zadacha 8


ГОУ ВПО Сибирский Государственный Медицинский Университет Росздрава
Кафедра поликлинической терапии
Государственная аттестация
Задача №8
Больной К., 57 лет, обратился к участковому терапевту с жалобами на умеренную общую слабость, быструю утомляемость, боль и жжение в языке, особенно при употреблении кислой пищи, тяжесть в эпигастральной области, легкие болевые ощущения в ногах в виде «покалывания булавок, иголок», онемение конечностей, Ощущение холода, «ватных ног». Считает себя больным в течение 1 года, когда впервые появились вышеуказанные жалобы.
При осмотре отмечается небольшая желтушность кожных покровов, видимых слизистых. В легких дыхание везикулярное. АД 140/70 мм рт.ст., ЧСС – 96 в минуту. Тоны сердца ритмичные, выслушивается мягкий систолический шум на верхушке. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Селезенка не пальпируется.
В общем анализе крови: Hb 70 г/л, ЦП 1,4, тромбоциты 110х109, лейкоциты – 2,5 тыс., нейтрофилы п/я – 5%, с/я – 56%, моноциты – 10%, лимфоциты – 29%, СОЭ – 12 мм/ч, макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов.
Задание.
Сформулируйте предварительный диагноз.
Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
Изложите ваши представления о патогенезе выявленных вами синдромов при этом заболевании.
Проведите диф.диагностику в отношении данной патологии. Укажите необходимые для постановки окончательного диагноза дополнительные лабороторно-инструментальные исследования.
Принципы стандартов лечения данного заболевания.
Экспертиза временной нетрудоспособности и медико-социальная экспертиза с учетом клинического и трудового прогноза.
Санаторно-курортное лечение.
Заведующая кафедрой поликлинической терапии Л.И.ТюкаловаГОУ ВПО СибГМУ Росздрава, д.м.н., профессор
Утверждено на кафедральном заседании 3 апреля 2009г.
Предварительный диагноз:
Основной: В-12 дефицитная анемия неуточненной этиологии, средней степени тяжести. Фуникулярный миелоз.
Сопутствующий: АГ I ст., неуточненной этиологии.
Диагностические критерии: снижение эритроцитов менее 3х1012, НВ < 110, ЦП > 1,1, повышение Hb в эртроците > 34 пг, повышение СДЭ Эр, макро-/мегалоциты, мегалобластное кроветворение в ККМ, повышение сыв. Fe > 30,4 мкмоль/л, положительный тест Шиллинга, тельца Жолли и кольца Кэбота (остатки ядра) в цитоплазме Эр., тромбоцитопения, фуникулярный миелоз.
Синдромы:
Общеанемический: желтушность кожи и слизистых, снижение Hb, панцитопения, повышение ЦП, макроциты, гиперсегментированные нейтр. Слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, мягкий систолический шум на верхушке (за счет изменения реологический свойств крови)
Неврологический - признаки фуникулярного миелоза: онемение конечностей, болевые ощущения в ногах в виде «покалывания булавок, иголок», ощущение холода, «ватных ног».
Гастроэнтерологический: глоссит (язык Гюнтера, малиновый, «лакированный», боль и жжение в языке, особенно при употреблении кислой пищи, тяжесть в эпигастральной области)
Синдром артериальной гипертензии (АД 140/70 мм рт.ст.)
Синдром гепатомегалии.
Классификация:
Степени тяжести анемии: Hb > 90 – легкая, Hb 90 – 70 – средняя, Hb < 70 – тяжелая.Патогенез: Недостаток в организме витамина В12 любого происхождения обусловливает
нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей. Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, эритробластического кроветворения. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5, 10-метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты, обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), в связи с чем напоминают эритрокариоциты и мегалоциты у эмбриона.
Однако это сходство только внешнее. Эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают кислородтранспортную функцию. Эритроциты же, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического мегалобластического эритропоэза Они характеризуются малой митотической активностью и низкой резистентностью короткой продолжительностью жизни. Большая часть их (до 50 %, в норме около 20 %)' разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно снижается число эритроцитов и в периферической крови.
Дообследование: ретикулоциты в OAK, определение фолиевой к-ты в плазме и эритроцитах, витамин В12 в крови, мазок крови. БАК (сывороточное железо, ОЖСС), пункция КМ с окраской мегалобластов ализарином (прокрашиваются Эр только с дефицитом В12), Проба Шиллинга, Кумбса, визуализация телец Жолли и Кэбота, ФГДС, колоноскопия, кал на яйца гельминтов (широкий лентец)
Дифференциальный диагноз: Анемия при дефиците фолиевой к-ты в организме по картине крови идентична В12-дефицитной анемии (макроцитарная, гиперхромная анемия, в КМ мегалобласты). В12- гиперсегментированные нейтрофилы. При окраске препарата КМ ализарином окрашиваются мегалобласты с дефицитом фолиевой к-ты. При В12- дефицитной анемии развивается ахлоргидрия, тогда как при фолиевом дефиците секреция соляной к-ты не нарушена. В12- дефицитная анемия протекает обычно с выраженными признаками поражения нервной системы (в отличие от дефицита фолиевой кислоты).
Проба Шиллинга или проба с гистидином – больной принимает 15 мг гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формимин-глутаминовой кислоты через 8 часов после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой к-ты в глутаминовую к-ту, с мочой выводится 1-18мг формимин-глутаминовой к-ты. При фолиево-дефицитной анемии выделение формимин-глутаминовой к-ты значительно увеличивается.
Острый эритромиелоз: проявляется гиперхромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией,
умеренным гемолитическим синдромом, мегалобластным типом кроветворения. Но НЕТ
гиперсегментированых нейтрофилов, присутствуют миелобласты. Происходит гиперплазия красного и гранулоцитарного ростков, присутствует геморрагический синдром, оссалгии.
Гемолитическая анемия. Может сопровождаться панцитопенией, но она нормохромная, нормоцитарная, содержание витамина В12 в норме. Прямая проба Кумбса – выявляют АТ к Эр.
Нет гиперсегментированных нейтрофилов, гиперплазии красного ростка.
Вирусные гепатиты. Нет инфекционного анамнеза, при вирусных гепатитах нет гиперхромной мегалобластной анемии.
Лечение:
полноценная диета, с обязательным наличием в меню мясных и молочных продуктов (с ограничением жирности)
Цианкобаламин 200-500 мкг 1раз в сутки (в тяжелых случаях до 2 раз в сутки) либо Оксикобаламин 500 мкг 1 раз в сутки или 1,0 мг 1 раз через день.
Терапия проводится в 3 этапа: 1- до нормализации уровня Hb (1 – 1,5 мес.), на 5-8 день от начала терапии препаратами вит. В12 – ретикулоцитарный криз. 2 этап – восполнение депо В12 (1 – 1,5 мес. 200- 500 мкг в сутки). 3 этап – профилактика в течение 15-20 дней 1 раз в год 200-500 мкг в сутки.
Фолиевая кислота 5 мг в сутки в течение 1 месяца + эрадикационная терапия!!!
Временная нетрудоспособность: анемия средней ст.тяжести – 30-40 дней, тяжелой – 45-60 дней. МСЭ показана при тяжелой анемии, неблагоприятном прогнозе. У данного больного прогноз благоприятный.
Диспансеризация: гематолог и участковый терапевт 4-5 р/год, невропатолог, лор - 1 р/год,
OAK 4-5 р/год, БАК, ФГДС - 1 р/год.Санаторно-курортное лечение: местные курорты, климатические курорты с теплым климатом.


Приложенные файлы

  • docx 19114633
    Размер файла: 27 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий