокна спинно-таламического пути от крестцовых и поясничных сегментов располагаются латерально, а волокна от верхних сегментов-медиально.
15.Классификация видов чувствительности.
1.поверхностная(экстероцептивная)-болевая, температурная и тактильная
2. глубокая(проприоцептивная)- мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чувство давления, массы тела, определение направления движения кожной складки)
3.сложные формы чувствительности-чувство локализации укола, прикосновения, узнавание написанных на коже знаков и букв(двухмерно-пространственное чувство), различение уколов, наносимых циркулем Вебера, стереогноз
4.ощущение, обусловленное раздражением рецепторов внутренних органов(интероцептивная чувствительность)
16.Альтернирующие синдромы
Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).
17.Бульбарные альтернирующие синдромы(этиология, патогенез, клиника)
Бульбарные альтернирующие синдромы. Причиной развития бульбарных альтернирующий синдромов является нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского–Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара–Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга–Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара–Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.
18.Пендинкулярные и понтинные альтернирующие синдромы.
Пединкулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.
Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра–Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо–Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона–Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.
19.Бульбарный и псевдобульбарный параличи.
Бульбарный паралич- периферический паралич мышц, иннерв 9, 10 и 12 пар чмн( поражение ядер нервов или самих нервов). Отмечается нарушение глотания, поперхивание, попадание пищи в нос. Речь приобретает носовой оттенок. При полном поражении может развиваться полная дизартрия и афония. Наблюдается атрофия языка, могут быть фибриллярные подергивания. Глоточный рефлекс отсутствует. Выражены рефлексы орального автоматизма.
Псевдобульбарный паралич- центральный паралич мышц, иннерв 9, 10 и 12 пар чмн(двустороннее поражение кортиконуклеарных путей). Характеризуется нарушением глотания, поперхиванием, попаданием пищи в нос, носовым оттенком голоса, дизартрией, афонией. В отлии от бульбарного не наблюдается атрофии и фибриллярных подергиваний, но выражены рефлексы орального автоматизма, а так же насильственный плач и смех. Глоточный рефлекс чаще сохранен.
20.Конус спинного мозга и конский хвост. Симптомы поражения
Конус спинного мозга(S3-S5)-анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, расстройство функций тазовых органов по периферическому типу(расстройство мочеиспускания, обычно истинное недержание мочи), утрата анального рефлекса, трофические расстройства в области крестца.
Конский хвост-периферический паралич нижних конечностей с расстройством тазовых органов по типу истинного недержания мочи, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности. При начальном и неполном поражении- асимметрия симптомов.
21. Топика и симптомы поражения 3, 4, 6 пар ЧМН.
3-глазодвигательный нерв. Ядра глазодвигательного нерва расположены в ножках мозга, вдоль дна сильвиева водопровода на уровне передних бугров четверохолмия. Волокна выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны ножек мозга, на границе их с варолиевым мостом. В полость глазницы 3 нерв попадает через верхнюю глазничную щель. Ядро состоит из 3 частей: крупно-, мелкоклеточная и непарная мелкоклеточная части. С помощью 3 нерва осуществляется движение глазного яблока вверх, внутрь и вниз, реакция зрачков на свет, конвергенция и аккомодация. Симптомы поражения: 1. птоз, 2.отхождение глазного яблока кнаружи(расходящееся косоглазие). 3. расширение зрачка 4. ограничение подвижности глазного яблока при взгляде вверх, внутрь, вниз, 5. диплопия 6.экзофтальм 6.парез или паралич конвергенции и аккомодации
4-блоковидный нерв. Ядро 4 нерва расположено в области дна сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Выходит из ствола мозга дорсально и направляется через верхнюю глазничную щель к верхней косой мышце глаза. С помощью 4 нерва осуществляется поворот глазного яблока вниз и отчасти кнаружи. Симптомы поражения: 1. двоение при взгляде вниз, 2.ограничение подвижности глазного яблока при взгляде вниз и кнаружи.
6-отводящий нерв. Ядро расположено в дорсальной части варолиева моста под дном ромбовидной ямки. Входит в полость глазницы через верхнюю глазничную щель и иннервирует прямую наружную мышцу, которая отводит глазное яблоко кнаружи. Симптомы поражения: 1.сходящееся косоглазие. 2.невозможность отвести глаз кнаружи. 3.диплопия при взгляде в сторону поражения. 4.при взгляде в сторону пораженной мышцы отмечается головокружение и вынужденное положение головы.
22.Путь глубокой чувствительности.
Проводники глубокой чувствительности (суставно-мышечного чувства, положения, давления, вибрационного и части тактильного), минуя серое вещество спинного мозга и входя в задний столб своей стороны, поднимаются в составе пучков Голля и Бурдаха до продолговатого мозга, где заканчиваются в ядрах задних столбов (2 нейрон). Наиболее длинные волокна от нижних конечностей идут в медиальном отделе столба, образуя пучок Голля, а в латеральном пучке Бурдаха располагаются более короткие волокна от верхних конечностей.
Аксоны вторых нейронов от клеток ядер задних столбов Голля и Бурдаха направляются вперед и к средней линии, совершают на уровне олив перекрест. После перекреста, переходя на противоположную сторону, волокна присоединяются к пути поверхностной чувствительности и в составе медиальной петли подходят к вентральному отделу наружного ядра зрительного бугра (3 нейрон). Отсюда, через задний отдел заднего бедра внутренней капсулы волокна направляются к задней центральной извилине и верхней теменной доле и оканчиваются у корковых клеток (4 нейрон).
23. Исследование висцеральных рефлексов( глазосердечный, солярный,ортоклиностатическая проба).
Глазосердечный рефлекс ( рефлекс Даньини-Ашнера) вызывается надавливанием на поверхность глазных яблок в течении 20-30 сек. В норме пульс замедляется на 8-10 ударов.
Солярный рефлекс вызывается надавливанием на солнечное сплетение в течении 20-30 сек. В ответ возникает снижение АД и замедление пульса на 4-12 ударов в мин.
Ортоклиностатическая проба состоит из двух рефлексов. Клиностатический рефлекс заключается в том, что при переходе пациента из вертикального положения в горизонтальное, в норме, происходит замедление пульса на 10-12 уд\мин. Ортостатический- при переходе пациента из горизонтального положения в вертикальное происходит учащение пульса на 10-12 уд\мин.
24. Афазия. апраксия, агнозия.
Афазия - это системное нарушение уже сформировавшейся речи. Возникает при поражениях речевых отделов коры головного мозга в результате перенесенных травм, опухолей, инсультов, воспалительных процессов и при некоторых психических заболеваниях. В большинстве случаев выделяют моторную афазию, когда больной не может говорить, хотя понимает устную речь, и сенсорную афазию, когда он не понимает устную речь, хотя сам произносить слова, фразы.
Апраксия - это нарушение целенаправленных движений, которое не связано с наличием паралича или пареза, атаксии, гиперкинеза, сенсорной афазии. Различают идеаторную. моторную и конструктивную апраксию. Идеаторная апраксия, характеризуется нарушением последовательности движений, необходимых для выполнения поставленной задачи. Больные часто производят лишние движения, ненужные для достижения поставленной цели. Если движение по устному или письменному заданию не удается в полной мере, то подсказка, показ, как выполнить то или другое действие, помогают больному, как правило, хорошо. Идеаторная апраксия всегда является двусторонней (т.е. касается и правой, и левой рук). При моторной апраксии расстраивается действование и по приказу, и по подражанию. Подсказка действием (приказом) больному не помогает или помогает мало. В отличие от иде- оторной моторная акраксия может ограничиваться одной половиной тела. Конструктивная апраксия заключается в невозможности сконструировать целое из части- фигуру из спичек, палочек, кубиков и т.п.
Агнозия- нарушение различных видов восприятия, при сохранении чувствительности и сознания.. В этот синдром входят аутогнозия (больной не узнает частей собственного тела, путает правую сторону с левой и т.п.), псевдомелия (больной утверждает, что у него 7 пальцев на руке, три руки, четыре ноги и т.п.). анозогнозия (отсутствие сознания своего дефекта больной уверяет, что он ходит, двигает парализованной рукой и т.п.).
25. Менингеальный синдром.
Для менингеального синдрома характерны ригидность мышц затылка; симптом Кернинга; верхний, средний, нижний Брудзинского; симптом Бехтерева; симптом подвешивания(симптом Лессона). Ригидность мышц- при попытке пригнуть голову больного и коснуться подбородком груди, ощущается сопротивление в мышцах затылка. Симптом Кернинга- невозможность разогнуть ногу больного полностью в коленном суставе. Верхний симптом Брудзинского- при попытке пригнуть голову больного к груди его ноги непроизвольно сгибаются и немного подтягиваются к животу. Средний симтом Б.- при надавливании на лобок, ноги больного сгибаются и подтягиваются к животу. Нижний симптом Б.- при попытке разогнуть ногу больного, другая нога непроизвольно сгибается и подтягивается к животу. Симптом Бехтерева- при нанесении удара по скуловой дуге происходит смыкание глазничной щели. Симптом подвешивания или симптом Лессона( предназначен для детей)- если поднять больного за подмышки, то его ноги сгибаются.
26. Парасимпатическая часть ВНС.
Вегетативная нервная система, по своим морфологическим и функциональным особенностям, условно делится на симпатическую и парасимпатическую части. Парасимпатические волокна начинаются от клеток, расположенных в среднем, продолговатом мозгу и крестцовом отделе спинного мозга. В среднем мозге находится мезэнцефальный отдел парасимпатической нервной системы. Он представлен парасимпатическими ядрами Якубовича, ядром Перлеа, oт которых отходят волокна в составе глазодвигательного нерва к gang. ciliare, откуда уже в виде постганглионарных парасимпатических волокон направляются к мышце, суживающей зрачок. В продолговатом мозге расположен бульбарный отдел парасимпатической нервной системы. Здесь преганглионарные волокна начинаются от вегетативных клеток в ядрах лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, в составе которых направляются через соответствующие узлы в нервные сплетения слюнных, слезных желез, трахеи, бронхов, сердца и желудочно- кишечного тракта (от заднего висцерального парасимпатического ядра XII). В крестцовом отделе спинного мозга парасимпатические преганглионарные волокна берут начало от вегетативных клеток S3-S5, выходят через передние корешки и составляют газовый нерв, который иннервирует нисходящую и прямую кишки, задний проход, мочевой пузырь, половые органы.
27. Симпатическая часть ВНС.
Вегетативная нервная система, по своим морфологическим и функциональным особенностям, условно делится на симпатическую и парасимпатическую части. Симпатический отдел вегетативной нервной системы расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне CK-L:,-сегментов. Из него, в составе передних двигательных корешков выходят преганглионарные волокна и направляются к узлам пограничного симпатического узла. Часть волокон оканчивается в клетках этих узлов, другая, не прерываясь, идет к превертебральным узлам, расположенным в грудной, брюшной и тазовой полостях, а также к висцеральным узлам, находящимся во внутренних органах.28. Проводящие пути мозжечка.
Провдящие пути мозжечка делятся на афферентные и эфферентные пути. Афферентные пути идут преимущественно в составе нижних и средних ножек мозжечка, эфферентные - с его верхней ножкой. К мозжечку в составе его нижней ножки подходят:-задний спинно-мозжечковый путь , по которому проводятся импульсы «неосознанного глубокомышечного чувства» от рецепторов мышц, связок суставов, сухожилий в червь мозжечка. -вестибуло-мозжечковый путь путь от вестибулярного ядра Бехтерева, ядер ретикулярной формации подходят к nucl. tecti своей стороны по нижним ножкам. -оливомозжечковый путь, проходит в нижней мозжечковой ножке и соединяет клетки ядра оливы, со своей и противоположной сторон, с корой мозжечка.Через средние ножки: - лобный путь начинается в передних отделах верхней и средней лобной извилины, проходит через переднее бедро внутренней капсулы, внутреннюю часть основания ножки мозга и перекреста и заканчивается в коре противоположного полушария мозжечка;
- затылочно-височный путь моста - начинается от задних отделов средней и нижней височных извилин и затылочной области коры, проходит через задние отделы заднего бедра внутренней капсулы, наружную часть основания ножек мозга, и после перерыва в ядрах варолиева моста и перекреста оканчивается в коре противоположного полушария мозжечка.
Через верхние ножки проходят: -передний спинно-мозжечковый путь или пучок Говерса, который проводит импульсы «неосознанного глубокомышечного чувства» от рецепторов мышц, связок, суставов, сухожилий. Через задние корешки и боковые столбы спинного мозга импульс доходит до червя мозжечка. Пучок Говерса совершает два перекреста (в спинном мозгу и в области верхних ножек мозжечка), поэтому при его поражении расстройства координации возникают на той же стороне -мозжечково-спинальный нисходящий путь который начинается от зубчатого ядра и заканчивается в противоположном красном ядре, откуда начинается монаковский путь. После перекреста в среднем мозг идет в боковые столбы спинного мозга и заканчивается около клеток двигательных черепно-мозговых ядер и клеток передних рогов спинного мозга. Это основной путь, по которому импульсы от мозжечка доходят до клетки переднего рога и, следовательно, до мускулатуры туловища и конечностей.
29. Синдром паркинсонизма.
Синдром паркинсонизма носит симптомакомплекс поражения бледного шара и черной субстанции . К основным симптомами являются маловыразительность движений – олигокинезия, их замедленность- брадикинезия. Больные малоподвижны, скованны, при переходе из положения покоя в движения часто застывают в неудобной позе( поза восковой куклы- феномен каталепсии). Характерна позы больных- туловище слегка согнуто , голова наклоненв вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен. Больной передвигается с трудом, маленькими шажками. Наблюдается ахейрокинез- руки при ходьбе неподвижны. Больной может удерживать равновесию. Если больного толкнуть, то он побежит в сторону толчка: вперед- пропульсия, в сторону – латеропульсия, назад- ретропульсия. При исследовании мышечного тонуса отмечается гипертония, т.е. сопротивление мышц при сгибании и разгибании конечностей остается равномерным. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Выявляется феномен голени(заключается в застывании согнутой голени у лежащего на животе больного) и феномен стопы ( заключается в том, что при сгибании стопы наблюдается застывание ее в приданном положении. У больных мышление замедленно-брадипсихия, речи монотонна, тиха- брадилалия.
30. Симптомы поражения срединного, локтевого и лучевого нервов.
Неврит срединного нерва нарушает пронацию предплечья, делает невозможным противопоставление большого пальца, сгибание 2-3 пальцев в межфаланговых суставах( сжимание рук в кулак), сгибание большого пальца. Отмечается атрофия тенора, вследствие чего большой палец оказывается рядом с указательным, кисть приобретает форму «обезьяньей лапы». Также поражение срединного нерва вызывает гипестезию кожи на территории им иннервируемой. Неврит локтевого нерва вызывает положение кисти в виде « когтистой» или «птичьей лапы» . При этом основные пальцы фалангов разогнуты, средние согнуты, мизинец отведен. Мелкие мышцы кисти подвергаются атрофии, чувствительность понижается в области кожи, иннервируемой локтевым нервом. Неврит лучевого нерва вызывает «отвисание кисти и пальцев»- невозможность разогнуть в лучезапястном суставе, невозможность разогнуть пальцы в пястно-фаланговых суставах. При сильных поражениях лучевого нерва происходит паралич трехглавой мышцы и соответственно исчезает рефлекс сухожилия трицепса. Глубокое поражение лучевого нерва оказывается на нарушении функции разгибателей и на некоторой слабости сгибательных движений.
31. Симптомы поражения малоберцового и большеберцового нервов.
Неврит малоберцового нерва вызывает характерное свисание стопы, делает невозможным разгибание стопы и пальцев больной не может становится на пятку, отвести стопу , поднять наружный край. Мышцы передней поверхности голени атрофируются . Гипестезия охватывает наружную поверхность голени, тыл стопы, внутренние поверхности 1 и 2 пальцев. Болевые ощущения выражены умеренно. Неврит большеберцового нерва делает невозможным сгибание стопы в сторону подошвы, сгибание пальцев ноги. Стопа оказывается разогнута к тылу. Больной не может стоять и ходить на носке соответствующей ноги. Мышцы задней поверхности голени атрофированы. Ахиллов рефлекс отсутствует. Пальцы в когтеобразном положении. Гипестезия подошвы и задней поверхности голени.
32. Мультифакториальные заболевания.
Мультифакториальные заболевания человека составляют 92% патологии человека. К этой группе относится гипертоническая болезнь, ИБС, бронхиальная астма, шизофрения, кариес и многое другое. Эти заболевания обусловлены суммарным эффектом всех генных мутаций, каждая из которых не может вызвать самостоятельно развитие болезни. Общие черты мульфакториальных заболеваний: высокая частота в популяции; существование клинических форм, образующих непрерывный ряд, от скрытых субклинических до резко выраженных проявлений; более ранее начало; значительные половые и возрастные различия в частоте развития форм болезни; несоответствие закономерностей наследования по законам Менделя; сходство клинических и других проявлений заболевания у ближайших родственников, что отражает коэффициент наследования. Существует несколько моделей наследования : модель полигенного наследования( основан на определении степени накопления повторных случаев заболевания в семье в сравнении с частотой болезни в общей популяции) , модель Эдварса ( основана на предположении, что все гены системы, определяющие развитие болезни, подвержены минимальным мутациям), модель Фальконера ( предусматривает дополняющее действие мутагенов, однако, болезнь проявляется лишь при достижении определенного «порогового эффекта»).Мультифактоильные заболевания характеризуются коэффициентом наследования более 50%, моногенные – 100%, поэтому для дифференциальной диагностики между моногенными заболеваниями и разными формами МФЗ внутри одной семьи кроме клинико-генеалогического анализа необходимо определить еще и коэффициент наследования, который отражает долю генетических факторов в развитие болезни при совместном действии генотипических факторов. Коэффициент наследования представляет собой отношение фактически наблюдаемых патологических признаков к теоретически ожидаемой частоте их проявления в семье. согласно законам генетики,. при полном доминантном наследовании управляемость болезни у лиц первой степени родства(родители-дети, братья-сестры)составит 50 %, а у лиц второй и третьей степени родства -25%, соответственно.
33. Методы исследования в медицинской генетике.
Существует несколько методов наследования в медицинской генетике. 1.Клинико- генеалогический метод, то есть метод составления родословной, который позволяет проследить передачу признаков среди родственников больного из поколения в поколение. Составление схемы родословной начинается с первого больного (живого или мертвого), с которого начинается изучение семьи. Каждое поколение родственников располагается на одной строчке и каждое поколение имеет свой порядковый номер( к примеру, III 3 или II 1 – где римская цифра обозначает порядковый номер поколения, а арабская- порядковый номер в данном поколении). Первым в родословную вносится пробанд( первый больной) , затем его дети и сибсы( братья, сестры), дети сибсов в порядке рождения. Важно знать какие заболевания встречаются в родословной, а не только выявить больных с одинаковыми патологическими признаками. Родословная может быть полная и ограниченная, в зависимости от целей исследования. 2. Близнецовые исследования в медицинской генетике- это метод позволяющий оценить соотносительную роль наследственности и среды в развитии разнообразных признаков, в том числе болезней человека. Задачи метода: выявление этиологии и патогенеза заболеваний, индивидуального подхода к диагностике, профилактике и лечению. Существуют моно-(однояйцевые) и дизиготные(разнояйцовые) близнецы. Основа диагностики зиготности- изучение сходства и различия партнеров близнецовой пары. В принципе все МЗ близнецы схожи по своей совокупности признаков, ДЗ-различны. Из других метолов диагностики зиготности модно выделить иммуногенетический, когда близнецов сравнивают по эритроцитарным АГ, составу белков в сыворотке крови. Также используется метод контроля по партнеру, который позволяет оценить влияние внешней среды. 3. Метод популяционного исследования в медицинской генетике. Позволяет выявить неравномерность наследования болезней в разных популяциях. В ходе исследования выявляются не только больные, которые подлежат специальной терапии, но и семьи, для которых высок повторный риск появления больных детей с той же патологией.
34. Мутация (определение, классификация).
Мутация - стойкое (то есть такое, которое может быть унаследовано потомками данной клетки или организма) преобразование генотипа, происходящее под влиянием внешней или внутренней среды. Классификация по Меллеру ( 1932г) : - гипоморфные мутации оказывают на признак меньшее воздействие, чем нормальный аллель; - аморфные мутации неактивны по сравнению с нормальным геном;- гиперморфные, усиливают выраженность признака; - антиморфные мутации, ведут к проявлению признака или его значения противоположного влиянию нормального гена; - неоморрфные мутации дают качественно иной признак. До изменения генотипа мутации подразделяются на морфологические изменения хромосом и на функциональные изменения наследственного материала: - генные мутации- цитологически не видимые изменения хромосом; -внутри- и межхромосомные перестройки изменяют группы сцепления или последовательность расположения генов; - утрата генов или их удвоение; - изменение количества хромосом.
35. Селективный скрининг у детей с подозрением на наследственный дефект обмена веществ.
Селективный скрининг проводится чаще всего среди специальных контингентов умственно отсталых, детей с нарушением зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а также из группы риска по НБО, обнаруженной при массовом скрининге. Селективные диагностические программы предусматривают проверку биохимических аномалий обмена (моча, кровь) у пациентов, у которых подозреваются генные наследственные болезни. В селективных программах могут использоваться простые качественные реакции (например, тест с хлоридом железа для выявления фенилкетонурии или динитрофенил-гидразином для выявления кетокислот) или более точные методы, позволяющие выявить большие группы отклонений. Например, с помощью тонкослойной хроматографии мочи и крови можно диагностировать наследственные нарушения обмена аминокислот, олигосахариды и гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Газовая хроматография применяется для выявления наследственных болезней обмена органических кислот. С помощью электрофореза гемоглобинов диагностируется вся группа гемоглобинопатий. Для углубленного биохимического анализа - от количественного определения метаболита к установлению активности фермента (использование нативных тканей, или культивируемых клеток), например, с помощью флуорометричных методик. Показаниями для применения биохимических методов диагностики у детей являются такие симптомы, как судороги, кома, рвота, гипотония, желтуха, специфический запах мочи и пота, ацидоз, возбужденное кислотно-щелочное равновесие, прекращение роста. У детей биохимические методы используются во всех случаях подозрения на наследственные болезни обмена веществ (задержка физического и умственного развития, потеря приобретенных функций, специфическая для наследственной болезни клиническая картина).
36. Симптомы поражения центрального двигательного нейрона.
Центральный паралич развивается вследствие поражения центрального двигательного нейрона в любом его участке: двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге.
Симптомы центрального паралича:
-повыш тонуса(гипертонус) по спастическому типу(складн нож)
-повышение сухожильных рефлексов(гиперрефлексия)
-кожные рефлексы снижаются или отсутствуют
-патологические рефлексы
1.рефлексы с лица-орального автоматизма(хоботковый,дистанс-оральный,сосательный,назолабиальный и ладонно-подбородочный по Маринеску-Радовичи)
2.с рук(кистевые)-Россолимо,Бехтерева-Якобсона-Ласка,Жуковского-только сгибательные
3.с нижних конечностей сгибательные-рефлекс Россолимо,Жуковского,Бехтерева 1 и 2
Разгибательные-Бабинского,Оппенгейма,Гордона и Шеффера
-патологические синкинезии,защитные рефлексы
37. Невралгия тройничного нерва( этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Невралгия тройничного нерва развивается чаще в возрасте 45-50 лет. однако нередки случаи его возникновения в возрасте 30-35 лет. В анамнезе у больного часто имеется гайморит, сильное переохлаждение лица, заболевание зубов. Невралгия тройничного нерва характеризуется приступами острой боли в одной половине лица. Во время приступа соответствующая половина лица часто краснеет. Наблюдается также слезотечение одноименного глаза, саливация, иногда гиперсекреция слизистой носа. Характерные нестерпимые боли заставляет классифицировать невралгию тройничного нерва как тяжелое заболевание. Во время приступа боль обычно иррадируют в область затылка, шеи, в руку. Болевые приступы провоцируются малейшими афферентными посылками: жевание. разговор, мимические движения. Больные не могут умываться. бриться, с трудом едят только жидкую пищу, нередко объясняются письменно. Характерно, что во время болей больные не кричат, не мечутся, а ошеломленные страшной болью буквально замирают, боясь шелохнуться. Больные с невралгией тройничного нерва часто, худеют от того, что мало едят из-за боязни приступа. Болевые точки обнаруживаются в области: foramen supraorbitales, intraorbitales и f. mentale.
38. Дифференциальный диагноз между различными формами инсульта.
Геморрагический инсульт: возраст 45-60 лет; предшествующими расстройствами являются гипертонические церебральные и кризы, признаки аневризмы мозговых сосудов; предвестниками являются приливы к лицу головная боль и т.п.; развитие заболевания внезапное; начало заболевания днем после физической нагрузки; состояние больного -оглушение больного вплоть до комы; лицо гиперемирована; зрачки расширены на стороне очага; плавающие движения глазных яблок выражены при обширном кровоизлиянии; эпилептические припадки, менингеальные симптомы, патологические рефлексы двусторонние наблюдаются чаще при субарахноидальном кровоизлиянии; быстрое развитие гемиплегии, понижение мышечного тонуса; дыхание клокочущее, пульс напряженный, АД повышено, гипертрофия левого желудочка, температура повышена, кровоизлияние на дне глаза; лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг; спинномозговая жидкость кровянистая или ксантохромная; Эхоэнцефалография смещение М-эха; электроэнцефалограмма- грубые диффузные изменения биопотенциалов мозга; КТ- очаг кровоизлияния. Ишемический тромбоэмболический инсульт: чаще возраст старше 60 лет; предшествующими расстройствами являются повторные переходящие нарушения мозгового кровообращения; предвестниками являются головокружение, кратковременное расстройство сознания, потемнение в глазах; развитие болезни постепенное; начало ночью., под утро или во время сна; сознание сохранное, иногда оглушение; лицо бледное, зрачки сужены, плавающие движения глазных яблок выражены при окклюзии основной артерии; патологические рефлексы на противоположной стороне; наблюдается постепенное развитие гемиплегии; пульс, дыхание ослаблены, АД норма, сердце- атеросклеротический кардиосклероз, температура снижена; глазное дно- склероз сужение сосудов сетчатки; высокий тромбиновый коэффициент в крови; спинномозговая жидкость прозрачная; ЭхоЭГ- симметричное расположение м-эха, ЭлектроЭГ- окклюзия экстра- или интракранидальных сосудов, КТ- область инфаркта темная. Ишемический эмболический инсульт: 20-40 лет; предшествуют заболевания сердца; развитие внезапное; начало – обычно днем, часто после физического или психического напряжения; кратковременная потеря сознания; лицо бледное, зрачки умеренно расширены; эпилептические припадки. менингеальные симптомы иногда наблюдаются; патологические рефлексы на противоположной стороне, внезапное развитие моно- или гемипареза; дыхание, пульс учащенные, АД норма, наблюдаются пороки сердца(эндокардит, кардиосклероз), спинномозговая жижкость прозрачная или ксантохромная; ЭхоЭГ симметричное расположение М-эха, ЭлекктроЭГ- незаполнение сосудистой сети пораженной эмболой, КТ- область инфаркта темная или пёстрая.
Ишемический нетромботический инсульт: 60-70 лет; предшественники ПНМК; развитие внезапное, чаще днем. после физической нагрузки или острого падения АД; проявляется кратковременная потеря сознания; лицо бледное, зрачки сужены, патологические рефлексы на противоположной стороне; наблюдается быстрое развитие гемипареза, пульс и дыхание ослабленнык, АД и температура иногда повышены, сердце кардиосклероз; сужение сосудов сетчатки; спиномозговая жидкость прозрачная; ЭхоЭГ- симметричное расположение М-эха, ЭлектроЭГ- наличие стеноза с сосудах, КТ- область инфаркта темная.
39. Патогенетические подтипы ишемического инсульта.
Ишемический инсульт развивается в результате тромбоза, эмболии и в результате нетромботического размягчения. 1.Ишемический тромботический инсульт развивается при участии ряда факторов: - патологического изменения стенки артерии; - повышение коагулирующей активности и увеличение вязкости крови, изменение белкового коэффициента; - нарушение гемодинамики. Клиника: наблюдаете чаще у лиц среднего и пожилого возраста, и чаще у мужчин. Развитии. ишемического инсульта предшествует ПНМК(переходящее нарушение мозгового кровоснабжения). Обычно они являются следствием кратковременного дефицита кровоснабжения мозга в той области, в которой позднее развился инфаркт. Ишемический тромботический инсульт развивается в любре время суток. Больной задолго до инсульта отмечает у себя головные боли, головокружения, преходящие парезы, парестезии и гипертензии. Очаговые симптомы развиваются постепенно в виде моно- и гемипареза(гемиплегии). Рука и нога поражены неравномерно. В некоторых случаях имеется только монопарез (моноплегия). В большинстве случаев тромбируется средняя мозговая артерия, реже встречается передней и задней мозговых артерий, а также артерии мозгового ствола и мозжечка. Инсульт в каротидной системе встречается чаще чем в вертебробазилярном бассейне. Инфаркт при закупорке передней мозговой артерии проявляется контралатеральные гемипарезом с преобладанием в проксимальном отделе руки и дистальном отделе ноги или монопарезом ноги, при этом могут наблюдаться легкие чувствительные нарушения. Инфаркт средней мозговой артерии проявляется центральным параличом лица и языка на противоположной стороне, а при поражении доминантного полушария- моторной афазией. контралатеральным гемипарезом, сенсорной афазией. Закупорка задней мозговой артерии проявляется контралатеральной гомонимной гемианопсией. Закупорка позвоночной артерии может привести к обширному инфаркту продолговатого мозга и нижней поверхности полушария мозжечка. Проявляется головокружение, тошнота, на стороне очага – болевая температурная гипестезия лица, мозжечковая атаксия, паралич глотки, гортани и неба, приводящих к дифагии, дисфонии, дизартрии. на противоположной стороне- болевая температурная гипестезия конечостей и туловища, головокружение, нистагм и атаксия. Закупорка основной артерии может привести к значительному поражению среднего мозга и моста- развивается глазодвигательные нарушения, тетраплегия, расстройство сознания, иногда летальный исход. 2. Ишемический эмболический инсульт возникает при закупорке эмболом мозговой артерии. Источником могут явится распадающиеся атеросклеротические бляшки при атеросклерозе аорты, ветвей дуги аорты, из магистральных сосудов Клиника6 у молодых людей возникает остро без предвестников, днем после физического или психического напряжения. Температура тела в начале повышена, часто наблюдаются джексоновске припадки. Моно- или гемипарезы возникают быстро, нередко после кратковременных судорог в этих конечностях. Лицо больного становится, бледным пульс учащен, отмечается систолический шум, расширение границ сердца и др. пороки сердца. 3. Ишемический нетромботический инсульт- ишемический некроз мозгового вещества может возникать в результате длительного ангиоспазма при нарушении нервной регуляции сосудистого тонуса. Характерен ремитирующий характер очаговых симптомов. Развивается по типу сосудисто-мозговой недостаточности. Проявляется кратковременная потеря сознания, сопор. Лицо бывает бледным, температура повышена, дыхание ослабленное. замедленное, пульс слабый, зрачки сужены, тоны сердца глухие, АД понижено.
40. Невропатия лицевого нерва( этиология , патогенез, клиника, диагностика).
Невропатии лицевого нерва являются одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте. Этиология и патогенез. Различают первичные невропатии лицевого нерва, которые, как правило, носят инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого генеза. Первичные невропатии инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Вторичные невропатии лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях. Клиника. Невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от ее этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во рту. Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникает слезотечение. Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их первичные и вторичные формы. Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых заболеваниях в области ствола мозга. При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается поражением других отделов периферической нервной системы.
41. Болезнь Рейно( этиология, патогенез, клиника, диагностика)
Болезнь Рейно является поражением сегментарного аппарата мозга и периферических отделов вегетативной нервной системы. Она относится к группе ангиотрофоневрозов. Синонимами болезни Рейно являются сосудисто-трофическая невропатия, вазомоторно-трофический невроз. Этиология и патогенез. Установлено возможное наличие как самостоятельного заболевания, так и синдрома при некоторых нозологических формах. При этом имеют значение инфекции, врожденная недостаточность боковых рогов спинного мозга, эндокринные нарушения (надпочечников, щитовидной железы). Происходит нарушение на различном уровне функции сосудодвигательных центров (гипоталамус, кора полушарий большого мозга, ствол мозга, спинной мозг). При этом тонус вазоконстрикторов повышается. В результате спазма сосудов бледнеют дистальные отделы рук и ног, реже нос, уши губы, появляется асфиксия, некроз тканей, понижение температуры пораженного участка. Боль появляется в результате раздражения токсическими веществами, которые возникают в ишемическом участке, чувствительных нервных волокон. Клиника. Заболевание встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, причем в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. В классических случаях различаются три стадии болезни. На первой стадии происходит внезапный спазм артерий и капилляров определенного участка. Обычно этот участок становится холодным на ощупь и мертвенно-бледным, в нем снижается чувствительность. Продолжительность приступа составляет от нескольких минут до часа и больше, после чего спазм прекращается и участок приобретает нормальный вид. Повторение приступов может происходить через различные промежутки времени. Вторая стадия происходит в результате асфиксии. Проявление спазма характеризуется сине-фиолетовой окраской кожи, покалыванием, временами сильными болями, в местах асфиксии чувствительность исчезает. В механизме развития этой стадии большую роль играет парез вен. Эти явления проходят через некоторое время. Встречаются случаи, когда присутствует только первая или только вторая стадия. Также наблюдается переход первой стадии во вторую. Вслед за длительной асфиксией развивается третья стадия. На отечной конечности фиолетово-синего цвета появляются пузыри, имеющие кровянистое содержимое. Вскрытие пузыря обнаруживает некроз тканей, в более тяжелых случаях - не только некроз тканей кожи, но и остальных тканей до кости. В завершение процесса происходит рубцевание образовавшейся язвенной поверхности. Диагностика. На основании клинических проявлений заболевания устанавливается диагноз. Необходимо в первую очередь определиться – это болезнь или синдром Рейно. Болезнь характеризуется приступами побледнения или цианоза пальцев (обычно второго и третьего), выступающих частей лица из-за охлаждения, раздражений, к примеру, эмоциональных, симметричностью поражения, отсутствием гангрены на коже пальцев, длительностью заболевания не менее 2 лет. При синдроме Рейно типичным является наличие признаков основного заболевания: эндокринные заболевания (климакс, тиреотоксикоз), спондилогенный синдром передней лестничной мышцы, склеродермия, сирингомиелия, вибрационная болезнь, добавочное шейное ребро, интоксикация различными химическими веществами. При всех перечисленных клинических формах заболеваний типичной картины болезни Рейно не наблюдается.
42. Геморрагический инсульт( классификация, этиология, патогенез, клиника).
Геморрагический инсульт — спонтанное (нетравматическое) кровоизлияние в полость черепа. Термин «геморрагический инсульт» используют для обозначения внутримозгового кровоизлияния, произошедшего в результате какого-либо сосудистого заболевания головного мозга: атеросклероза, гипертонической болезни и амилоидной ангиопатии. Классификация:1.Внутричерепные кровоизлияния классифицируют в зависимости от локализации излившейся крови. Различают следующие виды кровоизлияний:2.внутримозговые (паренхиматозные)3. субарахноидальные 4.вентрикулярные 5.смешанные(субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярные, паренхиматозно-вентрикулярные и др.) Этиология и патогенез.Причинами развития геморрагического инсульта могут быть различные патологические состояния и заболевания: аневризма, артериальная гипертензия различного генеза, сосудистая мальформация центральной нервной системы, васкулит, системные заболевания соединительной такни. Кроме того, кровоизлияние может происходить при лечении фибринолитическими средствами и антикоагулянтами, а также в результате злоупотребления таких препаратов как кокаин, амфетамин. Чаще всего гемморагический инсульт случается при амилоидной ангиопатии и гипертонической болезни, когда происходят патологические изменения артерий и артериол паренхимы мозга. Поэтому результатом геморрагического инсульта при этих заболеваниях чаще всего становятся внутримозговые кровоизлияния. Клиника. Характерно острое начало, чаще всего на фоне высокого артериального давления. Кровоизлияние сопровождается острой головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, быстрым развитием очаговых симптомов, после чего следует прогрессирующее снижение уровня бодрствования — от умеренного оглушения до развития коматозного состояния. Начало субкортикальных кровоизлияний может сопровождаться эпилептиформным припадком. Первые 2,5-3 недели после кровоизлияния — наиболее тяжелый период заболевания, так как на данном этапе тяжесть состояния пациента обусловлена прогрессирующим отеком мозга, что проявляется в развитии и нарастании дислокационных и общемозговых симптомов. Более того, дислокация мозга и его отек — основная причина смерти в остром периоде заболевания, когда к вышеуказанным симптомам присоединяются или декомпенсируются имевшиеся ранее соматические осложнения (нарушение функции почек и печени, пневмония, диабет и др.). К началу четвертой недели заболевания у выживших пациентов начинается регресс общемозговых симптомов и на первый план клинической картины выходят последствия очагового поражения мозга, которые в дальнейшем определят степень инвалидизации пациента.
43.Субарахноидальные кровоизлияния.
Этиология: кровоизлияние в мозг наиболее часто развивается при гипертонической болезни а также при артериальной гипертензии обусловленное заболеваниями почек, желез Внутренней секреции и при системных заболеваниях аллергической, инфекционно аллергической природы, которые сопровождаются повышением артериального давления (например красная волчанка). Также может возникнуть при врождённой ангиомк, при микроаневризмах после черепно-мозговой травмы травмы или асептических состояний. Может также при различных заболеваниях, сопровождающихся геморрагическими диатезами.
Патогенез: 1. Морфологические изменения сосудов, Приводящие к возникновению стойкого спазма, пареза или паралича внутри мозговых артерий и артериол. 2. Сосудистые кризы при артериальная гипертензии, Которые могут привести к спазму, парезу, параличу внсозговых артерий и артериол. 3. Морфологические изменения сосудов Приводящих к уменьшению проходимости артерий; 4. Расстройство общей гемодинамики; 5. Недостаточность коллатерального кровообращения; 6. Изменение метаболизма мозговой ткани; 7. Изменения биохимических и физико-химических свойств крови. При этом повышается проницаемость сосудов и происходит выпотевания плазмы через стенку сосуда и эритродиапедез. Развивается отёк мозга, в связи с чем возникает сопротивление микроциркуляции, что вызывает уменьшение мозгового кровотока и развитие гипоксии.Клиника: в клинике 2 стадии- апоплектического инсульта и стадия очаговых симптомов. В стадии апоплектического инсульта больной задолго жалуется на приливы к голове, интенсивную головную боль, понижена работоспособность, головокружения, мелькания в глазах. Это стадия наступает совершенно внезапно, словно ударили по голове. Больной падает как подкошкенный, теряет сознание, потеря сознания может быть различной, она очень глубокая иногда доходит до комы. Нередко бывает в начале рвота одно- или многократная. Лицо больного становится багрово красным пусть напряженным немедленным дыханием глубоким и храпящим температура в начале понижено через сутки повышается до 38 39 и выше, голова и глаза часто повёрнуты в одну сторону. Рефлексы сухожильный нескучный отсутствует стручковый Chorniye они рефлексы исчезают ствительно с полностью утрачивается на уколы не реагирует, первое время никаких очаговых симптомов уловить нельзя, трудно определить стороны будущее гемиплегии. Прдолжительность может быть различной. Очаговые симптомы могут быть различны в зависимости от локализации кровоизлияния: латеральные, медиальные и смешанные. Латеральные: гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия. При субарахноидальное кровоизлияние имеется нарушение психики парезы черепных нервов и симптомы очагового поражение мозга. Чаще всего наблюдаются изолированные порезы глазодвигательного нерва, нарушение функций других черепных нервов наблюдаются реже. У многих больных развиваются симптомы Очакова поражения музыка Парезы конечностей нарушения чувствительности речевые расстройства . Наблюдаются эпилептические припадки, резко выражены менингеальные симптомы. Диагностика: Наиболее информативным методом диагностики является люмбальная пункция при котором Ликвор окрашивается в красный цвет и сохраняет 1-2 недели, а затем приобретает ксантохпромную окраску. Также информативным является КТ, Который позволяет изучать распространённост кровоизлияния, получить информацию о наличии паренхиматозных и вентрикулярных компонентах кровоизлияния, отеках, дислокации мозга и так далее.
44. Гипоталамический синдром.
Гипоталамический синдром сочетает нейрообменно-эндокринные нарушения, ВСД и эмоционально-мотивационные расстройства. В большинстве случаев обусловлен конституционной дефектностью нейротрансмиттерных систем гипоталамуса и связанных с ним отделов ЛРК. Причиной может быть стресс, гормональные перестройки, инфекции, травмы, интоксикации, патологически протекающие беременность или роды. Виды: В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома: вегетативно-сосудистая; нарушения терморегуляции; гипоталамическая эпилепсия; нейротрофическая; нейроэндокринные обменные расстройства; псевдоневрастеническая или психопатологическая.При первом виде:общую слабость и вялость, возбуждение, проявляющееся тревогой, страхом смерти. Наблюдается онемение и похолодание кистей и стоп, бледность кожи, экзофтальм, сухость во рту, озноб, общий тремор, подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст., повышение температуры до 38 градусов. 2.Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной температурой тела с ее периодическим повышением до 40 градусов. Нейроэндокринная форма- Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой. Для постановки диагноза применяют различные пробы определение сахарной кривой с нагрузкой, трехдневная проба мочи по Зимницкому, измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке, электроэнцефалография. назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли), исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче), УЗИ надпочечников и щитовидной железы МРТ или компьютерная томография надпочечников.
45. Менингиты (классификация, патогенез, клиника).
Менингит- это воспаление оболочек головного и спинного мозга. классификация: 1.по характеру воспалительного процесса: серозный и гнойный э; 2.по локализации: генерализованный, базальный, конвекситальный, ограниченный; 3. По темпу течения: молниеносный, острый, подострый, хронически; 4. по тяжести: лёгкий, среднетяжелый, тяжелый, крайне тяжелый. 5. По этиологии: бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные. Патогенез: входными воротами инфекции при менингите является слизистая оболочка носоглотки, бронхов желудочно-кишечного тракта с развитием назофарингита, ангины, бронхита, желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфогенным распространением инфекции и попадании его в мозговую оболочку.Развивается воспаление и отёк мозговых оболочек, гиперсекреция ликвора и повышение внутричерепного давления, раздражения оболочек мозга и корешков черепных спинальных нервов, общая интоксикация. Различают лептоменингит – воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит – воспаление твердой мозговой оболочки.
Клинические проявления и диагностика. Симптоматика всех форм острых менингитов имеет много общего независимо от этиологии. Диагноз менингита устанавливается при наличии одновременно трех синдромов: 1) общеинфекционного; 2) оболочечного (менингеального); 3) изменений в цереброспинальной жидкости, характерных для воспаления.
К общеинфекционным симптомам относятся озноб, жар, обычно повышение температуры тела, изменения в периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.), иногда кожные высыпания. Пульс в ранней стадии может быть замедленным, но по мере прогрессирования болезни учащается. Ритм дыхания может быть неправильным, частота увеличена.
Для менингеального синдрома характерны головная боль, рвота, общая гиперестезия, менингеальная поза, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, скуловой симптом Бехтерева и др.
48. Туберкулезный менингит.
Туберкулезный менингит всегда вторичный, развивается как осложнение органа, чаще легких с диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Начало заболевания подострое чаще ему предшествует продромальный период продолжительностью две три недели, у больных развивается Астенический синдром, повышенная утомляемость, головные боли анорексия, бледность, потливость, субфебрильная температура, слабость изменения характера, рвота иногда, затем появляется выражение менингеальные симптомы.
Иногда больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения, диплопию, птоз, небольшое косоглазие. В поздние сроки- парезы, параличи, афазии и другие очаговые симптомы.
Диагностика: Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулёзом), данных о туберкулёзе внутренних органов и развития неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости- в нём выпадает нежная фибриновый паутинообразная сетка. В ликворе микобактерии туберкулеза, ликворное давление повышено, содержание белка повышено, глюкозы- снижено, лимфоцитарный плеоцитоз. Повышение СОЭ, лейкоцитоз.

46. Серозный менингит.
Серозный менингит — это заболевание, при котором возникают серозные воспалительные изменения в оболочках головного мозга. По этиологии выделяют следующие разновидности серозного менингита: грибковые, вирусные и бактериальные менингиты. Кроме того различают первичные и вторичные формы. Первичный менингит возникает вследствие первичного поражения мозговых оболочек, которому не предшествуют какие-либо инфекционные агенты. Вторичное поражение мозговых оболочек возникает после перенесенной инфекции, как осложнение. Основными возбудителями первичного серозного менингита являются энтеровирус Echo и Коксаки, хориоменингита; вторичного — вирус полиомиелита, эпидемического паротита (свинки), кори и т. п. Начало заболевания характеризуется чаще всего острым течением. Температура тела повышается до 38-40 градусов. Больного беспокоят постоянные головные боли, боли в мышцах. Нередко все это сопровождается рвотой и поносом. Частые проявления серозного менингита — общее беспокойство, боли в животе вплоть до бреда и судорог. Но уже через 4-7 дней происходит понижение температуры тела до нормы, и к 7 дню исчезают все менингиальные симптомы. Однако, через некоторое время часто происходит рецидив заболевания. Кроме того, могут появляться признаки, которые указывают на патологические изменения в центральной и периферической нервной системе. Дифференциальную диагностику проводят после Вирусологических и серологических методов исследования, которые помогают точно установить возбудителя заболевания.
47. Гнойные менингиты.
Эпидемический цереброспинальный менингит. Этиология: Вызывается грамотрицательным диплококком- менингококком Вейксельбума. заболевания передаются капельным и контактным путём через предметы, которые пользовался больной. входные ворота- слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в обрлочки мозга гематогенным путем. Источники инфекции как больные, так и здоровые кокконосители. Чаще болеют зимой и весной. Клиника: Инкубационный период длится 1-5 дней, заболевание развивается остро, появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39 40 градусов, быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой многократные рвоты. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судорожный синдром, Бессознательное состояние быстро появляются и нарастают менингеальные симптомы часто появляется и очагова ясимптоматика: ассиметричное повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных, появление патологических, поражения 3, 6 чмн (косоглазие, птоз, диплопия, анизокория). Иногда у детей геморрагические кожные высыпания. Ликвор мутный, гнойный, вытекает под повышенным давлением. Нейтрофильный плеоцитоз, повышение содержания белка, повышение глюкозы и хлоридов.
Диагностика: Основывается на клинических данных: это острое начало, общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальные синдром, геморрагическая сыпь, исследования ликвора, включая бактериоскопию, подтверждается обнаружением менингококка и его выделением на питательных средах.
Вторичные гнойные менингиты: Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактым, периневральным, гематогенный или лимфогенным путями из основного очага воспаления. У большинства больных имеются клинические проявления свидетельствующие о предшествующем заболевании. клиника та же как и у эпидемического цереброспинального менингита. могут быть осложнения как септицемия, поражение чмн, гидроцефалия, эпилептические припадки.
49. Арахноидит головного мозга.
Арахноидит- Воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга с преимущественным поражением паутинной оболочки. Его могут вызывать ревматизм, хронический тонзиллит, риносинусит, отиты, общие инфекции и черепно-мозговые травмы.
Патогенез: Неспецифические аутоиммунные и аутоаллергические реакции паутиной и мягкой оболочек головного мозга, сосудистых сплетений и эпиндимы желудочков с преимущественно пролиферативными изменениями в них в ответ на разнообразные повреждающие факторы.
Клиника: Развивается остро с переходом в хроническую форму Клинические проявления это сочетание общемозговых расстройств связанных с внутричерепной гипертензией, реже- с ликворной гипотонией, и симптомов, отражающих локализацию процесса в оболочках.
Общемозговые: Головная боль не проходящие наиболее интенсивные в ранние утренние часы иногда сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение, ослабления памяти, раздражительность, общая слабость, нарушение сна.
Очаговые: конвекситалный арахноидит (выпуклая поверхность полушарий большого мозга)- джексоновские эпиприпадки; базальный- общемозговые симптомы и нарушение функций чмн расположенных на основании головного мозга. Оптико-хищмальный- "сетка перед глазами", снижение остроты зрения, скотома, сужение полей зрения (концентрическое); области ножек мозга- признаки поражения ножек, глазодвигательного нерва, пирамидный и менингеальный симптомы; мостомозжечкового треугольника- головные боли затылочной области, шум в ухе и приступообразный головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения. Поражаются преддверно-улитковый, лицевой, тройничный и отводящий нервы.
Задней черепной ямки- поражение тройничного, отводящего, предлверно-улиткового и лицевого нервов, мозжечковые симптомы, проводниковые расстройства.
Диагностика: МРТ, КТ головного мозга, эхо-эг, ЭЭГ, исследование цсж, глазного дна.
50. Клещевой энцефалит.
Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита. Вирус попадает в организм человека двумя путями: при укусе клеща, иногда алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. При обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминацйи и виремии. . В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8–20 дней, при алиментарном способе заражения – 4–7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунной реактивности организма человека.
Клинические проявления. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 39–40 °С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.
В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеальные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия).
Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полиоэнцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полирадикулоневритическую.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, профессия больного, заболевание в весенне летний период, укус клеща. Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5–5 % всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2 й недели болезни, РН – с 8–9 й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3–4 й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости – увеличение содержания белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.
51. эпидемический энцефалит или летаргический энцефалит (экономо).
Этиология и патогенез: возбудитель- фильтрирующий нейротропный вирус. Передается капельным путем. Распространяется лимфогенно или гематогенно. Болеют лица 20-40 лет. Чаще в январе-феврале. Источники инфекции- больные энцефалитом и здоровые вирусоносители. Процесс локализуется чаще в сером веществе, выстилающем желудочки мозга, особенно страдает 3 желудочек, область сильвиева водопровода, красные ядра, ядра чмн. Имеются дегенеративные изменения в клетках черной субстанции. При хронической форме преобладают дегенеративные изменения над воспалительными. Происходит раздражение нервных клеток и пролиферация глии с разрастанием фиброзных волокон в ядрах гипоталамуса, подкорковых узлах, черной субстанции.
Клиника: начинается остро с повышения температуры до 39-40 градусов. Утренняя головная боль, рвота, мышечные боли, общая слабость. Возможны симптомы поражеия верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится 2 недели. В этот период появляются неврологические симптомы, которвя бывает разной в зависимости от локализации процесса: стриарный (гипотонический) синдром- насильственные движения в однойй или нескольких конечностях, блефароспазм, судорога взора, возможны гиперкинезы; паллидо-нигральный (гипертонически-гипокинетический)- экстрапирамидная ригидность, бедность движений, тремор покоя, голова втянута в плечи, наклонена впеед, лицо амимично, маскообразно, редкое мигание, брадикинезия, акинезия, олигокинезия, рчь монотонна, дизартрия, дисфония, нарушение глотания и жевания, гиперсаливация, сальность лица, изменение психики; синдром поражения коры- эпилептический и психопатологический (агрессивность, эййфоричность); таламический синдром- боли, расстройства чувствитеьности, гиперпатия; диэнцефальный синдром- расстройства вегетативных и обменных функций; мозжечковый синдром- сочетает мозжечковые (атаксия, нистагм, скандированная речь, интенционное дрожжание и пр.) и пирамидные ( повышение сухожильных рефлексов, отсутствие брюшых, парезы, пирамидные патологические рефлексы) симптомы; вестибулярный синдром; окулоцефалический синдром; гидроцефалический(сильные головные боли, тошнота, рвота, менингеальные симптомы, эпилептические припадки); менингеальный синдром; энцефаломиелорадикулополиневритический синдром- юолезнь протекающая по типу менингита, полирадикулоневрита, полиневрита, энцефалита.
52. Вторичные энцефалиты.
Наблюдаются при общих инфекциях, осложняют общее инф.заболевание
1.Гриппозный энцефалит возникает как осложнение вирусного гриппа. вирус гриппа оказывает токсическое влияние на эндотелий сосудов в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции выступают нейротоксикоз и нейродисциркуляторные явление в головном мозге
Клиника: Поражение нервной системы головная боль болезненность при движении глазных яблок боль в мышцах, Адинамия, сонливость или бессонница. Часто возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестового и шейного радикулитов, поражение стмпатических узлов. В цереброспинальной жидкости умеренно повышено содержание белка, ликворное давление повышено.
2. Коревой энцефалит относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам, наиболее тяжелое осложнение кори.
Клиника: развивается остро, на 3-5 день после появления сыпи. Сознание неясное, коматозное состояние, генерализованные судороги могут быть. Менингеальные симптомы, парезы, параличи, нарушения координации, гиперкинкзы, поражение 2,3,7 пар чмн, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение ф.тазовых органов. В цсж повышение белка и ее давление повышено, плеоцитоз
3.Поствакцинальный энцефалит-перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, которое выражается воспалительным поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Имеются очаги демиелинизации. Клиника: Первые симптомы заболевания появляются обычно на седьмой 12-й день после вакцинации иногда раньше. Чаще у первично вакцинированных детей, реже при ревакцинации. Развивается остро с повышением температуры до 40 градусов. Возникает головная боль рвота потеря сознания, генерализованные судороги, появляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи, периферический паралич и парезы реже возникают. Появляются гиперкинезы, нарушение координаций. В цсж повышено давление, повышение белка и глюкозы, лимфоцитарный цитоз.
53. сирингомиелия.
Сирингомиелия - хроническаое медленно прогрессирующее заболевание спинного мозга, основным признаком которого является разрастание и образования полостей в сером веществе спинного мозга. Развивается у лиц в возрасте 20 40 лет однако бывают случаи и в пожилом возрасте.
Этиология: Дефекты эмбрионального развития спинного мозга. сущность состоит в задержке образования шва в месте смыкания медуллярной трубки с одновременным нарушением нормального процесса созревания глиальных клеток. дефекты приводят к нарушению развития других тканей и органов связи с этим больных наблюдается диспластические признаки развития тела.
Клиника: дизрафические черты, аномалии развития: Черепа и позвоночника, конечностей, различные асимметрии тела- неправильная форма стоп, кифосколиоз, несоразмерно с туловищем длина конечностей, воронкообразная грудь, аномалии в количество и расположении молочных желёз. для сирингомиелии характерные следущий три группы-это триада симптомов: диссоциированные расстройства чувствительности, атрофические парезы и параличи и Трофические и сосудистые расстройства.
Расстройство чувствительности характеризуется симптомами раздражения и симптомами выпадения или же сочетание тех и других. Боли и парестезия относится к симптомам раздражения. локализуются боли чаще в области верхних конечностей, затылка, шеи, лопатки. носят неприятный мучительный характер и сопровождаются жгучим оттенком жжения. причина болей заключается в поражении клеток Задних Рогов и желатинозной субстанции поэтому боли имеют корешковую проекцию. выпадения чувствительности носят типичный диссоциированный характер: снижения или выключения болевой температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечной суставной.
Нарушение движения проявляется в виде неглубоких порезов, сопровождается изменениями рефлексов, носят периферический характер, сопровождаясь понижением или исчезновением рефлексов и мышечными атрофиями. Нарушения трофики возникают в поверхностных тканях, мышцах, костях, суставах, на коже. Причиной является поражение симпатических центров, расположенных в боковых рогах. В результате нарушения трофики ослабление защитных механизмов в местах, лишенных чувствительности, возникают сыпи, пузыри, абсцессы и язвы. Вследствие повышенной ломкости костей возникают переломы, при которых отсутствуют боли.
54. Эпилепсия.
Эпилепсия – хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.
У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга. У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные. В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров – аспартата и глутамата – и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМ К. Парциальные припадки: Делятся на простые Которые имеют элементарные симптомы, и сложные, происходящее с нарушением сознания и вторичные генерализованные или перерастающая в генерализованные тоникоклонические припадки. Простые начинаются локально, сознание не нарушено, может быть с моторными признаками сомато- сенсорными и вегетативными симптомами. Сложные, в отличие от простых, сопровождается нарушением сознания. При этом больной может казаться в сознании, но лишь частично понимает, что происходит вокруг.вторично-генерализованные парциальные припадки- простые или сложные парциальные припадки, распространяясь по мозгу, приводят к генерализованным тонико-клоническим припадкам. Генерализованные припадки: абсансные, миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические, атонические припадки. Миоклонические- внезапные, краткие мышечные сокращения, могут охватывать все тело, или в лице или в конечностях. Атонические- внезапно отказывают ноги, припадки короткие, болеют дети. Абсансные- в 4-12 лет- короткие нарушения сознания, длящиеся несколько секунд.. тонико-клонические- начинается с внезапного разряда патологической активности, которая охватывает мозг и больной внезапно теряет сознание. Начальная фаза характеризуется сокращением скелетных мышц. Во время сокращения диафрагмальной и грудной мускулатуры происходит «эпилептический крик». Во время тонической фазы глазные яблоки повернуты в сторону и больной может прикусить язык. Тоническая ригидность переходит в дрожеподобные и затем в клонические подергивания головы, лица и конечностей. Затем эти подергивания становятся менее резкими и частыми, больной переходит в состояние мышечной гипотонии или расслабленности. Во время этой фазы расслабляются анальный сфинктер и сфинктер мочевого пузыря, поэтому наблюдается недержание кала и мочи.
Диагностика: ээг- обеспечивает динамическое наблюдение за текущей биоэлектрической активностью головного мозга. Они могут дать информацию для определения типа припадков. Простые связаны с фокальными спайками, с комплексами пик-волна или только острыми волнами. Область фокальных разрядов может соответствовать клинич.харак-ке припадка, но может и не соответствовать. У сложных между приступами на ээг имеются фокальные пики или острые волны в височных отведениях. Генерализованные припадки соответствуют генерализованным билатерально-синхронным эпилептическим разрядам на ээг. Генерализованные синхронные, высокоамплитудные комплексы пик-волна в 3Гц характерны для абсанса.
55. Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари
Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.
Патоморфология. Выявляется дегенеративное поражение клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста и продолговатого мозга.
Клинические проявления. Заболевание проявляется нарушениями функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Характерным признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наибольшие трудности возникают при дифференциации наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха. Нужно учитывать тип наследования заболевания, возраст, в котором развиваются первые симптомы, характер изменения сухожильных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный склероз в отличие от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремитирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов.
56. Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута.
Частота 1 на 50 000 населения. Наследуется по аутосомно доминантному, реже – по аутосомно рецессивному сцепленному с Х хромосомой типу.
Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах – денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15–30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств – болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричны. Поражаются перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги: ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук – мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития амиотрофических изменений в ногах. Атрофии в кистях симметричны. В тяжелых случаях при выраженных атрофкях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех– и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно трофические нарушения – гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.
Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно доминантный, аутосомно рецессивный, рецессивный сцепленный с Х хромосомой тип наследования), особенностей клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.57. Миастения.
Миастенияхарактеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. При этом заболевании поражаются холинорецепторы постсинаптических мембран. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.
Этиология. Окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), полии дерматомиозите, а также раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20–30 лет.
Патогенез. Установлено, что миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно мышечной передачи.
Клинические проявления. Обычно проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30–60 мин после введения 1–2 мл 0,05 % раствора прозерина подкожно. Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование.
58. Нейроспид.
Неврологические проявления ВИЧ инфекции (нейроСПИД). Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧ инфекции. ВИЧ инфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС. Для клиники ВИЧ-энцефалопатии характерной является триада синдромов: интеллектуально-мнестические нарушения, изменения поведения и двигатель­ные расстройства. Начальная стадия болезни характеризуется снижением памя­ти, концентрации внимания, замедлением и снижением интеллектуальной дея­тельности. В неврологическом статусе наблюдаются гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма, тремор и проявления легкой атаксии, гипомимия. Постепенно возникают четкие нарушения познавательных функций, скованность, повышенная сонливость, неопрятность, апатия, углубляются двигательные нарушения (атаксия, гиперкинезы). В неврологическом ста­тусе отмечаются также центральный парез, судорожные припадки, наруше­ния функции тазовых органов. На последнем этапе возникают акинетиче­ский мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, генерализованные судорожные приступы, психопатологические нарушения, маразм.
При проведении КТ или МРТ характерны следующие клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии:
атрофия коры с расширением субарахноидальных пространств и же­лудочков головного мозга;
субкортикальные очаги в лобных и теменных долях. На МРТ в Т2-взвешенном режиме определяют симметричные диффузные или мультифо-кальные гиперинтенсивные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре, которые не создают масс-эффекта и не накапливают контрастное вещество.
59. Острый миелит.
Миелит – воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.
Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.
Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния. инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.
Клинические проявления. Картина миелита развертывается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38–39 °С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1–3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства.
Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологического процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что проявляется клинической картиной синдрома Броун Секара. В цсж- повышение белка и плеоцитоз. В крови повышение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.
60. Рассеянный склероз.
Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. Этиология. В настоящее время РС определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна– Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора .
Клинические проявления. В типичных случаях первые клинические симптомы РС появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза. Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно , геми– или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз– и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). Имеется ряд характерных для РС симптомокомплексов, отражающих особенности клинического проявления демиелинизирующего поражения. Среди них наиболее распространены синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации» Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Синдром «горячей ванны» при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС ухудшается. В целом клинические проявления РС могут быть разделены на 7 основных групп:
1) поражение пирамидной системы с геми , пара– и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;
2) поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;
3) нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;
4) поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);
5) невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;
6) нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;
7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.
61.Мигрень.
Мигрень- Особый вид приступообразной головной боли, которая является самостоятельной нозологической формой.
Этиология и патогенез. Причина- конституциональная предрасположенность, которая часто бывает наследственной. В основе приступа лежат ангионевротические расстройства. Можно условно выделить четыре стадии развития мигренозного приступа. Под влиянием ряда причин: эндокринных сдвигов, перегревания на солнце, гипоксии, нарушений сна, перераздражения отдельных анализаторов (шум, яркий свет), нервно психического напряжения, приема алкоголя – возникает ангиоспазм в вертебробазилярной или каротидной системах. Появляется: выпадение полей зрения, фотопсии, онемение одной конечности. Это продромальная стадия. Затем наступает вторая стадия: выраженная дилатация артерий, артериол, вен и венул, особенно в ветвях наружной сонной артерии (височная, затылочная и средняя оболочечная). Амплитуда колебаний стенок расширенных сосудов резко возрастает, что ведет к раздражению заложенных в стенках сосудов рецепторов, и появляется сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость, и наступает отек стенок сосудов. Происходят сложные биохимические изменения: из тромбоцитов выделяются серотонин. гистамин, под влиянием которых увеличивается проницаемость капилляров, что способствует транссудации плазмокининов. Уменьшается тонус артерий при одновременном сужении капилляров, что способствует пассивному расширению артерий и вновь приводит к цефалгии (третья стадия мигрени). В дальнейшем: озноб, учащение мочеиспускания, снижение артериального давления, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Клинические проявления. Выделяют три основных вида мигрени: классическую, атипичную и ассоциированную. Классическая форма мигрени (офтальмическая) обычно начинается с предвестников. Возникают преходящая гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или блестящей ломаной линии. Иногда нарушается мышление, затрудняется концентрация внимания. Аура длится от нескольких минут до получаса, иногда до 1–2 дней, после чего возникают локальная пульсирующая головная боль, тошнота, рвота. В последующем боль усиливается, отмечается в одной половине головы, но может быть и двусторонней. Головная боль достигает максимума в период от получаса до 1 ч. Часто боль локализуется в лобно височной области с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. При этом отмечаются побледнение, а затем покраснение лица, слезотечение, покраснение глаз, в основном на стороне боли, повышенная саливация, тошнота, рвота. Длительность головной боли от нескольких часов до 1–2 сут. На высоте приступа чаще отмечаются расширение и напряженность височной артерии. При обыкновенной мигрени стадия предвестников проявляется состоянием эйфории или депрессии, иногда чувством голода, зевотой. Обычно выпадения полей зрения не бывает. Боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на лоб, висок и затылочно шейную область. При этом появляются заложенность носа, тошнота, рвота, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Возникают сужение глазной щели, инъецирование сосудов конъюнктивы, отек вокруг орбиты. Особенностью этой формы является то, что головная боль появляется во время сна или вскоре после пробуждения. Боль может продолжаться долго (в среднем до 16–18 ч). При обыкновенной мигрени нередко развивается мигренозный статус, который может длиться несколько суток. Во время беременности приступы обыкновенной мигрени прекращаются.
При ассоциированной мигрени цефалгический синдром сочетается с преходящими или относительно стойкими неврологическими дефектами в виде гемипарезов, парезов наружных мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых нарушений или с выраженными психическими расстройствами. В основе этой формы может лежать артериальная или артериовенозная мальформация.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз мигрени ставится на основании пароксизмальности цефалгического синдрома с учетом данных глазного дна. Обычно учитывают следующие данные: а) приступы болей начинаются в детском или юношеском возрасте; б) чаще носят наследственный характер; в) при обследовании органической симптоматики не выявляется (за исключением ассоциированной формы); г) приступы имеют характерные стереотипные проявления; д) в промежутках между приступами пациент совершенно здоров; е) сон или рвота прекращают приступ либо резко уменьшают его выраженность. Для установления причины ассоциированной формы мигрени необходимо обследование больного в условиях стационара, часто с использованием ангиографии, ультразвуковой допплерографии (УЗДГ), МРТ.
62. дорсопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника.
Под дорсопатиями понимается группа заболеваний соединительной ткани и костно-мышечной системы, главным симптомом которых является периодическая боль в туловище и конечностях. Наиболее распространенным представителем этой группы является дорсопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника.
По классификации дорсопатия бывает: деформирующая; симпаталгия; дорсалгия; дорсопатия с болевым синдромом. Основные симптомы дорсопатии пояснично-крестцового отдела позвоночника: тупая боль в поясничной области, именуемая люмбалгией; поясничный прострел или боль в пояснично-крестцовом отделе, как правило, проявляется при резком движении, например при чихании, кашле; симптом грушевидной мышцы, характеризуется болью по ходу седалищного нерва, при положении стоя боль становится более выраженной; судороги мышцы в области голени; хромота, которая появляется вследствие боли.
Диагностируют заболевание, как правило, при осмотре врача-невролога или хирурга. С помощью пальпации позвоночника, врач отмечает симптомы выпадения позвоночника и мышечного напряжения. Также при подозрении на сдавливание седалищного нерва проводится новокаиновый тест, который обезболивает данную область, при вводе препарата в грушевидную мышцу. Еще один самый надежный и распространенный способ убедится в наличие заболевания – провести рентгенологическое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография позвоночника. Дорсопатия пояснично-крестцового отдела позвоночника часто протекает в 2-х фазах: фаза обострения и фаза ремиссии.
63. семейный спастический паралич Штрюмпеля.
семейный спастический паралич Штрюмпеля - хроническое прогрессирующее наследственно дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба–Шарко–Штрюмпеля».
Этиология и патогенез. Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно доминантному, реже – по аутосомно рецессивному и сцепленному с полом (с Х хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.
Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.
Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.
64.Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Боковой амиотрофический склероз- хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, избирательно поражающая двигательные нейроны головного и спинного мозга с дегенерацией корково- спинномозговых и корково- ядерных волокон.
Этиология и многие вопросы патогенеза остаются невыясннеными. Большинство неврологов предполагают, что БАС дегенеративный процесс, причина которого неизвестна. Так же предполагают, что заболевание относится к группе медленных инфекций, вызываемых вирусом.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и в передних рогах СМ. особенно страдают волокна, входящие в состав пирамидных путей.
Клиника. Клиническая картина состоит из главных четырех основных симптомов: 1)Спастический паралич конечностей; 2) Вялый паралич конечностей; 3)Мышечных атрофий; 4) Бульбарных симптомов
Начинается чаще с верхних конечностей. Появляется слабость, более выраженная в дистальных отделах, распространяющаяся на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Тонус и рефлексы повышены на парализованной конечности.
Довольно быстро появляется атрофия мышц, кисть принимает вид птичьей лапы, обнаруживаются реакции перерождения, фибриллярные подергивания. Явления носят строго симметричный характер.
В дальнейшем развивается парез и мышечная гипертония нижних конечностей. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарных нервов. Развиваются тяжелые бульбарные нарушения. Поражения лицевого нерва приводят к развитию полной анартрии. Глазодвигательные мышцы как правило не страдают. Часто констатируются псевдобульбарные расстройства, резко выражены явления орального автоматизма, чувствительность обычно совершенно не нарушена. Психика не страдает.
65.Болезнь Фридрейха ( этиология, патогенез, клиника, диагностика)
Семейная атаксия Фридрейха – наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно рецессивный, с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Патоморфология. Обнаруживаются дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиков спинного мозга, преимущественно пучков Голля, в меньшей степени – Бурдаха, Флексига, Говерса, волокнах пирамидного пути, задних корешках, а также в клетках коры мозжечка, подкорковых ганглиев, коры большого мозга.
Клинические проявления. Начало заболевания относится к 6–15 летнему возрасту. Первым симптомом болезни является неустойчивая походка. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно суставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10–15 лет с момента его развития. Диагностика и дифференциальный диагноз. Заболевание распознается на основании характерных симптомов – деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств. Дифференцировать заболевание следует от церебрального сифилиса, рассеянного склероза, фуникулярного миелоза и других форм мозжечковых дегенерации. Лечение. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, лечебная физкультура, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп.
66. Болезнь Паркинсона (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Заболевание встречается у 60–140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нерв ной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется емейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.
Патогенез Болезни Паркинсона. Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора
Симптомы Болезни Паркинсона. Основной клинический синдром – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук . Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса». Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, голо вы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Иногда наблюдается движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне. Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм.
Принято выделять несколько клинических форм дрожательного паралича: ригидно-брадикинетическая (наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом паркинсонизме), дрожательно-регидная( характеризуется тремором конечностей, преимущественно дистальных отделов), дрожательная форма (характеризуется наличием постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей.
Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.
Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.
Диагностика. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательноа
67.Моногенные болезни( определение, основные свойства)
Моногенные синдромы и болезни (МБ) или генные заболевания подчиняются менделевскому наследованию, в их основе лежат единичные генные или точковые мутации. МБ составляют значительную долю наследственной патологии и насчитывают сегодня более 4500 заболеваний. По данным литературы, в разных странах они выявляются у 30-65 детей в расчете на 1000 новорожденных, что составляет 3,0-6,5%, а в структуре общей смертности детей до 5 лет на их долю приходится 10-14%.
Многие МБ, несмотря на достаточно высокий уровень медико-биологических знаний, представляют значительные трудности в своевременной диагностике и эффективном лечении и часто приводят к значительному нарушению качества жизни больных, инвалидизации и раннему летальному исходу.
Заболевания многочислены и отличаются выраженным клиническим полиморфизмом. В основу классификации моногенных болезней положено несколько принципов:
1. По ведущей системной патологии - по органному и системному типу.
2. По этиологии. В этом случае выделяют 2 класса заболеваний:
- болезни с установленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом.
- болезни с неустановленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом. На эти заболевания приходится около 90% всех МБ.
Первичный молекулярный дефект подразумевает определение дефектного гена и установления вида его конкретных изменений, появление и передача которых по наследству определяет развитие болезни, т.е. речь идет об изменениях в генетическом локусе.
Первичный биохимический дефект подразумевает уровень простой биохимической реакции (функции), в осуществлении которой участвует белковый продукт нормального гена и которая первично нарушается из-за соответствующнго дефекта в структуре белка.
3. По типу наследования патологического признака:
- аутосомно-доминантные
- аутосомно-рецессивные
- сцепленные с половой хромосомой (Х-сц) доминантные и рецессивные
- митохондриальные.
4. По преимущественному поражению того или иного вида обмена.
- болезни аминокислотного обмена (ФКУ, тирозиноз, алкаптонурия, лейциноз и др.);
- болезни углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы, мукополисахаридозы);
- болезни липидного обмена (эссенциальные семейные липидозы, ганглиозидозы, сфинголипидозы, цереброзидозы, лейкодистрофии, гиперлипидемии и др.);
- болезни биосинтеза кортикостероидов (адрено-генитальный синдром, гипоальдостеронизм и др.);
- болезни пуринового и пиримидинового обмена (оротовая ацидурия, подагра и др.);
- болезни порфиринового и билирубинового обмена (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, порфирии и др.);
- болезни эритрона (анемия Фанкони, гемолитические анемии, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.);
- болезни металлов (болезни Вильсона-Коновалова, Менкеса, семейный пери-одический паралич и др.);
- болезни транспорта систем почек (болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, витамин D-резистентный рахит, тубулопатии и др.);
- болезни лимфоцитов и лейкоцитов (недостаточность аденозиндезаминазы, септический гранулематоз и др.).
Кроме того, в рамках НБО отдельно выделяют болезни накопления (тезаурисмозы). Эта группа заболеваний, вызываемых недостатком лизосомальных ферментов и проявляющихся прогрессирующим отложением веществ определенного типа (обычно предшественники реакций) в клетках различных тканей - гликогенозы, цереброзидозы и др.
68. Определение и классификации моногенных болезней.
Моногенные синдромы и болезни (МБ) или генные заболевания подчиняются менделевскому наследованию, в их основе лежат единичные генные или точковые мутации. МБ составляют значительную долю наследственной патологии и насчитывают сегодня более 4500 заболеваний. По данным литературы, в разных странах они выявляются у 30-65 детей в расчете на 1000 новорожденных, что составляет 3,0-6,5%, а в структуре общей смертности детей до 5 лет на их долю приходится 10-14%.
Многие МБ, несмотря на достаточно высокий уровень медико-биологических знаний, представляют значительные трудности в своевременной диагностике и эффективном лечении и часто приводят к значительному нарушению качества жизни больных, инвалидизации и раннему летальному исходу.
Заболевания многочислены и отличаются выраженным клиническим полиморфизмом. В основу классификации моногенных болезней положено несколько принципов:
1. По ведущей системной патологии - по органному и системному типу.
2. По этиологии. В этом случае выделяют 2 класса заболеваний:
- болезни с установленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом.
- болезни с неустановленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом. На эти заболевания приходится около 90% всех МБ.
Первичный молекулярный дефект подразумевает определение дефектного гена и установления вида его конкретных изменений, появление и передача которых по наследству определяет развитие болезни, т.е. речь идет об изменениях в генетическом локусе.
Первичный биохимический дефект подразумевает уровень простой биохимической реакции (функции), в осуществлении которой участвует белковый продукт нормального гена и которая первично нарушается из-за соответствующнго дефекта в структуре белка.
3. По типу наследования патологического признака:
- аутосомно-доминантные
- аутосомно-рецессивные
- сцепленные с половой хромосомой (Х-сц) доминантные и рецессивные
- митохондриальные.
4. По преимущественному поражению того или иного вида обмена.
- болезни аминокислотного обмена (ФКУ, тирозиноз, алкаптонурия, лейциноз и др.);
- болезни углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы, мукополисахаридозы);
- болезни липидного обмена (эссенциальные семейные липидозы, ганглиозидозы, сфинголипидозы, цереброзидозы, лейкодистрофии, гиперлипидемии и др.);
- болезни биосинтеза кортикостероидов (адрено-генитальный синдром, гипоальдостеронизм и др.);
- болезни пуринового и пиримидинового обмена (оротовая ацидурия, подагра и др.);
- болезни порфиринового и билирубинового обмена (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, порфирии и др.);
- болезни эритрона (анемия Фанкони, гемолитические анемии, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.);
- болезни металлов (болезни Вильсона-Коновалова, Менкеса, семейный пери-одический паралич и др.);
- болезни транспорта систем почек (болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, витамин D-резистентный рахит, тубулопатии и др.);
- болезни лимфоцитов и лейкоцитов (недостаточность аденозиндезаминазы, септический гранулематоз и др.).
Кроме того, в рамках НБО отдельно выделяют болезни накопления (тезаурисмозы). Эта группа заболеваний, вызываемых недостатком лизосомальных ферментов и проявляющихся прогрессирующим отложением веществ определенного типа (обычно предшественники реакций) в клетках различных тканей - гликогенозы, цереброзидозы и др.
69.Плексопатии (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения (плексопатий) являются травма при вывихе головки плечевой кости, ножевое ранение, высоко наложенный на плечо жгут на длительный срок, травма сплетения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками, давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях. Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленуссиндром Нафцигера), шейными ребрами.
Клинические проявления. При поражении всего плечевого сплетения возникают периферический паралич (парез) и анестезия (гипестезия) руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц руки – дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечелучевой и короткого супинатора. Вследствие этого невозможны отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии по наружному краю плеча и предплечья. В этой зоне отмечается снижение чувствительности. Это так называемый верхний паралич Дюшенна – Эрба. При поражении нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем и атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич ДежеринКлюмпке.
Следует иметь в виду, что симптоматика, сходная с клинической картиной поражения плечевого сплетения, может наблюдаться при шейном остеохондрозе и плечелопаточном периартрите (синдром Дюплея). Болезненное ограничение движений в плечевом суставе, особенно при отведении и внутренней ротации, обусловлено воспалительными изменениями периартикулярной ткани, иногда сопровождающимися отложением солеи в сухожилии надкостной мышцы или в подакромиальной синовиальной сумке.
Лечение. Как правило, показаны анальгетики, ноотропные препараты, массаж, ЛФК, рефлексотерапия, физиотерапия. При травматическом повреждении стволов плечевого сплетения возникают показания для реконструктивных микрохирургических операций
70.Вегето-сосудистая дистония (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Вегето-сосудистая дистония (ВСД) - симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.
Вегето-сосудистая дистония - не самостоятельная нозологическая форма, однако в сочетании с другими патогенными факторами она может способствовать развитию многих заболеваний и патологических состояний, чаще всего имеющих психосоматический компонент (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, бронхиальная астма, язвенная болезнь и др.). Вегетативные сдвиги определяют развитие и течение многих заболеваний детского возраста. В свою очередь, соматические и любые другие заболевания могут усугублять вегетативные нарушения.
Причины формирования вегетативных расстройств многочисленны. Основное значение имеют первичные, наследственно обусловленные отклонения в структуре и функции различных отделов вегетативной нервной системы, чаще прослеживаемые по материнской линии. Другие факторы, как правило, играют роль пусковых механизмов, вызывающих манифестацию уже имеющейся скрытой вегетативной дисфункции.
Формированию вегето-сосудистой дистонии во многом способствуют перинатальные поражения ЦНС, приводящие к церебральным сосудистым расстройствам, нарушению ликвородинамики, гидроцефалии, повреждению гипоталамуса и других отделов лимбико-ретикулярного комплекса. Повреждение центральных отделов вегетативной нервной системы приводит к эмоциональному дисбалансу, невротическим и психотическим нарушениям у детей, неадекватным реакциям на стрессовые ситуации, что также влияет на формирование и течение вегето-сосудистой дистонии.
В развитии вегето-сосудистой дистонии очень велика роль различных психотравмирующих воздействий. Не меньшее значение имеют часто повторяющиеся острые эмоциональные перегрузки, хронические стрессы, умственное перенапряжение.
К провоцирующим факторам относят разнообразные соматические, эндокринные и неврологические заболевания, аномалии конституции, аллергические состояния, неблагоприятные или резко меняющиеся метеорологические условия, особенности климата, экологическое неблагополучие, нарушения баланса микроэлементов, гиподинамию или чрезмерную физическую нагрузку, гормональную перестройку пубертатного периода, несоблюдение режима питания и т.д.
Клиника. Проявления и симптомы заболевания могут носить самый разнообразный характер и имитировать другие тяжелые болезни. Но чаще всего они встречаются в виде нескольких синдромов:
Сердечно-сосудистый синдром характеризуется появлением нарушений сердечного ритма (тахикардия, брадикардия или аритмия), перепадами уровня артериального давления, неадекватными реакциями периферического сосудистого русла (бледность, мраморность кожных покровов, приливы крови к лицу, зябкость конечностей).
Кардиалгический синдром, основным симптомом которого является возникновение чувства дискомфорта, жжения и боли в области сердца или за грудиной слева. Такие ощущения не связаны с физической активностью и могут появляться даже в состоянии покоя.
Синдром гипервентиляции, проявляющийся увеличением частоты дыханий с затруднением вдоха и ощущением недостатка воздуха.
Синдром раздраженного кишечника, который проявляется болями в нижних отделах живота, неустойчивостью стула с вздутием живота и частыми нерегулярными позывами на дефекацию. Так же может быть расстройство пищеварения в виде тошноты и рвоты, отсутствия аппетита.
Синдром нарушенного потоотделения, характеризующийся усиленным отделением пота в области ладоней и стоп.
Синдром измененного мочеиспускания, при котором на фоне отсутствия признаков воспаления больные отмечают частое и болезненное мочеиспускание.
Синдром нарушения терморегуляции, выражающийся в стойком незначительном повышении температуры тела без ухудшения общего самочувствия и признаков инфекции или в снижении температуры до 35-35,50С. Указанные симптомы могут носить периодический (приступообразный) характер или быть постоянными. Длительное течение заболевания без соответствующей терапии приводит к вторичной астенизации больного, развитию у него депрессии, различных фобий и к утяжелению течения ВСД.
Типы вегето-сосудистой дистонии. Заболевание может протекать в нескольких клинических формах, имеющих свои отличительные особенности:
Гипертонический тип. Характеризуется нестойким и нестабильным повышением уровня артериального давления без изменения общего самочувствия. В некоторых случаях больные могут отмечать наличие головной боли, слабости, повышенной утомляемости.
Гипотонический тип. Проявляется снижением артериального давления ниже отметки 100 мм рт. ст., головокружением, резкой слабостью, повышением потливости.
Смешанный тип. Для него характерны неустойчивый уровень артериального давления, периодически возникающие боли в области сердца или за грудиной, увеличение или уменьшение частоты сердечных сокращений, резкая слабость и головокружение.
Кардиальный тип. При нем пациенты чаще всего предъявляют жалобы на наличие болей в области сердца или в грудной клетке, которые не имеют связи с какой-либо активной физической нагрузкой. Характерны преходящие нарушения сердечного ритма, проходящие без медикаментозного вмешательства.
Диагностика ВСД. Диагноз вегето-сосудистой дистонии выставляется только после всестороннего обследования пациента и исключения иной патологии, имеющей сходные проявления с ВСД.
Перечень диагностических мероприятий включает:
Лабораторное исследование общего анализа крови, биохимического состава плазмы, показателей свертываемости, уровней гормонов. При необходимости проводят анализы мочи. Чаще всего, показатели данных исследований не выходят за пределы нормальных значений.
Функциональные методики, включающие ультразвуковое исследование внутренних органов и сосудов головы и шеи, ЭКГ, мониторинг уровня артериального давления.
Рентгенографию позвоночного столба, томографию головного и спинного мозга.
Консультации специалистов смежных специальностей.
Только после подтверждения отсутствия иных заболеваний может выставляться диагноз вегето-сосудистой дистонии.
71. Острая воспалительная полирадикулоневропатия. Синдром Гийена Баре (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белковоклеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена–Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
72. Хромосомные болезни (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Наследственные заболевания, обусловленные изменением числа или структуры хромосом. Частота Х. б. среди новорождённых детей около 1%. Многие изменения хромосом несовместимы с жизнью и являются частой причиной спонтанных абортов и мертворождений. При спонтанных абортах обнаружено около 20% эмбрионов с аномальными кариотипами (хромосомными наборами). Изменение числа хромосом происходит в результате нерасхождения их в мейозе или при делении клеток на ранней стадии развития оплодотворённого яйца. Нерасхождению хромосом при первых делениях оплодотворённого яйца способствует, например, высокий возраст матери. Хромосомные аберрации обусловливаются физическими (ионизирующее излучение) и химическими (например, лекарственные препараты с мутагенным эффектом) факторами; вирусами (краснухи, вирусного гепатита, ветряной оспы и др.), антителами и различными расстройствами метаболизма.
Х. б. могут быть связаны с излишком генетического материала (полисемия — наличие одной или нескольких добавочных хромосом; полиплоидия; дупликация); с утратой части генетического материала (нуллисомия, моносомия, делеция); с хромосомными перестройками (транслокация; различные перестановки участков хромосом). Различают также группы Х. б., обусловленных изменениями половых и неполовых хромосом. Наиболее распространённые аномалии первой группы у женщин — синдром Шерешевского — Тернера (моносомия Х) и синдром трисомии Х; у мужчин — синдром Клайнфельтера, характеризующийся наличием лишней Х-хромосомы. При синдромах Шерешевского — Тернера и Клайнфельтера возникают задержка полового развития и бесплодие; при синдроме трисомии Х — некоторое снижение интеллекта, расстройства менструального цикла. Частота аномалий по половым хромосомам у мертворождённых составляет 2,7%, что в 25 раз выше, чем среди новорождённых.
Среди аутосомных аномалий с нарушением числа хромосом выделяются трисомные синдромы: синдром трисомии хромосом группы D (13—15-е пары), или синдром Патау, встречающийся с частотой 1: 4000 новорождённых; синдром трисомии хромосом группы Е (18-я пара) — Эдвардса, с частотой 1: 300 и Дауна болезнь (трисомия по 21-й хромосоме), частота которой 1: 700 новорождённых. Указанные Х. б. проявляются различными уродствами; задержкой физического и умственного развития; пороками развития внутренних органов. Отмечается специфическое сочетание отдельных аномалий в различных случаях трисомии. Подобные больные живут, как правило, недолго, погибают от вторичных инфекций. Тяжесть клинической картины при синдромах, вызванных структурными изменениями хромосом, как правило, коррелирует с количеством избыточного или недостающего хромосомного материала. Специфика патологических проявлений зависит от того, какая хромосома вовлечена в процесс перестройки. Чаще отмечаются задержка умственного и физического развития, мышечная гипотония, аномалии лицевого скелета. пороки развития внутренних органов. Наряду с типичными Х. б. описано большое количество (около 200) синдромов, вызванных сложными типами хромосомных аберраций.
Единственно надёжный метод диагностики Х. б. — цитогенетическое исследование кариотипа, а при изменении числа половых хромосом — дополнительно исследование полового хроматина (См. Половой хроматин). Лечение Х. б. сводится к назначению общеукрепляющих, стимулирующих и поддерживающих средств, в том числе гормонов, и др. В профилактике важную роль играет Медико-генетическая консультация, которая позволяет выявить семьи с повышенным риском рождения больного ребёнка. Перспективный метод внутриутробной диагностики хромосомного набора плода повышает эффективность медико-генетической консультации в случаях прогнозирования исхода беременности в семьях с повышенным риском рождения ребёнка, больного Х. б.
73. Наследственные дефекты обмена минералов ( пароксизмальный паралич, гепатоцеребральная дистрофия).
Пароксизмальные миоплегии связаны с дисфункцией каналов клеточных мембран, регулирующих проникновение в клетку электролитов. При пароксизмальных миоплегиях нарушается проникновение хлора, натрия и кальция в клетку, что приводит к деполяризации мембраны с последующим снижением возбудимости сарколеммы и развитием пареза.
Выделяют гипо- и гиперкалиемические формы пароксизмальным миоплегий.
Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Этиология и патогенез. Молекулярно-генетический дефект связан с точечными мутациями в гене, расположенном на хромосоме 1 (1q31-32) и регулирующим функционирование альфа1-субъединицы канала для вхождения кальция в клетку (дигидропиридиновый рецептор). Реже молекулярно-генетический дефект обнаруживается на хромосоме 17 (17q23) или хромосоме 11 (11q13-14) и связан с дисфункцией ионных каналов, отвечающих за проникновение в клетку натрия и калия. Дисфункция канала приводит к нарушению проницаемости мембраны и избирательному вхождению ионов калия из внеклеточного пространства внутрь клетки.
Клиника. Первые симптомы чаще появляются в возрасте 6-15 лет. Пароксизмы заключаются во внезапном развитии мышечной слабости, обездвиженности, чаще в ночные или утренние часы. Отмечаются также снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства: лабильность пульса, АД, гипергидроз. Приступы бывают парциальными, охватывающими небольшую группу мышц, и генерализованными. Во время приступа возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности: изменения на ЭКГ в виде уплощения зубцов Т, депрессии сегмента ST. Сознание всегда сохранено. Продолжительность приступов несколько часов, их частота различна. Содержание калия в крови во время приступа до 2 ммоль/л, но иногда и вовсе не наблюдается падения уровня калия или же незначительное отклонение. Приступы провоцируются избыточным количеством углеводистой пищи, охлаждением, физическими нагрузками.
Лечение. Для купирования приступа назначают 10 % раствор хлорида калия внутрь (по 1 столовой ложке каждые 30 минут) или 0,5 % раствор на маннитоловом растворе внутривенно (2-2,5 г на 500 мл раствора вводят в течение часа) до купирования приступа (применять изотонический раствор или глюкозу крайне нежелательно - так как они являются триггерами приступов). Возможно также внутривенное капельное введение панангина. Для профилактики назначают диакарб (ацетазоламид) по 0,125 мг через день; диету, богатую калием (чернослив, курага, картофель, изюм) и бедную углеводами и поваренной солью.
Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Гамсторп.Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Молекулярно-генетический дефект локулизуется на длинном плече хромосомы 17 (17q23) и связан с дисфункцией альфа-цепи белка, отвечающего за проникновение ионов натрия в клетку. при этом отмечается стойкая гиперполяризация сарколеммы.
Клиника. Болезнь начинается в раннем детском возрасте, чаще до 5 лет. Внезапно развиваются мышечная слабость, снижение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства. В отличие от гипокалиемического гиперкалиемический паралич развивается обычно днем, сопровождается выраженными парестезиями, сочетается со слабостью мышц лица, артикуляционного аппарата, имеет меньшую продолжительность (30-40 минут). Во время приступа содержание калия в крови повышается до 6-7 ммоль/л. Частота приступов различна: от ежедневных до нескольких раз в месяц. В межприступные периоды неврологическая симптоматика отсутствует. Приступы провоцируют голодание, физические нагрузки, вызывающие утомление. Кроме мышечной слабости отмечаются симптомы повышенной мышечной возбудимости с миотоническими феноменами.
Лечение. Во время приступа вводят 40 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно; 20 мл 10 % раствора хлорида кальция внутривенно. Показана диета с повышенным содержанием углеводов, поваренной соли, ограниченным количеством калия.
Нормокалиемический (периодический) паралич.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Клиника. Болезнь начинается в возрасте до 10 лет. Медленно (в течение нескольких суток) нарастает умеренная слабость в мышцах туловища, конечностей, жевательной мускулатуре, а затем также медленно (1-2 недели) происходит регресс симптоматики. Заболевание провоцируют продолжительный сон, длительное пребывание в фиксированной позе, переохлаждение.
Лечение.Диета, богатая поваренной солью. Назаначают ацетазоламид (диакарб).
Все формы пароксизмальных миоплегий медленно прогрессируют. Прогноз при своевременно установленном диагнозе, проведении экстренных мероприятий и дифференцированной медикаментозной терапии благоприятный.
Диагностика и дифференциальная диагноз. Заболевание диагностируется на основании результатов генеалогического анализа, особенностей клинической картины (темп нарастания мышечной слабости, провоцирующие факторы), результатов лабораторного и биохимического обследования (нормальное содержание калия в сыворотке крови, электровозбудимость мышц). Заболевание следует отличать от миоплегий, развивающихся в результате эндокринных заболеваний: тиреотоксикоза, болезни Конна (первичный гиперальдостеронизм), болезни Аддисона и др.
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля– Вильсона–Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Патогенез. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусло вленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобули на, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке. В мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения, наиболее выраженные в подкорковых ядрах.
Клиника. Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого – нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Гиперкинезы имеют неритмичный характер.
В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.
Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.
Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.
Экстрапирамидно-корковая форма отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.
Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.
Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.
Диагностика. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина, гипопротеинемия, гиперкупрурия и гипераминоацидурия). Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб. Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.
Лечение. Основной целью лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол, декаптол и D-пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. 0-пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5 % раствора внутримышечно ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5–6 мес). Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы, шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.
74.Хорея Гентингтона (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Хорея Гентингтона - хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота хореи Гентингтона от 2 до 7 случаев на 100 000 населения.
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью (80–85 %). Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Изучен патофизиологический механизм двигательных расстройств. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности.
Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.
Клиника. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет и старше. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Так, например, при ходьбе больные гримасничают, жестикулируют, приседают, широко расставляют руки. Однако даже при выраженном гиперкинезе, особенно в начале болезни, они могут его сознательно подавлять. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезы конечностей и другие очаговые неврологические симптомы не определяются. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. В 5–16 % случаев диагностируется атипичный акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. При этом развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет с момента возникновения первых симптомов. Более доброкачественное течение отмечается при атипичной акинетико-ригидной форме.
Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии выявляются расширение желудочков и так называемое вдавление таламуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток, обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Имеются указания на возможность ранней, доклинической диагностики заболевания на основании исследования чувствительности лимфоцитов крови к рентгеновскому облучению.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз может вызывать затруднения в атипичных случаях хореи Гентингтона. Во всех случаях большое значение имеют семейный характер заболевания, выявление других очаговых симптомов поражения мозга, характер течения заболевания, изменения в цереброспинальной жидкости и другие диагностические критерии. Дифференцировать хорею Гентингтона следует от хореического синдрома, возникающего при опухолях головного мозга, от сифилиса, энцефалитов, сосудистых заболеваний, а также старческой (сенильной) хореи.
Лечение. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. Попытки лечения больных, страдающих хореей Гентингтона, с помощью стереотаксических операций оказались безуспешными.
75. Синдром Трипло- Х.
Популяционная частота среди новорожденных девочек 1:1000, среди женщин с умственной отсталостью - в 1% случаев. Женщины оказываются при случайном обследовании. Это объясняется тем, что в клетках две Х-хромосомы гетерохроматизовани (два тельца полового хроматина), и только одна, как у нормальной женщины функционирует.
Критерии диагностики. Могут быть практически здоровы фертильные женщины. В других случаях - выраженный гипергонадотропный гипогонадизм, бесплодие, олигофрения, характерны нарушения функции половых желез. В соскоб буккального эпителия - два и более телец Барра в ядрах клеток, кариотипирование обнаруживает характерную цитологическую картину. Снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов.
Лечение. Симптоматическое. При гипогонадизме - заместительная терапия женскими половыми гормонами, при олигофрении - ноотропы.
76.Миотония Томпсона.
Врожденная миотония, или болезнь Томпсона, миотония Томпсона, наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен аутосомно-рецессивный вариант заболевания, который характеризуется более ранним началом и более тяжелым течением болезни. Впервые заболевание проявляется в детском возрасте в 10-12 лет, реже - с рождения или в более позднем возрасте. Клиническая картина в детском возрасте проявляется изменением голоса, особенно при плаче, ребенок начинает задыхаться, а после плача лицо медленно расслабляется. С возрастом проявляется типичный миотонический феномен.
Больные предъявляют жалобы на локальное повышение мышечного тонуса. При этом мышечное сокращение нормальное, но расслабление значительно затруднено из-за характерной мышечной контрактуры или спазма. Подобное затруднение движения более всего выражено в жевательной мускулатуре, в кистях и пальцах, а при тяжелом течении заболевания - во всех группах мышц. Если больной повторяет одни и те же движения несколько раз подряд, то расслабление становится все более свободным и даже нормальным. После отдыха все проявления миотонического феномена повторяются вновь. Пассивные движения не приводят к развитию миотонической контрактуры ("произвольная миотония").
При объективном обследовании пациента отмечаются признаки повышенной механической возбудимости мышц: при ударе молоточком в мышце появляется "ямка" или "валик", которые могут сохраняться в течение 1-1,5 мин. Патогномоничным симптомом является "ямка" в языке при ударе перкуссионным молоточком. Характерным является симптом "механической миотонии", когда при ударе по возвышению большого пальца тот приводится и остается в таком положении некоторое время. Постепенно у больных миотонией Томпсона формируется мышечная гипертрофия, что клинически проявляется атлетическим телосложением. Отличительным признаком является то, что внешний вид пациента не соответствует действительной силе мышц, которая в большинстве случаев значительно снижена. Сухожильные рефлексы нормальные или отсутствуют.
Ухудшение клинических проявлений миотонии регистрируется на холоде, при больших физических нагрузках, а у женщин - во время беременности. При тяжелом течении заболевания у больного может развиться генерализованный миотонический спазм при попытке удержать равновесие, при толчке или во время прыжка. В подобном случае пациент падает и остается лежать некоторое время. Миотония Томпсона протекает обычно мягко, в редких случаях возможно прогрессирование миотонического феномена. У некоторых больных с возрастом наблюдается сглаживание клинической симптоматики болезни.
77.Спинальная амиотрофия Вердинга- Гофмана.
Спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана развивается на первом году жизни ребенка. Отмечается прогрессирующая атрофия мышц туловища и конечностей без вовлечения в процесс мускулатуры лица. Из-за слабости мышц и связочного аппарата ребенок не может ходить и сидеть. Наблюдаются редкие фасцикулярные подергивания. Чувствительных расстройств не наблюдается. Атрофии мышц часто маскируются обильным развитием подкожно-жировой клетчатки. Из-за слабости слабости скелетной дыхательной мускулатуры и диафрагмы часты легочные осложнения. На поздних стадиях больные умирают из-за паралича дафрагмы и бульбарных расстройств.
При гистологическом исследоваии спинного мозга погибших отмечается уменьшение и дегенерация клеток передних рогов, а также вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов . указанные изменения локализуются в основном в области шейного и поясничного утолщения. В мышцах определяются пучки атрофированных мышечных волокон среди нормальных.
78. Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина и Эрба-Рота.
Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина наследуется аутосомно-доминантно. Начинается в возрасте 15-20 лет, прогрессирует очень медленно и влияет на трудоспособность больных. Заболевание начинается со слабости и атрофии мышц лопаток, а позже распространяется на мышцы лица. Лицо больных бедно мимикой, без морщин – «миопатическое». У них крыловидные лопатки, из-за слабости мышц плечевого пояса больные не в состоянии поднять руки выше горизонтального уровня. У женщин заболевание протекает тяжелее, чем у мужчин. На умственные способности не влияет. Больные могут имееть детей, половина из которых также предрасположена к этой форме миопатии.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба–Рота. Частота 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиника.Первые признаки заболевания проявляются преимущественно в 14–16 лет, крайне редко – в 5–10-летнем возрасте. Начальными симптомами являются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу «утиной». Атрофии в начале болезни локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей. Иногда миодистрофический процесс одновременно поражает мышцы тазового и плечевого пояса. В значительно более поздних стадиях в процесс вовлекаются мышцы спины и живота. Вследствие атрофии возникают лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. При вставании больные применяют вспомогательные приемы – вставание «лесенкой». Псевдогипертрофии мышц, контрактуры суставов, сухожильные ретракции, как правило, выражены умеренно. Уже в ранних стадиях болезни типично снижение коленных рефлексов и рефлексов с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Течение. Заболевание быстро прогрессирует. Инвалидизация наступает рано.
Диагностика. Диагноз ставится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-рецессивный тип наследования), особенностей клиники (начало болезни преимущественно в 14–16 лет, атрофии проксимальных групп мышц, умеренные псевдогипертрофии, быстрое прогрессирование), результатах игольчатой электромиографии и морфологических данных, позволяющих выявить первично-мышечный характер изменений.
Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера, спинальной амиотрофии Кугельберга–Веландера.
79. Синдром Шершевского-Тернера.
Синдром Шерешевского-Тёрнера встречается с частотой примерно 1 /4000 живорождений и является наиболее распространенной аномалией половых хромосом у женщин. В то же время 99 % беременностей с кариотипом плода 45, X заканчиваются спонтанным абортом.
У многих новорожденных отмечаются только очень легкие проявления; однако у некоторых наблюдаются выраженная дорсальная лимфедема кистей рук и ступней, а также лимфедема или кожные складки на задней поверхности шеи. Другие распространенные аномалии включают крыловидные складки шеи, широкую грудную клетку и втянутые соски. У пораженных девочек отмечается низкий рост по сравнению с членами семьи. Менее частыми признаками являются низкая линия роста волос на задней поверхности шеи, птоз, множественные пигментные невусы, короткие четвертые пястная и плюсневая кости, выступающие подушечки пальцев с завитками на концах пальцев, а также гипоплазия ногтей. Также отмечаются cubitus valgus (вальгусное отклонение в локтевом суставе).
Распространенные аномалии сердца включают коарктацию аорты и двухстворчатый клапан аорты. Часто с возрастом развивается гипертензия, даже в отсутствие коарктации. Нередко встречаются аномалии почек и гемангиомы.
Дисгенезия гонад (яичники замещаются двухсторонними тяжами фиброзной стромы с отсутствием развивающихся половых клеток) отмечается у 90 % больных, приводя к отсутствию пубертата, отсутствию увеличения грудных желез, аменорее. В то же время у 5-10 % пораженных девочек спонтанно происходит менархе, и очень редко пораженные женщины фертильны и имеют детей.
80.Синдром Клайнфельтра.
Синдром Клайнфельтера – дисомия или полисомия по женской половой хромосоме, при которой у лиц мужского пола имеется не менее двух Х-хромосом и одна Y-хромосома. Синдром Клайнфельтера встречается с частотой 1 случай на 850-1000 новорожденных мальчиков. Среди детей, страдающих олигофренией, распространенность синдрома Клайнфельтера составляет 1–2%
Этиология неясна. Чаще рождаются у пожилых матерей.
Нарушение генетического баланса в связи с аномальным набором хромосом является причиной снижения функции мужских половых желез. У этих лиц в период полового созревания развивается прогрессирующая гиалинизация (дистрофия) семенных канальцев и атрофия зародышевого эпителия в тестикулах. Все это приводит к нарушению сперматогенеза, аспермии и бесплодию. Тестикулы больных с синдромом Клайнфельтера не способны вырабатывать достаточное количество мужских половых гормонов — андрогенов. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин.
У больных отмечается признаки евнухоидизма, недоразвитие тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена, нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, оволосенение по женскому типу, высокий голос, обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.
Описаны варианты синдрома Клайнфельтра с тремя и четырьмя Х- хромосомами, чем больше Х- хромосом в кариотипе, тем выраженее фенотипические признаки.
81.Синдром Патау и Эдвардса.
При трисомии по 13-й хромосоме развивается синдром Патау. У больных отмечаются значительные дефекты скелета и внутренних органов: микроцефалия, низкий скошенный лоб, узкие глазные щели, запавшая переносица, гипотелоризм, низкое расположение ушных раковин, расщепление верхней губы и неба, полидактилия, дефекты сердечно-сосудистой системы и других внутренних органов, недоразвитие мозга. Эти дети обычно погибают в первые 3 месяца жизни.
При трисомии по 18 хромосоме развивается синдром Эдвардса. Чаще он бывает у мальчиков. Дети рождаются переношенными, в асфиксии. У них долихоцефалический череп, выступающий затылок, недоразвита нижняя челюсть, маленький рот, расщеплено небо, деформированы и низко расположены ушные раковины, малые глазные яблоки. Выражена деформация конечностей, особенно стоп и кистей. Свод стопы уплощен, из-за чего она имеет вид качалки. Очень подвижная кожа образует складки на шее и других частях тела. Выражены дефекты внутренних органов. У мальчиков крипторхизм, у девочек—гипертрофия клитора. Мальчики обычно погибают вскоре после рождения, а девочки живут до года.
82. Базисная терапия ишемического инсульта.
Недиффренцированная терапия направлена на нормализацию жизненно важных функций , борьбу с отеком мозга, гипертермией, а также профилактику осложнений инсульта.
Больному прежде всего необходимо обеспечить полный покой, уложить на спину, снять стесняющую одежду.
Коррекция деятельности сердечнососудистой системы в первую очередь направлена на контролъ артериального давления. Цифры его должны на 15–25 мм рт. ст. превышать привычные для больного. Следует избегать редкого снижения артериального давления во избежание развития синдрома обкрадывания. Гипотензивная терапия включает в себя применение бета адреноблокаторов (анаприлин, атенолол), блокаторов кальциевых каналов (как краткосрочного действия – нифедипин, так и пролонгированных – амлодипин), диуретиков (фуросемид), при необходимости – ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл). При невозможности или неэффективности перорального приема препараты вводят внутривенно капельно под контролем артериального давления. При развитии артериальной гипотензии назначают кардиотонические средства (мезатон, кордиамин), при отсутствии эффекта – внутривенное введение кортикостероидов (гидрокортизон, дексаметазон). При наличии показаний проводят коррекцию нарушений коронарного кровообращения, остро возникших нарушений сердечного ритма и проводимости и сердечной недостаточности
Контроль за функцией органов дыхания включает обеспечение проходимости дыхательных путей туалет полости рта и носа, удаление секрета и рвотных масс из верхних дыхательных путей при помощи отсоса. Возможны интубация и перевод пациента на искусственную вентиляцию легких. При развитии отека легких требуется введение сердечных гликозидов (коргликон, строфантин), диуретиков. В случае тяжелого инсульта с первых суток следует начинать введение антибиотиков широкого спектра действия (синтетические пенициллины, цефалоспорины) для профилактики пневмонии. С целью профилактики застойных явлений в легких необходимо в максимально ранние сроки начинать активную и пассивную (включая переворачивание с бока на бок) дыхательную гимнастику.
Для поддержания гомеостаза требуется введение адекватного количества солевых растворов (2000–3000 мл в сутки в 2–3 приема): Рингера –Локка, изотонического раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы, при этом необходимо контролировать диурез и экспираторные потери жидкости.
Борьба с отеком головного мозга включает применение кортикостероидов, в первую очередь дексазона (16–24 мг в сутки, 4 введения) или преднизолона (60–90 мг в сутки). Противопоказанием к их применению являются некупируемая артериальная гипертензия, геморрагические осложнения, тяжелые формы сахарного диабета Показан глицерол per os а также внутривенное капельное введение осмотических диуретиков (15 % раствор маннитола, реоглюман) или салуретиков (фуросемид).
Контроль за вегетативными функциями включает регуляцию деятельности кишечника (богатая клетчаткой и молочнокислыми продуктами диета, при необходимости – применение слабительных препаратов, очистительные клизмы) и мочеиспускания. При необходимости проводится катетеризация мочевого пузыря, назначение уросептиков с целью профилактики восходящей инфекции мочевыводящих путей. С первых суток требуется регулярная обработка кожных покровов антисептическими препаратами для предупреждения пролежней, желательно использование функциональных противопролежневых матрасов При гипертермии – применение антипиретиков
83. Дифференциальная терапия ишемического инсульта.
При поступлении больного в сроки до 3-6 ч с момента заболевания и подтверждения ишемического инсульта обсуждают вопрос о проведении тромболитической терапии с целью лизиса тромба или эмбола и восстановления кровотока в ишемизированной ткани мозга. Но имеются противопоказания: наличие внутричерепного кровоизлияния в анаинезе, геморрагического диатеза, кровотечения из ЖКТ и мочевыводящих путей; повение АД, нарушение сознания до степени оглушенности и комы; легкая степень или наблюдающийся регресс неврологических нарушений.
Для тромболитической терапии чаще используюь тканевой активатор плазминогена ( актилизе) в/в в дозе 0,9 мг/кг однократно (10% препарата вводятстуйно, а остальную часть капельно в течение часа).
Для предупреждения дальнейшего тромбообразования и повторной эмболии церебральных артерий используют прямые антикоагулянты – гепарин. Вводят под кожу живота по 5000 ЕД каждые 4-6 ч в течение 7-14 дней под контролем времени свертываемости крови.
Также широко используют антиагреганты, которые назначаются в сочетании с антикоагулянтами или изолированно: ацетилсалициловая кислота ( аспирин) 75-300 мг/сут или клопидогрель (плавикс) по 75 мг/сут
Возможно использование нейропротекторных препаратов, предназначенных для уменьшения поражения мозга. Их использование целесообразно, особенно в первые часы инсульта. Церебролизин рекомендуют в больших дозах ( 20-50 мл/сут), вводимых 1 или 2 раза на 100-200 мл физ рас-ра в/в капельно на протяжении 10-15 дней. Пирацетам (ноотропил) используют в дозе 4-12 г/сут в/в капельно в течение 10-15 дней, затем внутрь по 3,6-4,8 г/сут. Гаммалон применяют по 20 мл 5 % раствора на 300 мл физ рас-ра в/в капельно 2 раза в сутки на протяжении 10-15 дней. Глиантинин назначают по 0,5-1,0 г в/в и в/м 3-4 раза в сутки в течение 3-5 дней, а затем внутрь по 0,4 -1,2 г 2 раза в сутки. Аплегин (хлорид карнитина) вводят 500-1000 мг на 250-500 физ раствора в/в капельно на протяжении 7-10 дней. Семакс применяют эндонозально по 2-3 капли в течение 5 дней. В качестве антиоксидантов могут быть использованы витамин Е ( альфа-токоферол) по 2 мл 5 % раствора в/м 1-2 раза или внутрь по 2 капсулы 3 раза в день , аевит ( масляный раствор витаминов А и Е) по 2-3 капсулы в день, эмоксипин по 300-600 мг в/в капельно.
Применение вазоактивных препаратов направлено на увеличение кровоснабжения в ишемизированной ткани.
Винпоцетин ( кавинтон) применяют по 10-20 мг/сут в/в капельно ( в течение 90 мин) на 500 мл физ раствора в течение недели, затем внутрь по 5 мг в день. Сермион используют по 4-8 мг в/в капельно на 100 мл физ раствора 2 раза в день в течение 4-6 дней, затем внутрь по 5 мг 3-4 раза в день. Инстенон применяют по 2-4 мл в/в капельно на протяжении 3-5 суток. Циннаризин (стугерон)назначают внутрь по 25-75 мг 3-4 раза в сутки.
84. Лечение геморрагического инсульта.
Основными направлениями в лечении является уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и активирования выработки тромбоплпстина применяется эпсилон-аминокапроновая кислота. На протяжении 3-5 дней в/в водится 50,0-100,0 мл 5% раствора препарата 1-3 раза в сутки . применяют ингибиторы противолитических ферментов: трансилол ( контрикал, гордокс) в начальной дозе 400-500 тыс.ед. в сутки, затем по 100 тыс ед 3-4 раза в день в/в капельно. Эффективным гемостатическим препаратом является дицинон. Для профилактики вазоспазма назначается ниматоп. Для снижения внутричерепной гипертензии и снятия отека мозга применяют фуросемид – лазикс (20-40 мг в/в или в/м), .Дисциркуляторные явления в вертебро-базилярной системе, а также острое повышение внутричерепного давления сопровождаются повторной рвотой, поэтому назначают дегидробензиеридол ( дроперидол), который также позволяет купировать психомоторное возбуждение и неукротимую рвоту. Выраженным противорвотным действием также обладают такие антигистаминные препараты: пипольфен 1-2 мл 2,5 % раствора, димедрол 1 мл 1% раствора. Лечение икоты помимо дроперидола включает назначение атропина( 0, 5 – 1 мл 0,1 % раствора п/к,) , аминазина ( 1мл 2,5 % раствора в/м). При психомоторном возбуждении больному вводят диперидол и галоперидол по 10-20 мл 10% раствора в/в, седуксен по 2мл в/в или в/м. При эпилептическом статусе вводят противосудорожные смеси ( люминал 0,32, дефинин 0,1 г, амитал-натрия 0,1 г в желудочный зонд) седуксен в дозе 2 мл в/в или приводится барбитуровый наркоз.
Лечение субарахноидального кровоизлияния.
Лечение субарахноидального кровоизлияния может быть только консервативным или комбинированным (консервативным и оперативным). В большинстве случаев показано нейрохирургическое вмешательство. Если операция по каким-то причинам невозможна, проводят только консервативное лечение, направленное на стабилизацию состояния пациента, предупреждение развития осложнений и рецидива САК.
Очень важным направлением терапии являются мероприятия по предотвращению развития вазоспазма, и, соответственно, развития ишемических повреждений [4, 30]. К основным способам профилактики развития вазоспазма относится так называемая 3Н-терапия, включающая гиперволемию, управляемую гипертензию и гемодилюцию (hypertension, hemodilution, hypervolemia). Систолическое артериальное давление увеличивают на 15-20 % выше рабочего артериального давления. Гиперволемия и гемодилюция достигаются внутривенным введением коллоидных и кристаллоидных растворов. Гемодилюция с подержанием гематокрита 30-33 % предполагает улучшение церебральной перфузии, однако достаточно часто осложняется развитием отёка лёгких. Для профилактики вазоспазма, осложняющего течение субарахноидального кровоизлияния, назначается нимотоп. С профилактической целью терапию нимотопом следует начинать не позже чем через 4 дня после кровоизлияния и продолжать в течение всего периода максимального риска развития вазоспазма, то есть до 16-21-го дня после субарахноидального кровоизлияния.
Лечение прогрессирующих мышечных дистрофий. Применяется стимулирующая, симптоматическая и восстановительная терапия, направленная на продление жизни. Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшение трофики мышц, а также проводимости импульсов по нервным волокнам. Назначают динатриевую соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор 1 мл внутримышечно ежедневно, на курс 30 инъекций; витамин Е 1 мл внутримышечно, на курс 20—30 инъекций; тиамин-хлорид (витамин В1) 5% раствор 1 мл внутримышечно, 20—30 инъекций; цианокобаламин (витамин В12) 100—200 мкг внутримышечно через день, всего 20—30 инъекций; метионин 0,5—1 г внутрь 3 раза в день в течение 30 дней; глютаминовую кислоту 0,5 г внутрь 3 раза в день в течение 30 дней; ретаболил 50 мг внутримышечно 1 раз в неделю, всего 5 инъекций. Анаболические гормоны назначают только в виде коротких курсов. Для улучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид, амиридин. Переливание одногруппной крови по 100—150 мл 1 раз в неделю в течение 4—6 недель. Ионофорез с хлоридом кальция, ультразвук, грязевые аппликации, ГБО. Показаны белки, калиевая диета, витамины. Легкая лечебная гимнастика. Курсы лечения повторяют 2—3 раза в год.
Лечение мигрени и мигренозного статуса. Эффективное средство для лечения мигрени - эрготамина гидротартрат (2 мг внутри или 4 мг в свече, в сутки не более 8-10 мг). При быстром развитии болевой фазе вводят 0,25-0,5 мл 0,5 %го рра эрготамина в мышцу или в вену. Другие лекарства - кофетамин (эрготамин+кофеин), вазобрал. Среди новых препаратов - агонисты серотониновых рецепторов - суматриптан (имигран). При приступе по 0,1 г внутрь не более 2 раз в день. С препаратами эрготамина не сочетают. Золмитритан (зомиг) по 2,5 и 5 мг, суточная доза - 10 мг.
При мигренозном статусе лечение проводят в стационаре. В/в капельно вводят 50-75 мг преднизолона гемисукцината. Применяют дегидратирующие средства (фуросемид), нейролептики (аминазин, галоперидол, тиоридазин), диазепам, антигистаминные, снотворные и противорвотные средства. Эффективны также в-блокаторы: попранолол 120-240 мг в сутки.
Для межприступного лечения применяют НПВС: пироксикам (20 мг/сут), напроксен (550 мг/сут), сермион (15 мг/сут) внутрь в течение 2-3 месяцев; антагонисты кальция; циннаризин (225 мг/сут). Продолжительность курса 8-15 недель.
При резистентности к лечению проводят ЭЭГ. При выявлении эпилептиформной активности в период межприступного лечения назначают антиконвульсанты: финлепсин по 0,2 г 2 раза в день или фенобарбитал по 0,05 г 2 раза в день, вальпроат натрия по 0,6 г 2 раза в день. На длительный прием (в т.ч. для профилактики) назначают пизотифен, ципрогептадин.
Помимо медикаментозной терапии можно применять рациональную психотерапию, аутотренинг, иглоукалывание, чрескожная электронейростимуляция. Важны регуляторное питание и диета, исключающая продукты, содержащие тирамин (шоколад, какао, орехи, цитрусовые, бобы, помидоры, сельдерей, сыры), а также напитки (сухие вина, шампанское, пиво). Длительность поофилактической терапии до 4-6 месяцев.
Лечение эпилепсии и эпилептического статуса.
Каждое противоэпилептическое средство имеет выраженную в той или иной степени селективность действия в отношении того или иного типа припадков. Первую группу препаратов составляют наиболее эффективные против бессудорожных или малых генерализованных припадков (абсансы, миоклонии, атонические припадки). Основные препараты: этосуксимид (от 250 мг до 500-1500 мг/день) и вальпроат (от 500 до 1000-2500 мг/день). Вторая группа препаратов - наиболее эффективные при парциальных и вторично генерализованных припадках. Основные препараты: карбамазепин (от 100 мг до 600-2400 мг/день 2-4 раза в день) и фенитоин (от 200-300 мг до 400 мг/день), а также фенобарбитал (от 60 мг до 180 мг/день) и примидон. Предпочтительно придерживаться монотерапии, так как при этом минимальная токсичность и лучший контроль дозировки.
Ламиктал (ламотриджин) эффективен в качестве монотерапии. Начальная доза 25 мг, через 3 недели + 25 мг, затем + 50 мг до достижения 100-200 мг/сут в 2 приема.
Топамакс - применяется при парциальных или генерализованных клонико-тонических припадках. Суммарная суточная доза от 200 до 600 мг в 2 приема.
Эпилептический статус развивается при неадекватном лечении, перерыве в приеме ПЭС, инфекции или других экзогенных факторах. При этом нарушается дыхание, повышается АД, тахикардия, центральная гипертермия, ацидоз, синдром ДВС. При оказании помощи больному важно предупредить развитие асфиксии (интубация), в/в диазепам (седуксен, сибазон, валиум) 2 мл (10 мг) на 20 мл 40 %-го рра глюкозы или в/в капельно 10 мг на 500 мл 5 %го рра глюкозы. При отсутствии эффекта медленно в/в вводят 70-80 мл 1 %-го рра тиопента-натрия. При отсутствии эффекта - ингаляционный наркоз смесью закиси азота и кислорода (2:1). С целью устранения гипертермии - литические смеси (натрия оксибутират, седуксен, димедрол, галоперидол). Для устранения ДВС-синдрома - гепарин 5000 ЕД 3-4 раза в сутки подкожно. При затяжной форме или при пожилом возрасте вводят глюкокортикоиды (250 мг гидрокортизона или 20-40 мг метилпреднизолона 2-3 раза в сутки).
Лечение гнойных менингитов. Специфическая терапия. Зависит от возбудителя. При установлении менинго-, пневмо- и стрептококковой этиологии - пенициллин для взрослого 24 млн - 32 млн ЕД в сутки (не менее 300000 ЕД на 1 кг) вводится в 6-8 приемов в/м в течение 7-10 дней. При менингитах, вызванных E.coli, назначают морфоциклин, левомецитина гемисукцинат (хлорамфеникол), канамицин. При инфицировании синегнойной палочкой - полимиксин-М. Для лечения гнойных менингитов также используются полусинтетические пенициллины6 ампицилин 200-300 мг/кг в сутки при шестикратном введении в/м или в/в. Цефалоспорины (цепорин или цефалоридин) применяются при аллергии на пенициллины. Вводят в/м или в/в по 1 г каждые 6 часов. При стафилококковых менингитах вводят эндолюмбально цепорин, олеандомицин, олеморфоциклин. Левомецитина гемисукцинат вводят парентерально из расчета до 100 мг/кг 3-4 раза в сутки. Сульфаниламиды пролонгированного действия (сульфамонометоксин, сульфапиридазин) в 1 сутки по 2 г 2 раза, в последующие дни по 2 г 1 раз в сутки. Однако они применяются только при отсутствии рвоты и нарушения сознания.
Старт-терапией при неустановленной этиологии является в/м введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин, гентамицин) от 2 до 4 мг/кг или в суточной дозе 0,5 мг/кг ампициллина в сочетании с канамицином. Возможно сочетание пенициллина с ампициллином (50-100 мг/кг в сутки, дозу разделяют и вводят через каждые 12 ч).
Неспецифическая терапия включает использование диуретиков, кортикостероидов для снижения отека мозга. При гиповолемии в/в капельно вводят изотонические глюкозосолевые растворы (0,9 % рр хлорида натрия, 5% рр глюкозы, рр Рингера). Для коррекции кислотно-основного состояния с целью борьбы с ацидозом вводят в/в 4-5% рр бикарбоната натрия (до 800 мл). С целью дезинтоксикации вводят гемодез (350) 300-500 мл со скоростью 40-80 капель в минуту, реополиглюкин - до 1000 мл. Следует сочетать инфузионно-детоксикационную терапию с форсированным диурезом. Для купирования судорог и психомоторного возбуждения в/в назначают седуксен (4-6 мл 0,5 % рр), в/м вводят литические смеси (2 мл 2,5 % рра аминазиан, 1 мл 1% рра промедола, 1 мл 1 % рра димедрола) до 3-4 раз в сутки.
Общеукрепляющие средства: глутаминовая кислота, поливитамины, метаболические препараты (аминалон, пирацетам, пиридитол, пантогам).
Лечение паркинсонизма. Лечение должно быть комплексным, длительным и включать антипаркинсонические, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, ЛФК, психотерапию. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид). При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма применяют левадопу, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно до получения клинического эффекта. В составе симптоматической терапии применяют холинолитические препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Также применяют препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. При неэффективности или непереносимости леводопы проводят хирургическое лечение - стереотаксическая операция на подкорковых узлах.
Лечение миастении. Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). При глоточно-лицевой и глазной формах более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазид. Дозы и интервалы индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин (1,5-2 мл 0,05 % раствора в/м) за 20-30 минут до приема пищи. При миастеническом кризе срочно вводят прозерин в/в 0,5-1 мл 0,05% раствора и в/м по 2-3 мл через 2-3 ч. Оксазил может быть введен в свечах. Также применяют 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия - в/в. При прогрессирующей слабости дыхательных мышц производят интубацию, переводят на ИВЛ. Основные методы патогенетического лечения являются тимэктомия, рентгенотерапия, гормональная терапия. Иммуносупрессорные препараты применяют при тяжелых генерализованных формах. Назначают кортикостероиды - метилпреднизолон по 100 мг через день до улучшения состояния.
Лечение невралгии тройничного нерва. Медикаментозная терапия: карбамазепины (финлепсин, тегретол). Начинают с 0,1 г (1/2 таблетки 2 раза в день) с увеличением дозы каждые 4 дня не больше, чем на 200 мг, и доводят суточную дозу до 800-1200 мг/сут, через несколько недель дозу снижают. При постоянном приеме карбамазепина эффект снижается, а также имеются побочные эффекты (на печень, почки, бронхоспазм), поэтому применяют другие препараты: дифенин (фенитонин), препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс). Также широко используют: баклофен по 5 мг (1/2 таблетки) 3 раза в сутки, повышая дозу на 5 мг каждые 3 дня до суточной дозы 60-75 мг - 2 недели; фенибут по 250 мг 2-3 раза в сутки - 2-3 недели; пантогам 0,5-1 г 3 раза в сутки - 1,5-2 месяца. Антидепрессанты: амитриптилин 50-150 мг/сут, транквилизаторы - диазепам. Витамины группы В: мильгамма вначале в/м 10 инъекций, затем перорально по 1 драже 1 раз в сутки - 4 недели. При наличии сосудистой патологии - вазоактивные препараты (трентал, кавинтон). Для уменьшения активности "курковых" зон применяют местно анестетики - лидокаин, тримекаин. При аутоиммунных процессах - глюкокортикоиды. Физиотерапия, иглорефлексотерапия. Также применяют плазмоферез, гемосорбцию. Существует 2 метода хирургического лечения:
1) операция Джанета - микроваскулярная декомпрессия (при компрессии корешка сосудами);
2) неинвазивное вмешательство, направленное на деструкцию чувствительного корешка 5 пары (терморизотомия - чрескожная селективная ризотомия и микрокомпрессия Гассерова узла).
Физиотерапия: в острой стадии - диадинамотерапия области поражения (№ 5-6) - 3 процедуры ежедневно, затем через день (2 курса с перерывом 5-7 дней) или амплипульстерапия - ежедневно 5 дней, затем через день № 8-12. Повторно через 7-10 дней. При ослаблении боли: парафино-озокеритовые аппликации на соответствующую половину лица через день. Электросон - ежедневно, дарсонвализация - через день. В хронической стадии: грязевые аппликации, УВЧ, индуктотерапия области лица.
Лечение сирингомиелии. Основная задача терапии - остановка дальнейшего развития болезни. Наиболее благоприятный эффект дает рентгенотерапия. Основной метод лечения - хирургический. При наличии крупной кисты в мозге показана операция Пуссепа - опорожнение полости через продольный разрез задних столбов или отсасывание жидкости шприцем. Может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга или даже в брюшную полость. Проводится также симптоматическое лечение нейропротекторами, вазоактивными и антихолинэстеразными препаратами, массаж и электростимуляция паретических мышц.
Лечение рассеянного склероза. Терапия РС заключается в адекватном своевременном купировании обострений, поэтапном проведении всесторонней симптоматической терапии, включая психофизическую реабилитацию. Для лечения тяжелых обострений препаратами выбора остаются кортикостероиды (метилпреднизолон, солюмедрол, дексаметазон, препараты АКТГ). Метипред 500-1000 мг в день (на 400-500 мл физ.раствора) в течение 3-7 дней. После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона в таблетках с 10-20 мг в день, снижая до 5 мг. При резистентности тяжелых обострений к терапии применяют сандиммун (циклоспорин А) внутрь по 3,5 мг/кг 2 недели, затем по 5 мг/кг еще 30 дней. Также назначают антиоксиданты, антиагреганты, ангиопротекторы, ингибиторы протеолиза: трентал (по 0,1 г 3 раза в день), курантил (по 0,025 г 3 р/день за час до еды), витамины С и Е, глутаминовая кислота (по 0,25 г 3 раза в день), ноотропы, кавинтон, тиоктоцид, берлитион, контрикал и др. по общепринятым терапевтическим схемам. Также эффективно проведение плазмофереза в сочетании с кортикостероидами или цитостатиками (1 раз в неделю с обменом плазмы, составляющей 5% от массы тела, 4-10 сеансов).
Терапия вторично-проградиентного РС различна для трех групп:
1) больные с сохранением обострений и накапливающими контраст на МРТ активными очагами - метотрексат или бета-интерферон;
2) больные с постепенно неуклонным прогрессированием - метотрексат или митоксантрон;
3) больные с быстропрогрессирующим злокачественным течением - циклофосфамид, циклоспорин А, азатиоприн (1,5-3 мг/кг с возможным увеличением до 25 мг каждый месяц, курс прекращают при снижении лейкоцитов до 4х10^9/л), метотрексат или митоксантрон в сочетании с высокими дозами ГКС.
Симптоматическое лечение включает коррекцию следующих нарушений: двигательных, координаторных, нейропсихологических, функции тазовых органов, боли, пароксизмальные нарушения.
Лечение невралгии лицевого нерва. Прежде всего используют кортикостероиды (кроме больных с легкой формой). Гормоны назначают лишь в первые дни заболевания. Чаще всего применяют преднизолон в дозе 60-80 мг/сут внутрь в течение 5-10 дней с последующей постепенной отменой в течение одной недели. В тяжелых случаях возможно применение "тройной" противовоспалительной, реологической, инфузионной терапии: реополиглюкин 500 мл в/в кап медленно 2 раза в день - 3 дня, затем 1 раз в день в течение недели; пентоксифиллин по 250 мг/сут в/в - 3 дня с последующим снижением дозы и переходом на прием внутрь. Противопоказания: недостаточность кровообращения, почечная недостаточность, язвенная болезнь. Учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса в развитии НЛН, применяется ацикловир (200 мг внутрь 5 раз в день). Дегидратация - фуросемид 40 мг/сутки. Сосудорасширяющие препараты: никотиновая кислота 1 %-й раствор по 1,0, циннаризин, кавинтон. Мильгамма по 2,0 в/м № 10. ГБО, ЛФК, массаж, ИРФ-терапия очень важны с психотерапевтической точки зрения. Лейкопластырное натягивание (тейпинг) с непораженной стороны лица на пораженную. Лечение положением: спать на боку (на стороне поражения), жевать пищу на обеих сторонах, по 10-15 минут 3-4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти, подвязывать платок. Ночью обязательно завязывать глаз. Физиотерапия: острый период (1-10 день) - со 2-го дня УВЧ на сосцевидный отросток , 5 процедур по 10 минут; с 5-7 дня фонофорез гидрокортизона на сосцевидный отросток и по ходу ветвей 7 пары, 10 процедур ежедневно; лазеротерапия, 8 сеансов ежедневно; ЛФК; основной период - электрофорез Ca, Na, йода, прозерина методом полумаски 10-15 сеансов ежедневно; электростимуляция пораженных мышц по 1-2 минуты ежедневно № 10-20 8 минут; апликации озокерита на пораженную сторону ежедневно № 10-15; массаж лица ежедневно 10-20 сеансов; ЛФК, лечение положением; восстановительный период - повторный курс всех процедур + грязевые аппликации на воротниковую зону и пораженную половину лица 10-12 процедур при t 38-40.
Лечение и профилактика вторичного энцефалита. Для профилактики вторичной инфекции применяют антибиотики (пенициллин, стрептомицин, тетрациклин в терапевтических дозах), для борьбы с отеком мозга вводят внутривенно 40% раствор глюкозы с витаминами В1, С, внутримышечно 1% раствор лазикса 1 — 2 мл, сульфат магния, новурит, применяются сердечные средства (кордиамин, коргликон), витамины группы В, аскорбиновая кислота. Лечение энцефалита при ветряной оспе: внутривенно 40% раствор глюкозы, внутримышечно 25% раствор сульфата магния, клизмы с 3% раствором хлоралгидрата, десенсибилизирующие препараты, бромиды, снотворные.
Специфического лечения гриппозного энцефалита не существует. Применяются антибиотики, дегидратационные средства (сульфат магния, глюкоза, новурит), препараты, укрепляющие стенку сосудов: рутин по 0,02 г 2 раза в день, аскорбиновая кислота по 0,2 г 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день.
Лечение коревого энцефалита сводится к применению дегидратационных средств, при судорогах — фенобарбитал внутрь в обычных дозах, клизмы с хлоралгидратом. Назначаются десенсибилизирующие средства. Применение гамма-глобулина и противокоревой сыворотки в первые дни болезни уменьшает тяжесть заболевания.
Лечение малярийного энцефалита складывается из применения специфических противомалярийных препаратов (хинина, акрихина, бигумаля), инъекций витаминов, дегидратационных и сердечных средств.
Лечение ревматического энцефалита: постельный режим, пенициллин до 2 000 000 ЕД в сутки взрослым и от 500 000 до 1 000 000 ЕД детям амидопирин по 1,5 г в сутки в течение 2 недель взрослым, до 1 г детям, бутадион по 0,075—0,15 г 3 раза в сутки, преднизолон по 10 мг 4 раза в сутки (детям в возрастных дозах и только при тяжелых формах) в течение месяца с постепенным снижением дозы. Аскорбиновая кислота по 0,2 г 3 раза в день в течение 2—3 мес, фенобарбитал от 0,03 до 0,1 г 2 раза в день в зависимости от возраста, 2% раствор бромида натрия по 1 чайн. или стол. л. 3 раза в день. Для предупреждения рецидивов больным, перенесшим ревматическую атаку, необходимо обязательное проведение курсов профилактического лечения бициллином весной и осенью. Лечение энцефалита при краснухе проводят дегидратирующими и десенсибилизирующими препаратами, при судорогах — бромидами и люминалом.
Лечение миелитов. Во всех случаях следует назначать антибиотикои широкого спектра действия или сульфаниламиды в максимально выскоих дозах. Для уменьшения болей и высокой температуры показаны антипиретики. Применяют ГКС в дозе 50-100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в день в течение 2-3 недель с постепенным снижением дозы. Показана также энергичная дегидратационная терапия (фуросемид, маннитол). Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренном и коленном суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. После острого периода (2-4 недели) необходимо переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и активной ЛФК, иглоукалыванию, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препараты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм.
Лечение хронической ишемии мозга в зависимости от этиологии. Хроническая ишемия мозга – наиболее частая форма цереброваскулярных заболеваний. Лечение хронической ишемии мозга (дисциркуляторной энцефалопатии) должно быть направлено на предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания и включать коррекцию артериальной гипертензии, гиперлипидемии, контроль уровня сахара в крови, лечение сопутствующих соматических заболеваний, вазоактивную и церебропротекторную терапию.
1. При неосложненной артериальной гипертензии с целью первичной профилактики цереброваскулярных катастроф (ЦВК) рекомендуется достижение целевых уровней АД < 140/90 мм рт.ст. (оптимальное — 135/85 мм рт.ст.)
2. С целью коррекции гиперлипидемии при повышенном содержании холестерина в составе липопротеидов низкой плотности выше 3,36 ммоль/л и/или триглицеридов в первую очередь показана ДИЕТА. При отсутствии эффекта — гиполипидемические средства: статины, препараты никотиновой кислоты, энтеросорбенты («секвестранты» жирных кислот).
3. Профилактической мерой, предотвращающей повторные ишемические эпизоды, особенно при стенозе магистральных или поражении мелких артерий, является длительный прием антиагрегантов: аспирин, клопидогрель, тиклопидин, комбинация клопидогреля с аспирином, аспирина с дипиридамолом.
4. Грубый стеноз магистральных артерий головы, хроническая форма фибрилляции предсердий, антифосфолипидный синдром — показания для применения непрямых антикоагулянтов (варфарин).
5. С целью улучшения микроциркуляции применяют трентал, гиполипидемические и антиагрегантные средства, анкрод, атромид, сулодексид. Улучшению микроциркуляции также способствует отказ от курения.
6. Улучшению когнитивных функций способствуют препараты с нейрометаболическим действием: гинко билоба, пирацетам, энцефабол, актовегин, фенотропил, L-карнитин, глиатилин; лекарственные средства с нейротрофическим эффектом: кортексин, церебролизин, а также антиоксиданты.
7. Успешно применяются вазоактивные препараты: винпоцетин (кавинтон), винкамин, вазобрал, ницерголин.
Одним из препаратов, широко применяемых в неврологической практике, является препарат Кавинтон (30–50 мг/сут).
Лечение вертеброгенных дорсопатий. Наиболее распространенным методом лечения пациентов с ВД является применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), традиционные анальгетики и миорелаксанты.
1 этап - лечебный. Превалируют противоболевые мероприятия (литические смеси, нестероидные анальгетики, анестетики, транквилизаторы, антидепрессанты, диуретики, миорелаксанты и др.) при ограниченном двигательном режиме, анталгических укладках и снятии динамических и статических нагрузок на опорно-двигательный аппарат. Применяются препараты, улучшающие спинальное кровообращение. При выраженном болевом синдроме необходимо назначение нестероидных противовоспалительных препаратов - ксефокам 16 мг в/в струйно или в/в капельно 1–3 дня, либо 8 мг в/в струйно 5 дней, или 8 мг в/м в течение 5 дней.2 этап - лечебно-реабилитационный. В ограниченном объеме используются анальгетики, сосудистые препараты, антихолинэстеразные препараты, хондропротекторы, витаминотерапия. Широко применяются немедикаментозные методы лечения: мануальная терапия, тракции, ИРТ, массаж, физио-бальнеолечение.
При лечении вертеброгенного болевого синдрома очень важно осуществление комплексной терапии. С этой целью при умеренно выраженной боли назначают Ксефокам по 8 мг в/м в течение 5–7 дней либо в таблетках по 4 мг 2 раза в сутки 5–7 дней. Для усиления анальгетического эффекта целесообразно применение Нейробиона по 1 ампуле в сутки в/м 10–15 инъекций с переходом на таблетированную форму по 1 табл. 3 раза в сутки не менее месяца. Для улучшения процессов ремиелинизации используют Келтикан по 2 капсулы 2 раза в сутки. С целью улучшения гемодинамических и трофических процессов назначают Актовегин в/в струйно 1000 мг в течение 7–10 дней, затем внутрь по 400 мг 2 раза в сутки в течение 1–2–3 месяцев.
3 этап - реабилитационно-профилактический. Проводятся мероприятия, направленные на полное восстановление двигательных расстройств, устранение патобиомеханических нарушений, укрепление мышечного корсета позвоночника и конечностей (электростимуляция, массаж, МТ, ПИРМ, ЛФК, физиобальнеолечение и др.). Лекарственная терапия включает в себя антихолинэстеразные препараты, нейромедиаторы, витаминотерапию, хондропротекторы.
4 этап - профилактический. Используются комплексы, включающие ЛФК, массаж, ПИРМ, аутомобилизацию, препараты, способствующие регенерации хрящевой ткани, витаминотерапия.
Лечение арахноидита. Необходимо устранить источник инфекции (отит, синусит и т.д.). Назначают антибиотики в терапевтических дозах. Показаны десензибилизирующие и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, тавегил, пипольфен, хлорид кальция, гистаглобулин). Патогенетическая терапия рассчитана на длительное курсовое лечение рассасывающими средствами, нормализацию внутричерепного давления, улучшения мозгового кровообращения и метаболизма. Применяют биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело, ФиБС) и йодистые препараты (бийохинолол, йодит калия). Используют также лидазу в виде п/к инъекций по 32 МЕ сухого вещества, растворенного в 1 мл 0,5 %-го раствора новокаина через день (15 инъекций). Рассасывающее действие оказывает пирогенал, начинают с дозы 25 МПД, в дальнейшем увеличивая ее ежедневно на 50 МПД, доводят до 1000 МПД (на курс до 30 инъекций). При повышении внутричерепного давления применяют противоотечные и мочегонные препараты (диакарб, глицерин). При судорожных синдромах используются противоэпилептические препараты. Проводят метаболическую терапию, включающую глутаминовую кислоту, пирацетам, аминалон, церебролизин. Отсутствие улучшения после лечения, нарастание внтуричерепной гипертензии и очаговой симптоматики, оптико-хиазмальный арахноидит с неуклонным снижением зрения - показания к хирургическому лечению.
Лечение ганглионита (герпес зостер). Основными схемами противовирусной терапии опоясывающего герпеса у взрослых пациентов считаются: валацикловир по 1000 мг 3 раза/сут. перорально в течение 7 дней или фамцикловир по 500 мг 3 раза/сут. перорально в течение 7 дней, или ацикловир по 800 мг 5 раз/сут. перорально в течение 7–10 дней. Следует помнить, что ациклические нуклеозиды следует назначать как можно раньше – в первые 72 ч от момента появления высыпаний на коже. Как отмечено выше, патогенетическое лечение в разные фазы заболевания имеет свои особенности. В продромальную и острую фазы целесообразно назначение противовоспалительных препаратов (НПВП), противоотечной, десенсибилизирующей терапии. Для защиты эрозированных участков от вторичной инфекции применяют мази с антибиотиками. В осложненных случаях назначают кортикостероиды. В острой стадии и при постгерпетической невралгии назначают транквилизаторы, карбамазепин (тегретол), антидепрессанты (амитриптилин в сочетании с анальгетиками).
Лечение ангиотрофоневрозов. Для лечения вегетативных нарушений в конечностях прежде всего воздействуют на первичные факторы, т.е. на основное заболевание. Основным компонентом терапии является борьба с болью. Для этого применяют анальгетические препараты. При хронически протекающих болевых синдромах показано использование противоэпилептических средств, антидепресантов. В слчаях выраженных сосудистых и трофических расстройств необходимо назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: а-адреноблокаторов и блокаторов ионов кальция, антиагрегантов. Патогенетическое лечение болезни Рейно: вазоактивные спазмолитики - папаверин и но-шпа; а-адреноблокаторы - нитроглицерин (сермион), тропафен; ганглиоблокаторы; ингибиторы АПФ - каптоприл, эланаприл; средства, улучшающие реологические свойства крови - эуфиллин, пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантил); антагонисты кальция - коринфар, кордафен, форидон; симпатолитики смешанного (резерпин) и периферического действия (гуанетидин); средства, снижающие центральную и симпатическую активации - клонидин, метилдофа; в случае сильной зависимости от стрессовых ситуаций - транквилизаторы. Лечение диабетической и алкогольной полинейропатии. Лечение полинейропатии должно быть комплексным и комбинированным и включать в себя препараты, направленные на все стороны развития процесса. Если у человека установлен I тип диабета, уровень сахара корригируется подбором инсулинотерапии. При II типе назначаются сахароснижающие препараты в виде таблеток.
Витамины группы В (В1, В2, В6, В12, мильгамма). Способствуют лучшей передаче импульсов по нервным волокнам, блокируют токсический эффект глюкозы (сахара крови) на нервы.
Альфа-липоевая кислота (Тиогамма, Берлитион, Тиоктацид, Эспалипон). Она предотвращает накопление глюкозы в нервной ткани, активизируя определенные ферменты в клетках и восстанавливает уже пораженные нервные окончания
Ингибиторы альдозоредуктазы (Эпалрестат, Изодибут). Препятствуют одному из путей превращения глюкозы в организме, уменьшая тем самым ее влияние на нервы
Обезболивающие препараты (Ибупрофен, Диклофенак, Кетанов)
Актовегин. Препарат способствует утилизации глюкозы, улучшает микроциркуляцию крови в сосудах, питающих нервы, препятствует гибели нервных клеток
Препараты калия и кальция. Они уменьшают судороги и онемения в конечностях
При наличии инфекции на ногах может понадобиться прием антибиотиков, чтобы не допустить развития гангрены.
Немедикаментозная терапия включает в себя:
Прогревание ног с помощью аккуратного массажа и теплых носков. Применение грелок, открытого огня или горячих ванн противопоказано.
Ношение специальных ортопедических стелек для разгрузки стопы.
При появлении ран обязательна их обработка антисептиком с дальнейшим применением специальных влаговпитывающих перевязочных материалов.
ЛФК – выполнение упражнений минимум 10 минут в день.
Лечение алкогольной полинейропатии включает отказ от употребления алкоголя, полноценное питание, назначение витаминов группы В (бенфотиамин), фолиевая кислота, антиоксиданты (тиоктовая кислота), ноотропы, амитриптилин, карбамазепин, физиотерапия, лечебная физическая культура.
Бенфотиамин (жирорастворимая форма витамина B1). Режим дозирования: начальная доза составляет по 1 драже 2 раза/сут. в течение 3-х недель, затем назначают по 1 драже ежедневно. Драже принимают не разжевывая, запивая небольшим количеством воды.
Фолиевая кислота (витамин группы В, метаболическое средство). Режим дозирования: взрослым внутрь до 5 мг/сут. Курс лечения составляет 20–30 дней.
Тиоктовая кислота (антиоксидант, гепатопротектор). Режим дозирования: назначают внутрь по 600 мг (2 таблетки) 1 раз в сутки. Таблетки принимают натощак, приблизительно за 30 мин до первого приема пищи, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Длительность курса лечения определяется врачом индивидуально.
Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: принимают внутрь, не разжевывая, сразу после еды в дозе 25-100 мг/сут. (на ночь). После достижения терапевтического эффекта переходят на минимальную эффективную дозу 10-50 мг/сут.
Лечение синдрома Гийен-Барре. Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острый вялый паралич с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости (СМЖ). По возможности, больным следует оказывать помощь в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где достаточно возможностей для непрерывного кардио- и респираторного мониторинга.
Даже в отсутствие значимой дыхательной недостаточности ИВЛ все равно может понадобиться больным с минимум одним главным или двумя малыми критериями тяжести. Главные критерии: гиперкапния (PaCO2 > 6,4 kPa [48 мм рт.ст.]), гипоксемия (PaO2 при дыхании атмосферным воздухом < 7,5 kPa [56 мм рт.ст.]), жизненная емкость легких (ЖЕЛ) менее 15 мл/кг веса. Малые критерии: неэффективный кашель, нарушение глотания, ателектаз. Серьезные, смертельно опасные дисфункции вегетативной нервной системы (аритмии, выраженная гипер- или гипотензия) развиваются у 20% больных с СГБ. Тяжелой брадикардии может предшествовать большие, превышающие 85 мм рт.ст. периодические колебания систолического АД. Вслед за развитием брадикардии может последовать асистолия, что является основанием для постановки временного водителя ритма. Если больные с СГБ сами передвигаться не могут, необходима профилактика тромбоза глубоких вен (ТГВ) (гепарины, компрессионные чулки). К другим возможным осложнениям относятся задержка мочи, запор. Помощь при этом могут оказать катетеризация мочевого пузыря и назначение слабительных. Боль (парестезия, мышечная, корешковая, в суставах, менингизм) предшествует слабости у каждого третьего из больных с СГБ, две трети всех больных ощущают боль в острой фазе заболевания и у каждого третьего боль остается и через год. Необходимо своевременно назначать обезболивающие: опиоиды, габапентин, карбамазепин. Глюкокортикоиды не эффективны.
Первым методом лечения, действительно ускоряющем восстановление при СГБ, стал плазмаферез. Плазмаферез пассивно устраняет антитела и комплемент, уменьшает поражение нервов и ускоряет клиническое улучшение по сравнению с просто поддерживающей терапией. Обычная схема: пять сеансов за две недели с обменом 5 объемов циркулирующей плазмы (ОЦП) в сумме. ВВИГ применять гораздо проще, поэтому в настоящее время он заменил плазмаферез в качестве основного метода лечения во многих клиниках. Согласно стандартной схеме ВВИГ назначают в общей дозе 2 г/кг веса в течение пяти дней.
С целью уменьшения болевого синдрома применяют НПВС, метилпреднизолон по 500-100 мг в/в кап 5 дней (только в России). Антихолинэстеразные средства, препараты, стимулирующие метаболические процессы: 2 %-й раствор аделина (фосфаден) по 2-3 мл в/м 2 раза в день. Большое значение имеет применение массажа, пассивной и активной ЛФК. Комплексная программа лечения включает плазмаферез, преднизолон (в тяжелых случаях в течение 3-6 месяцев), ГБО (1,3-1,5 атм, 40-50 мин, 6 сеансов), НПВС (трентал, сермион, теоникол), физиотерапию (низкочастотная магнитотерапия на надпочечники, лазеротерапия по ходу нервов, электростимуляция нервов) и при непереносимости ГКС - циклофосфан (по 200 мг в сутки в течение 10 дней) с последующим длительным приемом азатиоприна (1-2 мг/кг).
Лечение гепатоцеребральной дистрофии.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова) — это редкое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое характеризуется низким содержанием связывающего медь белка церулоплазмина в крови. Вследствие недостаточности связывающего белка медь накапливается в печени, радужной оболочке глаз и в базальных ганглиях. При гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) наблюдаются различные виды экстрапирамидных нарушений — дистония, хорея, паркинсонизм. Симптоматическое лечение этих нарушений обсуждалось выше. Более важной задачей является профилактика дальнейшего накопления меди в органах и предотвращение их последующей дегенерации. 1. Пеницилламин (купренил) — наиболее широко используемое средство для связывания меди. Необходимо отметить, что на ранних этапах лечения препаратом, по неясным причинам, симптоматика временно нарастает. Тканевые запасы меди выводятся с мочой через 24 ч. Сначала наблюдается нарастание содержания меди в моче, затем эти показатели снижаются в связи с тем, что все запасы меди в организме мобилизованы. Возможные побочные эффекты пеницилламина: апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, мембранозная гломерулопатия, синдром Гудпасчера, миастения, гепатит, вульгарная или эксфолиативная пузырчатка, волчаночный синдром с положительными антинуклеарными антителами. Из-за риска появления побочных эффектов пеницилламина со стороны крови и почек рекомендуется проводить клинический анализ крови, контролировать число тромбоцитов и анализы мочи каждые две недели в течение первых шести месяцев лечения и один раз в месяц в дальнейшем. Пеницилламин применяется в дозировке 750-1500 мг/сут. В случае отсутствия эффекта от пеницилламина рекомендован прием альтернативных препаратов — триэтилентриамина (триена) и димеркарпола (БАЛа).
2. Цинк используется для замедления абсорбции меди из кишечника. Рекомендуемые дозы — 25 мг четыре раза в сутки и 50 мг три раза в сутки во время еды. Результаты последних исследований показывают, что большая эффективность препарата наблюдается при его самостоятельном приеме, а не в комбинации с пеницилламином, в том случае, если данные лабораторного и физикального обследования больных сохраняются в пределах нормы. Мнения специалистов о возможности ухудшения состояния больных в результате лечения цинком расходятся.
3. Диета с низким содержанием меди также является важным компонентом лечения пациентов, страдающих ГЦД. Больным противопоказаны продукты, богатые медью — ракообразные, печень, орехи, шоколад и грибы.


Приложенные файлы

  • docx 19025573
    Размер файла: 189 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий